A cirrhosis évente 40 millió ember hal meg. A vírus, a toxikus és más patológiák következtében romboló változás a májban, ahol a parenchyma egészséges szövetét kollagén (rostos) sejtek helyettesítik, és a felületén dystrofikus csomók alakulnak ki. Annak ellenére, hogy számos új terápiás kezelési módot alkalmaznak az ilyen betegek kezelésére, a legtöbbjük 2–5 éven belül cirrhosisban hal meg, súlyos előrehaladott fájdalmat tapasztalva.
Etiológiai besorolás
A betegségek sokféle megnyilvánulása és a betegség lefolyása, valamint az egyéni kezelés szükségessége miatt a máj májcirrózisának számos osztályozását az 1978-as WHO Közgyűlés jóváhagyta. Ezek közül a legfontosabb az etiológiai alapon történő eloszlás, mert az ő feladata, hogy a terápiás rendszert választja. Májkárosodás miatt a cirrhosis leggyakoribb formái a következők:
- alkohol (az esetek 40–50% -a) - a cirrhosis leggyakoribb oka a hepatociták etanolos veresége. A patológia kialakulásának üteme számos egyedi tényezőtől függ: az alkoholfogyasztás gyakorisága, minősége, fertőzések jelenléte, részeg állapotok időtartama stb. Így a napi 200–400 g vodka fogyasztása esetén 10–15 év alatt cirrózis fordul elő, de ha egy személy a vírus hordozója, hepatitis, az érintett máj 5–7 év alatt jelentkezik;
- vírus (az esetek 20–35% -a) - a cirrhosis a krónikus B-, C- és D-hepatitis következménye, amelyet jelenleg csak tünetekkel kezelnek. Hosszú remisszió mellett még nem zárható ki, hogy a fibrosis által okozott parenchima károsodna. Továbbá a cirrhosis komplikációként alakulhat ki a súlyos hepatitis A és E kurzusban, amelyet a betegek 1–5% -ánál figyeltek meg;
- mérgező (az esetek 5–10% -a) - a hepatociták veresége lehetséges a különböző mérgek testének rendszeres expozíciójával. A fő kockázati csoport a vegyiparban és a kohászatban dolgozók. Szintén jelentettek toxikus májmérgezést a gombás spórákkal és a kártevők elleni növényvédő szerekkel. Ezért a mezőgazdasági dolgozók is cirrózis kockázatának vannak kitéve. Azok a gyógyszerek, amelyeket különösen az onkológia kezelésére használnak, szintén gátolhatják a májfunkciót. Ebben az esetben a gyógyszeres cirrhosis diagnosztizálása történik;
- pangásos (szív) - ezt a formát a hepatocita nekrózis jellemzi, melyet a hipoxia és a vér stázisa az intra- és extrahepatikus edényekben okoz. Ez általában olyan szövődmény, amely a szív vagy a pulmonalis elégtelenség hátterében alakul ki. Az ilyen típusú cirrhosis esetén gyakran előfordul az ascites, ami az emésztőrendszer belső vérzéséhez és a bakteriális peritonitishez vezet. A többszörös szervi elégtelenség következtében a prognózis rossz;
- primer biliárd (genetikai) - a betegséget az immunrendszeri károsodás okozza, azaz az immunsejtek az epilélium infiltrációját okozzák, ami hepatociták nekrózisához vezet. A betegséget számos extrahepatikus megnyilvánulás jellemzi, köztük a nephritis és alveolitis formájában kialakuló helyi elváltozásokat, valamint a szisztémás reumatikus betegségeket: lupus, reumatoid arthritis, scleroderma stb. A prognózis kedvezőtlen.
A cirrózis más okok hátterében is előfordulhat: cukorbetegség, hemokromatózis (a máj képtelensége arra, hogy a vasat felhalmozja, ami felhalmozódik a vérben, és toxinként hat), galaktoszémia, stb. Chiari, amelyben a májvénát blokkolták, és a trombus sebészi eltávolítása szükséges. Az ilyen esetek azonban ritkák.
