A májcirrózis progresszív betegség, amely végül halálhoz vezet. A mai napig a májcirrózis radikális kezelése nem létezik. Tüneti és etiotrop terápiát alkalmaznak: az alkohol elutasítása, az aszcitesz és a mérgezés elleni küzdelem, a vírus hepatitis kezelése. A cirrózis utolsó szakaszának kezelése szervátültetés. De a donor megtalálása rendkívül nehéz, és az elutasítás kockázata nagy. Kevés az ilyen beavatkozás a betegség kezelésében, és több ezer beteg a betegség utolsó szakaszában. Legtöbbjük meghal.
A vírusos cirrózist vírusellenes gyógyszerekkel és interferonokkal kezelik, amelyeket a test rosszul tolerál. Segítenek a vírus leküzdésében, de nem képesek helyreállítani a sérült sejteket és szervfunkciókat. Az alkoholos cirrózis kezelése az alkohol elhagyása: lassíthatja a kóros folyamatot, de nem eredményez gyógyulást.
Új módszer a cirrhosis kezelésére
A máj cirrhosisának modern módszerei az aszcitesz, a vérzés, az ödéma, az encephalopathia elleni küzdelemre irányulnak. Ez lehetőséget nyújt a beteg életének meghosszabbítására és minőségének javítására, de a hepatociták helyreállítása nem fordul elő, a májfunkció nem áll helyre. A közelmúltban felfedezték a legújabb, hősokkfehérjékkel (HSP70) rendelkező májcirrhosis kezelését. Célja nem a klinikai tünetek enyhítése, hanem a beteg teljes helyreállítása. A tudósok bebizonyították, hogy a HSP70 képes aktiválni az őssejteket és ösztönözni a szervek regenerálódását. A hősokk-fehérjék alkalmazása hatékonyabb, mint a májcirrhosis sebészeti kezelése. Emellett nincs szükség biológiailag kompatibilis donor keresésére és ömlesztett műtétre.
A betegség utolsó szakaszában új gyógyszereket alkalmazunk a cirrhosis kezelésére, de azzal a feltétellel, hogy az életképes hepatociták legalább 30% -át tároljuk. Klinikai vizsgálatok folynak egy új kezelésre, és pozitív eredmény van. A hősokk fehérjék hatására a májban a fibrotikus változások súlyossága csökken, és a máj regenerálódásának mechanizmusai aktiválódnak. A HSP70 használata lehetővé teszi a máj károsodott szerkezetének fokozatos helyreállítását és az elpusztult hepatociták cseréjét újakkal.
A cirrózis hőkezelt fehérjékkel történő új kezelése nem kerül beépítésre a klinikai protokollokba, de fejlesztés alatt áll. Szentpéterváron tudományos kutatás és klinikai vizsgálatok folynak. A máj májcirrózisában szenvedő betegek tanácsot kaphatnak, és új módszert próbálhatnak ki, és kérést hagynak a honlapunkon.
A cirrózis kezelésének eredményei
Aktívan végezzük az innovatív fejlesztés klinikai vizsgálatait. A cirrózis utolsó szakasza kezelésének első pozitív eredményei már léteznek. A HSP70 alkalmazásával kapcsolatos tapasztalataink olyan betegeknél, akiknek nincs esélye a gyógyulásra, bizonyítja, hogy a hősokk fehérjék valójában akadályozzák a májban a fibrotikus változások kialakulását és elősegítik a szervek regenerálódását. Ezt nemcsak a tudományos kutatás igazolja, hanem azoknak a betegeknek a véleménye is, akiknek a kezelés utáni állapota jelentősen javult.
A HSP70 alkalmazása a cirrózis utolsó szakaszában hamarosan a hivatalos protokollokba kerül, és a májátültetés és a palliatív műveletek alternatívája lesz. A betegség utolsó stádiumában részt vevő betegek részt vehetnek a klinikai vizsgálatokban, és lehetőséget kapnak arra, hogy egy új fejlesztés segítségével visszatérjenek a teljes életre.
Oroszországban létrehozott egy új drogot a cirrhosis számára
Az őssejt-intézet tudósai új kábítószert hozták létre a humán köldökzsinór vérsejteken. A gyógyszer súlyos májbetegség kezelésére szolgál.
Egyfajta válasz az amerikai tudósok találmányára, egy új, hepatitis kezelésére szolgáló gyógyszer volt egy új „Hemacell” gyógyszer, melyet a vér hematopoetikus őssejtjei hoztak létre. A gyógyszer a májcirrózis és a miokardiális infarktus komplex kezelésére szolgál. A gyógyszer hatása az őssejtek azon képességére épül, hogy stimulálják az érintett szövetek gyógyulását.
A tudósok szerint ez a gyógyszer képes garantálni a hepatitisben szenvedő oroszországi betegek ezreinek teljes gyógyulását. Az új gyógyszer hatékonyságának kérdése azonban nyitva marad. A kérdés megválaszolásához klinikai vizsgálatok szükségesek.
Eddig egyetlen klinikai bázis nem kapott engedélyt az őssejt alapú gyógyszerek tesztelésére, amikor a világ más országaihoz hasonlóan az ilyen jellegű kutatások nemcsak akadályokba ütköznek az útjában, hanem az állam is erősen támogatja, például az Egyesült Államokban megszüntették az embrionális őssejtkutatás állami támogatásának tilalmát.
Jelenleg az embrió köldökzsinórjának véréből nyert őssejteket számos betegség kezelésére használják. Ezek általában nagyon súlyos betegségek. Először is, ezek onkológiai betegségek, különböző típusú anaemia, néhány örökletes és autoimmun betegség. Ezenkívül a kutatások kimutatták, hogy a zsinórvér őssejtjei sikeresen felhasználhatók myocardialis infarktus, máj- és idegrendszeri betegségek kezelésére.
Oktatás: Vitebsk Állami Orvostudományi Egyetemen szerzett diplomát sebészeti szakon. Az egyetemen vezette a Tudományos Tudományos Társaság tanácsát. Fejlett képzés 2010-ben - az "Onkológia" és 2011-ben a "Mammológia, az onkológia vizuális formái" szakterületen.
Tapasztalat: 3 évig dolgozzon az általános egészségügyi hálózaton sebészként (Vitebsk Emergency Medical Hospital, Liozno Központi Kerületi Kórház) és részmunkaidős onkológus és traumatológus. A "Rubicon" társaságban egész évben a mezőgazdasági üzem képviselője.
3 racionalizálási javaslatot nyújtott be az "antibiotikumterápia optimalizálása a mikroflóra fajösszetételétől függően" témakörben, 2 mű nyerte a díjakat a köztársasági versenypályázati tanulmányokban (1. és 3. kategória).
Lehetetlen meggyógyítani a cirrhosisot, a gyógyszerek segítségével több éven át meghosszabbítható az élet. A diagnózis után 5 évig élek, a repülés normális, szinte. Napi küzdelem a testtel, de élni akarok.
Helló, Anatolij májprobléma valóban élet és halál kérdése. Ha tudsz valamit erről a témáról, ne legyen nehéz megosztani tapasztalataidat a tisztelettel.
Helló, Úgy tűnik, rengeteg előkészítés van, de nem sok értelme van, egy korábbi résztvevő vagyok a csernobili baleset felszámolásában, és sokáig szenvedett a májról, gondoltam mindent. miközben kitaláltam / akarsz élni - találni fogja a találékonyságot: körülbelül 91g-nél kezdődött, valami lassan felépült, írok nektek, a téma nagyon komoly - hogy életben vagy. Kerek kör, sok szerencsét, Anatolij,
Új cirrózis gyógyítás: a beteg májja helyreállítja a vírust
A tudósok olyan vírust azonosítottak, amely a fibrosis által károsított májsejteket egészséges hepatocitákká alakítja. Az ilyen „újraprogramozás” több évtizede meghosszabbíthatja a cirrhosisban és más krónikus májbetegségekben szenvedő betegek élettartamát, ugyanakkor megőrizheti egy fontos szerv alapvető funkcióit.
