A máj cirrhosisának osztályozása Child-Pugh szerint (Child-Turkot-Pugh)

A cirrhosis súlyosságának értékelésére a Child-Pugh vagy a Child-Turkot-Pugh (Child-Pugh, Child-Turcotte, Child-Turcotte-Pugh, Gyermek-Turcotte, Child-Turcotte, Pugh, néha Child-Paquet) szerinti májcirrózis besorolását használják. Különböző forrásokban a paraméterek határai, a túlélés valószínűsége stb.

A cirrhosis súlyosságát egy pontrendszer határozza meg, amelyet 5 vagy 6 paraméter alapján számítanak ki. Összesen három osztály létezik: A, B és C:

• A osztály (A gyermek) - 5–6 pont
• B fokozat (B gyermek) - 7–9 pont
• C fokozat (C gyermek) - 10–15 pont

A pontokat az egyes paraméterek 1-től 3-ig terjedő értékétől függően állítjuk be, majd hozzáadjuk.

A májzsugorodás besorolása a Child Pugh

A beteg állapotának és a további életminőség megállapításának helyes értékeléséhez a világ minden tájáról származó orvosok a betegség súlyosságának diagnosztizálására olyan módszereket fejlesztenek ki, amelyek klinikai tünetek, laboratóriumi és műszeres adatok alapján vannak. Ezen értékelési módszerek egyike a máj cirrózisának besorolása a gyermek pughával, ami meghaladja a többi egyszerűségét és összetettségét.

A Child Pugh osztályozásának általános jellemzői

A beteg túlélésének és a betegség súlyosságának felmérésére szolgáló rendszer három fő osztályba sorolható, amelyeket egy pontrendszer alapján határoznak meg, amikor objektív adatokat kapunk a beteg felügyelete során.

• A Child Pugh A osztály a legkönnyebb mértéket tükrözi, amellyel a szervezet adaptációs tulajdonságai továbbra is kompenzációs körülmények között dolgozhatnak. Az 5-6 pont tartománya megfelel ennek a kategóriának.
• A B osztályú Child Pugh-t a patológiás folyamatok szubkompenzációja jellemzi. A pontok kiszámítása során 7-9 pontnyi tartomány felel meg ennek az osztálynak.
• A Child Pugh C osztály akkor fordul elő, ha a dekompenzált patológiai folyamatok a betegek túlélésének legkedvezőtlenebb kategóriája. A C osztályt 10-15 pont jellemzi.

A Child Pugh értékeléshez szükséges paraméterek

A máj cirrhosisának rendellenességei vannak a szervezet minden rendszerében, és nehéz megbecsülni a betegség túlélését vagy súlyosságát pontozási rendszer nélkül, mivel a betegség klinikai képe különböző betegekben jelentősen eltérhet. A Child Pugh cirrhosis-besorolása lehetővé teszi, hogy minden paramétert elkülönítsen az adatkészlettől, és racionálisan értékelje azt.

• A teljes bilirubint biokémiai vérvizsgálattal határozzuk meg. A cirrózist a közvetlen és közvetett bilirubin növekedése jellemzi. A máj parenchyma veresége miatt a közvetlen, nem toxikus bilirubinra ható toxikus közvetett (kötődés) ciklus megszakad. Klinikailag ennek a paraméternek a növekedése sárgaságban nyilvánul meg.
• Az albumint - a májban szintetizált fehérjét - a vér biokémiai vizsgálata is meghatározza. Az albuminképződés funkciójának megsértése a csökkenéséhez vezet, a közvetlen bilirubin frakciója is növekszik.
• Az aszciteszt a beteg objektív vizsgálata vagy a hasüreg ultrahangja határozza meg. A hasi duzzanat a portálvénában fellépő nyomásnövekedés következménye és az onkotikus nyomás csökkenése, amely akkor következik be, amikor az albumin és más fehérjék szintézise zavaródik, ami a vérplazmát tartja, és megakadályozza, hogy kilépjen az érfalból a hasüregbe. Úgy néz ki, mint egy hatalmas hasa, amely a has elülső falán varikózus vénákkal rendelkezik.
• A hepatikus encephalopathia súlyos neuropszichiátriai rendellenességekben jelentkezik. Ez a máj nem képes semlegesíteni az anyagcsere folyamatában megjelenő mérgező termékeket. Ezek közül az egyik az ammónia, amely a fehérjék lebomlása után marad. A májban nem mérgező toxinok szabadon lépnek be az agyba, és zavarják az idegszövet anyagcseréjét, fokozatosan a beteg kóma kómájához vezetve.
• A protrombin index (PTI), a protrombin idő (PTV), a nemzetközi normalizált arány (INR) a véralvadási rendszer paraméterei, amelyeket koagulogram segítségével határoztak meg. A máj egyik legfontosabb funkciója a véralvadási rendszer normális működéséhez szükséges fehérjék szintézise, ​​ezeknek a paramétereknek a változásai gyakran a betegek tömeges vérzéséhez vezetnek, különösen a nyelőcső és a végbél vérében.

Táblázat a pontok kiszámításához

A fenti paraméterek alapján a pontok számának kiszámításakor az orvosok az alábbi táblázatot használják.

Child-Pugh cirrhosis osztályozás

A gyermek-Pugh cirrhosist az egész világon az orvosok használják a betegség súlyosságának meghatározására.

Ettől függ a hasznosítás esélye, a kezelési taktika és a lehetséges komplikációk választása.

ok

Az alkohol megsemmisítheti a májsejtek szerkezetét. Ez a nekrózis fókuszához vezet. Krónikus nagy alkoholtartalmú expozíció esetén cirrózis alakul ki.

A máj károsodásának súlyossága az alkohol típusától függ:

• desztillátum - növényi anyagok desztillálásával (holdfény, pálinka, whisky stb.) nyerhető;
• A korrekciót a folyadék ismételt elpárologtatásával hozzuk létre a további hűtéssel a speciális oszlopokban.

Az első csoportból származó alkoholtartalmú italok kevesebb kárt okoznak, mivel ezek előállításához természetes nyersanyagokat használnak. A leghíresebb kijavított vodka. Ha kiváló minőségű alkoholból készül, kis adagokban (naponta akár 50 g) is biztonságos.

Ha a vodka nyersanyagai nem eléggé tisztítottak a törzsolajoktól, ez az ital erős mérgezési hatást gyakorol a testre.

Májváltozás a cirrhosisban

Az alkohol, a metabolikus patológiák, a vírusok hatása és más etiológiai tényezők kiváltják a májsejtek halálát.

Amikor a nekrózis eléri a nagy méretet, a lebeny összeomlik a szerven belüli nyomás miatt. Ez lehetetlenné teszi a máj helyreállítását és az új hepatociták növekedését. A halott sejtek helyett kötőszövet keletkezik. Nem hajtja végre a szükséges funkciókat, de gyorsan növekszik.

A kötőszövet átfedi a máj edényeit, ami miatt a szerv vérellátása megszakad. A véráramlás sebessége a portálvénában jelentősen csökken, és a belső nyomás emelkedik. Ekkor a májparenchyma a kötőszövet szálával nő, ami a szervet pszeudo-szegmensekre osztja.

Emiatt az edények az anasztómákhoz kapcsolódnak, így a vér leáll a hepatocitákba.

Így záródik az ördögi kör, új nekrózispontokat teremtve. A máj helyreállítása ebben a betegségben lehetetlenné válik.

A cirrhosis osztályozása

A betegség súlyosságának értékelésére a Child-Pugh skálát alkalmazta. A páciens állapotát egy pontrendszer határozza meg, amelyre bizonyos paramétereket fejlesztettek ki. Háromféle cirrhosis van:

• A osztály - 5-6 pont;
• B osztály - 7-9 pont;
• C osztály - 10-15 pont.

A pontok számát az indikátor súlyosságától függően 1-től 3-ig kell kiszámítani. Végül a teljes összeg, figyelembe véve az összes kritériumot.

Child-Pugh cirrhosis osztályozás

A Child-Pugh osztályozás módszer a cirrhosisban szenvedő személy állapotának értékelésére. E besorolás adatai alapján a kezelőorvos megállapítja a sebészi kezelés szükségességét, és értékeli a beteg túlélési arányát, a diagnózis utáni életének hosszát.

Az értékelés magában foglalja a páciens károsodásának mértékét három osztályra - a legkönnyebbektől, meglehetősen optimista előrejelzésektől a legveszélyesebbig, amikor az emberi máj nagyrészt a rostos szövetet érinti, és gyakorlatilag teljesen nem működik.

Mi a Child-Pugh módszer

A besorolást először két amerikai tudós javasolta az APACHE II és APACHE III módszerek hatékonyabb alternatívájaként. A Child-Drink lehetővé teszi a beteg állapotának értékelését a megfigyelés első napján.

Az értékelés néhány paraméter összesítésén alapul Teljesítményük vizsgálata után az orvos a betegség fejlettségének mértékét három osztályba sorolhatja. Az egyes konkrét indikátorok egy adott osztályhoz viszonyított korrelációja bizonyos pontok hozzárendelésével történik.

Az A osztályú osztály megfelel a cirrózis kompenzációs stádiumának, a B és a Child C osztályoknak - szubkompenzációnak és dekompenzációnak.

Minden osztálynak saját minősítési tartománya van. Az összes mutató összértékének kiszámítása után a májbetegségek minden egyes sajátos helyzete saját osztályt kap.

Melyek a Child-Pugh által végzett májcirrózis értékelésének kritériumai

A diagnosztizált cirrhosisban szenvedő betegnek biokémiai vérvizsgálatra van szüksége az osztályának meghatározásához. A kezelőorvos olyan indikátorok iránt érdeklődik, mint a teljes plazma bilirubin, a protrombin index (protrombin idő vagy a nemzetközi normalizált arány) és a vérplazma albumin.

Meghatároztuk az aszcitesz és a hepatikus encephalopathia jelenlétét és súlyosságukat. Ha a betegben fertőző hepatitisz található, súlyosbítja a helyzetét.

Az értékelési folyamatban alkalmazott valamennyi kritérium 1-től 3-ig terjedő pontszámot kap. Az egység a legkönnyebb kár mértékét jelöli, a három - a legsúlyosabbat. A pontok összege lehetővé teszi, hogy a betegséget egy adott osztályhoz rendeljék:

• 5-6 pont: A osztály;
• 7-9 pont: B osztály;
• 10-15 pont: C. osztály

Máj bilirubin

A bilirubin májpigment. A vörösvértestek bomlási folyamatában keletkezik, és kétféle lehet:

Az utóbbit természetesen kell kiválasztani a májból a belekbe és a vesékbe történő átmenet révén. Abban az esetben, ha a máj nem tud megbirkózni ezzel a feladattal, a bilirubin felhalmozódik a vérben. Az úgynevezett bilirubin stagnálás mérgező mérgezésként hat a szervezetre. Általában a vérben lévő bilirubin-index nem haladja meg a 20,5 mikron mol / l-es indexet, bár az orvosok a vizsgálati eredményekben 21 mikron mért értéket jeleznek.

A diagnosztizált alkoholos cirrhosisban szenvedő betegeknél a mutató értéke a következő:

• 2-34 mikron mol / liter - 1 pont;
• 34-50 mikron mol / liter - 2 pont;
• több mint 50 mikron mol / liter - 3 pont.

Véralvadási arány

A protrombin index (PTI, PTV vagy MNO) a következő értékelési kritérium. Normál állapotban a máj protrombin fehérjét termel, amely a véralvadás mértékéért felelős. Ebből az indikátor attól függ, hogy a személy milyen gyorsan tudja megállítani a vérzést, és mennyire valószínű a vérzés általános előfordulása. A K-vitamin szintetizálása nélkül is elegendő mennyiségű fehérje képződése nem lehetséges, ami szintén a májot hordozza. Ha a test nem képes szintetizálni a vitamint, a protrombin termelésének folyamata zavar. Ez viszont hátrányosan befolyásolja a véralvadás sebességét. A protrombin indexet a vérrögképződés időtartamának egy egészséges személyben a cirrhosisban szenvedő beteghez viszonyított aránya alapján számítják ki. A nagyság meghatározása a Quick módszer szerint történik. A normál felnőtteknél - 72% -ról 140% -ra, míg a vérfolyadék sűrűségének aránya körülbelül 11-15 másodperc.

A Child-Pet PTI szerint ez a következő:

• legalább 60% - 1 pont;
• 40-60% - 2 pont;
• kevesebb, mint 40% - 3 pont.

A Child-Pugh-ra vonatkozó protrombin időt (PTV) a pontok hozzárendelésével veszik figyelembe:

• kevesebb, mint 1,7 - 1 pont;
• 1,7-2,2 - 2 pont;
• több mint 2,2 - 3 pont.

Ebben az esetben ezeket a mutatókat - vagy a PTV-t vagy a PTI-t - vesszük figyelembe.

Fehérje szerkezet - albumin

Az albumin egy másik, a máj által termelt specifikus fehérje. Ez a vérrész felelős a bilirubin szállításáért, és blokkolja az ödéma folyamatát. A fehérje normális aránya egy felnőttben 35-50 gramm / liter.

A Child-Pugh rendszer a mennyiségét a következőképpen becsüli:

• több mint 35 g / liter - 1 pont;
• 28 - 35 g / liter - 2 pont;
• értéke kevesebb, mint 28 g / liter - 3 pont.

Az értékek kevesebb mint 27 egységre eső csökkenése veszélyes a páciens számára a tüdőödéma lehetőségével.

A hasüreg aszcitesz

Az ascites a máj cirrhosisának egyik legveszélyesebb szövődménye, amikor a folyadék elkezd felhalmozódni a hasban, ami jelentősen megnöveli a hasi térfogatot. A vér stagnálása és a vérerekben a nyomás növekedése van. Az ascites súlyosságát a folyadéktartalom mennyisége és annak tapintható sűrűsége határozza meg. Ezt a kritériumot nem számszerűsítik ki egyenértékű módon:

• ha a betegnek nincs patológiája, 1 pontot kapunk;
• ha az ascites enyhe és általában orvosi kezelésre alkalmas, 2 pontot adnak a teljes összeghez;
• ha az üreg a folyadékkal nehéz érinteni, és gyakorlatilag nem reagál a folyamatban lévő terápiás intézkedésekre, 3 pontot veszünk figyelembe.