Érdemes megjegyezni, hogy egyes adatok szerint az összes cirrhosis kb. 5–15% -a tartozik a kriptogén csoportba, azaz ismeretlen okból fejlődik ki. Az „idiopátiás” betegek alaposabb és alaposabb vizsgálata azt mutatja, hogy 60% -a májkárosodást okoz az endokrin rendszer genetikai rendellenességei miatt. Mivel a diagnosztikai módszerek javulnak, a kriptogén cirrózis egyre ritkább, de néhány klinikai eset sok megmagyarázhatatlan problémát hagy.
Morfológiai osztályozás
A betegségnek az érintett májban bekövetkezett szerkezeti változásai szerinti besorolása a szerv diagnosztikai képalkotása után lehetséges. Az ultrahang képalkotás csak általános képet ad egy szerv méretéről, sűrűségéről és makrodefektusairól, és a CT vagy MRI adatok teljesebb információt szolgáltathatnak. Ha a páciensnek fémcsapja van a testében, akkor nem szabad MRI-vizsgálatot végezni, és a CT-vizsgálat ellenjavallt gyermekek, terhes nők és olyan személyek esetében, akik a közelmúltban CT-vizsgálatot vagy röntgenfelvételt végeztek a veszélyes sugárzás miatt. A specifikus diagnosztikai módszer kiválasztását egyénileg határozzuk meg. Ha nincs szerszám, akkor a lyukasztás ultrahangszabályozás alatt történik.
A máj cirrózisának morfológiai besorolása alfajukkal háromféle típusú:
A máj cirrhosisának osztályozása Child-Pugh szerint (Child-Turkot-Pugh)
A cirrhosis súlyosságának értékelésére a Child-Pugh vagy a Child-Turkot-Pugh (Child-Pugh, Child-Turcotte, Child-Turcotte-Pugh, Gyermek-Turcotte, Child-Turcotte, Pugh, néha Child-Paquet) szerinti májcirrózis besorolását használják. Különböző forrásokban a paraméterek határai, a túlélés valószínűsége stb.
A cirrhosis súlyosságát egy pontrendszer határozza meg, amelyet 5 vagy 6 paraméter alapján számítanak ki. Összesen három osztály létezik: A, B és C:
- A osztály (A gyermek) - 5–6 pont
- B fokozat (B gyermek) - 7–9 pont
- C fokozat (C gyermek) - 10–15 pont
Gyermek-Puy osztályozás
Mindegyik mutató értéket kap (1, 2 vagy 3 pont).
A tolmácsolást az alábbi kritériumok szerint végzik.
A osztály (kompenzált) - 5-6 pont
B osztály (szubkompenzált) - 7-9 pont
C osztály (dekompenzált) - 10-15 pont
Enyhe, könnyen kezelhető
Feszes, rosszul kezelhető
A szérum bilirubin, µmol / l koncentrációja (mg%)
Az albumin szérum szintje,
A protrombin idő (i) vagy a protrombin index (%)
Az alvás, a viselkedés és a hangulat zavara. Csökkentett figyelem Könnyű ataxia és remegés. Gyengeség.
Az I. stádium tüneteinek erősítése. Álmosság. Nem megfelelő viselkedés. Inkomporáció időben. Szédülés, ájulás. Lassú monoton beszéd, sztereotip válaszok.
Kábulat. A nehézségekkel ébred. Izgalom (nyugtalanság, monoton kiáltások, sikolyok). Összhangtalan beszéd. Nagy zavar. A szemgolyók vándorló mozgása. "Slamming tremor", görcsök, izommerevség. Csökkent érintkezés a betegsel a fájdalomra adott megfelelő válaszreakcióval. Májszag.