A májcirrózis hosszú távú alkoholfogyasztással alakul ki, a vírusos hepatitis B, C és D hátterében, parazitafertőzések (schistomatosis, opisthorchiasis, kandidozis, asprogeliosis), epe betegségek, pangásos szívelégtelenség, különböző kémiai és gyógyszeres mérgezés és örökletes metabolikus rendellenességek. Néha az egészséges májszövet cseréje szálas kötőszöveten nem látható okból következik be, és a betegek 10-35% -ánál az etiológiája nem tisztázott.
A máj képes helyreállni, de ha az általános funkcionalitása a 20% -os kritikus határ alá esik, a beteg 2 éven belül meghal.
Az amerikai és német tudósok egy csoportja kifejlesztett egy módot a toxin-károsodott sejtek (májofiblasztok) egészséges májsejtek - hepatociták - átalakítására. Az elkövetkező években a technológia felhasználható a progresszív májfibrózisban szenvedő betegek életének meghosszabbítására. A terápia fő célja, hogy megállítsa a cirrhosisot okozó májszövet hegesedését.
Májfibrózis akkor következik be, amikor az alkohol, a hepatitis vagy a zsír hepatosis (hepatocyták) által károsodott sejtek nem válnak elég gyorsan, és a szerv egészséges szövetét helyettesíti hegszövet. A fibrózis számos krónikus májbetegség végső fázisa. Az elhízás például zsírmájbetegséghez (zsíros hepatosishoz) vezethet, amely a következő 10 évben lesz a fibrózis fő oka.
Kapcsolódó betegségek:
Hogyan helyreállítja a vírus a beteg májját
A tudósok azonosítottak egy olyan adeno-asszociált vírust (AAV), amely képes fertőzni a myofibroblastokat - a sejteket, amelyekből a rostos kötőszövet képződik. A vírus a károsodott májsejteket funkcionális hepatocitákká alakítja. A technológia tesztelése során az új sejtek száma viszonylag kicsi volt (gyakran kevesebb, mint 1%), de elég ahhoz, hogy lelassítsák a fibrosist és javítsák a máj működését.
Az adeno-asszociált vírus nem okoz betegséget az emberben, hanem megfertőzheti az osztódó és nem osztódó sejteket a gén genomjába behelyezésével. Ezek a jellemzők az AAV-t különösen vonzó jelöltnek teszik különféle betegségek génterápiájára.
A májtranszplantáció még mindig a legjobb gyógyulás a májcirrhosisban, de még egy kisebb javulás a fontos szerv funkcióiban is megmentheti a páciens több éves életét, lehetővé téve számára, hogy egy átültetésre vagy egy új forradalmi felfedezésre éljen, amely gyógyíthat egy halálos betegséget.
Orosz orvos
Jelentkezzen be az uID-el
A cikkek katalógusa
A cirrhosis diagnózisának és kezelésének modern módszerei
A cirrózis kezelésének modern módszerei
A cirrózis egy diffúz folyamat, amelyet a máj normál architektonikájának fibrózisa és szerkezetátalakítása jellemez, ami strukturálisan rendellenes csomópontok kialakulásához vezet.
Etiológia. Vírusos hepatitisz B, C, D, krónikus alkoholizmus, autoimmun hepatitis, hemochromatosis, Wilson-kór - Konovalov, különböző a1-antitripszinhiányhoz kapcsolódó állapotok; parazita betegségek (schistosomiasis) az intrahepatikus és extrahepatikus epeutakban, a vénás kiáramlás elzáródása a betegségben és Budd-Chiari szindróma és a jobb kamrai CH.
Nem tisztázott etiológia esetén a kriptogén cirrhosisról beszélnek.
A patogenezis közel áll a krónikus hepatitis kialakulásának mechanizmusához.
A cirrózist az önfejlődő - kialakult hegszövet kialakulásának mechanizmusa határozza meg, a normál hepatocita regenerálódás megszakítása a csomópontok kialakulásával, az új vaszkuláris anasztomózisok megjelenése a portális véna, a vese artéria és a májvénák között, ami az egészséges szövet részeinek kompressziójához és az iszkémiához vezet, akár iszkémiás nekrózisig.
A máj cirrózisának kialakulása több hónap vagy év alatt történik. Ez idő alatt létrejön a hepatociták változásának génkészüléke és a patológiásan megváltozott sejtek generációja.
Ez a folyamat a májban immun-gyulladásosnak tekinthető.
Az alkoholos cirrhosis kialakulásában a legfontosabb tényező a hepatociták károsodása (nekrózisa) az alkohol közvetlen toxikus hatásai, valamint az autoimmun folyamatok miatt.
Az immunociták érzékenyítése a szervezet saját szöveteire fontos tényező a patogenezisben is, amely a hepatitis B, C és D vírusos betegekben kialakuló cirrhosisban is jelentkezik.
A hepatikus lipoprotein az autoimmun reakció fő célpontja.
A congestive cirrhosis patogenezisében domináns tényező a hipoxiában és a vénás torlódásban társuló hepatocita nekrózis.
A patológiai folyamat következő szakaszának kialakulása: portál-hipertónia alakul ki - a portális vénás rendszerben a nyomásnövekedés, az intra- vagy extrahepatikus portálok elzáródása miatt.
A portál hipertónia viszont a véráramlás, a splenomegalia és az ascites portocaval tolatásának kialakulásához vezet.
A thrombocytopenia (a vérlemezkék fokozott lerakódása a lépben), leukopenia, anaemia (a vörösvérsejtek fokozott hemolízise) összefüggésben áll a splenomegáliával. Az aszcitesz a diafragma mobilitásának korlátozását eredményezi (tüdő atelázis, tüdőgyulladás kockázata), gyomor-gyulladásos reflux a peptikus erózióval, fekélyek és a nyelőcső varikózus vénás vérzése, hasi hernia, bakteriális peritonitis, hepatorenális szindróma.
A májcirrózisban szenvedő betegeknél gyakran hepatogén encephalopathiák vannak.
besorolás:
morfológiai, etiológiai és klinikai és funkcionális jelek alapján.
1. Cirrhosis, morfológiai alapon különbözik: portál (seltal); postnecroticus; epeúti:
a) extrahepatikus elzáródás;
b) extrahepatikus elzáródás nélkül; összekeverjük.
2. Cirrhosis, amely etiológiai alapon különbözik: fertőző (főleg vírusos); cserélhető (örökletes fermentopátiák - galaktoszémia, glikogén betegség, hepatolentikuláris deeráció, Kriegler - Nayyar hiperbilirubinémia stb.); az epeutak veleszületett rendellenességei miatt; toxikus-allergiás, fertőző-allergiás stb.
Azt is feltételezzük, hogy figyelembe veszi: a májelégtelenség jelenléte (nem, nem); a portál véráramának állapota (portál magas vérnyomás, nem); hipersplenizmus (nem, nem).
Morfológiai változások.
A kis csomópont (portál) cirrhosis egy cirrhotikus transzformált máj, amelyben szinte minden csomópont átmérője kisebb, mint 3 mm.
A csomópontok figyelemre méltó tulajdonsága a méretük állandósága.
A kis csomópontok ritkán tartalmaznak portálútokat, de rendszerint a struktúra már rendellenes.