Máj encephalopathia

Ez a sérülés az alkoholos cirrhosis lehetséges szövődménye. Valójában ez a test mérgezésének folyamata, amikor a rosszul működő máj nem képes teljesen eltávolítani a szervezetből az ammóniát és a toxikus anyag származékait. Ez az állapot gyakran kómába megy, utána a beteg már nem veszi vissza a tudatot.

A hepatikus encephalopathia hiányában 1 pontot adunk a teljes pontszámhoz. Ha a betegnek napközben álmossága van, és éjszaka álmatlanságot tapasztal, és az alvás álmossá válhat, ez az állapot 2 pontot ér. Ebben az esetben az orvosi kezelés hatékony lehet.

Amikor a beteg elkezd elveszteni a térbeli koordináció képességét, és a görcsös és epilepsziás rohamok támadják meg, 3 pontot adnak hozzá. Ez az állapot csak szervátültetéssel korrigálható.

A Child-Pugh osztályozás eredményeinek értelmezése

A beteg számára a legkedvezőbb a Child-Pugh A osztályú cirrhosis. Ebben az esetben számíthat arra, hogy a beteg 7–25 évig él, az orvos követelményeinek folyamatos betartása és a folyamatos kezelés mellett. Emellett a páciens májtranszplantációra is sor kerülhet, de ez nem igényel kezelést. A túlélési arány a műtét után körülbelül 90%.

A B. osztályú máj cirrózisa azt jelenti, hogy az érintett szerv állapota némileg rosszabb. Az ilyen patológiájú személyt a diagnózis utáni 5-10 éves életszámnak nevezzük. Ez a patológia jelzi a szervátültetés kijelölését. Ugyanakkor a betegek kb. 30% -a nem képes hosszú ideig élni a műtét után.

A Child C osztály a beteg számára a legveszélyesebb és legnehezebb. Ezeknek a betegeknek legfeljebb 40% -a élhet 2,5-3 évig, és a legtöbbjük egy kicsit több mint egy vagy két évet fog élni. Ilyen fokú károsodás esetén a májátültetés kötelező kezelési követelmény, de a hasi műtét után a betegek 18–19% -a él túlélésre.

Gyakran előfordul, hogy a cirrózis más súlyos betegségekkel - májrák, vírusos hepatitis, citomegalovírus, HIV - kombinálódik. A kezelés taktikáját választva az orvos figyelembe veszi e betegségek jelenlétét a betegben. Minden terápiás terápia komplex módon történik: multivitamin készítményeket írnak fel, hepatoprotektorokat, immunmoduláló és vírusellenes terápiát, specifikus gyógyszereket a máj fenntartására, a rostos szövet növekedésének lassítását és a vérnyomás normalizálását. Azokban az esetekben, amikor a C osztályú cirrhosis diagnosztizálódik, a szervátültetésen kívüli egyéb intézkedések nem hatékonyak. Bár a transzplantáció nem garantálja a beteg túlélését.

A Child-Pugh cirrhosis-besorolást viszonylag objektívnek és hatékonyabbnak tekintik, mint a korábban kidolgozott egyéb skálák. Az orvos előírja az érintett személynek, hogy vizsgálatokat és vizsgálatokat végezzen. Összehasonlítja a kapott adatokat a bilirubin, albumin, PTV és PTI szintekről, valamint az aszcitesz és az encephalopathia jelenlétéről a vérelemek számának, a véralvadási idejének és a szövődmények mértékének értékelésével. Minden egyes állapotot pontok értékelnek, amelyeket a végén összegeznek, így a kezelőorvosnak lehetősége van arra, hogy megítélje a betegség elhanyagolását, mennyire hatékony a műtét, és milyen valószínűséggel él a beteg a műtét után.

Gyermek-Puy osztályozás

Mindegyik mutató értéket kap (1, 2 vagy 3 pont).

A tolmácsolást az alábbi kritériumok szerint végzik.

A osztály (kompenzált) - 5-6 pont

B osztály (szubkompenzált) - 7-9 pont

C osztály (dekompenzált) - 10-15 pont

Enyhe, könnyen kezelhető

Feszes, rosszul kezelhető

A szérum bilirubin, µmol / l koncentrációja (mg%)

Az albumin szérum szintje,

A protrombin idő (i) vagy a protrombin index (%)

Az alvás, a viselkedés és a hangulat zavara. Csökkentett figyelem Könnyű ataxia és remegés. Gyengeség.

Az I. stádium tüneteinek erősítése. Álmosság. Nem megfelelő viselkedés. Inkomporáció időben. Szédülés, ájulás. Lassú monoton beszéd, sztereotip válaszok.

Kábulat. A nehézségekkel ébred. Izgalom (nyugtalanság, monoton kiáltások, sikolyok). Összhangtalan beszéd. Nagy zavar. A szemgolyók vándorló mozgása. "Slamming tremor", görcsök, izommerevség. Csökkent érintkezés a betegsel a fájdalomra adott megfelelő válaszreakcióval. Májszag.

Kóma - eszméletvesztés. A kóma elején a spontán mozgások és a fájdalmas ingerekre adott reakciók megmaradhatnak, majd eltűnhetnek. Eltérő strabizmus. Nincs pupillás reakció. Patológiai (plantáris) reflexek. Görcsrohamok. Kifejezett májszag.

A PATHOLÓGIAI FOLYAMAT TEVÉKENYSÉGE.

A) a citolízis mutatói - a transzaminázok százalékos növekedése, bilubin - akár 3-szor (a kötött frakció miatt);

B) az IVS mutatói - a gamma-globulinok növekedése 25% -ig, ellenanyag-titer a DNS-hez, ANF - legfeljebb 2-szer;

C) a kolesztázis indikátorai - az alkalikus foszfatáz és a koleszlicin növekedése az időkig, koleszterin - akár 1,5-szeresére;

D) 1 fokú szövettani aktivitás biopszia szerint.

A) a transzaminázok szintje 5-10-szer, a bilirubin 3-5-ször magasabb, mint a normál;

B) gamma-globulinok 25-30% tartományban, anti-DNS növekedése, ANF 2-4-szer;

B) SHFT. koleszlicin 3-5-ször magasabb a normálnál, a koleszterin 1,5-2-szerese;

D) 2 fokú szövettani aktivitás.

A) a transzaminázok több mint 10-szer nőttek, a bilirubin - több mint 5-ször;

B) a gamma-globulinok meghaladják a 30% -ot, az anti-DNS-t, az ANF-et 5-szer vagy többször meghaladják a normálnál;

C) A SchPT-t és a koleglicint több mint 5-ször emelik, a koleszterin - több mint 2-szer;

A cirrhosis súlyosságának osztályozása

A cirrhosis évente 40 millió ember hal meg. A vírus, a toxikus és más patológiák következtében romboló változás a májban, ahol a parenchyma egészséges szövetét kollagén (rostos) sejtek helyettesítik, és a felületén dystrofikus csomók alakulnak ki. Annak ellenére, hogy számos új terápiás kezelési módot alkalmaznak az ilyen betegek kezelésére, a legtöbbjük 2–5 éven belül cirrhosisban hal meg, súlyos előrehaladott fájdalmat tapasztalva.

Etiológiai besorolás

A betegségek sokféle megnyilvánulása és a betegség lefolyása, valamint az egyéni kezelés szükségessége miatt a máj májcirrózisának számos osztályozását az 1978-as WHO Közgyűlés jóváhagyta. Ezek közül a legfontosabb az etiológiai alapon történő eloszlás, mert az ő feladata, hogy a terápiás rendszert választja. Májkárosodás miatt a cirrhosis leggyakoribb formái a következők:

1. alkohol (az esetek 40–50% -a) - a cirrhosis leggyakoribb oka a hepatociták etanolos veresége. A patológia kialakulásának üteme számos egyedi tényezőtől függ: az alkoholfogyasztás gyakorisága, minősége, fertőzések jelenléte, részeg állapotok időtartama stb. Így a napi 200–400 g vodka fogyasztása esetén 10–15 év alatt cirrózis fordul elő, de ha egy személy a vírus hordozója, hepatitis, az érintett máj 5–7 év alatt jelentkezik;
2. vírus (az esetek 20–35% -a) - a cirrhosis a krónikus B-, C- és D-hepatitis következménye, amelyet jelenleg csak tünetekkel kezelnek. Hosszú remisszió mellett még nem zárható ki, hogy a fibrosis által okozott parenchima károsodna. Továbbá a cirrhosis komplikációként alakulhat ki a súlyos hepatitis A és E kurzusban, amelyet a betegek 1–5% -ánál figyeltek meg;
3. mérgező (az esetek 5–10% -a) - a hepatociták veresége lehetséges a különböző mérgek testének rendszeres expozíciójával. A fő kockázati csoport a vegyiparban és a kohászatban dolgozók. Szintén jelentettek toxikus májmérgezést a gombás spórákkal és a kártevők elleni növényvédő szerekkel. Ezért a mezőgazdasági dolgozók is cirrózis kockázatának vannak kitéve. Azok a gyógyszerek, amelyeket különösen az onkológia kezelésére használnak, szintén gátolhatják a májfunkciót. Ebben az esetben a gyógyszeres cirrhosis diagnosztizálása történik;
4. pangásos (szív) - ezt a formát a hepatocita nekrózis jellemzi, melyet a hipoxia és a vér stázisa az intra- és extrahepatikus edényekben okoz. Ez általában olyan szövődmény, amely a szív vagy a pulmonalis elégtelenség hátterében alakul ki. Az ilyen típusú cirrhosis esetén gyakran előfordul az ascites, ami az emésztőrendszer belső vérzéséhez és a bakteriális peritonitishez vezet. A többszörös szervi elégtelenség következtében a prognózis rossz;
5. primer biliárd (genetikai) - a betegséget az immunrendszeri károsodás okozza, azaz az immunsejtek az epilélium infiltrációját okozzák, ami hepatociták nekrózisához vezet. A betegséget számos extrahepatikus megnyilvánulás jellemzi, köztük a nephritis és alveolitis formájában kialakuló helyi elváltozásokat, valamint a szisztémás reumatikus betegségeket: lupus, reumatoid arthritis, scleroderma stb. A prognózis kedvezőtlen.

A cirrózis más okok hátterében is előfordulhat: cukorbetegség, hemokromatózis (a máj képtelensége arra, hogy a vasat felhalmozja, ami felhalmozódik a vérben, és toxinként hat), galaktoszémia, stb. Chiari, amelyben a májvénát blokkolták, és a trombus sebészi eltávolítása szükséges. Az ilyen esetek azonban ritkák.

Érdemes megjegyezni, hogy egyes adatok szerint az összes cirrhosis kb. 5–15% -a tartozik a kriptogén csoportba, azaz ismeretlen okból fejlődik ki. Az „idiopátiás” betegek alaposabb és alaposabb vizsgálata azt mutatja, hogy 60% -a májkárosodást okoz az endokrin rendszer genetikai rendellenességei miatt. Mivel a diagnosztikai módszerek javulnak, a kriptogén cirrózis egyre ritkább, de néhány klinikai eset sok megmagyarázhatatlan problémát hagy.

Morfológiai osztályozás

A betegségnek az érintett májban bekövetkezett szerkezeti változásai szerinti besorolása a szerv diagnosztikai képalkotása után lehetséges. Az ultrahang képalkotás csak általános képet ad egy szerv méretéről, sűrűségéről és makrodefektusairól, és a CT vagy MRI adatok teljesebb információt szolgáltathatnak. Ha a páciensnek fémcsapja van a testében, akkor nem szabad MRI-vizsgálatot végezni, és a CT-vizsgálat ellenjavallt gyermekek, terhes nők és olyan személyek esetében, akik a közelmúltban CT-vizsgálatot vagy röntgenfelvételt végeztek a veszélyes sugárzás miatt. A specifikus diagnosztikai módszer kiválasztását egyénileg határozzuk meg. Ha nincs szerszám, akkor a lyukasztás ultrahangszabályozás alatt történik.

A máj cirrózisának morfológiai besorolása alfajukkal háromféle típusú:

A cirrhosis súlyosságának besorolása a Child-Pugh szerint

A beteg-cirrózis súlyosságának felmérésére a Child-Pugh cirrhosisot használják.
A besorolás alapján a májcirrhosisban szenvedő beteg túlélési arányát és a műtét utáni halálozási arányt is meghatározták. Ezenkívül meg kell vizsgálni a májátültetés szükségességének mértékét.

Ennek a rendszernek az alkalmazása osztályokba sorolható, ebből 3 és több paramétertől függően meghatározzák a cirrhosis súlyosságát, és ezáltal az emberi élet időtartamát. A betegség kompenzációjának mértékét értékelik.

• A osztály (Child A) - kompenzált cirrhosis;
• B osztály (B gyermek) - szubkompenzált;
• C osztály (C gyermek) - dekompenzált.

Minden osztálynak saját pontja van, amelyet több paraméter pontjainak összege alapján számítanak ki. Ha az összes paraméter pontjainak összege 5-6 tartományban van, akkor a cirrhosis súlyossága A. osztály. A 7-9 tartomány a B osztályba tartozik, és az utóbbi Child-Pu C osztály a legmagasabb a 10-15 tartományban.

Nyilvánvaló, hogy az első minimális súlyossági és maximális élettartammal rendelkezik, ami 15-20 év között változik. A Child-Pugh B osztály a második a beteg élettartamában, és akár 10 évig is tarthat. Ha a C osztályt diagnosztizálták, akkor a beteg várható élettartama csak 1-3 év.

A halálozás utáni posztoperatív százalékos aránya a C osztályban is a legmagasabb - körülbelül 82%, B - 30%, A - 10%.

Májtranszplantáció szükségessége: magas, a C-osztályú cirrhosis súlyossága; mérsékelt - B; alacsony - A.

Orvos Hepatitis

májkezelés

A máj cirrózisa teát inni

A máj cirrhosisa a hosszú távú gyulladás miatt a szervezetben a kötőszövet növekedése. Ennek a patológiának a besorolására nincs egyetlen megközelítés, mivel nincs konszenzus arról, hogy a meglévőek közül melyik a legsikeresebb a diagnosztikai feladatokhoz és a cirrózis kezeléséhez.