Kóma - eszméletvesztés. A kóma elején a spontán mozgások és a fájdalmas ingerekre adott reakciók megmaradhatnak, majd eltűnhetnek. Eltérő strabizmus. Nincs pupillás reakció. Patológiai (plantáris) reflexek. Görcsrohamok. Kifejezett májszag.
A PATHOLÓGIAI FOLYAMAT TEVÉKENYSÉGE.
A) a citolízis mutatói - a transzaminázok százalékos növekedése, bilubin - akár 3-szor (a kötött frakció miatt);
B) az IVS mutatói - a gamma-globulinok növekedése 25% -ig, ellenanyag-titer a DNS-hez, ANF - legfeljebb 2-szer;
C) a kolesztázis indikátorai - az alkalikus foszfatáz és a koleszlicin növekedése az időkig, koleszterin - akár 1,5-szeresére;
D) 1 fokú szövettani aktivitás biopszia szerint.
A) a transzaminázok szintje 5-10-szer, a bilirubin 3-5-ször magasabb, mint a normál;
B) gamma-globulinok 25-30% tartományban, anti-DNS növekedése, ANF 2-4-szer;
B) SHFT. koleszlicin 3-5-ször magasabb a normálnál, a koleszterin 1,5-2-szerese;
D) 2 fokú szövettani aktivitás.
A) a transzaminázok több mint 10-szer nőttek, a bilirubin - több mint 5-ször;
B) a gamma-globulinok meghaladják a 30% -ot, az anti-DNS-t, az ANF-et 5-szer vagy többször meghaladják a normálnál;
C) A SchPT-t és a koleglicint több mint 5-ször emelik, a koleszterin - több mint 2-szer;
A májzsugorodás besorolása a Child Pugh
A beteg állapotának és a további életminőség megállapításának helyes értékeléséhez a világ minden tájáról származó orvosok a betegség súlyosságának diagnosztizálására olyan módszereket fejlesztenek ki, amelyek klinikai tünetek, laboratóriumi és műszeres adatok alapján vannak. Ezen értékelési módszerek egyike a máj cirrózisának besorolása a gyermek pughával, ami meghaladja a többi egyszerűségét és összetettségét.
A Child Pugh osztályozásának általános jellemzői
A beteg túlélésének és a betegség súlyosságának felmérésére szolgáló rendszer három fő osztályba sorolható, amelyeket egy pontrendszer alapján határoznak meg, amikor objektív adatokat kapunk a beteg felügyelete során.
- A Child Pugh A osztály a legkönnyebb mértéket tükrözi, amellyel a szervezet adaptációs tulajdonságai továbbra is kompenzációs körülmények között dolgozhatnak. Az 5-6 pont tartománya megfelel ennek a kategóriának.
- A B osztályú Child Pugh-t a patológiás folyamatok szubkompenzációja jellemzi. A pontok kiszámítása során 7-9 pontnyi tartomány felel meg ennek az osztálynak.
- A Child Pugh C osztály akkor fordul elő, ha a dekompenzált patológiai folyamatok a betegek túlélésének legkedvezőtlenebb kategóriája. A C osztályt 10-15 pont jellemzi.
A Child Pugh értékeléshez szükséges paraméterek
A máj cirrhosisának rendellenességei vannak a szervezet minden rendszerében, és nehéz megbecsülni a betegség túlélését vagy súlyosságát pontozási rendszer nélkül, mivel a betegség klinikai képe különböző betegekben jelentősen eltérhet. A Child Pugh cirrhosis-besorolása lehetővé teszi, hogy minden paramétert elkülönítsen az adatkészlettől, és racionálisan értékelje azt.
- A teljes bilirubint biokémiai vérvizsgálattal határozzuk meg. A cirrózist a közvetlen és közvetett bilirubin növekedése jellemzi. A máj parenchyma veresége miatt a közvetlen, nem toxikus bilirubinra ható toxikus közvetett (kötődés) ciklus megszakad. Klinikailag ennek a paraméternek a növekedése sárgaságban nyilvánul meg.