Nagy csomópont (postnecrotikus) cirrhosis.
Ezzel a formával sok csomópont átmérője 3 mm-nél nagyobb, azonban ez az érték jelentősen változhat, és néhány csomópont mérete több centimétert is elér.
Ezek tartalmazhatnak portálszerkezeteket és efferens vénákat, de egymáshoz viszonyított helyük rendellenes.
A nagy csomópontok között lehetnek vékony, néha hiányos partíciók, amelyek összekapcsolják a portál traktus szakaszait.
Ezt a formát "hiányos szeptálisnak" vagy "posthepatitisnek" nevezik.
Néha a szövetekben bekövetkezett változások kifejezettebbek, hegek, nagy csomópontok jól láthatóak, széles rostos szeptummal körülvéve. Ez a forma a nekrózis eredménye („összeomlás következménye” vagy „posztnecrotikus”).
Vele együtt a kis és nagy csomópontok száma megegyezik.
A portál cirrhosisával járó máj gyakran normál méretű vagy nagyobb, különösen az elhízással. A májnak a poszt-nekrotikus cirrhosisban mérete normális lehet, de gyakran csökken, különösen durva hegek jelenlétében.
Klinikai megnyilvánulások
Számos szindróma van. A fájdalom szindróma a biliáris diszkinéziával vagy a májban (különösen a szubapszuláris) bekövetkező nekrotikus változásokkal jár.
A sárgaság szindrómát az epehólyag-cholestasis okozta epehólyag kiáramlásának mechanikai zavara, vagy a nekrotikus változások és a kötött bilirubin felszívódása okozza.
A hepatomegalia szindróma jellemzi; portál hipertónia szindróma (lásd fent).
Az utóbbit a nyelőcső, a végbél és az elülső hasfal falán varikózusok jelzik; ascites és splenomegalia. A Splenomegalia együtt járhat hipersplenizmussal, amelyet a leukopenia, a thrombocytopenia és a súlyos esetekben az anaemia jelent.
Hepatopancreatic szindróma - a hasnyálmirigy funkció csökkenése, ami a normális emésztés megszakításához vezet.
Változások a szív-érrendszerben - hipotenzió és tachycardia.
A laboratóriumi adatok jellemzik a folyamat aktivitását és a máj funkcionális állapotát, mint a többi betegség esetében, de a májcirrózisban szenvedő betegeknél nem ismertek.
A máj cirrhosisára jellemző a folyamat visszafordíthatatlan jellege, a máj pecsétje, valamint a felület egyenetlensége.
A vírusos cirrhosisban látens kurzus lehetséges több évig. A súlyosbodások nem olyan élesek, hogy a splenomegalia és a dysproteinémia jelentősebb. Fulmináns (fulmináns), súlyos parenchymás sárgaságú kurzus nem zárható ki.
Az enzimek nagy aktivitásával rendelkező kolesztatikus cirrózist a folyamatos progresszió jellemzi, a fordított fejlődés nem képes. Az ilyen cirrhosis rosszul alkalmazható a gyógyszeres kezelésre.
A májzsugorodás autoimmun (lupoid) hepatitis következtében gyakoribb a fiatal nőknél.
Érdekes tény a HLA-B5 és HLA-BW54 genotípusok felfedezése ezekben a betegekben, a citolitikus enzimek nagy aktivitása, a májszövetben kifejezett nekrotikus változások, és gyakran parenchymás sárgaság.
A cirrhosis ilyen formái szinte nem adnak remissziót, a szisztémás megnyilvánulások különbözőek és jelentősek. Az alkoholos cirrhosisban szenvedő betegek 50% -ában az egészség sokáig jó.
Egy bizonyos szakaszban az alkoholos betegség minden jele a helyi májbetegségtől a gyomor-bél traktusig és az idegrendszerig terjed.
A máj bevonásának késői klinikai tünetei: a telangiektázia, a pálmás erythema (a tenyér konvex részének bőrpír), a körmök blanchingje, a "dobosok" kialakulása, a vérzéses diathesis megnyilvánulása külön figyelmet érdemel.
A beteg megjelenése jellemző: a bőr színe mindig piszkos szürke, sötét. Különböző endokrin rendellenességek lehetségesek.
Diagnózis. A szívdekompenzáció és a nyilvánvaló egyéb betegségek hiányában a hepatomegalia krónikus hepatitisz, valamint megnagyobbodott és sűrű máj, cirrhosis.
Ha ebben az esetben a portál hipertónia jelei vannak (ascites, varikózus vénák), akkor a cirrhosis diagnózisa határozottan megállapítható. Emlékeztetni kell arra, hogy a máj rákos megbetegedése és a rák metasztázisa lehet a máj növekedésének oka, de ezeknek a elváltozásoknak a gyakorisága nem olyan nagy.
A cirrózis egyéb jelei közé tartozik az étvágytalanság, a sárgaság, a viszketés (a bőrben lévő epesavak okozta), az általános gyengeség, a tenyerek vörössége, a telangiectasia, a parotis mirigy hipertrófia, a nőgyógyászat vagy a pálcák inak fibrózisa.
A megnagyobbodott máj azonosításához alapos biokémiai vizsgálatra van szükség: fehérje üledékvizsgálatok, aminotranszferáz aktivitás, LDH és lúgos foszfatáz, ultrahang és radionuklid vizsgálat a májban.
A máj cirrhosisában szenvedő betegek aktív jelenlegi gyulladásos folyamatával növekszik a máj enzimek (AlAT, AsAT, ALP, GGTP), bilirubin és globulinok tartalma; albumin-tartalom, kolinészteráz-aktivitás, koagulációs faktorok (protrombin-idő) csökken. A trigliceridek, a koleszterin és a cukor normális metabolizmusa zavar.
A cirrózis inzulinrezisztenciát és cukorbetegséget okozhat.
A cirrhosisban a hepatocelluláris funkciót Child-Pugh kritériumok alapján értékeljük.
Az A csoport pontszámai megfelelnek a kompenzált cirrhosisnak,
B - szubkompenzált,
C - dekompilált.
A máj-cirrhosis gyermek-pugh-keringése
A szisztémás elváltozások, ízületi fájdalom, láz, valamint a különféle diszepsziás szindrómával kombinált tünetek, amelyek megerősítik a májbetegség gondolatát.
A kockázati tényezők figyelembevétele nagyon fontos a cirrhosis diagnózisában: akut vírusos hepatitis, a vírusos hepatitiszes betegekkel való érintkezés; vérátömlesztésen, műtéten, alkoholfogyasztáson, HBsAg vírus hordozókon.
A aktivitás mértékének legmegbízhatóbb módja morfológiai.
Morfológiailag az aktivitást a májsejtek pusztulásának mértéke és a gyulladásos infiltráció, a szeptum széleinek részleges nekrózisa, a acidofil testek jelenléte, a fokális nekrózis határozza meg.
Aktuális és előrejelzés. A leírt cirrhosis formák túlélése 3 évig 16%, 5 évig pedig 8%.
Jelentősen csökkenti a cirrhosis szövődményeinek fennmaradó élettartamát: így az aszcitesz, a nyelőcső vérzése vagy sárgaság megjelenése után az 5 éves túlélés nem több, mint 5%.
A májelégtelenség tüneteinek jelenléte és súlyossága pontosabban meghatározza a prognózist.
A cirrhosisban szenvedő betegek 3-4% -ánál évente alakul ki hepatocelluláris karcinóma. A májcirrhosis szövődményei: a gyomor-bélrendszeri vérzés, a siderosis, a kolesztázis, a vírusok és baktériumok fertőzésének kockázata.