Ezt a cirrhosis-osztályozást a betegség súlyosságának értékelésére használják.

Ennek alapján értékelik a beteg túlélési arányát ezzel a patológiával, és meghatározzák a műtét utáni halálozás százalékos arányát. Meghatározzák, hogy mennyire szükséges a májtranszplantáció.

A betegség három osztályba sorolható. Azok a paraméterek, amelyeket ezek az osztályok definiálnak, a cirrhosis súlyosságát, valamint a cirrhosisban szenvedő beteg várható élettartamát jelzik. Child-Pugh esetében a betegség kompenzációjának mértéke a következő:

1. Az A osztályba tartozik a kompenzált cirrhosis.
2. B - szubkompenzált.
3. C - dekompenzált cirrhosis.

Minden Child-Puy osztályhoz bizonyos pontok vannak rendelve, amelyeket több paraméter összege alapján számítanak ki. Tehát az A osztály az 5 és 6 pont közötti tartományba tartozik, a B pedig 7 és 9 pont között van. És az utolsó osztály - a legmagasabb érték 10-15 pont.

A cirrhosis legkisebb súlyossága az A-hoz tartozik. Ebben az esetben a beteg várható élettartama legfeljebb 15-től 20 évig várható. A második, körülbelül 10 év. A C osztály a máj cirrhosisában szenvedő betegek legrövidebb élettartamát jelenti - csak egy, maximum három év.

A sebészi beavatkozás után a legmagasabb halálozási arány a C osztályba tartozik - ez 80%; 30% - B, de A - csak 10%.

A különböző mértékű súlyosságú májtranszplantáció szükségességét a következőképpen határozzuk meg:

Milyen paraméterek befolyásolják az osztályok eloszlását? Először is:

A hepatikus encephalopathia, a PTI, a PTV és az INR.

A Child-Pugh rendszer nem tekinthető referenciaként, mivel az értékelés során nem veszik figyelembe a beteg állapotának valamennyi paraméterét. A betegség éles súlyosbodása, valamint annak szövődménye megváltoztatja a képet, és ezt a besorolást már nem használják.

A leírt rendszeren kívül cirrhosis esetén morfológiai és etiológiai jeleket is figyelembe veszünk.

Körülbelül húsz formája van a cirrhosisnak. Attól függően, hogy az oka ismert-e, a betegség három csoportra oszlik:

1. Megállapított (ismert) etiológiával rendelkező cirrózis.
2. Patológia, amelyben az etiológia ellentmondásos (néha „lehetséges etiológiával” mondják).
3. A cirrózis nem világos (ismeretlen) etiológiával.

A jól ismert, kialakult patológiai okokat a következő esetekben tárgyaljuk:

• Alkoholtartalmú cirrhosis esetén az alkoholos italok (40-60 gramm etanol) hosszabb ideig tartó használata 15 éven át.
• Vírus, amely a krónikus vírus hepatitisz B, C és G miatt az esetek felében fordul elő.
• Gyógyászati ​​vagy gyógyászati ​​készítmények, amelyek hosszú ideig az azonos típusú gyógyszerek használatából adódnak.
• A máj elsődleges és másodlagos biliáris cirrhosisa, amelyben a májszövet halálát okozzák, és durva hegszövet keletkezik annak helyettesítésére.
• A veleszületett vagy örökletes cirrhosis.
• Állandó - eltér a többi felsorolt ​​formától, és elég hosszú ideig fejlődik, amikor a máj vérellátása megszakad. Megfigyelték általános keringési zavarok esetén.
• Betegség és Budd-Chiari-szindróma esetén - a májból származó véráramlás csökkenésével járó betegség (a májvénák trombózisa).
• A máj cukorbetegséges cirrhosisa súlyos diabetes mellitusban, elhízásban, amikor a bypass kis intestinalis anastomosis csatlakozik.

A lehetséges és nem világos, ismeretlen etiológia a következők jelenlétében nyilvánul meg:

• fertőző betegségek;
• parazita betegségek;
• autoimmun patológiák;
• alultápláltság.

Az ismeretlen etiológiai tényezők a cirrhosis leggyakrabban kriptogén formái. Az elsődleges biliáris és az indiai gyermekkori cirrhosisban nem világos etiológiáról beszélnek.

A májkárosodás morfológiai besorolása az első javasolt és jóváhagyott, biopsziás adatok alapján (egy szerv egy in vivo). A patológia négy formája van:

• a máj kis csomópont-cirrhosisa, melyet az orgona kis csomói jellemeznek, amelyek átmérője 1-3 mm;
• nagy csomópont cirrhosis - a csomók átmérője a májban 3 mm vagy több;
• a hiányos cirrhosis formái, amelyekben az interhepatikus szepta túlnyomórészt érintett;
• vegyes, az összes fenti jel kombinációjával jellemezve.

A máj-cirrózis Child-Pugh osztálya lehetővé teszi, hogy ne csak diagnózist készítsünk, előre jelezzük a beteg túlélését, hanem megfelelő kezelést és támogató terápiát is válasszunk.

Így a kompenzált májkárosodás (az A osztály) magában foglalja az alapvető terápiát, amelynek célja a betegség okának kiküszöbölése. Ezenkívül szükséges támogató gyógyszerek kiválasztása. Feladatuk a diszpepszia megszüntetése. Az enzimatikus szerek, mint például a "Pancreatin", a "Creon", a "Mezim", nagyon fontosak. Adagolási standard, naponta háromszor, főleg étkezés előtt. A tanfolyamok átlagosan 2-3 hétig kerülnek kijelölésre, melyeket bizonyos gyakorisággal megismételnek.

Subkompenzált májcirrhosis esetén (a Child-Pugh cirrhosis B-osztálya esetén) fokozott fenntartó terápia szükséges. Ebből a célból alacsony sótartalmú étrendet alkalmaznak (legfeljebb 2 g só naponta), a fehérje szintén korlátozott. A "Furosemidet" és a "Spironolaktont" tartalmazó gyógyszerek közül. A vizelethajtó szerek befogadása gátolja a portál hipertenzió kialakulását és csökkenti az ascitesz. A gyomor-bél traktus funkcióját a „Lactulose” napi 50-70 ml-rel javíthatja, de a bevitelnek állandónak kell lennie.

Dekompenzált májkárosodás esetén (a C osztály a Child-Pugh skálán) a beteg életét fenyegető állapot nyilvánul meg. Azonnali intenzív ellátásra van szükség. A paracentézis biztosítja a folyadék eltávolítását a hasüregből, az albumint és a kristályoidokat intravénásán injekciózzák, feltöltve a keringő vér mennyiségét és a fehérjét a szervezetben. A diuretikumok aktívan használhatók: ugyanaz a "spironolakton" és a "furozemid". Rendeljen alacsony sótartalmú étrendet. A kiegyensúlyozott parenterális táplálkozás hepatikus encephalopathiával és egyéb súlyos állapotokkal jár.

Ennek a patológiának a megelőzése a máj-cirrózis Child-Pugh osztályozásán alapul.

A betegség kompenzált lefolyása esetén profilaktikus célokra nincs szükség. A B és C osztályban a betegek anémia kialakulását okozhatják, ezért az eritropoietint gyakran előírják. Emellett gyakran béta-blokkolókat (például "Metoprolol", "Anaprilina") írnak elő, amelyek megakadályozzák a nyelőcső vénáinak szakadását.

A gyógyszerekről, a diagnosztikai módszerekről és a kezelésről szóló szakaszban közölt információk egészségügyi szakemberek számára készültek, és nem használati utasítás.

A cirrhosis súlyosságának értékelésére a Child-Pugh vagy a Child-Turkot-Pugh (Child-Pugh, Child-Turcotte, Child-Turcotte-Pugh, Gyermek-Turcotte, Child-Turcotte, Pugh, néha Child-Paquet) szerinti májcirrózis besorolását használják. Különböző forrásokban a paraméterek határai, a túlélés valószínűsége stb.

A cirrhosis súlyosságát egy pontrendszer határozza meg, amelyet 5 vagy 6 paraméter alapján számítanak ki. Összesen három osztály létezik: A, B és C:

• A osztály (A gyermek) - 5–6 pont
• B fokozat (B gyermek) - 7–9 pont
• C fokozat (C gyermek) - 10–15 pont

A pontokat az egyes paraméterek 1-től 3-ig terjedő értékétől függően állítjuk be, majd hozzáadjuk.

Ez a rendszer indikatív, és nem veszi figyelembe a beteg állapotának számos más paraméterét, például a nyelőcső varikózusát stb.

A májcirrózis osztályozása

Számos nézeteltérés van a cirrhosis definíciójával és osztályozásával kapcsolatban, főként annak köszönhetően, hogy a definícióba belefoglalják a májbetegség patogenezisének különböző rosszul vizsgált aspektusait.

Az egyik szélsőséges nézet az volt a javaslat, hogy hagyjuk abba a "cirrhosis" kifejezést, mert a krónikus májgyulladás egyik formáját jelölik, amelyre más szervekre nincs külön név. A májcirrózis kifejezés azonban elhaladta az idő próbáját.

A cirrhosis morfológiai besorolása

A World Hepatology Association (Acapulco, 1974) és a WHO (1978) által javasolt.

• kis csomózású vagy melkonodulyarnyos májcirrózis (1 és 3 mm közötti csomópontok átmérője)
• a máj nagy csomópontja vagy makronoduláris cirrhosisa (3 mm-nél nagyobb csomópont átmérő)
• a májcirrhosis hiányos szeptális formája
• vegyes (amelyekkel különböző méretű csomópontok vannak)

A cirrhosis etiológiai besorolása

A cirrhosis következő formáit különböztetjük meg:

• vírusos
• alkoholos
• kábítószer
• másodlagos biliáris cirrhosis
• veleszületett cirrhosis a májban, a következő betegségekkel:
• hepatolentikuláris degeneráció
• haemochromatosis
• α1 - antitripszinhiány
• tirozinoz
• galaktózémia
• glikogenosis
• heveny (keringési elégtelenség) cirrhosis
• betegség és Budd-Chiari szindróma
• csere - táplálék, az alábbi feltételek mellett:
• a vékonybél anasztomosis átfedése
• elhízottság
• súlyos cukorbetegség
• máj ismeretlen etiológiájú májcirrózisa
• cryptogen
• primer biliaris cirrhosis
• Indiai gyerekek

Child-Pugh cirrhosis osztályozás

A májsejtek működését a máj-cirrózisban Child-Pugh szerint értékeljük.

A cirrhosis osztályát az összes paraméterhez tartozó pontoktól függően állítjuk be. Az 5-6 pontok összege megfelel az A osztálynak, 7–9-es B-osztályú összeggel, és összesen 10-15 ponttal egy C osztály van beállítva.

A májcirrhosis diagnózisa azért fontos, mert súlyos klinikai és prognosztikai tényezőkkel jár, amelyek eltérnek a krónikus hepatitis és a májfibrózisoktól. A legtöbb kutató úgy véli, hogy a cirrózis visszafordíthatatlan állapot, és fordított fejlődése kevés és kétséges.

A májcirrhosis diagnózisának megfogalmazása

A diagnózis a következőképpen van beállítva:

• Cirrózis, Child-Pugh osztály.
• Hepatikus encephalopathia.

A cirrhosis etiológiai és morfológiai osztályozása nem egészíti ki egymást nagyon jól, mivel a cirrhosis azonos morfológiai változata lehetséges különböző betegségekben, és ugyanaz a betegség különböző morfológiai változásokat okozhat. Ha megpróbálja egyesíteni az etiológiai és morfológiai kritériumokat, megkülönböztethetjük a következő májcirrhosis típusokat:

1. a máj alkoholos cirrhosisa;
2. a máj postnecrotikus cirrhosisa, amely lehet vírusos vagy kriptogén;
3. biliáris cirrhosis;
4. szív;
5. a máj gyógyszeres cirrhosisa,
6. májgyulladás a veleszületett betegségekben és az anyagcsere rendellenességekben, és mások.

Feljegyzések a konzultációhoz:

A máj-cirrózis Child-Pugh vagy Child-Turkot-Pugh (eng. Child-Pugh, Child-Turcotte, Child-Turcotte-Pugh. Néha Child-Paquet) szerinti besorolása a cirrhosis súlyosságának értékelésére szolgál. Különböző forrásokban a paraméterek határai, a túlélés valószínűsége stb.

A cirrhosis súlyosságát egy pontrendszer határozza meg, amelyet 5 vagy 6 paraméter alapján számítanak ki. Összesen három osztály létezik: A, B és C:

• A osztály (A gyermek) - 5–6 pont
• B fokozat (B gyermek) - 7–9 pont
• C fokozat (C gyermek) - 10–15 pont

A pontokat az egyes paraméterek 1-től 3-ig terjedő értékétől függően állítjuk be, majd hozzáadjuk.

A pontok száma a paraméter értékétől függően

A májcirrózis nagyon súlyos betegség, amely a máj saját szövetének a kötőszövetben történő degenerációján alapul, ami a szerv alapvető funkcióinak megsértését eredményezi.

Ma ez a patológia aktív tanulmányozás alatt áll, mivel a bolygón élő emberek nagy száma hasonló diagnózissal él. A kezelési taktika jobb meghatározása érdekében számos olyan besorolást fejlesztettek ki, amelyek segítenek tisztázni a beteg klinikai állapotát.

1974-ben javasolták a cirrhosis morfológiai osztályozását az Acapulco-ban, amelyet ma is aktívan használnak. Elmondása szerint:

• Kis csomópontforma, amelyben a kötőszövet csomópontjainak átmérője a májban nem haladja meg a 3 mm-t.
• SKD forma - 3 mm-nél nagyobb átmérőjű csomópontok. Néhány irodalomban úgy is nevezik, mint makronoduláris formát.
• Nem megfelelő szeptális cirrhosis, amelyben a kötőszövet nem különálló csomópontként jelenik meg, hanem a különböző lebenyeket összekötő vékony partíciók
• Vegyes forma, amikor a máj egyéni csomókat és szeptát tartalmaz.