- Az albumint - a májban szintetizált fehérjét - a vér biokémiai vizsgálata is meghatározza. Az albuminképződés funkciójának megsértése a csökkenéséhez vezet, a közvetlen bilirubin frakciója is növekszik.
- Az aszciteszt a beteg objektív vizsgálata vagy a hasüreg ultrahangja határozza meg. A hasi duzzanat a portálvénában fellépő nyomásnövekedés következménye és az onkotikus nyomás csökkenése, amely akkor következik be, amikor az albumin és más fehérjék szintézise zavaródik, ami a vérplazmát tartja, és megakadályozza, hogy kilépjen az érfalból a hasüregbe. Úgy néz ki, mint egy hatalmas hasa, amely a has elülső falán varikózus vénákkal rendelkezik.
- A hepatikus encephalopathia súlyos neuropszichiátriai rendellenességekben jelentkezik. Ez a máj nem képes semlegesíteni az anyagcsere folyamatában megjelenő mérgező termékeket. Ezek közül az egyik az ammónia, amely a fehérjék lebomlása után marad. A májban nem mérgező toxinok szabadon lépnek be az agyba, és zavarják az idegszövet anyagcseréjét, fokozatosan a beteg kóma kómájához vezetve.
- A protrombin index (PTI), a protrombin idő (PTV), a nemzetközi normalizált arány (INR) a véralvadási rendszer paraméterei, amelyeket koagulogram segítségével határoztak meg. A máj egyik legfontosabb funkciója a véralvadási rendszer normális működéséhez szükséges fehérjék szintézise, ezeknek a paramétereknek a változásai gyakran a betegek tömeges vérzéséhez vezetnek, különösen a nyelőcső és a végbél vérében.
Táblázat a pontok kiszámításához
A fenti paraméterek alapján a pontok számának kiszámításakor az orvosok az alábbi táblázatot használják.
Gyermek ital minőségű
A gyógyszerekről, a diagnosztikai módszerekről és a kezelésről szóló szakaszban közölt információk egészségügyi szakemberek számára készültek, és nem használati utasítás.
A cirrhosis súlyosságának értékelésére a Child-Pugh vagy a Child-Turkot-Pugh (Child-Pugh, Child-Turcotte, Child-Turcotte-Pugh, Gyermek-Turcotte, Child-Turcotte, Pugh, néha Child-Paquet) szerinti májcirrózis besorolását használják. Különböző forrásokban a paraméterek határai, a túlélés valószínűsége stb.
A cirrhosis súlyosságát egy pontrendszer határozza meg, amelyet 5 vagy 6 paraméter alapján számítanak ki. Összesen három osztály létezik: A, B és C:
A osztály (A gyermek) - 5–6 pont B osztály (B gyermek) - 7–9 pont C osztály (C gyermek) - 10–15 pont A pontokat az egyes paraméterek 1-től 3-ig terjedő értékétől függően adjuk meg, majd összegezzük őket.
Ez a rendszer indikatív, és nem veszi figyelembe a beteg állapotának számos más paraméterét, például a nyelőcső varikózusát stb.
A cirrhosisos betegek túlélésének becslése a Child-Pugh osztályozás alapján
A máj cirrhosisában szenvedő betegek különböző túlélési becslései vannak. Különösen a következők:
Néhány professzionális orvosi munka, amely Child-Pugh osztályozást használ
Golub, EA A májcirrózisban szenvedő betegek preoperatív előkészítése és posztoperatív rehabilitációja, amely a nyelőcső vénáinak azigoportális szétválasztását végezte reflux cardia létrehozásával. Szerző. diss. PhD, 14.01.17-műtét, 14.01.04-vn.bol-sem. KSMU, Krasznodar, 2011 Nikushkina I.N. A krónikus diffúz májbetegségekben (interorgan és hemodinamikai kapcsolatok) a portál-máj véráramlás állapota. Diss absztrakt. MD, 14.00.05 - belső betegségek. MSMSU, Moszkva, 2007 Klyuchnikov, O. Yu. A nyelőcső és a gyomor varikózisából származó vérzés sebészeti kezelése. Diss absztrakt. PhD, 14.00.27 - műtét. RNTSFG, Krasnodar, 2007 Koshevoi A.P. A nyelőcső és a gyomor varikózus vénás vérzéses betegek diagnózisának és kezelésének javítása. Diss absztrakt. Orvostudományok doktora, 14.00.27 - műtét. SSMU, Moszkva, 2009
A beteg-cirrózis súlyosságának felmérésére a Child-Pugh cirrhosisot használják.