A kezelés. A cirrhosis kezelése támogató, és a káros hatások, a fokozott táplálkozás (beleértve a vitaminok kiegészítését) megszüntetését és a szövődmények elleni küzdelmet is magában foglalja.
A specifikus hatású gyógyszerek közül, amelyeknek a cirrhosisban történő vétele képes csökkenteni a máj rostos degenerációjának sebességét, a GCS (prednizolon, metipred, triamcinolon) különböző fokú sikerrel alkalmazható, csökkentve a kollagén szintéziséhez szükséges RNS szintjét és gyulladáscsökkentő hatással.
A D-penicillamin (cuprenyl) megakadályozza a keresztkötések kialakulását a kollagén molekulában, a gamma-interferon a vírusellenes hatás mellett csökkenti a kollagén termelését.
Az immunszuppresszánsok (azatioprin) alkalmazása bizonyos előnyökkel jár, különösen a sejtkárosodás autoimmun mechanizmusai által okozott májkárosodásban.
A "diagnózis és kezelés standardjai" szerint. »:
A májcirrhosis kompenzálva (A-osztály a Child-Pugh esetében - 5-6 pont: a bilirubin - 3,5 g%, a 60-80-as protrombin-index, a hepatikus encephalopathia és az ascites hiányzik).
Kompenzált cirrhosis esetén a hepatitisz C kezelése kétségtelenül jelzett.
A dyspepsia tüneteinek alapvető kezelése és eltávolítása - Pancreatin (Creon, Pancytrate, Mezim és más analógok) naponta 3-4 alkalommal, étkezés előtt egyszeri adagban, 2-3 hétig.
Subkompenzált májcirrhosis (Child-Pugh B osztály, 7–9 pont: 2–3 mg bilirubin, 2,8–3,4 g albumin, 40–59 protrombin index, hepatikus encephalopathia, I-II fokozat, kis ascites tranziens).
Diéta a fehérje (0,5 g / kg) és az asztali só (kevesebb, mint 2,0 g / nap) korlátozásával.
Spironolakton (veroshpiron) szájon keresztül 100 mg naponta folyamatosan; Furosemid 40-80 mg hetente és folyamatosan a bizonyságon; laktulóz (normáz) 60 ml / nap (átlagosan) folyamatosan és a indikációk szerint; neomicin-szulfát vagy ampicillin 0,5 g naponta 4-szer.
A tanfolyam 2 hónaponként 5 nap.
Dekompenzált májcirrhosis (Child-Pugh C osztály - több mint 9 pont:> 3 mg% bilirubin, 2,7 g vagy annál kevesebb albumin, 39 protrombin index vagy annál kisebb, hepatikus encephalopathia, III-IV fokozat, nagyméretű nyálkahártya).
A dekompenzált cirrhosis C hepatitis kezelése veszélyes az életveszélyes fertőző szövődmények nagy valószínűsége miatt.
Ezenkívül a kezelés felgyorsíthatja a májelégtelenség kialakulását, amint az interferon dekompenzált májcirrhosisban szenvedő hepatitis B-ben szenvedő betegeknél történő alkalmazásakor jelentkezik.
Tíz napos intenzív terápia: terápiás paracentézis az aszcitikus folyadék egyszeri eliminálásával és egyidejűleg 10 g albumin adagolásával 1,0 l eltávolított aszcitikus folyadékra és 150–200 ml poliglucinra; magnézium-szulfáttal végzett beöntés (15–20 g / 100 ml víz), ha székrekedés vagy korábbi gasztrointesztinális vérzéses adatok állnak rendelkezésre; 1,0 g neomicin-szulfát vagy 1,0 g ampicillin naponta 4 alkalommal (5 napos időtartam); 60 ml / nap naso-gyomor-szonda laktulóz belsejében vagy 10 napon át; intravénás csepegtetés 500-1000 ml / nap hepasteril-A (természetesen 5-7 infúzió).
A tartós folyamatos terápia lefolyása: a dyspepsia tüneteinek eliminálásával végzett alapvető terápia (étkezés előtti többenzimkészítmény); spironolakton (veroshpiron) szájon át 100 mg naponta folyamatosan, furoszemid 40-80 mg / hét; állandóan laktulózban (normáz) 60 ml / nap (átlagosan), folyamatosan neomicin-szulfát vagy ampicillin 0,5 g naponta 4-szer. A tanfolyam 2 hónaponként 5 nap.
Az alapvető terápiát, beleértve az étrendet, a kezelést és a gyógyszereket is, életre és intenzív terápiára írják elő - a dekompenzáció és a komplikációk miatt tüneti kezelés alatt.
A nyelőcső varikózus vénás vérzése endoszkópos szkleroterápiával vagy gumiszalaggal történő kötéssel történik. A rések bizonyos gyógyszerek (például β-blokkolók) beadásával megelőzhetők.
A hematológiai szövődmények megelőzésére az ilyen megközelítés elégtelen alátámasztása ellenére a kolónia-stimuláló tényezők - az eritropoietin (epoetin), a G-CSF (filgrasztim) és a HYMXF (mol-növekedés) - egyre gyakrabban használatosak.
Az eritropoietin alkalmazása a ribavirint szedő betegeknél anémiával fenyeget, megfelelőnek tűnik, de az eritropoetin hatásáról a vírusellenes kezelés hatékonyságára vonatkozóan nem ismert semmit.
A máj dekompenzált cirrhosisával, amelynek tünete legalább az alábbi szövődmények egyikét jelenti: aszcitesz, encephalopathia, a szintetikus májfunkció elégtelensége és a portál hipertónia következtében fellépő nyelőcső-vénás vérzés - a májátültetés a választott módszer.
A graft általában hepatitis C vírussal fertőzött; gyakran előfordul a progresszív transzplantáció utáni hepatitis.
A transzplantáció előtt a virémia kiküszöbölése csökkenti a transzplantáció utáni fertőzés valószínűségét, ezért elfogadható kockázatú transzplantációra szánt C-hepatitisz kezelése indokolt.
A hepatitis B cirrhosisban szenvedő betegekhez hasonlóan a virémia eliminációja a transzplantációs időszakban lassíthatja a cirrhosis előrehaladását, sőt csökkentheti annak súlyosságát.
A cirrhosis bizonyos formáinak kezelésének jellemzői.
A máj cirrhosisa, mely az autoimmun hepatitis kimenetelében alakult ki, 5-10 mg / nap prednizon - állandó fenntartó dózis: azatioprin 25 mg / nap (ellenjavallatok, granulotopia és thrombocytopenia hiányában).
A máj cirrhosisa, a krónikus aktív vírus hepatitis B vagy C hátterében kialakult és fejlődő hepatitis B-ből származó cirrhosis esetén a lamivudin még súlyos esetekben is ajánlott.
A lamivudint (antiretrovirális szer - nukleozid reverz transzkriptáz inhibitor) szájon át tablettákban, naponta kétszer 15G mg adaggal bevonták.
Ha a cirrózis hepatitis C-ből alakult ki.
Az interferon (vagy interferon + ribavirin - lásd a "hepatitis kezelése") elfogadása a gyulladás, a fibrózis és esetleg a HCC kockázatának csökkenéséhez vezethet.
Ma, az interferon kiválasztásakor előnyben kell részesíteni a peginterferont.
Ezek a gyógyszerek nem írhatók fel a betegek számára a cirrózis késői szakaszában, mivel mellékhatásai vannak.
A cirrózis alkoholos formái esetében az alkoholtartalmú italok bevitele szigorúan tilos.
A kezelés hasonló az alkoholos hepatitis kezeléséhez (lásd "alkoholos hepatitis kezelése").