A patológiás állapot bármely formájának hatékony kezeléséhez egyértelműen meg kell ismernünk annak okát, amelynek eltávolításával gyorsan helyreállítható vagy legalábbis javítható a klinikai állapot. Így az etiológiai tényező szerint a cirrhosis:

• vírusos
• kábítószer
• alkoholos
• Veleszületett. A betegségek elég nagy csoportja lehet a rostos szervkárosodás oka. Az utóbbiak közé tartozik a hemochromatosis, a tirozinosis, a glikogenózis, a galaktoszémia, a hepatolentikuláris degeneráció és az alfa1-antitripszinhiány.
• Másodlagos epe
• A keringési elégtelenségből eredő conestive.
• Szindróma és Badd-Chiari-betegség.
• Cseresznye-cirrhosis, amely súlyos elhízással, súlyos cukorbetegséggel vagy bypass vékonybél anasztomosis bevezetésével fordulhat elő.
• Emellett sok esetben a kóros állapot oka ismeretlen. Ezekben az esetekben a kriptogén formáról kell beszélnünk.

Kétségtelen, hogy a betegség korábbi osztályozása nagy jelentőséggel bír a kezelésben, de először is fennmarad a szerv funkcionális állapota, amelytől függ a klinikai kép. Egyszerre külön szakterületet javasoltak, amely szerint az aszcitesz, az encephalopathia, a bilirubinszint és a véralbumin jelenléte alapján meghatározzuk a betegség osztályait.

Ez utóbbi három: A, B és C, és meghatározzák az élet előrejelzését. Az A osztály esetében tehát a beteg várható élettartama 15-20 év. B osztályú - kb. 10 éves korig, és legalábbis C osztályban - csak 1-3 év.

Ezenkívül a posztoperatív halálozás százalékos arányát Child-Pugh határozza meg. Természetesen az A osztályban ez a legnagyobb, a C osztály pedig a legkisebb.

A klinikai formák mellett rendkívül fontos a betegség stádiumának meghatározása a kezelés és a prognózis szempontjából, különösen azért, mert közvetlenül tükröződik a tünetekben.

1A kompenzáció kezdeti fázisa akkor keletkezik, amikor a fibrosis csomópontok további kutatási módszerek segítségével regisztrálódnak a májban, de nincs klinikai vagy laboratóriumi megnyilvánulása. Ekkor a páciens aggódhat, kivéve, hogy csak a kisebb hypochondriumban, a hányingerben és a sklera enyhe sárgaságában tapasztalható kellemetlenség. Gyakran ebben a szakaszban a betegek nem tapasztalnak kényelmetlenséget a mindennapi életben, és ezért ritkán fordulnak orvoshoz. Ezzel ellentétben az ebben a szakaszban megkezdett kezelés a leghatékonyabb.

2 A második lépést vagy a kompenzációt a tény, hogy más szervek már nem tudják fedezni a májban kialakuló hiányt. Ekkor kialakul egy meglehetősen erőteljes klinikai kép, amely meglehetősen nehéz konzervatív kezelés. Az általános gyengeség, fáradtság, étvágytalanság, hányinger és állandó hányás hátterében a has kezd növekedni, amelyen egy vénás hajóhálózat jelenik meg. Ekkor a betegség első szövődményei a száj és a végbélnyílás zavartsága vagy vérzése formájában jelentkezhetnek.

3Last szakasz. a máj cirrózisa, amely dekompenzálva van, a legszembetűnőbb klinikai képpel rendelkezik. A vékony ájulásos betegek többé nem panaszkodnak hányingerről és hányásról, mivel ezek a tünetek önmagukban eltűnnek. Ehelyett hatalmas gyomor van kitágult szappanos vénákkal. A gyomor-bélrendszeri vérzés egyre nagyobb mértékű. Nagyon ritkán az ilyen betegek megfelelő tudattal rendelkeznek.

Leggyakrabban stuport alakítanak ki. amely később kómához vezet. Nehéz megmondani, hogy a páciensnek mennyi ideig kell élnie ebben a szakaszban, mivel a következő napon meghalhat, vagy több mint egy éve túlélheti a kómát.

A normális mentális képességek fenntartása során a helyzet egyetlen módja a májtranszplantációs művelet. Ha az előbbit megsértik, akkor egy ilyen manipuláció nem kivitelezhető. Ezért szükséges a betegeket a korai stádiumban kezelni, ha legalább minimális esély van.

A cikkek katalógusa

A májcirrhosis modern kezelése

A májcirrózis diagnosztizálásának és kezelésének modern módszerei;

A cirrózis egy diffúz folyamat, amelyet a máj normál architektonikájának fibrózisa és szerkezetátalakítása jellemez, ami strukturálisan rendellenes csomópontok kialakulásához vezet.

Etiológia. Vírusos hepatitisz B, C, D, krónikus alkoholizmus, autoimmun hepatitis, hemochromatosis, Wilson-kór - Konovalov, különböző a1-antitripszinhiányhoz kapcsolódó állapotok; parazita betegségek (schistosomiasis) az intrahepatikus és extrahepatikus epeutakban, a vénás kiáramlás elzáródása a betegségben és Budd-Chiari szindróma és a jobb kamrai CH. Nem tisztázott etiológia esetén a kriptogén cirrhosisról beszélnek.

A patogenezis közel áll a krónikus hepatitis kialakulásának mechanizmusához. A cirrózist az önfejlődő - kialakult hegszövet kialakulásának mechanizmusa határozza meg, a normál hepatocita regenerálódás megszakítása a csomópontok kialakulásával, az új vaszkuláris anasztomózisok megjelenése a portális véna, a vese artéria és a májvénák között, ami az egészséges szövet részeinek kompressziójához és az iszkémiához vezet, akár iszkémiás nekrózisig. A máj cirrózisának kialakulása több hónap vagy év alatt történik. Ez idő alatt létrejön a hepatociták változásának génkészüléke és a patológiásan megváltozott sejtek generációja. Ez a folyamat a májban immun-gyulladásosnak tekinthető. Az alkoholos cirrhosis kialakulásában a legfontosabb tényező a hepatociták károsodása (nekrózisa) az alkohol közvetlen toxikus hatásai, valamint az autoimmun folyamatok miatt. A vírusos hepatitis B, C és D betegeknél kialakuló cirrózis esetén az immunociták érzékenyítése a szervezet saját szöveteire fontos tényező a patogenezisben. A máj lipoprotein az autoimmun reakció fő célpontja. A congestive cirrhosis patogenezisében domináns tényező a hipoxiában és a vénás torlódásban társuló hepatocita nekrózis. A patológiai folyamat következő szakaszának kialakulása: portál-hipertónia alakul ki - a portális vénás rendszerben a nyomásnövekedés, az intra- vagy extrahepatikus portálok elzáródása miatt. A portál hipertónia viszont a véráramlás, a splenomegalia és az ascites portocaval tolatásának kialakulásához vezet. A thrombocytopenia (a vérlemezkék fokozott lerakódása a lépben), leukopenia, anaemia (a vörösvérsejtek fokozott hemolízise) összefüggésben áll a splenomegáliával. Az aszcitesz a diafragma mobilitásának korlátozását eredményezi (tüdő atelázis, tüdőgyulladás kockázata), gyomor-gyulladásos reflux a peptikus erózióval, fekélyek és a nyelőcső varikózus vénás vérzése, hasi hernia, bakteriális peritonitis, hepatorenális szindróma. A májcirrózisban szenvedő betegeknél gyakran hepatogén encephalopathiák vannak.

Osztályozás: morfológiai, etiológiai és klinikai és funkcionális jelek alapján. 1. Cirrhosis, morfológiai alapon különbözik: portál (seltal); postnecroticus; biliárd: a) extrahepatikus elzáródás; b) extrahepatikus elzáródás nélkül; összekeverjük.

2. Cirrhosis, amely etiológiai alapon különbözik: fertőző (főleg vírusos); cserélhető (örökletes fermentopátiák - galaktoszémia, glikogén betegség, hepatolentikuláris deeráció, Kriegler - Nayyar hiperbilirubinémia stb.); az epeutak veleszületett rendellenességei miatt; toxikus-allergiás, fertőző-allergiás stb. Azt is feltételezzük, hogy figyelembe veszi: a májelégtelenség jelenlétét (igen, nem); a portál véráramának állapota (portál magas vérnyomás, nem); hipersplenizmus (nem, nem).

Morfológiai változások A kis csomópont (portál) cirrhosis egy cirrhotikus transzformált máj, amelyben szinte minden csomópont átmérője kisebb, mint 3 mm. A csomópontok figyelemre méltó tulajdonsága a méretük állandósága. A kis csomópontok ritkán tartalmaznak portálútokat, de rendszerint a struktúra már rendellenes. Nagy csomópont (postnecrotikus) cirrhosis. Ezzel a formával sok csomópont átmérője 3 mm-nél nagyobb, azonban ez az érték jelentősen változhat, és néhány csomópont mérete több centimétert is elér. Ezek tartalmazhatnak portálszerkezeteket és efferens vénákat, de egymáshoz viszonyított helyük rendellenes. A nagy csomópontok között lehetnek vékony, néha hiányos partíciók, amelyek összekapcsolják a portál traktus szakaszait. Ezt a formát "hiányos szeptálisnak" vagy "posthepatitisnek" nevezik. Néha a szövetekben bekövetkezett változások kifejezettebbek, hegek, nagy csomópontok jól láthatóak, széles rostos szeptummal körülvéve. Ez a forma a nekrózis eredménye („összeomlás következménye” vagy „posztnecrotikus”). Vele együtt a kis és nagy csomópontok száma megegyezik. A portál cirrhosisával járó máj gyakran normál méretű vagy nagyobb, különösen az elhízással. A májnak a poszt-nekrotikus cirrhosisban mérete normális lehet, de gyakran csökken, különösen durva hegek jelenlétében.

Klinikai megnyilvánulások Számos szindróma van. A fájdalom szindróma a biliáris diszkinéziával vagy a májban (különösen a szubapszuláris) bekövetkező nekrotikus változásokkal jár. A sárgaság szindrómát az epehólyag-cholestasis okozta epehólyag kiáramlásának mechanikai zavara, vagy a nekrotikus változások és a kötött bilirubin felszívódása okozza. A hepatomegalia szindróma jellemzi; portál hipertónia szindróma (lásd fent). Az utóbbit a nyelőcső, a végbél és az elülső hasfal falán varikózusok jelzik; ascites és splenomegalia. A Splenomegalia együtt járhat hipersplenizmussal, amelyet a leukopenia, a thrombocytopenia és a súlyos esetekben az anaemia jelent. Hepatopancreatic szindróma - a hasnyálmirigy funkció csökkenése, ami a normális emésztés megszakításához vezet. Változások a szív-érrendszerben - hipotenzió és tachycardia.

A laboratóriumi adatok jellemzik a folyamat aktivitását és a máj funkcionális állapotát, mint a többi betegség esetében, de a májcirrózisban szenvedő betegeknél nem ismertek. A máj cirrhosisára jellemző a folyamat visszafordíthatatlan jellege, a máj pecsétje, valamint a felület egyenetlensége.

A vírusos cirrhosisban látens kurzus lehetséges több évig. A súlyosbodások nem olyan élesek, hogy a splenomegalia és a dysproteinémia jelentősebb. Fulmináns (fulmináns), súlyos parenchymás sárgaságú kurzus nem zárható ki.

Az enzimek nagy aktivitásával rendelkező kolesztatikus cirrózist a folyamatos progresszió jellemzi, a fordított fejlődés nem képes. Az ilyen cirrhosis rosszul alkalmazható a gyógyszeres kezelésre. A májzsugorodás autoimmun (lupoid) hepatitis következtében gyakoribb a fiatal nőknél. Érdekes tény a HLA-B5 és HLA-BW54 genotípusok felfedezése ezekben a betegekben, a citolitikus enzimek nagy aktivitása, a májszövetben kifejezett nekrotikus változások, és gyakran parenchymás sárgaság. A cirrhosis ilyen formái szinte nem adnak remissziót, a szisztémás megnyilvánulások különbözőek és jelentősek. Az alkoholos cirrhosisban szenvedő betegek 50% -ában az egészség sokáig jó. Egy bizonyos szakaszban az alkoholos betegség minden jele a helyi májbetegségtől a gyomor-bél traktusig és az idegrendszerig terjed.

A máj bevonásának késői klinikai tünetei: a telangiektázia, a pálmás erythema (a tenyér konvex részének bőrpír), a körmök blanchingje, a "dobosok" kialakulása, a vérzéses diathesis megnyilvánulása külön figyelmet érdemel. A beteg megjelenése jellemző: a bőr színe mindig piszkos szürke, sötét. Különböző endokrin rendellenességek lehetségesek.

Diagnózis. A szívdekompenzáció és a nyilvánvaló egyéb betegségek hiányában a hepatomegalia krónikus hepatitisz, valamint megnagyobbodott és sűrű máj, cirrhosis. Ha ebben az esetben a portál hipertónia jelei vannak (ascites, varikózus vénák), ​​akkor a cirrhosis diagnózisa határozottan megállapítható. Emlékeztetni kell arra, hogy a máj rákos megbetegedése és a rák metasztázisa lehet a máj növekedésének oka, de ezeknek a elváltozásoknak a gyakorisága nem olyan nagy.

A cirrózis egyéb jelei közé tartozik az étvágytalanság, a sárgaság, a viszketés (a bőrben lévő epesavak okozta), az általános gyengeség, a tenyerek vörössége, a telangiectasia, a parotis mirigy hipertrófia, a nőgyógyászat vagy a pálcák inak fibrózisa. A megnagyobbodott máj azonosításához alapos biokémiai vizsgálatra van szükség: fehérje üledékvizsgálatok, aminotranszferáz aktivitás, LDH és lúgos foszfatáz, ultrahang és radionuklid vizsgálat a májban. A máj cirrhosisában szenvedő betegek aktív jelenlegi gyulladásos folyamatával növekszik a máj enzimek (AlAT, AsAT, ALP, GGTP), bilirubin és globulinok tartalma; albumin-tartalom, kolinészteráz-aktivitás, koagulációs faktorok (protrombin-idő) csökken. A trigliceridek, a koleszterin és a cukor normális metabolizmusa zavar.