A besorolás alapján a májcirrhosisban szenvedő beteg túlélési arányát és a műtét utáni halálozási arányt is meghatározták. Ezenkívül meg kell vizsgálni a májátültetés szükségességének mértékét.
Ennek a rendszernek az alkalmazása osztályokba sorolható, ebből 3 és több paramétertől függően meghatározzák a cirrhosis súlyosságát, és ezáltal az emberi élet időtartamát. A betegség kompenzációjának mértékét értékelik.
A osztály (Child A) - kompenzált cirrhosis; B osztály (B gyermek) - szubkompenzált; C osztály (C gyermek) - dekompenzált.
Minden osztálynak saját pontja van, amelyet több paraméter pontjainak összege alapján számítanak ki. Ha az összes paraméter pontjainak összege 5-6 tartományban van, akkor a cirrhosis súlyossága A. osztály. A 7-9 tartomány a B osztályba tartozik, és az utóbbi Child-Pu C osztály a legmagasabb a 10-15 tartományban.
Nyilvánvaló, hogy az első minimális súlyossági és maximális élettartammal rendelkezik, ami 15-20 év között változik. A Child-Pugh B osztály a második a beteg élettartamában, és akár 10 évig is tarthat. Ha a C osztályt diagnosztizálták, akkor a beteg várható élettartama csak 1-3 év.
TANÁCSADÓ! Hogyan lehet megmenteni a májat?
Nikolay Zakharov, egyetemi docens, orvostudományi jelölt, hepatológus, gasztroenterológus
„A dihidroquercetin élő sejtjei a legerősebb segítője a májnak. Csak vadon élő vörösfenyő gyantából és kéregéből bányászik. Csak egy gyógyszert ismerek, amelyben a dihidroquercetin maximális koncentrációja van. Ez... "
A halálozás utáni posztoperatív százalékos aránya a C osztályban is a legmagasabb - körülbelül 82%, B - 30%, A - 10%.
Májtranszplantáció szükségessége: magas, a C-osztályú cirrhosis súlyossága; mérsékelt - B; alacsony - A.
01 Vizsgálandó paraméterek
bilirubin; albumin; Az aszcitesz jelenléte; A hepatikus encephalopathia jelenléte; A protrombin index vagy a protrombin idő vagy a nemzetközi normalizált arány a PTI, a PTV és az INR.
Az alábbiakban egy táblázatot láthatunk 1-től 3-ig terjedő pontokkal, amelyek a fenti listából az egyes paraméterek értékei alapján vannak beállítva.
A Child-Pugh rendszer nem a legpontosabb, hanem csupán tájékoztató jellegű, mivel az értékelés nem veszi figyelembe a beteg állapotának összes paraméterét.
A cirrhosis súlyosságának javasolt elválasztási rendszere a legmegfelelőbb azokban az esetekben, amikor a betegség nem súlyosbodik, valamint a szövődmények.
Az alábbi táblázat a betegek túlélésének becslését tartalmazza az egyes osztályok esetében.
Különböző forrásokban a fenti táblázatokban megadott becsült paraméterek határai csekély különbségeket mutatnak, ezért nem tekinthetők referenciaértéknek.
A Child-Pugh szerinti besoroláson túl a cirrózis morfológiai és etiológiai jelek szerint oszlik meg.