ELŐZETES BEMUTATÓ ÉLŐ CIRRHÓZIS
A primer biliaris cirrhosis (PBC) az autoimmun természetű interlobuláris és szeltális epe-csatornák krónikus progresszív granulomatózis-destruktív gyulladásos betegsége, ami hosszan tartó kolesztázis kialakulásához vezet, és a későbbi szakaszokban a cirrhosis kialakulásához.
A PBC túlnyomórészt női középkorú, a fajtól függetlenül.
A máj összes cirrhosisából adódó halálozási struktúrában a PBC aránya közel 2%.
A betegség 19-115 esetben fordul elő 1 millió lakosra. A PBC-ben szenvedő betegek betegségének valószínűsége 1000-szer nagyobb, mint az általános populációban.
Mivel a téma nagyon zavaros, és a hallgatók által elszenvedett nehézségek alapján, amelyeket nem tudtak elsajátítani, a PBC és a PSC összehasonlító jellemzőit adjuk meg.
Az etiológia nem teljesen megalapozott. Nagy jelentőséget tulajdonít a genetikai hajlam és az immunrendszer károsodása. A családi (genetikai) öröklés megerősítésekor az anti-mitokondriális antitestek (AMA) kimutatására vonatkozó adatok a páciensek (0,4% a populációban) rokonainak 7% -ában mutatkoznak meg.
A hepatociták és az epevezetékek vírus által kiváltott pusztulásáról van szó.
A PBC a réz túlzott felhalmozódásával, a kalcifikációval, a Raynaud-jelenséggel, a sclerodactyly-val, a telangiectasiaval társul.
A száraz nyálkahártyák, az autoimmun tiroiditis és a vese tubuláris acidózis az eljárás szisztémás jellegét sugallja.
Az immunopatológiai reakció indító tényezői lehetnek vírusos (hepatotropikus vírusok), bakteriális (enterobaktériumok, Helicobacter) és más antigének.
Patogenezisében. A biliáris cirrhosis kialakulása az intrahepatikus kolesztázissal társul, az epe bilaterális kapillárisaiban való megtartása miatt.
Az intrahepatikus kolesztázis, különösen a kezdeti stádiumok egyik jellemzője az epesavak, és nem a bilirubin domináns megtartása. Az epesavak felhalmozódását hypercholesterolemia és a melanin lerakódása kíséri a bőrben.
A gyulladásos válasz és az immunválasz kialakulásának központi célpontja az epevezetékek.
Az AMA az epe csatornák epiteliális sejtjeinek apikális membránjához kötődik, amelynek felülete az I. osztályba tartozó fő hisztokompatibilitási komplex (MHC) fehérjéi. Feltételezhető, hogy az autoantigén patológiai expressziója egy immunválasz kialakulása előtt következik be a II. További kifejeződés következik be a betegség fejlődésének későbbi szakaszaiban, az aktivált T-sejtek jelenléte az epevezetékekben a folyamatban lévő nekro-gyulladásos folyamathoz kapcsolódik, és az intrahepatikus epevezetékek közvetlen károsodásának fő szerepe a T-limfociták.
A PBC négy morfológiai szakaszát különböztetjük meg:
1) krónikus nem gennyes destruktív kolangitis, portál hepatitis; 2) epevezeték-proliferáció, periportális hepatitis;
3) keményedés, híd nekrózis, szeptális fibrosis;
4) májcirrhosis.
Jellemzője az epe pigment tartalmának növekedése a hepatocitákban, főként az epehólyagban, az epevezetékben lévő nagy szemcsék és a betegség előrehaladása, az epe forgalmi dugók megjelenése.
A hepatocitákban - zsír felhalmozódás a zsíros degeneráció kialakulásával.
A regeneráció, a fibroplasztikus reakciók, a kollagén túllépése a portállapokon keresztül, a portálok sűrűsége, deformációja, szklerózis.
Klinikai megnyilvánulások.
A vezető tünet a sárgaság, amely a betegek 80% -ánál kimutatható, ami akár növekedhet, akár csökkenhet.
A sárga színű árnyalatokból származó bőr színe piszkos-szürke.
Jellemző súlyos diffúz pruritus. A máj általában megnagyobbodik, és jelentősen megnő a lép.
A cirrózis előrehaladtával a máj zsugorodik. A kalcium anyagcseréjének megsértése az egyes csövek csontjainak, gerincének, csontjainak fájdalmát eredményezi.
A portál hipertónia meglehetősen későn fordul elő.
Ebben a betegségben a portálblokk egyik sajátossága a presinusoid jellege.
A biliáris cirrhosis esetében a károsodások szisztematikus mintázata leginkább az exokrin mirigyek változásai miatt következik be: a különböző szervek nyálkahártyája, nyálkahártya, hasnyálmirigy, valamint vesék (tubulointerstitialis nefritisz, glomerulonefritisz) és vérerek (vaszkulitisz).
A célzott vizsgálatú Sjogren-szindróma a biliáris cirrhosisban szenvedő betegek 70-100% -ánál jelentkezett.
A nyak- és nyálmirigyek bevonása a Sjogren-szindrómába leggyakrabban száraz keratokonjunktivitisz, xerostomia, csökkent Schirmer-teszt, könnyebb mumpsz és száraz bőr.
RA a betegek 4% -ánál található.
A biliáris cirrhosisban szenvedő betegeknél megfigyelt pulmonális szindróma inkább radiológiai, mint klinikai jellegű, és a diffúz pneumklerózis mintázata az intersticiális típusú és fibroszív alveolitisz szerint a szoros, hurkos és sejtes szövetek miatt deformált tüdőmintával jellemezhető.
A PBC progressziója a kolesztázis mértékétől függ.
A klinikai tünetek súlyossága és a cirrózis progressziójának sebessége között nincs párhuzamosság.
A betegség súlyossága korrelál a hiperbilirubinémia szintjével és a portál hipertónia súlyosságával.
A betegek átlagos várható élettartama a portál hipertónia diagnózisa óta 5,5 év.
Lassan progresszív PBC-vel hepatocelluláris hepatoma és májrák alakulhat ki.
diagnosztika
Laboratóriumi adatok.
Jellemző biokémiai rendellenességek mutatkoznak: az alkalikus foszfatáz, a GGTP aktivitásának jelentős növekedése, a transzaminázok (ALAT, AcAT) mérsékelt (3-5-szoros) növekedése, változó súlyosság, bilirubin növekedés.
Valamennyi PBC beteg megváltoztatta a lipidprofilt.
A PBC korai stádiumában a koleszterin szintjének szignifikáns növekedését tapasztaltuk, a foszfolipid frakciók növekedését, valamint a HDL és LDL tartalmának jelentős növekedését figyelték meg, míg a PBC betegek biopsziás mintáiban a korai stádiumban a foszfolipidek teljes száma 1,5-szer meghaladja a normál értékeket, ami 1,5-szeresére emelkedik, ami a növekedéshez vezet. lecitin tartalom a sejtmembránokban.
A humorális immunitás vizsgálatában a PBC-ben szenvedő betegek esetében az esetek túlnyomó többségében az IgM szintjének jelentős növekedése jellemző (tartalma 6,27 ± 0,66 g / l).
Az AMA különösen fontos a PBC diagnózisában.
Jelenleg a belső és külső mitokondriális membrán 9 antigénjének ellenanyagai ismertek. Ezek közül az anti-M2, M4, M8, M9 a PBC-hez kapcsolódik. A fennmaradó antitestek más betegségekhez kapcsolódnak: antiM1 szifiliszel, antiM5 a kötőszöveti betegségekkel, antiM3 gyógyszer hepatitissel, antiM7 myocarditisgel.