A cirrózis inzulinrezisztenciát és cukorbetegséget okozhat. A cirrhosisban a hepatocelluláris funkciót Child-Pugh kritériumok alapján értékeljük. Az A csoport indikátorai megfelelnek a kompenzált cirrózisnak, B - szubkompenzáltnak, C - dekompiláltnak.

A máj-cirrhosis gyermek-pugh-keringése

A szisztémás elváltozások, ízületi fájdalom, láz, valamint a különféle diszepsziás szindrómával kombinált tünetek, amelyek megerősítik a májbetegség gondolatát.

A kockázati tényezők figyelembevétele nagyon fontos a cirrhosis diagnózisában: akut vírusos hepatitis, a vírusos hepatitiszes betegekkel való érintkezés; vérátömlesztésen, műtéten, alkoholfogyasztáson, HBsAg vírus hordozókon. A aktivitás mértékének legmegbízhatóbb módja morfológiai. Morfológiailag az aktivitást a májsejtek pusztulásának mértéke és a gyulladásos infiltráció, a szeptum széleinek részleges nekrózisa, a acidofil testek jelenléte, a fokális nekrózis határozza meg.

Aktuális és előrejelzés. A leírt cirrhosis formák túlélése 3 évig 16%, 5 évig pedig 8%. Jelentősen csökkenti a cirrhosis szövődményeinek fennmaradó élettartamát: így az aszcitesz, a nyelőcső vérzése vagy sárgaság megjelenése után az 5 éves túlélés nem több, mint 5%. A májelégtelenség tüneteinek jelenléte és súlyossága pontosabban meghatározza a prognózist. A cirrhosisban szenvedő betegek 3-4% -ánál évente alakul ki hepatocelluláris karcinóma. A májcirrhosis szövődményei: a gyomor-bélrendszeri vérzés, a siderosis, a kolesztázis, a vírusok és baktériumok fertőzésének kockázata.

A kezelés. A cirrhosis kezelése támogató, és a káros hatások, a fokozott táplálkozás (beleértve a vitaminok kiegészítését) megszüntetését és a szövődmények elleni küzdelmet is magában foglalja. A specifikus hatású gyógyszerek közül, amelyeknek a cirrhosisban történő vétele képes csökkenteni a máj rostos degenerációjának sebességét, a GCS (prednizolon, metipred, triamcinolon) különböző fokú sikerrel alkalmazható, csökkentve a kollagén szintéziséhez szükséges RNS szintjét és gyulladáscsökkentő hatással.

A D-penicillamin (cuprenyl) megakadályozza a keresztkötések kialakulását a kollagén molekulában, a gamma-interferon a vírusellenes hatás mellett csökkenti a kollagén termelését.

Az immunszuppresszánsok (azatioprin) alkalmazása bizonyos előnyökkel jár, különösen a sejtkárosodás autoimmun mechanizmusai által okozott májkárosodásban. A "diagnózis és kezelés standardjai" szerint. »:

A májcirrhosis kompenzálva (A-osztály a Child-Pugh esetében - 5-6 pont: a bilirubin - 3,5 g%, a 60-80-as protrombin-index, a hepatikus encephalopathia és az ascites hiányzik). Kompenzált cirrhosis esetén a hepatitisz C kezelése kétségtelenül jelzett. A dyspepsia tüneteinek alapvető kezelése és eltávolítása - Pancreatin (Creon, Pancytrate, Mezim és más analógok) naponta 3-4 alkalommal, étkezés előtt egyszeri adagban, 2-3 hétig.

Subkompenzált májcirrhosis (Child-Pugh B osztály, 7–9 pont: 2–3 mg bilirubin, 2,8–3,4 g albumin, 40–59 protrombin index, hepatikus encephalopathia, 1–2. Fokozat, ascites ). Diéta a fehérje (0,5 g / kg) és az asztali só (kevesebb, mint 2,0 g / nap) korlátozásával. Spironolakton (veroshpiron) szájon keresztül 100 mg naponta folyamatosan; Furosemid 40-80 mg hetente és folyamatosan a bizonyságon; laktulóz (normáz) 60 ml / nap (átlagosan) folyamatosan és a indikációk szerint; neomicin-szulfát vagy ampicillin 0,5 g naponta 4-szer. A tanfolyam 2 hónaponként 5 nap.

Dekompenzált májcirrhosis (C-osztályú Child-Pugh osztály - több mint 9 pont: bilirubin> 3 mg%, albumin 2,7 g vagy ennél kevesebb, protrombin index 39 vagy annál kisebb, hepatikus encephalopathia, III-IV fokozat. A dekompenzált cirrhosis C hepatitis kezelése veszélyes az életveszélyes fertőző szövődmények nagy valószínűsége miatt. Ezenkívül a kezelés felgyorsíthatja a májelégtelenség kialakulását, amint az interferon dekompenzált májcirrhosisban szenvedő hepatitis B-ben szenvedő betegeknél történő alkalmazásakor jelentkezik. Tíz napos intenzív terápia: terápiás paracentézis az aszcitikus folyadék egyszeri eliminálásával és egyidejűleg 10 g albumin adagolásával 1,0 l eltávolított aszcitikus folyadékra és 150–200 ml poliglucinra; magnézium-szulfáttal végzett beöntés (15–20 g / 100 ml víz), ha székrekedés vagy korábbi gasztrointesztinális vérzéses adatok állnak rendelkezésre; 1,0 g neomicin-szulfát vagy 1,0 g ampicillin naponta 4 alkalommal (5 napos időtartam); 60 ml / nap naso-gyomor-szonda laktulóz belsejében vagy 10 napon át; IV csepp hepatasteril-A (reszuszpendálás).

A tartós folyamatos terápia lefolyása: a dyspepsia tüneteinek eliminálásával végzett alapvető terápia (étkezés előtti többenzimkészítmény); spironolakton (veroshpiron) szájon át 100 mg naponta folyamatosan, furoszemid 40-80 mg / hét; állandóan laktulózban (normáz) 60 ml / nap (átlagosan), folyamatosan neomicin-szulfát vagy ampicillin 0,5 g naponta 4-szer. A tanfolyam 2 hónaponként 5 nap.

Az alapvető terápiát, beleértve az étrendet, a kezelést és a gyógyszereket is, életre és intenzív terápiára írják elő - a dekompenzáció és a komplikációk miatt tüneti kezelés alatt. A nyelőcső varikózus vénás vérzése endoszkópos szkleroterápiával vagy gumiszalaggal történő kötéssel történik. A rések bizonyos gyógyszerek (például β-blokkolók) beadásával megelőzhetők.

A hematológiai szövődmények megelőzésére az ilyen megközelítés elégtelen alátámasztása ellenére a kolónia-stimuláló tényezők - az eritropoietin (epoetin), a G-CSF (filgrasztim) és a HYMXF (mol-növekedés) - egyre gyakrabban használatosak. Az eritropoietin alkalmazása a ribavirint szedő betegeknél anémiával fenyeget, megfelelőnek tűnik, de az eritropoetin hatásáról a vírusellenes kezelés hatékonyságára vonatkozóan nem ismert semmit.

A máj dekompenzált cirrhosisával, amelynek tünete legalább az alábbi szövődmények egyikét jelenti: aszcitesz, encephalopathia, a szintetikus májfunkció elégtelensége és a portál hipertónia következtében fellépő nyelőcső-vénás vérzés - a májátültetés a választott módszer. A graft általában hepatitis C vírussal fertőzött; gyakran előfordul a progresszív transzplantáció utáni hepatitis. A transzplantáció előtt a virémia kiküszöbölése csökkenti a transzplantáció utáni fertőzés valószínűségét, ezért elfogadható kockázatú transzplantációra szánt C-hepatitisz kezelése indokolt. A hepatitis B cirrhosisban szenvedő betegekhez hasonlóan a virémia eliminációja a transzplantációs időszakban lassíthatja a cirrhosis előrehaladását, sőt csökkentheti annak súlyosságát. A cirrhosis bizonyos formáinak kezelésének jellemzői.

A máj cirrhosisa, mely az autoimmun hepatitis kimenetelében alakult ki, 5-10 mg / nap prednizon - állandó fenntartó dózis: azatioprin 25 mg / nap (ellenjavallatok, granulotopia és thrombocytopenia hiányában).

A máj cirrhosisa, a krónikus aktív vírus hepatitis B vagy C hátterében kialakult és fejlődő hepatitis B-ből származó cirrhosis esetén a lamivudin még súlyos esetekben is ajánlott. A lamivudint (antiretrovirális szer - nukleozid reverz transzkriptáz inhibitor) szájon át tablettákban, naponta kétszer 15G mg adaggal bevonták.

A C-hepatitisből kialakult cirrhosis esetén az interferon (vagy interferon + ribavirin - lásd a "hepatitis kezelése") elfogadása a gyulladás, a fibrózis és esetleg a HCC kockázatának csökkenéséhez vezethet. Ma, az interferon kiválasztásakor előnyben kell részesíteni a peginterferont. Ezek a gyógyszerek nem írhatók fel a betegek számára a cirrózis késői szakaszában, mivel mellékhatásai vannak. A cirrózis alkoholos formái esetében az alkoholtartalmú italok bevitele szigorúan tilos. A kezelés hasonló az alkoholos hepatitis kezeléséhez (lásd "alkoholos hepatitis kezelése").

ELŐZETES BEMUTATÓ ÉLŐ CIRRHÓZIS

A primer biliaris cirrhosis (PBC) az autoimmun természetű interlobuláris és szeltális epe-csatornák krónikus progresszív granulomatózis-destruktív gyulladásos betegsége, ami hosszan tartó kolesztázis kialakulásához vezet, és a későbbi szakaszokban a cirrhosis kialakulásához.

A PBC túlnyomórészt női középkorú, a fajtól függetlenül. A máj összes cirrhosisából adódó halálozási struktúrában a PBC aránya közel 2%. A betegség 19-115 esetben fordul elő 1 millió lakosra. A PBC-ben szenvedő betegek betegségének valószínűsége 1000-szer nagyobb, mint az általános populációban. Mivel a téma nagyon zavaros, és a hallgatók által elszenvedett nehézségek alapján, amelyeket nem tudtak elsajátítani, a PBC és a PSC összehasonlító jellemzőit adjuk meg.

Az etiológia nem teljesen megalapozott. Nagy jelentőséget tulajdonít a genetikai hajlam és az immunrendszer károsodása. A családi (genetikai) öröklés megerősítésekor az anti-mitokondriális antitestek (AMA) kimutatására vonatkozó adatok a páciensek (0,4% a populációban) rokonainak 7% -ában mutatkoznak meg.

A hepatociták és az epevezetékek vírus által kiváltott pusztulásáról van szó. A PBC a réz túlzott felhalmozódásával, a kalcifikációval, a Raynaud-jelenséggel, a sclerodactyly-val, a telangiectasiaval társul. A száraz nyálkahártyák, az autoimmun tiroiditis és a vese tubuláris acidózis az eljárás szisztémás jellegét sugallja. Az immunopatológiai reakció indító tényezői lehetnek vírusos (hepatotropikus vírusok), bakteriális (enterobaktériumok, Helicobacter) és más antigének.

Patogenezisében. A biliáris cirrhosis kialakulása az intrahepatikus kolesztázissal társul, az epe bilaterális kapillárisaiban való megtartása miatt. Az intrahepatikus kolesztázis, különösen a kezdeti stádiumok egyik jellemzője az epesavak, és nem a bilirubin domináns megtartása. Az epesavak felhalmozódását hypercholesterolemia és a melanin lerakódása kíséri a bőrben. A gyulladásos válasz és az immunválasz kialakulásának központi célpontja az epevezetékek. Az AMA az epe csatornák epiteliális sejtjeinek apikális membránjához kötődik, amelynek felülete az I. osztályba tartozó fő hisztokompatibilitási komplex (MHC) fehérjéi. Feltételezhető, hogy az autoantigén patológiai expressziója egy immunválasz kialakulása előtt következik be a II. További kifejeződés következik be a betegség fejlődésének későbbi szakaszaiban, az aktivált T-sejtek jelenléte az epevezetékekben a folyamatban lévő nekro-gyulladásos folyamathoz kapcsolódik, és az intrahepatikus epevezetékek közvetlen károsodásának fő szerepe a T-limfociták.

A PBC négy morfológiai fázisát különböztetjük meg: 1) krónikus nem gennyes destruktív cholangitis, portál hepatitis; 2) epevezeték-proliferáció, periportális hepatitis; 3) keményedés, híd nekrózis, szeptális fibrosis; 4) májcirrhosis.

Jellemzője az epe pigment tartalmának növekedése a hepatocitákban, főként az epehólyagban, az epevezetékben lévő nagy szemcsék és a betegség előrehaladása, az epe forgalmi dugók megjelenése. A hepatocitákban - zsír felhalmozódás a zsíros degeneráció kialakulásával. A regeneráció, a fibroplasztikus reakciók, a kollagén túllépése a portállapokon keresztül, a portálok sűrűsége, deformációja, szklerózis.

Klinikai megnyilvánulások A vezető tünet a betegek 80% -ában talált sárgaság, ami akár növekedhet, akár csökkenhet. A sárga színű árnyalatokból származó bőr színe piszkos-szürke. Jellemző súlyos diffúz pruritus. A máj általában megnagyobbodik, és jelentősen megnő a lép. A cirrózis előrehaladtával a máj zsugorodik. A kalcium anyagcseréjének megsértése az egyes csövek csontjainak, gerincének, csontjainak fájdalmát eredményezi. A portál hipertónia meglehetősen későn fordul elő.

Ebben a betegségben a portálblokk egyik sajátossága a presinusoid jellege. A biliáris cirrhosis esetében a károsodások szisztematikus mintázata leginkább az exokrin mirigyek változásai miatt következik be: a különböző szervek nyálkahártyája, nyálkahártya, hasnyálmirigy, valamint vesék (tubulointerstitialis nefritisz, glomerulonefritisz) és vérerek (vaszkulitisz). A célzott vizsgálatú Sjogren-szindróma a biliáris cirrhosisban szenvedő betegek 70-100% -ánál jelentkezett. A nyak- és nyálmirigyek bevonása a Sjogren-szindrómába leggyakrabban száraz keratokonjunktivitisz, xerostomia, csökkent Schirmer-teszt, könnyebb mumpsz és száraz bőr. RA a betegek 4% -ánál található. A biliáris cirrhosisban szenvedő betegeknél megfigyelt pulmonális szindróma inkább radiológiai, mint klinikai jellegű, és a diffúz pneumklerózis mintázata az intersticiális típusú és fibroszív alveolitisz szerint a szoros, hurkos és sejtes szövetek miatt deformált tüdőmintával jellemezhető.