02 Etiológiai jelek
Ez a besorolás a betegség 20 formáját foglalja magában, és a cirrhosis etiológiai (eredet szerinti) osztályozása három csoportra osztható, attól függően, hogy a cirrhosis oka ismert-e vagy sem:
1. a megállapított (ismert) etiológiához kapcsolódó cirrhosis típusai; 2. ellentmondásos etiológiával formálódik (egyes forrásokban megtalálható a "lehetséges etiológiával" meghatározás); 3. a nem világos (ismeretlen) etiológia formái.
A megállapított etiológia formái a következők:
Alkoholos cirrhosis, amely sok éven át (40-60 gramm etanol) hosszabb ideig tartó alkoholfogyasztás esetén jelentkezik; Vírus, amely az esetek 40-60% -ában vírusos krónikus hepatitis B, C és G eredménye; A kábítószer vagy a kábítószer - ugyanolyan típusú gyógyszerek tartós használatával fordul elő; Elsődleges és másodlagos biliáris cirrhosis - az egészséges májszövet halálával jellemezhető, melyet ezután durva hegszövet helyettesít; Az örökletes vagy örökletes; A húgyúti - különbözik a többi felsorolt formától és elég hosszú ideig fejlődik a máj vérellátásának megsértése miatt. Az általános keringési zavarok uralta betegek; Betegség és Budd-Chiari-szindróma - a májból származó véráramlás károsodott betegségei (májvénás trombózis); Csere-cukorbetegség cirrhosis, amely súlyos diabetes mellitus, elhízás és egy áthidaló vékonybél anasztomosis jelenlétében jelentkezik;
A lehetséges (vagy nem világos, ismeretlen) etiológiák közé tartoznak a fertőző betegségek, a parazita betegségek, az autoimmunitás és a táplálkozási hiányosságok jelenléte.
A legtöbb esetben a cirrhosis cryptogén formáját ismeretlen etiológiai tényezőknek nevezzük. Ezen túlmenően, a nem világos etiológiában megkülönböztethetőek a betegség olyan formái, mint az elsődleges biliárd és az indiai gyermek cirrhosis.
03 A betegség morfológiája
A betegség formáit a máj szervének felülete (a kötőszövet csomópontjainak átmérője) szerint osztja. A besorolást 1974-ben javasolta az Acapulco városában, és szerintük a cirrózis:
Kis csomópont (mikronoduláris forma) - a kötőszövet csomópontjainak átmérője nem haladja meg a 3 millimétert. Az átmérő jellemzően 1-3 mm tartományban van; Krupnouzlovoe (makronoduláris forma) - a csomók átmérője meghaladja a 3 mm-t; Vegyes - mind a kis csomópontok, mind a nagy csomópontok jelenléte (különböző átmérőjű csomópontok vannak). Majdnem ugyanolyan nagy és kis csomópontokkal diagnosztizálva; Hiányos szeptál - jellemzi a vékony és néha hiányos válaszfalak (szeptum) jelenlétét, amelyek a máj parenchyma és sok esetben vakon végződnek.
És egy kicsit a titkokról...
Egy egészséges máj a hosszú élettartam kulcsa. Ez a test számos létfontosságú funkciót lát el. Ha a gyomor-bél traktus vagy a májbetegség első tüneteit észlelték, nevezetesen: a szemek sclera sárgulása, hányinger, ritka vagy gyakori széklet, akkor egyszerűen kell lépnie.
Javasoljuk, hogy olvassa el Elena Malysheva véleményét arról, hogyan lehet gyorsan és egyszerűen visszaállítani a LIVER munkáját… Olvassa el a cikket >>
A máj cirrhosisa a hosszú távú gyulladás miatt a szervezetben a kötőszövet növekedése. Ennek a patológiának a besorolására nincs egyetlen megközelítés, mivel nincs konszenzus arról, hogy a meglévőek közül melyik a legsikeresebb a diagnosztikai feladatokhoz és a cirrózis kezeléséhez.