A mitokondriumok M2 belső membránjának antigénjével szembeni antitestek szinte minden esetben megtalálhatók a PBC-ben, és ezek a betegségek patognomonusak.
Az AMA-M4-et a PBC és az autoimmun hepatitis (overlapsyndrome) jellemzői, valamint a PBC gyors progresszív formájú M8-as betegségei mutatják ki, a PBC korai szakaszában M9-re.
Az anti-mitokondriális antitest titer gyakran korrelál a PBC aktivitással. Az AMA kimutatható a preklinikai stádiumban, és nem tűnik el a betegség teljes időtartama alatt.
Instrumentális módszerek
További kutatási módszereket használnak az epe csatorna elzárásának kizárására.
Az ultrahang képalkotás (ultrahang) egy nem invazív módszer, amely általában elegendő az epevezeték elzárásának kizárásához.
A számítógépes tomográfiát olyan esetekben használják, amikor az ultrahang nem technikailag megvalósítható.
Percután és endoszkópos retrográd cholangiográfiát alkalmaznak, amely a PBC alatt az epevezetékek mintázatának csökkenését és szűkülését tárja fel, ami ellentétes a kontrasztanyag áthaladásával.
A PBC diagnózisában különösen a tünetmentes és a betegség korai szakaszában nagy jelentősége van a puncture májbiopsziának. A cirrózis stádiumában a morfológiai változások kevésbé specifikusak.
Az 1–2. Szakaszban a biopsziás mintákban a PBC különböző mértékű károsodást mutat az epevezetékekben.
A legkorábbi változásokat az epeutak epithelialis sejtjeinek dystrophiájának kell tekinteni.
Ezután képződik a romboló, nem gennyes kolangitis, a granulomák képződése.
A PBC progressziója nagyrészt az intrahepatikus epevezetékek megsemmisülésének súlyossága.
A 2-3. Szakaszban a biopsziás mintában kimutatható a ductulák proliferációja, a fibrosis és a perinodularis fibrosis, a vak szepta kialakulásával járó szklerózis.
A PBC 4. szakaszában van egy kép a kimondottan kis csomópont cirrózisról, valamint a betegség korábbi megnyilvánulásaival kapcsolatos jelekről.
PBC diagnosztikai kritériumok:
1. Intenzív pruritus, klinikai gyanú az extrahepatikus megnyilvánulások (száraz szindróma, reumatoid arthritis stb.) Jelenléte alapján. 2. A kolesztázis enzimek szintjének növekedése a normához képest 2-3-szor
3. Normál extrahepatikus epevezetékek ultrahanggal.
4. Antimitokondriális antitestek kimutatása 1:40 feletti titerben.
5. Az IgM szint emelkedése a vérszérumban.
6. Jellemző változások a máj punkciójában.
A PBC diagnózisa a 4. és 6. kritérium vagy a 3-4 jelzett tünetek jelenlétében történik.
kezelés
A patogenetikai terápia célja a betegség progressziójának lassítása, a PBC-s betegek életminőségének javítása és időtartamának növelése.
A különböző gyógyszerek hosszú távú hatását a PBC-ben még nem állapították meg.
Egy külön probléma az epesók hiánya a béllumenben.
Az étrendi ajánlások közé tartozik a fehérje megfelelő bevitele és a szükséges kalóriabevitel fenntartása.
Steatorrhea jelenlétében a semleges zsírok bevitele, amelyek rosszul tolerálhatóak, nem eléggé felszívódnak és károsítják a kalcium felszívódását, 40 g / nap értékre korlátozódnak.
Egy további zsírforrás trigliceridként szolgálhat, amelynek átlagos lánchosszúsága (TSC) emulzió formájában van (például egy turmix).
A TST-ket emésztjük és szabad zsírsavak formájában abszorbeálják még a béllumenben az epesavak hiányában is.
Jelentős mennyiségű TSC-t tartalmaz kókuszolajban sütéshez és salátákhoz.
További kalcium-kiegészítésre is szükség van.
Az ursodeoxikolsav (UDCA) a leghatékonyabbnak bizonyult.
Az UDCA, a hepatocitákban képződött tercier epesav, hidrofil és nem toxikus.
Az UDCA gátolja az epe toxikus epesavak szekrécióját, felszívódását az ileumban, és ezáltal megkönnyíti azok eltávolítását a testből (anti-kolesztatikus hatás); hidrofilitása miatt az UDCA javítja a hepatocita membrán foszfolipid kettősrétegének folyékonyságát, helyreállítja a sejtstruktúrát és megvédi őket a károsodástól (citoprotektív hatás); csökkenti az immunkompetens IgM (kisebb mértékben IgG és IgA) szintézisét, hepatocitákon és cholangiocitákon, csökken a hisztokompatibilitási antigének expressziója, ami megakadályozza a citotoxikus T-limfociták aktiválódását, és csökkenti az autoantitestek termelését és hozzájárul az immunopatológiai reakciók csökkenéséhez; gátolja a koleszterin szintézisét a májban, csökkenti az epe szekrécióját és felszívódását a bélben. Az UDCA alkalmazása 13-15 mg / kg testtömeg-kilogrammonként 3 hónapig vagy annál hosszabb ideig a betegség korai szakaszaiban egyértelmű klinikai javulást és a laboratóriumi paraméterek pozitív dinamikáját eredményezi.
A gyógyszer hatása a szövettani változásokra szintén előnyös.
Az UDCA alkalmazása javítja a PBC-s betegek életminőségét, amelyet elsősorban a pruritus intenzitásának csökkenése fejez ki.
A prednizolon napi 30 mg-os dózisa 8 héten keresztül történő, 10 mg / nap dózis fokozatos csökkentésével lehetséges a PBC kezelésére, azonban a mellékhatások arra kényszerítenek bennünket, hogy veszélyes anyagokat tekintsenek rá, és a PBC-vel hosszú ideig ne írjanak elő.
A súlyos osteoporosis kialakulásának kockázata csökkenthető a kortikoszteroidok biszfoszfonátokkal történő kombinálásával.
A budesonid egy második generációs GCS, amely alacsony rendszeraktivitással rendelkezik, és szinte nincs mellékhatása.
A gyógyszer hatékonyságának tanulmányozása PBC-ben szenvedő betegeknél.
Van ok arra, hogy reméljük, hogy ez a gyógyszer képes biztosítani a kortikoszteroidok minden előnyét, anélkül, hogy a beteg életét veszélyeztetné.
Az immunrendszeri rendellenességek ellensúlyozására citosztatikumok alkalmazhatók: azatioprin, imurán (1 mg / kg nap), klórambucil (0,5–4 mg / kg-nap) és ciklosporin A (10 mg / kg-nap), azonban az egyértelmű hatás hiánya miatt betegség előrehaladása és súlyos szövődmények jelenléte miatt nem ajánlott a PBC rendszeres alkalmazására.
A D-penicillamin segít eltávolítani a máj felesleges rézét és elnyomja az immunválaszokat.
Dózisok - 150 mg 1-3 alkalommal hetente 2-5 hétig, lehetséges támasztófolyamat.
A viszketés elleni küzdelemhez: fenobarbitál (éjszaka 80-120 mg); androgén szteroidok (metiltestoszteron - 10-15 mg / nap, methandrostenolone); A bőr UV-expozíciója 9-12 perc / nap; plazma csere.
Parenterálisan beadott zsírban oldódó vitaminokat injektálnak: K - 10 mg p / c 4 hetente, D - 100 000 U / m 4 hetente, A - 25 000 U naponta, kalcium-kiegészítőket legfeljebb 1 g naponta.
A leggyakoribb a kolesztiramin alkalmazása.
Ha ezt az ioncserélő gyantát részleges biliáris obstrukciójú betegeknél használják, a viszketés 4-5 napon belül eltűnik.