A PBC progressziója a kolesztázis mértékétől függ. A klinikai tünetek súlyossága és a cirrózis progressziójának sebessége között nincs párhuzamosság.

A betegség súlyossága korrelál a hiperbilirubinémia szintjével és a portál hipertónia súlyosságával. A betegek átlagos várható élettartama a portál hipertónia diagnózisa óta 5,5 év. Lassan progresszív PBC-vel hepatocelluláris hepatoma és májrák alakulhat ki.

DiagnosztikaLaboratóriumi adatok. Jellemző biokémiai rendellenességek mutatkoznak: az alkalikus foszfatáz, a GGTP aktivitásának jelentős növekedése, a transzaminázok (ALAT, AcAT) mérsékelt (3-5-szoros) növekedése, változó súlyosság, bilirubin növekedés. Valamennyi PBC beteg megváltoztatta a lipidprofilt. A PBC korai stádiumában a koleszterin szintjének szignifikáns növekedését tapasztaltuk, a foszfolipid frakciók növekedését, valamint a HDL és LDL tartalmának jelentős növekedését figyelték meg, míg a PBC betegek biopsziás mintáiban a korai stádiumban a foszfolipidek teljes száma 1,5-szer meghaladja a normál értékeket, ami 1,5-szeresére emelkedik, ami a növekedéshez vezet. lecitin tartalom a sejtmembránokban. A humorális immunitás vizsgálatában a PBC-ben szenvedő betegek esetében az esetek túlnyomó többségében az IgM szintjének jelentős növekedése jellemző (tartalma 6,27 ± 0,66 g / l).

Az AMA különösen fontos a PBC diagnózisában. Jelenleg a belső és külső mitokondriális membrán 9 antigénjének ellenanyagai ismertek. Ezek közül az anti-M2, M4, M8, M9 a PBC-hez kapcsolódik. A fennmaradó antitestek más betegségekhez kapcsolódnak: antiM1 szifiliszel, antiM5 a kötőszöveti betegségekkel, antiM3 gyógyszer hepatitissel, antiM7 myocarditisgel. A mitokondriumok M2 belső membránjának antigénjével szembeni antitestek szinte minden esetben megtalálhatók a PBC-ben, és ezek a betegségek patognomonusak. Az AMA-M4-et a PBC és az autoimmun hepatitis (overlapsyndrome) jellemzői, valamint a PBC gyors progresszív formájú M8-as betegségei mutatják ki, a PBC korai szakaszában M9-re. Az anti-mitokondriális antitest titer gyakran korrelál a PBC aktivitással. Az AMA kimutatható a preklinikai stádiumban, és nem tűnik el a betegség teljes időtartama alatt.

Instrumentális módszerekExtra kutatási módszereket használnak az epe-csatorna elzáródásának kizárására. Az ultrahang képalkotás (ultrahang) egy nem invazív módszer, amely általában elegendő az epevezeték elzárásának kizárásához. A számítógépes tomográfiát olyan esetekben használják, amikor az ultrahang nem technikailag megvalósítható. Percután és endoszkópos retrográd cholangiográfiát alkalmaznak, amely a PBC alatt az epevezetékek mintázatának csökkenését és szűkülését tárja fel, ami ellentétes a kontrasztanyag áthaladásával.

A PBC diagnózisában különösen a tünetmentes és a betegség korai szakaszában nagy jelentősége van a puncture májbiopsziának. A cirrózis stádiumában a morfológiai változások kevésbé specifikusak.

Az 1–2. Szakaszban a biopsziás mintákban a PBC különböző mértékű károsodást mutat az epevezetékekben. A legkorábbi változásokat az epeutak epithelialis sejtjeinek dystrophiájának kell tekinteni. Ezután képződik a romboló, nem gennyes kolangitis, a granulomák képződése. A PBC progressziója nagyrészt az intrahepatikus epevezetékek megsemmisülésének súlyossága.

A 2-3. Szakaszban a biopsziás mintában kimutatható a ductulák proliferációja, a fibrosis és a perinodularis fibrosis, a vak szepta kialakulásával járó szklerózis.

A PBC 4. szakaszában van egy kép a kimondottan kis csomópont cirrózisról, valamint a betegség korábbi megnyilvánulásaival kapcsolatos jelekről.

A PBC diagnosztikai kritériumai: 1. Intenzív pruritus, klinikai gyanú az extrahepatikus megnyilvánulások (száraz szindróma, reumatoid arthritis stb.) Alapján. 2. A kolesztázis enzimek szintjének növekedése a normához képest 2-3-szor 3. Normál extrahepatikus epevezetékek ultrahanggal. 4. Antimitokondriális antitestek kimutatása 1:40 feletti titerben. 5. Az IgM szint emelkedése a vérszérumban. 6. Jellemző változások a máj punkciójában.

A PBC diagnózisa a 4. és 6. kritérium vagy a 3-4 jelzett tünetek jelenlétében történik.

Kezelés A patogenetikai kezelés célja a betegség progressziójának lassítása, a PBC betegek életminőségének javítása és időtartamának növelése. A különböző gyógyszerek hosszú távú hatását a PBC-ben még nem állapították meg. Egy külön probléma az epesók hiánya a béllumenben.

Az étrendi ajánlások közé tartozik a fehérje megfelelő bevitele és a szükséges kalóriabevitel fenntartása. Steatorrhea jelenlétében a semleges zsírok bevitele, amelyek rosszul tolerálhatóak, nem eléggé felszívódnak és károsítják a kalcium felszívódását, 40 g / nap értékre korlátozódnak. Egy további zsírforrás trigliceridként szolgálhat, amelynek átlagos lánchosszúsága (TSC) emulzió formájában van (például egy turmix). A TST-ket emésztjük és szabad zsírsavak formájában abszorbeálják még a béllumenben az epesavak hiányában is. Jelentős mennyiségű TSC-t tartalmaz kókuszolajban sütéshez és salátákhoz. További kalcium-kiegészítésre is szükség van.

Az ursodeoxikolsav (UDCA) a leghatékonyabbnak bizonyult. Az UDCA, a hepatocitákban képződött tercier epesav, hidrofil és nem toxikus. Az UDCA gátolja az epe toxikus epesavak szekrécióját, felszívódását az ileumban, és ezáltal megkönnyíti azok eltávolítását a testből (anti-kolesztatikus hatás); hidrofilitása miatt az UDCA javítja a hepatocita membrán foszfolipid kettősrétegének folyékonyságát, helyreállítja a sejtstruktúrát és megvédi őket a károsodástól (citoprotektív hatás); csökkenti az immunkompetens IgM (kisebb mértékben IgG és IgA) szintézisét, hepatocitákon és cholangiocitákon, csökken a hisztokompatibilitási antigének expressziója, ami megakadályozza a citotoxikus T-limfociták aktiválódását, és csökkenti az autoantitestek termelését és hozzájárul az immunopatológiai reakciók csökkenéséhez; gátolja a koleszterin szintézisét a májban, csökkenti az epe szekrécióját és felszívódását a bélben. Az UDCA alkalmazása 13-15 mg / kg testtömeg-kilogrammonként 3 hónapig vagy annál hosszabb ideig a betegség korai szakaszaiban egyértelmű klinikai javulást és a laboratóriumi paraméterek pozitív dinamikáját eredményezi. A gyógyszer hatása a szövettani változásokra szintén előnyös. Az UDCA alkalmazása javítja a PBC-s betegek életminőségét, amelyet elsősorban a pruritus intenzitásának csökkenése fejez ki.

A prednizolon napi 30 mg-os dózisa 8 héten keresztül történő, 10 mg / nap dózis fokozatos csökkentésével lehetséges a PBC kezelésére, azonban a mellékhatások arra kényszerítenek bennünket, hogy veszélyes anyagokat tekintsenek rá, és a PBC-vel hosszú ideig ne írjanak elő. A súlyos osteoporosis kialakulásának kockázata csökkenthető a kortikoszteroidok biszfoszfonátokkal történő kombinálásával.

A budesonid egy második generációs GCS, amely alacsony rendszeraktivitással rendelkezik, és szinte nincs mellékhatása. A gyógyszer hatékonyságának tanulmányozása PBC-ben szenvedő betegeknél. Van ok arra, hogy reméljük, hogy ez a gyógyszer képes biztosítani a kortikoszteroidok minden előnyét, anélkül, hogy a beteg életét veszélyeztetné. Az immunrendszeri rendellenességek ellensúlyozására citosztatikumok alkalmazhatók: azatioprin, imurán (1 mg / kg nap), klórambucil (0,5–4 mg / kg-nap) és ciklosporin A (10 mg / kg-nap), azonban az egyértelmű hatás hiánya miatt betegség előrehaladása és súlyos szövődmények jelenléte miatt nem ajánlott a PBC rendszeres alkalmazására. A D-penicillamin segít eltávolítani a máj felesleges rézét és elnyomja az immunválaszokat. Dózisok - 150 mg 1-3 alkalommal hetente 2-5 hétig, lehetséges támasztófolyamat.

A viszketés elleni küzdelemhez: fenobarbitál (éjszaka 80-120 mg); androgén szteroidok (metiltestoszteron - 10-15 mg / nap, methandrostenolone); A bőr UV-expozíciója 9-12 perc / nap; plazma csere.

Parenterálisan beadott zsírban oldódó vitaminokat injektálnak: K - 10 mg s / c 4 hetente, D - E / IV 4 hetente, A - E U naponta, kalcium - készítményeket legfeljebb 1 g naponta.

A leggyakoribb a kolesztiramin alkalmazása. Ha ezt az ioncserélő gyantát részleges biliáris obstrukciójú betegeknél használják, a viszketés 4-5 napon belül eltűnik. Feltételezzük, hogy a kolesztiramin csökkenti az epesavak kötési sóinak viszketését a béllumenben, és eltávolítja azokat a székletből, azonban ez a hatásmechanizmus csak hipotetikus, mivel a viszketés oka a kolesztázisban nem tisztázott. Amikor a kolesztiramint 4 g (1 tasak) adagban szedjük a reggeli előtt és után, a gyógyszer megjelenése a duodenumban egybeesik az epehólyag összehúzódásával. Ha szükséges, az adag további növelése lehetséges (4 g minden ebéd és vacsora előtt). A fenntartó adag általában 12 g / nap. A gyógyszer okozhat hányingert és ellenállást. A gyógyszer alkalmazása különösen hatékony a pruritus elleni küzdelemben a PBC, PSC, atresia és az epevezetékek szigorúsága esetén. Csökken az epesavak és a szérum koleszterin szintje, csökken a xantomák száma. A kolesztiramin növeli a széklet zsírtartalmát még egészséges emberekben is. Szükséges a hatóanyagot a minimális hatásos dózisokban használni. Talán a K-vitamin felszívódásának romlása miatt kialakuló hipoprothrombinémia kialakulása, ami jelzi az i / m adagolását.

A kolesztiramin kötődik a kalciumhoz, más zsírban oldódó vitaminokhoz és gyógyszerekhez, amelyek részt vesznek az enterohepatikus keringésben, különösen a digitaloxinban. A kolesztiramin és más gyógyszerek külön kell venni. Az antibiotikum rifampicin képes növelni a máj mikroszómális enzimek aktivitását, ami segíthet a viszketés elleni küzdelemben. Ezt a hatást a citokróm P-450 hidroxilezett aktivitásának normalizálása magyarázza. Az utóbbi években legyőzhetetlen viszketés esetén az ursodiolt hosszú ideig, legfeljebb 4 évig adták mg / kg-os dózisban. Ugyanakkor az alkalikus foszfatáz és az aminotranszferáz aktivitása csökken.

A későbbi fázisokban a PBC leghatékonyabb és legígéretesebb kezelése a májtranszplantáció, amelyben az egyéves túlélési arány 60–70%.

MÁSODIK KÖRNYEZETI ÉLŐ CIRRHÓZIS

A máj másodlagos biliáris cirrhosisa - a modern név - primer szklerózis-kolangitis (PSC).

A PSC etiológiája nem ismert. A biliáris fa minden része részt vehet egy krónikus gyulladásos folyamatban, fibrózis kialakulásával, ami az epehólyag-elzáródáshoz és ennek következtében a biliáris cirrhosishoz vezet.

A betegség korlátozható az intra- vagy extrahepatikus epevezetékekre. Idővel az interlobuláris, szeptális és szegmentális epe-csatornákat rostos zsinegek váltják fel. A portálok legkisebb csatornáinak gyulladását periholangitisnek vagy a kis csatornák PSC-nek nevezik. A PSC-vel rendelkező betegek közel 70% -a társult NUC-vel rendelkezik; nagyon ritkán - regionális ileitis. A PSC és az NUC ritka esetekben családias lehet. Az A, B8, DR3, DR4 és DRW5 haplotípusú személyek sokkal érzékenyebbek rájuk, mivel a DR4 haplotípusú emberek hepatitiszében a betegség gyorsabban halad.

Patogenezisében. Az immunrendszer romlása jelei vannak. Az AT-t a szövetkomponensekre nem észlelik vagy alacsony titerben észlelik. A perinukleáris antineutrofil citoplazmatikus AT az esetek legalább 2/3-án található. Valószínűleg ezek az AT nem vesznek részt a patológiai folyamat kialakításában, hanem epifenomen. Ezenkívül a vastagbél és az epeutak epitéliuma által termelt keresztreagáló peptid autoantitestjeit kimutatjuk a szérumban. A PSC-t más autoimmun betegségekkel, köztük a pajzsmirigy-gyulladással és az I. típusú cukorbetegséggel kombinálhatjuk. A kolesztázis, a perilobularis fibrosis és a cirrhosis alakul ki. Nagyobb epevezetékek esetén a magas vérnyomás jellemző. A portál traktusokban intralobuláris stroma másodlagos kolangiohepatitis alakul ki.