Child-Pugh cirrhosis osztályozás
Ezt a cirrhosis-osztályozást a betegség súlyosságának értékelésére használják.
Ennek alapján értékelik a beteg túlélési arányát ezzel a patológiával, és meghatározzák a műtét utáni halálozás százalékos arányát. Meghatározzák, hogy mennyire szükséges a májtranszplantáció.
A betegség három osztályba sorolható. Azok a paraméterek, amelyeket ezek az osztályok definiálnak, a cirrhosis súlyosságát, valamint a cirrhosisban szenvedő beteg várható élettartamát jelzik. Child-Pugh esetében a betegség kompenzációjának mértéke a következő:
Az A osztályba tartozik a kompenzált cirrhosis B - szubkompenzált C - dekompenzált cirrhosis.
Hogyan értékeli ezt?
Minden Child-Puy osztályhoz bizonyos pontok vannak rendelve, amelyeket több paraméter összege alapján számítanak ki. Tehát az A osztály az 5 és 6 pont közötti tartományba tartozik, a B pedig 7 és 9 pont között van. És az utolsó osztály - a legmagasabb érték 10-15 pont.
A cirrhosis legkisebb súlyossága az A-hoz tartozik. Ebben az esetben a beteg várható élettartama legfeljebb 15-től 20 évig várható. A második, körülbelül 10 év. A C osztály a máj cirrhosisában szenvedő betegek legrövidebb élettartamát jelenti - csak egy, maximum három év.
Ezt a cirrhosis-osztályozást a betegség súlyosságának értékelésére használják.
Ennek alapján értékelik a beteg túlélési arányát ezzel a patológiával, és meghatározzák a műtét utáni halálozás százalékos arányát. Meghatározzák, hogy mennyire szükséges a májtranszplantáció.
A betegség három osztályba sorolható. Azok a paraméterek, amelyeket ezek az osztályok definiálnak, a cirrhosis súlyosságát, valamint a cirrhosisban szenvedő beteg várható élettartamát jelzik. Child-Pugh esetében a betegség kompenzációjának mértéke a következő:
Az A osztályba tartozik a kompenzált cirrhosis B - szubkompenzált C - dekompenzált cirrhosis.
Hogyan értékeli ezt?
Minden Child-Puy osztályhoz bizonyos pontok vannak rendelve, amelyeket több paraméter összege alapján számítanak ki. Tehát az A osztály az 5 és 6 pont közötti tartományba tartozik, a B pedig 7 és 9 pont között van. És az utolsó osztály - a legmagasabb érték 10-15 pont.
A cirrhosis legkisebb súlyossága az A-hoz tartozik. Ebben az esetben a beteg várható élettartama legfeljebb 15-től 20 évig várható. A második, körülbelül 10 év. A C osztály a máj cirrhosisában szenvedő betegek legrövidebb élettartamát jelenti - csak egy, maximum három év.
A sebészi beavatkozás után a legmagasabb halálozási arány a C osztályba tartozik - ez 80%; 30% - B, de A - csak 10%.
A különböző mértékű súlyosságú májtranszplantáció szükségességét a következőképpen határozzuk meg:
magas - C, mérsékelt - B, alacsony - A.
A Child-Pugh osztályozás során figyelembe vett paraméterek
Milyen paraméterek befolyásolják az osztályok eloszlását? Először is:
A hepatikus encephalopathia, a PTI, a PTV és az INR.
A Child-Pugh rendszer nem tekinthető referenciaként, mivel az értékelés során nem veszik figyelembe a beteg állapotának valamennyi paraméterét. A betegség éles súlyosbodása, valamint annak szövődménye megváltoztatja a képet, és ezt a besorolást már nem használják.
A leírt rendszeren kívül cirrhosis esetén morfológiai és etiológiai jeleket is figyelembe veszünk.