Feltételezzük, hogy a kolesztiramin csökkenti az epesavak kötési sóinak viszketését a béllumenben, és eltávolítja azokat a székletből, azonban ez a hatásmechanizmus csak hipotetikus, mivel a viszketés oka a kolesztázisban nem tisztázott.
Amikor a kolesztiramint 4 g (1 tasak) adagban szedjük a reggeli előtt és után, a gyógyszer megjelenése a duodenumban egybeesik az epehólyag összehúzódásával. Ha szükséges, az adag további növelése lehetséges (4 g minden ebéd és vacsora előtt). A fenntartó adag általában 12 g / nap. A gyógyszer okozhat hányingert és ellenállást.
A gyógyszer alkalmazása különösen hatékony a pruritus elleni küzdelemben a PBC, PSC, atresia és az epevezetékek szigorúsága esetén.
Csökken az epesavak és a szérum koleszterin szintje, csökken a xantomák száma.
A kolesztiramin növeli a széklet zsírtartalmát még egészséges emberekben is. Szükséges a hatóanyagot a minimális hatásos dózisokban használni. Talán a K-vitamin felszívódásának romlása miatt kialakuló hipoprothrombinémia kialakulása, ami jelzi az i / m adagolását.
A kolesztiramin kötődik a kalciumhoz, más zsírban oldódó vitaminokhoz és gyógyszerekhez, amelyek részt vesznek az enterohepatikus keringésben, különösen a digitaloxinban.
A kolesztiramin és más gyógyszerek külön kell venni.
Az antibiotikum rifampicin képes növelni a máj mikroszómális enzimek aktivitását, ami segíthet a viszketés elleni küzdelemben.
Ezt a hatást a citokróm P-450 hidroxilezett aktivitásának normalizálása magyarázza.
Az utóbbi években legyőzhetetlen viszketéssel az ursodiol hosszú ideig, legfeljebb 4 évig, 13-15 mg / ttkg dózisban kezdett beadni.
Ugyanakkor az alkalikus foszfatáz és az aminotranszferáz aktivitása csökken.
A későbbi fázisokban a PBC leghatékonyabb és legígéretesebb kezelése a májtranszplantáció, amelyben az egyéves túlélési arány 60–70%.
MÁSODIK KÖRNYEZETI ÉLŐ CIRRHÓZIS
Másodlagos biliáris cirrhosis - modern név - elsődleges
sclerosing cholangitis (PSC).
A PSC etiológiája nem ismert.
A biliáris fa minden része részt vehet egy krónikus gyulladásos folyamatban, fibrózis kialakulásával, ami az epehólyag-elzáródáshoz és ennek következtében a biliáris cirrhosishoz vezet.
A betegség korlátozható az intra- vagy extrahepatikus epevezetékekre. Idővel az interlobuláris, szeptális és szegmentális epe-csatornákat rostos zsinegek váltják fel.
A portálok legkisebb csatornáinak gyulladását periholangitisnek vagy a kis csatornák PSC-nek nevezik.
A PSC-vel rendelkező betegek közel 70% -a társult NUC-vel rendelkezik; nagyon ritkán - regionális ileitis.
A PSC és az NUC ritka esetekben családias lehet.
Az A, B8, DR3, DR4 és DRW5 haplotípusú személyek sokkal érzékenyebbek rájuk, mivel a DR4 haplotípusú emberek hepatitiszében a betegség gyorsabban halad.
Patogenezisében. Az immunrendszer romlása jelei vannak. Az AT-t a szövetkomponensekre nem észlelik vagy alacsony titerben észlelik.
A perinukleáris antineutrofil citoplazmatikus AT az esetek legalább 2/3-án található.
Valószínűleg ezek az AT nem vesznek részt a patológiai folyamat kialakításában, hanem epifenomen.
Ezenkívül a vastagbél és az epeutak epitéliuma által termelt keresztreagáló peptid autoantitestjeit kimutatjuk a szérumban.
A PSC-t más autoimmun betegségekkel, köztük a pajzsmirigy-gyulladással és az I. típusú cukorbetegséggel kombinálhatjuk.
A kolesztázis, a perilobularis fibrosis és a cirrhosis alakul ki.
Nagyobb epevezetékek esetén a magas vérnyomás jellemző. A portál traktusokban intralobuláris stroma másodlagos kolangiohepatitis alakul ki.
A PSC-t a süllyedt epevezetékek kiterjedése, a falak sűrűsége, a perivaszkuláris gyulladás jellemzi.
A légcsatornákban a nyomás jelentős növekedése a májsejtben lévő nekrotikus változások kialakulásához vezet.
Ebben az esetben a bilirubin feleslegének súlyos toxikus hatása van. A PSC-ben a nekrózis gyakoribb és súlyosabb, mint a PBC.
Leírt epe szívroham a májban.
Az epevezeték teljes elzáródásával a cirrózisnak nincs ideje kialakulni.
Az OPECH fejlődik, ami a betegek haláláig vezet.
Ezért az elzáródás, bár a cirrhosis előfordulásának feltétele, nem kell teljes.
Bizonyos kritikus szint van az epe csatornákban és azok blokádjában.
Morfológiai változások
Minden PSC-vel rendelkező betegnek megváltozik a máj szövettani képe. A főbbek a következők: az epevezetékek gyulladása, az elzáródás, periduktív fibrózis, az epevezetékek proliferációja, ductopenia és kolesztázis.
A fibrózis az előfordulás idején és a tömegességben a PBC előzménye előtt áll.
Klinikai megnyilvánulások. A férfiak 2-szer gyakrabban betegek, mint a nők. A betegség általában 25-45 éves korban alakul ki, de 2 éves korú gyermekeknél is lehetséges, általában krónikus NUC-val kombinálva.
A betegség kezdete tünetmentes.
Az első megnyilvánulás, különösen az NUC-s betegek szűrése során, az alkáli alkáli-foszfatáz szérum aktivitásának növekedése.
Mindazonáltal a PSC cholangiográfiásan is kimutatható még az AP normális aktivitásával is.
A betegség a szérum transzaminázok aktivitásának növelésével debütálhat.
E jelek alapján a véradás során a PSC véletlenül kimutatható a donorokból.
Még a tünetmentes betegség esetén is előrehaladhat a cirrózis és a portál hipertónia, általában preinusoidális kialakulása, cholangitis vagy kolesztázis jelei nélkül.
Az ilyen betegek sok éven át kezelhetők "kriptogén" cirrhosisból. Általában a PSC elején csökken a testtömeg, a fáradtság, a viszketés, a fájdalom a has jobb felső negyedében, átmeneti sárgaság. Ezeknek a tüneteknek a jelenléte messze fejlett folyamatot jelez. A láz nem jellemző, kivéve, ha az epeutak vagy endoszkópos vizsgálatok következtében emelkedő cholangitis alakul ki.
Mindazonáltal néha a betegség lázzal, hidegrázással, fájdalommal jár a has jobb felső negyedében, viszketés és sárgaság, akut bakteriális cholangitisre emlékeztet.
A vérkultúra ritkán ad pozitív eredményt, az antibiotikumok hatástalanok.
A PSC-hez kapcsolódó szövődmények: máj abscesek, pylephlebitis. A portál hipertónia meglehetősen későn fordul elő, így a vérzés viszonylag ritka.
diagnosztika
A kolangiográfia és az anti-mitokondriális AT hiánya lehetővé teszi a PSC megkülönböztetését a PBC-től.
A PSC kialakulása hasonlíthat a krónikus hepatitiszre, különösen gyermekekre, vagy kriptogén cirrhosisra.