A PSC-t a süllyedt epevezetékek kiterjedése, a falak sűrűsége, a perivaszkuláris gyulladás jellemzi. A légcsatornákban a nyomás jelentős növekedése a májsejtben lévő nekrotikus változások kialakulásához vezet. Ebben az esetben a bilirubin feleslegének súlyos toxikus hatása van. A PSC-ben a nekrózis gyakoribb és súlyosabb a PBC-hez viszonyítva, a biliarikus májinfarktusok leírása. Az epevezeték teljes elzáródásával a cirrózisnak nincs ideje kialakulni. Az OPECH fejlődik, ami a betegek haláláig vezet.

Ezért az elzáródás, bár a cirrhosis előfordulásának feltétele, nem kell teljes. Bizonyos kritikus szint van az epe csatornákban és azok blokádjában.

Morfológiai változások Minden PSC-ben szenvedő beteg esetében a máj szövettani képe változik. A főbbek a következők: az epevezetékek gyulladása, az elzáródás, periduktív fibrózis, az epevezetékek proliferációja, ductopenia és kolesztázis. A fibrózis az előfordulás idején és a tömegességben a PBC előzménye előtt áll.

Klinikai megnyilvánulások. A férfiak 2-szer gyakrabban betegek, mint a nők. A betegség általában 25-45 éves korban alakul ki, de 2 éves korú gyermekeknél is lehetséges, általában krónikus NUC-val kombinálva. A betegség kezdete tünetmentes. Az első megnyilvánulás, különösen az NUC-s betegek szűrése során, az alkáli alkáli-foszfatáz szérum aktivitásának növekedése. Mindazonáltal a PSC cholangiográfiásan is kimutatható még az AP normális aktivitásával is.

A betegség a szérum transzaminázok aktivitásának növelésével debütálhat. E jelek alapján a véradás során a PSC véletlenül kimutatható a donorokból.

Még a tünetmentes betegség esetén is előrehaladhat a cirrózis és a portál hipertónia, általában preinusoidális kialakulása, cholangitis vagy kolesztázis jelei nélkül.

Az ilyen betegek sok éven át kezelhetők "kriptogén" cirrhosisból. Általában a PSC elején csökken a testtömeg, a fáradtság, a viszketés, a fájdalom a has jobb felső negyedében, átmeneti sárgaság. Ezeknek a tüneteknek a jelenléte messze fejlett folyamatot jelez. A láz nem jellemző, kivéve, ha az epeutak vagy endoszkópos vizsgálatok következtében emelkedő cholangitis alakul ki. Mindazonáltal néha a betegség lázzal, hidegrázással, fájdalommal jár a has jobb felső negyedében, viszketés és sárgaság, akut bakteriális cholangitisre emlékeztet. A vérkultúra ritkán ad pozitív eredményt, az antibiotikumok hatástalanok.

A PSC-hez kapcsolódó szövődmények: máj abscesek, pylephlebitis. A portál hipertónia meglehetősen későn fordul elő, így a vérzés viszonylag ritka.

Diagnosztika Megkülönböztesse a PSC-t a PBC-től, lehetővé téve a cholangiográfiás eredmények és az anti-mitokondriális AT hiányát. A PSC kialakulása hasonlíthat a krónikus hepatitiszre, különösen gyermekekre, vagy kriptogén cirrhosisra. A diagnózis kulcsa az alkalikus foszfatáz fokozott aktivitása; A diagnózist cholangiográfia igazolja.

Az epeutak műtéti előfordulása vagy epekövek kimutatása esetén ki kell zárni az epevezeték vagy a choledocholithiasis műtét utáni szigorítása következtében kialakuló másodlagos szklerózis-kolangitist.

A szérum vizsgálatában kimutatták a kolesztázis jeleit, ha az alkalikus foszfatáz aktivitása 3-szor nagyobb, mint a normál. A bilirubin szintje jelentősen változik, és ritka esetekben meghaladja a 10 mg-ot (170 μmol / l). Mint minden kolesztázisban szenvedő beteghez hasonlóan, megnő a réztartalom a szérumban és a ceruloplasminban, valamint a rézben a májban. A G-globulin és az IgM szintek az esetek 40–50% -ában emelkednek. Szérumban alacsony AT-titerek találhatók sima izomra és antinukleáris AT-re, de az anti-mitokondriális AT hiányzik. Az eozinofília ritkán fordul elő.

Az endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia (SRCP) a választott módszer, bár a transzhepatikus kolangiográfia sikeresen alkalmazható. A diagnosztikai kritérium az egyenetlen szűkítés és a tágulás (tisztaság) területeinek azonosítása az extrahepatikus epeutakban. A szigorítások rövid hossza (0,5–2 cm), idegcsatornákat okoznak és váltakozva változatlan vagy enyhén nagyított részei az epevezetékeknek. A közös epe-csatorna folyamán a divertikulumhoz hasonló kiemelkedések találhatók. A cholangiográfiában a sérülést csak intrahepatikus, csak extrahepatikus csatornák, vagy akár csak egy májcsatorna korlátozhatja. A kis csatornák vereségével a cholangiogramon nincsenek változások.

Az ultrahang érzékeli az epevezetékek falainak sűrűségét, CT-vizsgálattal - minimálisan tágult területek az epevezetékek mentén; hasonló minta figyelhető meg ritka diffúz cholangiocarcinoma esetén. Az epeutak műtéti előfordulása vagy epekövek kimutatása esetén ki kell zárni az epevezeték vagy a choledocholithiasis műtét utáni szigorítása következtében kialakuló másodlagos szklerózis-kolangitist.

Morfológiai változások. A máj epevezetékeinek perfúziós vizsgálata, amelyet a transzplantáció során eltávolítottak, az intrahepatikus csatornák tubuláris és saccularis kiterjesztését tárják fel, átalakulnak rostos zsinórokká a teljes eltűnésig. Szövettanilag a portálzónákat kis és nagy limfocitákkal, neutrofilekkel, néha makrofágokkal és eozinofilekkel infiltrálják.

Az interlobularis biliáris canaliculi körül a peridektuláris gyulladást észleljük, egyes esetekben az epithelium deszkamációjával együtt. Gyulladásos beszivárgás léphet fel a lebenyek belsejében, a Kupffer-sejtek duzzadnak és kiugrik a sinusoidok lumenébe. A kolesztázis csak súlyos sárgaságban észlelhető. Idővel a fibrózis kialakul a portál traktusokban, ami kötőszövet kötegek kialakulását képezi a kis csövek körüli hagymás héjak formájában. Az epevezetékek maradványait csak rostos gyűrűk formájában lehet kimutatni. A portál zónák csillagszerű megjelenést kapnak.

A hisztológiai változások nem specifikusak, de az epe-csövek számának csökkenése, a tubuláris proliferáció és a jelentős rézbetétek, valamint a fokozatos nekrózis miatt a PSC gyanúja és a cholangiográfia alapja. A közös epevezetékben a fibrosis és a gyulladás diagnosztikai érték nélkül lehetséges.

For. A PSC-nél várható élettartam, mivel a diagnózis átlagosan 11,9 év volt. Ha a betegség tünetmentes lefolyását 6 éven keresztül figyeli, annak 70% -ánál, egy harmadban, a májelégtelenség kialakulását mutatták ki. Bár egyes betegek kielégítőnek érezhetik magukat, a legtöbb embernek cholestatikus sárgasága és májkárosodása van, leginkább a nyelőcső-variációk, a májelégtelenség és a cholangiocarcinoma okozta vérzés.

Az extrahepatikus epevezetékek károsodásának prognózisa rosszabb, mint azoknál, akik csak intrahepatikusak.

A kezelés. A PSC-re nincs külön kezelés. A viszketés enyhítésére kolesztiramin, aktív szén, fenobarbitál, rifampicin, opioid receptor antagonista (naloxon), plazmaferézis, hemoszorpció. A zsírban oldódó vitaminok hiányában szenvedő betegeknek helyettesítő terápiát kell kapniuk. Az osteoporosis hatékony kezelését nem fejlesztették ki.

Szükség esetén korrigálja a vitaminok hiányát, továbbá kalciumot, ösztrogént (posztmenopauzában lévő nőknél). Az ursodeoxikolsav (Ursosan) az egyetlen olyan gyógyszer, amely alacsony (10 mg / kg) és közepes (13-15 mg / kg) adagokban javítja a biokémiai paramétereket, de nem befolyásolja a betegség klinikai képét, a szövettani képet és a túlélési időt. Az UDCA nagy dózisának (20 mg / kg) felírásakor csökkent a lúgos foszfatáz és a GGTP szintje, a szövettani progresszió megszűnése. A metotrexáttal vagy kolhicinnel végzett orális pulzus-kezelés hatástalan. Tekintettel a pálya változékonyságára és a hosszú tünetmentes periódusokra, nehéz kezelni a kezelés hatékonyságát.

A kolangitist széles spektrumú antibiotikumokkal kell kezelni. Az antihisztaminokat csak nyugtató hatásuk miatt használják.

A fenobarbitál csökkentheti a viszketést olyan betegeknél, akik rezisztensek más típusú kezeléssel szemben. A biliáris obstrukcióban szenvedő betegek viszketése eltűnik vagy jelentősen csökken a biliáris pugák külső vagy belső elvezetése után.

Az endoszkópos kezelés lehetővé teszi a nagy csatornák szigorításának kiterjesztését és kis pigmentkövek vagy epe vérrögök eltávolítását. Stentek és nazobiláris katéterek telepítése lehetséges. Ugyanakkor a májfunkció indikátorai javulnak, és a cholangiográfiai eredmények változóak. A halálozás kicsi.

A sebészeti kezelés, mint pl. Az extrahepatikus epevezetékek reszekciója és rekonstrukciója transzhepatikus sztentekkel, a cholangitis kialakulásának nagy kockázata miatt nem kívánatos.

A széles spektrumú antibiotikumok intravénás beadását bakteriális kolangitis kezelésére használják. Gyakran hatékony a ciprofloxacin megelőzése, amely magas koncentrációt ér el az epében. Ha szűkület alakul ki, amely sárgaság, a pruritus és a bakteriális cholangitis, az endoszkópos vagy perkután ballon dilatáció jön létre.

Gyakran szükség van hosszú stentek telepítésére. Minden esetben a cholangiocarcinoma kizárása érdekében az epe citológiai vizsgálata és a kaparás szükséges.

A felnőttek májtranszplantációja után a 3 éves túlélés 85% volt. Az átültetett máj epevezetékeiben a PSC szűkületben szenvedő betegek gyakrabban alakulnak ki, mint más betegségekben szenvedő betegeknél. Ennek oka az ischaemia, a kilökődés és a fertőzés az epehólyag-anasztómákban. A transzplantált májbetegség lehetséges visszaesése.

A Child-Pugh (Child-Pugh) cirrhosis-besorolást 1964-ben javasolta, felülvizsgálták és kiegészítették 1973-ban.
Helyesebb azt mondani, hogy ezt a besorolást a májsejtek cirrhosisban fellépő diszfunkciójának meghatározására alkalmazzák, és nem a cirrózisra, mint általában betegségre. Ezért megfelelőbb nevet kell használni: "A Child-Pugh által a májelégtelenség súlyosságának mértéke".
A májcirrhosis ismert betegség, amelyet évszázadokkal ezelőtt ismertettek. Az orvostudomány fejlődésével, a vírusos hepatitisz és más májbetegségek terjedésével szükségessé vált a hepatociták állapotának és az egész szerv működésének értékelése a további kezelés meghatározása érdekében. Sok különböző besorolást javasoltak, de a legkényelmesebb és ugyanakkor kellően objektív módszer jelenleg a máj-cirrózisban szenvedő betegek eloszlása ​​a Child-Pugh szerint. Bár az ebben a besorolásban nem használt adatok is nagyon fontosak.

A besorolás a májkárosodás mértékének és a betegek további kezelésének statisztikai mutatóinak helyes értelmezéséhez a legfontosabb:

1. A cirrhosisban szenvedő betegek várható élettartama
2. Postoperatív halálozás hasi beavatkozással
3. A cirrózisban szenvedő betegek májátültetésének szükségességének értékelése

Természetesen a kapott adatok pusztán statisztikai adatok lesznek. Egy tapasztalt klinikus nem támaszkodhat teljesen erre a besorolásra.

A besorolás az egyes mutatók 1 és 3 pont közötti skálán történő meghatározásán és az osztály további cirrhosisra történő hozzárendelésén alapul, a kapott pontok mennyiségétől függően. Minden beteg 3 osztályba sorolható: A, B és C.

• A - 5-6 pont - kompenzált cirrhosis
• B - 7-9 pont - szubkompenzált cirrhosis
• C - 10-15 pont - dekompenzált cirrhosis

Sajnos nincsenek általánosan elfogadott mutatók a Child-Pugh osztályozásban. Különböző variációk vannak, egy vagy több fokozatra különbözőek. Oroszországban a leggyakrabban használt osztályozási lehetőséget mutatjuk be.

ascites

• 1 pont - nincs ascites
• 2 pont - könnyen konzervatív kezelésre alkalmas
• 3 pont - ellenőrizetlen ascitesz, a laparocentézis gyakran szükséges az elimináláshoz

Teljes bilirubin

• 1 pont - kevesebb, mint 34 µmol / L vagy 2 mg / dl
• 2 pont - 34-50 μmol / l vagy 2-3 mg / dl
• 3 pont - több mint 50 µmol / L vagy több mint 3 mg / dl. Általában ez a mennyiség a bilirubin sárgaság kezd megjelenni

Albumin tartalom a plazmában

• 1 pont - a fehérje mennyisége több mint 3,5 g / l
• 2 pont - 2,8 g / l-ig
• 3 pont - kevesebb, mint 2,8 gramm literenként

Sárgaság súlyos májelégtelenségben

A hepatikus encephalopathia és a cirrózis súlyossága

• 1 pont - az encephalopathia nem kifejezett
• 2 pont - a 2-es fokig terjedő encefalopátia, megfelelő kezeléssel
• 3 pont - 3–4 fokozatú súlyos encephalopathia a májkómáig

A véralvadási rendszer értékelése az egyik indikátorban
Prothrombin index (PTI)

• 1 pont - több mint 60%
• 2 pont - 40-60%
• 3 pont - kevesebb, mint 40%

VAGY
Protrombin idő (PTV)

• 1 pont - 1-4 mp.
• 2 pont - 4-6 mp.
• 3 pont - több mint 6 másodperc.

VAGY
Nemzetközi normalizált hozzáállás (INR)

• 1 pont - kevesebb mint 1,7
• 2 pont - 1.7-2.20
• 3 pont - több mint 2.20

Az összes indikátor összegének hozzáadásával meghatároztuk a beteg máj és a cirrózis arányát az egyik csoporthoz.

Azok a betegek, akiknek a legkevésbé hiányos a májsejtek funkciója a Child-Pugh szerint. A betegek konzervatív kezelésnek vannak kitéve, nincs szükség májátültetésre. A várható élettartam több mint 15 év (megfelelő ellenőrzés és kezelés). A hasi műtét végzetes kimenetelének valószínűsége kevesebb, mint 10%. A máj cirrhosisának további fejlődésével valószínűleg a következő fokozatokra való áttérés várható.

Mérsékelt cirrhosisban a hepatocita funkció hiányának középosztálya. Figyelembe kell venni a májtranszplantációt (attól függően, hogy milyen típusú betegséget okoz a cirrhosis). A posztoperatív halálozás eléri a 20-30% -ot. A várható élettartam akár 10 évig is elhanyagolható, és az első két évben kevesebb, mint fele hal meg.

Súlyos hepatocelluláris elégtelenség, halálos prognózis - kevesebb, mint 3 év, több mint fele meghal az első évben. A nagyon magas posztoperatív halálozás (kb. 80%) gyakorlatilag nem teszi lehetővé a tervezett hasi műveletek elvégzését, a műtétet csak azonnali fenyegetéssel fenyegetve. Az ilyen mértékű májkárosodásban a transzplantáció közvetlen jelzés (abszolút ellenjavallatok hiányában).

A cirrózis osztályának meghatározása a Child-Pugh skálán fontos lépés a beteg taktikájának meghatározásában. A skála azonban becslés, érdemes figyelembe venni más osztályozásokat és mutatókat is, amelyek nagy számát fejlesztették ki.
Sajnos a máj cirrhosisa egyre inkább terjed a népesség körében, és a tudomány nem tett komoly áttörést a betegség hosszú távú kezelésében. Különösen szomorúak lehetnek Oroszországban mutatók. A gyógyszerek, a berendezések magas költsége, az orvosi közösség ezen problémájára való alacsony figyelem, a lakosság orvosi analfabetizmusa - mindez vezet ahhoz, hogy az ország legtöbb területén cirrózissal nem nyújt segítséget.
Különleges nyomtatvány a fejlett transzplantáció hiánya - a májtranszplantáció csak a legnagyobb tudományos kutatóintézeteknél történik, és tíz és több százra becsülhető, ami nyilvánvalóan nem elég. A donorszervek országos bázisának hiánya, a megoldatlan etikai kérdések, a donor-írástudatlanság, az általános korrupció, a gyenge finanszírozás és az egyházi vezetők propaganda nem teszi lehetővé, hogy a közeljövőben a májátültetés megfelelő szintre kerüljön.

HOGYAN KELL ALKALMAZNI A BETEGSÉGVÉDELEM KOCKÁZATÁT?

9 befejezett feladat közül 0

SZABAD TESZT! A teszt végén feltett kérdésekre adott részletes válaszoknak köszönhetően csökkentheti a betegség valószínűségét!

Már elvégezte a tesztet. Nem indíthatja újra.

A teszt megkezdéséhez be kell jelentkeznie vagy regisztrálnia kell.

Először a következő teszteket kell elvégeznie:

1. Megakadályozható-e a rák?
A betegség, mint a rák előfordulása sok tényezőtől függ. Gondoskodjon róla, hogy senki ne tudjon teljes biztonságot biztosítani. De bárki jelentősen csökkentheti a rosszindulatú daganat esélyeit.

2. Hogyan hat a dohányzás a rákra?
Teljesen tilos a dohányzás. Ez az igazság már minden fáradt. De a dohányzásról való leszokás csökkenti az összes ráktípus kialakulásának kockázatát. A dohányzás a rák okozta halálesetek 30% -ával jár. Oroszországban a tüdődaganatok több embert ölnek meg, mint minden más szerv daganata.
A legjobb dohányzás a dohány kizárása az életedből. Még ha a dohányzás nem egy csomag egy nap, de csak a fele, a tüdőrák kockázata már 27% -kal csökken az American Medical Association szerint.

3. A túlsúly befolyásolja-e a rák fejlődését?
Nézd meg gyakrabban a mérlegeket! Az extra kiló nem csak a derékot érinti. Az Amerikai Rákkutató Intézet megállapította, hogy az elhízás a nyelőcső, a vesék és az epehólyag tumorainak kialakulását provokálja. Az a tény, hogy a zsírszövet nemcsak energiatartalékokat takarít meg, hanem szekréciós funkcióval is rendelkezik: a zsír olyan fehérjéket termel, amelyek befolyásolják a krónikus gyulladásos folyamat fejlődését a szervezetben. És a rák csak a gyulladás hátterében jelenik meg. Oroszországban a rák 26% -a WHO-val összefügg az elhízással.

4. A sport hozzájárul-e a rák kockázatcsökkentéséhez?
Legalább fél órát adjon edzésre. A sport ugyanolyan szinten van a megfelelő táplálkozással, amikor az onkológia megelőzését illeti. Az Egyesült Államokban az összes haláleset egyharmadát az okozza, hogy a betegek nem követtek semmilyen étrendet, és nem fordítottak figyelmet a testnevelésre. Az American Cancer Society ajánlja, hogy a képzés 150 percig, hetente mérsékelt ütemben, vagy kétszer kevesebb, de aktívabb legyen. A Nutrition and Cancer folyóirat 2010-ben megjelent tanulmánya azonban azt bizonyítja, hogy még 30 perc is elegendő az emlőrák kockázatának csökkentésére (ami a világ minden nyolcadik nőét érinti) 35% -kal.

5. Hogyan befolyásolja az alkohol a rákos sejteket?
Kevesebb alkohol! Az alkoholt a szájüreg, a gége, a máj, a végbél és a tejmirigyek tumorainak előfordulása okozza. Az etil-alkohol lebomlik a szervezetben ecetsav-aldehiddé, amelyet azután enzimek hatására ecetsavvá alakítanak át. Az acetaldehid a legerősebb karcinogén. Az alkohol különösen káros a nőkre, mivel serkenti az ösztrogén hormonok termelését, amelyek befolyásolják a mellszövet növekedését. A felesleges ösztrogén emlődaganatok kialakulásához vezet, ami azt jelenti, hogy minden extra alkoholtartalom növeli a betegség kockázatát.

6. Milyen káposzta segít a rák elleni küzdelemben?
Mint a brokkoli káposzta. A zöldségeket nem csak az egészséges táplálkozás tartalmazza, hanem a rák elleni küzdelemben is. Ezért különösen az egészséges táplálkozásra vonatkozó javaslatok tartalmazzák a szabályt: a zöldségek és gyümölcsök a napi étrend felét teszik ki. Különösen hasznosak a glükozinolátokat tartalmazó keresztkötésű zöldségek - olyan anyagok, amelyek a feldolgozás során rákellenes tulajdonságokat szereznek. Ezek a zöldségek közé tartozik a káposzta: rendszeres fehér káposzta, brüsszeli hajtások és brokkoli.

7. Melyik testrákot érinti a vörös hús?
Minél többet eszik zöldséggel, annál kevésbé tesz egy tányérra piros hús. A vizsgálatok megerősítették, hogy az emberek, akik hetente több mint 500 gramm vöröshúst fogyasztanak, nagyobb a rizikója a rektális rák kialakulásának.

8. Milyen jogorvoslatokat javasolnak a bőrrák elleni védelemre?
Készítsen napvédőt! A 18–36 éves nők különösen érzékenyek a melanómára, a bőrrák legveszélyesebb formájára. Oroszországban mindössze 10 év alatt a melanoma előfordulása 26% -kal nőtt, a világstatisztikák még nagyobb növekedést mutatnak. Ez a mesterséges barnító berendezés és a napsugarak hibája. A veszély minimalizálható egy egyszerű fényvédő csővel. A Journal of Clinical Oncology 2010-es tanulmánya megerősítette, hogy az emberek, akik rendszeresen alkalmazzák a speciális krémet, kétszer kevesebb melanóma szenvednek, mint azok, akik elhanyagolják az ilyen kozmetikumok alkalmazását.
A krémet az SPF 15 védőfaktornak kell választani, télen és még zavaros időben is (az eljárásnak ugyanolyan szokássá kell válnia, mint a foga fogása), és ne tegye ki napfénynek 10 és 16 óra között.

9. Mit gondol, hogy a stressz befolyásolja-e a rák fejlődését?
Önmagában a rák stressz nem okoz, de gyengíti az egész testet, és megteremti a betegség kialakulásának feltételeit. Tanulmányok kimutatták, hogy az állandó szorongás megváltoztatja az immunsejtek aktivitását, amelyek felelősek a „hit-run” mechanizmus felvételéért. Ennek eredményeként nagy mennyiségű kortizol, monociták és neutrofilek, amelyek a gyulladásos folyamatokért felelősek, folyamatosan keringenek a vérben. Amint már említettük, a krónikus gyulladásos folyamatok rákos sejtek kialakulásához vezethetnek.

KÖSZÖNJÜK az IDŐ IDŐT! HA A KÖVETKEZŐ INFORMÁCIÓK KÖVETKEZTETÉSE, A MEGJEGYZÉSEKBEN MEGJELENÍTÉS A SZABÁLYOZÁSBAN! SZÜKSÉGES!

Lehetséges a rák megelőzése?

• igen
• nincs
• csak a kockázatot csökkentheti

Hogyan befolyásolja a dohányzás a rákot?

• hozzájárul
• nem járul hozzá
• füst nincs füst semmi sem
• Nehéz válaszolni

A túlsúly befolyásolja a rák fejlődését?

• nincs hatása
• igen, befolyásolja
• a túlsúly általában nem kapcsolódik a rákhoz

A fizikai gyakorlatok csökkentik a rák kockázatát?

• igen, a sport megöli a rákos sejteket
• nincs
• Nehéz válaszolni

Hogyan befolyásolja az alkohol a rákos sejteket?

• elősegíti a fejlődést
• nem, az alkohol csak megöli a májat
• hasznos és segít elpusztítani a rákos sejteket

Milyen káposzta segít a rák elleni küzdelemben?

• brokkoli
• hasadék vagy lóhere
• káposzta

Melyik szervrákot érinti a vörös hús?

• végbél
• gyomor
• epehólyag

Milyen jogorvoslatokat javasolnak a bőrrák elleni védelem érdekében?

• egyszerű bébi hidratáló
• fényvédő
• méz

Szerinted a stressz a rákot érinti?

• igen
• Nem, csak az idegrendszert ölik meg
• Nehéz válaszolni

Ez a kifejezés 1819-ben jelent meg először az irodalomban. Jelenleg a szláv országok népességének 1-1,5% -ában alakul ki a májcirrhosis. És leggyakrabban a 40 éves férfiak. Az esetek 80-85% -ában az alkoholizmus és a vírusos hepatitis a fő ok.

A cirrhosis olyan krónikus májbetegség, amely gyorsan halad és vezet a szerv és a portál hipertónia funkcionális elégtelenségének kialakulásához (a belső szervekből a májba érkező hajók rendszerében megnövekedett nyomás).

Ha cirrhosis alakul ki, a májsejtek meghalnak, és a kötőszövet helyébe lép (hasonlóan a bőrön lévő hegekhez), a májmedencék megváltoznak. Ez azt eredményezi, hogy a máj megszűnik a szokásos funkcióinak végrehajtásában.

Jelenleg a máj cirrhosisának számos különböző osztályozása létezik, amelyek a betegség különböző szempontjain alapulnak.

Morfológiai jellemzők szerinti besorolás:

• Mikronoduláris vagy kis csomópont cirrhosis - a csomók átmérője 1-3 mm tartományban ingadozik;
• Makronoduláris vagy durva cirrhosis - a csomók átmérője legalább 3 mm;
• Vegyes cirrhosis - a különböző alakú csomók kombinációja;
• Hiányos szeptális cirrhosis.

A cirrhosis előfordulása miatt bekövetkező osztályozása:

• Vírus cirrhosis - a vírus hepatitis B vagy C hátterében alakul ki;
• A máj alkoholos cirrhosisa - az alkoholos hepatitisz kialakulása után, és végül cirrózis kialakulása után, nagy mennyiségű alkohol hosszantartó használatából ered, amely először zsírmájhoz vezet.
• Gyógyászati ​​cirrhosis - bizonyos gyógyászati ​​anyagok hosszú távú alkalmazásából ered, amelyek nagy mennyiségben károsíthatják a májsejteket (például néhány antibiotikumot);
• Másodlagos biliáris cirrhosis;
• A veleszületett - epeutak nélküli gyermekeknél alakul ki;
• A máj kongresszív, szívcirrhosisa, a szívbetegségben fellépő keringési zavarral;
• Szindróma és Budd-Chiari-betegség - a betegek fájdalmat szenvednek a májban (a jobb hypochondrium alatt), a has mérete, a hőmérséklet emelkedése, a kis sárgaság, egy nagyon nagy máj, az alsó margó fájdalmas, a lép kissé megnő, gyakori vérzés a nyelőcső vénájából. Ezt a formát leginkább a máj hátsó felületének sérülése és az érrendszeri változások jellemzik;
• Emésztési cirrhosis - cukorbetegség, elhízás;
• Cirrhosis megmagyarázhatatlan okkal.

A máj kriptogén cirrhosisa rendkívül ritka. De hajlamos a klinikai tünetek gyors fejlődésére és a szövődmények kialakulására. Közvetlen indikációja a májtranszplantációnak.

Primer biliaris cirrhosis - a fő panaszok ebben a formában a bőr kifejezett viszketése és a telített sárgaság, a későbbi gyengeség az egész testben, a fogyás és a fájdalom a csontok területén. A szövődmények később jelentkeznek, mint a betegség más formáival.