A diagnózis kulcsa az alkalikus foszfatáz fokozott aktivitása; A diagnózist cholangiográfia igazolja.
Az epeutak műtéti előfordulása vagy epekövek kimutatása esetén ki kell zárni az epevezeték vagy a choledocholithiasis műtét utáni szigorítása következtében kialakuló másodlagos szklerózis-kolangitist.
A szérum vizsgálatában kimutatták a kolesztázis jeleit, ha az alkalikus foszfatáz aktivitása 3-szor nagyobb, mint a normál.
A bilirubin szintje jelentősen változik, és ritka esetekben meghaladja a 10 mg-ot (170 μmol / l).
Mint minden kolesztázisban szenvedő beteghez hasonlóan, megnő a réztartalom a szérumban és a ceruloplasminban, valamint a rézben a májban.
A G-globulin és az IgM szintek az esetek 40–50% -ában emelkednek.
Szérumban alacsony AT-titerek találhatók sima izomra és antinukleáris AT-re, de az anti-mitokondriális AT hiányzik.
Az eozinofília ritkán fordul elő.
Az endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia (SRCP) a választott módszer, bár a transzhepatikus kolangiográfia sikeresen alkalmazható.
A diagnosztikai kritérium az egyenetlen szűkítés és a tágulás (tisztaság) területeinek azonosítása az extrahepatikus epeutakban.
A szigorítások rövid hossza (0,5–2 cm), idegcsatornákat okoznak és váltakozva változatlan vagy enyhén nagyított részei az epevezetékeknek.
A közös epe-csatorna folyamán a divertikulumhoz hasonló kiemelkedések találhatók.
A cholangiográfiában a sérülést csak intrahepatikus, csak extrahepatikus csatornák, vagy akár csak egy májcsatorna korlátozhatja.
A kis csatornák vereségével a cholangiogramon nincsenek változások.
Az ultrahang érzékeli az epevezetékek falainak sűrűségét, CT-vizsgálattal - minimálisan tágult területek az epevezetékek mentén; hasonló minta figyelhető meg ritka diffúz cholangiocarcinoma esetén.
Az epeutak műtéti előfordulása vagy epekövek kimutatása esetén ki kell zárni az epevezeték vagy a choledocholithiasis műtét utáni szigorítása következtében kialakuló másodlagos szklerózis-kolangitist.
Morfológiai változások. A máj epevezetékeinek perfúziós vizsgálata, amelyet a transzplantáció során eltávolítottak, az intrahepatikus csatornák tubuláris és saccularis kiterjesztését tárják fel, átalakulnak rostos zsinórokká a teljes eltűnésig. Szövettanilag a portálzónákat kis és nagy limfocitákkal, neutrofilekkel, néha makrofágokkal és eozinofilekkel infiltrálják.
Az interlobularis biliáris canaliculi körül a peridektuláris gyulladást észleljük, egyes esetekben az epithelium deszkamációjával együtt. Gyulladásos beszivárgás léphet fel a lebenyek belsejében, a Kupffer-sejtek duzzadnak és kiugrik a sinusoidok lumenébe.
A kolesztázis csak súlyos sárgaságban észlelhető.
Idővel a fibrózis kialakul a portál traktusokban, ami kötőszövet kötegek kialakulását képezi a kis csövek körüli hagymás héjak formájában.
Az epevezetékek maradványait csak rostos gyűrűk formájában lehet kimutatni. A portál zónák csillagszerű megjelenést kapnak.
A hisztológiai változások nem specifikusak, de az epe-csövek számának csökkenése, a tubuláris proliferáció és a jelentős rézbetétek, valamint a fokozatos nekrózis miatt a PSC gyanúja és a cholangiográfia alapja.
A közös epevezetékben a fibrosis és a gyulladás diagnosztikai érték nélkül lehetséges.
For. A PSC-nél várható élettartam, mivel a diagnózis átlagosan 11,9 év volt.
Ha a betegség tünetmentes lefolyását 6 éven keresztül figyeli, annak 70% -ánál, egy harmadban, a májelégtelenség kialakulását mutatták ki.
Bár egyes betegek kielégítőnek érezhetik magukat, a legtöbb embernek cholestatikus sárgasága és májkárosodása van, leginkább a nyelőcső-variációk, a májelégtelenség és a cholangiocarcinoma okozta vérzés.
Az extrahepatikus epevezetékek károsodásának prognózisa rosszabb, mint azoknál, akik csak intrahepatikusak.
A kezelés. A PSC-re nincs külön kezelés.
A viszketés enyhítésére kolesztiramin, aktív szén, fenobarbitál, rifampicin, opioid receptor antagonista (naloxon), plazmaferézis, hemoszorpció.
A zsírban oldódó vitaminok hiányában szenvedő betegeknek helyettesítő terápiát kell kapniuk.
Az osteoporosis hatékony kezelését nem fejlesztették ki.
Szükség esetén korrigálja a vitaminok hiányát, továbbá kalciumot, ösztrogént (posztmenopauzában lévő nőknél).
Az ursodeoxikolsav (Ursosan) az egyetlen olyan gyógyszer, amely alacsony (10 mg / kg) és közepes (13-15 mg / kg) adagokban javítja a biokémiai paramétereket, de nem befolyásolja a betegség klinikai képét, a szövettani képet és a túlélési időt.
Az UDCA nagy dózisának (20 mg / kg) felírásakor csökkent a lúgos foszfatáz és a GGTP szintje, a szövettani progresszió megszűnése.
A metotrexáttal vagy kolhicinnel végzett orális pulzus-kezelés hatástalan.
Tekintettel a pálya változékonyságára és a hosszú tünetmentes periódusokra, nehéz kezelni a kezelés hatékonyságát.
A kolangitist széles spektrumú antibiotikumokkal kell kezelni.
Az antihisztaminokat csak nyugtató hatásuk miatt használják.
A fenobarbitál csökkentheti a viszketést olyan betegeknél, akik rezisztensek más típusú kezeléssel szemben.
A biliáris obstrukcióban szenvedő betegek viszketése eltűnik vagy jelentősen csökken a biliáris pugák külső vagy belső elvezetése után.
Az endoszkópos kezelés lehetővé teszi a nagy csatornák szigorításának kiterjesztését és kis pigmentkövek vagy epe vérrögök eltávolítását.
Stentek és nazobiláris katéterek telepítése lehetséges.
Ugyanakkor a májfunkció indikátorai javulnak, és a cholangiográfiai eredmények változóak.
A halálozás kicsi.
A sebészeti kezelés, mint pl. Az extrahepatikus epevezetékek reszekciója és rekonstrukciója transzhepatikus sztentekkel, a cholangitis kialakulásának nagy kockázata miatt nem kívánatos.
A széles spektrumú antibiotikumok intravénás beadását bakteriális kolangitis kezelésére használják.
Gyakran hatékony a ciprofloxacin megelőzése, amely magas koncentrációt ér el az epében. Ha szűkület alakul ki, amely sárgaság, a pruritus és a bakteriális cholangitis, az endoszkópos vagy perkután ballon dilatáció jön létre.
Gyakran szükség van hosszú stentek telepítésére.
Minden esetben a cholangiocarcinoma kizárása érdekében az epe citológiai vizsgálata és a kaparás szükséges.
A felnőttek májtranszplantációja után a 3 éves túlélés 85% volt.
Az átültetett máj epevezetékeiben a PSC szűkületben szenvedő betegek gyakrabban alakulnak ki, mint más betegségekben szenvedő betegeknél.
Ennek oka az ischaemia, a kilökődés és a fertőzés az epehólyag-anasztómákban. A transzplantált májbetegség lehetséges visszaesése.