Etiológiai besorolás
Körülbelül húsz formája van a cirrhosisnak. Attól függően, hogy az oka ismert-e, a betegség három csoportra oszlik:
Megállapított (ismert) etiológiájú cirrózis Patológia, amelyben az etiológia ellentmondásos (néha „lehetséges etiológiával” mondható). Nem világos (ismeretlen) etiológiával rendelkező cirrózis.
Megállapított etiológia
A Child-Pugh rendszer nem tekinthető referenciaként, mivel az értékelés során nem veszik figyelembe a beteg állapotának valamennyi paraméterét. A betegség éles súlyosbodása, valamint annak szövődménye megváltoztatja a képet, és ezt a besorolást már nem használják.
A leírt rendszeren kívül cirrhosis esetén morfológiai és etiológiai jeleket is figyelembe veszünk.
Etiológiai besorolás
Körülbelül húsz formája van a cirrhosisnak. Attól függően, hogy az oka ismert-e, a betegség három csoportra oszlik:
Megállapított (ismert) etiológiájú cirrózis Patológia, amelyben az etiológia ellentmondásos (néha „lehetséges etiológiával” mondható). Nem világos (ismeretlen) etiológiával rendelkező cirrózis.
Megállapított etiológia
A jól ismert, kialakult patológiai okokat a következő esetekben tárgyaljuk:
Alkoholtartalmú cirrhosis esetén az alkoholtartalmú italok (40-60 gramm etanol) hosszan tartó használata 15 év felett, vírusos, amely a vírusos krónikus hepatitis B, C és G vírusok felében fordul elő. Az azonos típusú gyógyszerek hosszú ideig, a máj primer és szekunder cirrhosisa, amelyben a májszövet halálát okozza, és durva hegszövet keletkezik a helyettesítésére. Állandó - eltér a többi felsorolt formától, és elég hosszú ideig fejlődik, amikor a máj vérellátása megszakad. Általános keringési zavarokban szenvedő betegeknél megfigyelt betegségek és Budd-Chiari-szindróma esetén a májból (májvénás trombózissal) károsodott véráramlás okozta betegség, súlyos májbetegség, elhízás okozta májcsere-cirrhosis. enterális anasztomosis.
Lehetséges és nem egyértelmű etiológia
A lehetséges és nem világos, ismeretlen etiológia a következők jelenlétében nyilvánul meg:
fertőző betegségek, parazita betegségek, autoimmun betegségek, alultápláltság.
Az ismeretlen etiológiai tényezők a cirrhosis leggyakrabban kriptogén formái. Az elsődleges biliáris és az indiai gyermekkori cirrhosisban nem világos etiológiáról beszélnek.
Morfológiai osztályozás
A májkárosodás morfológiai besorolása az első javasolt és jóváhagyott, biopsziás adatok alapján (egy szerv egy in vivo). A patológia négy formája van:
kisméretű májcirrózis, melyet az orgona apró csomói jellemeznek, 1-3 mm átmérőjű, durva cirrhosis - a csomók átmérője a májban 3 mm vagy több, a hiányos cirrhosis formái, amelyek főként az interhepatikus szepta hatását befolyásolják;
A cirrózis kezelése
A máj-cirrózis Child-Pugh osztálya lehetővé teszi, hogy ne csak diagnózist készítsünk, előre jelezzük a beteg túlélését, hanem megfelelő kezelést és támogató terápiát is válasszunk.
Így a kompenzált májkárosodás (az A osztály) magában foglalja az alapvető terápiát, amelynek célja a betegség okának kiküszöbölése. Ezenkívül szükséges támogató gyógyszerek kiválasztása. Feladatuk a diszpepszia megszüntetése. Az enzimatikus szerek, mint például a "Pancreatin", a "Creon", a "Mezim", nagyon fontosak. Adagolási standard, naponta háromszor, főleg étkezés előtt. A tanfolyamok átlagosan 2-3 hétig kerülnek kijelölésre, melyeket bizonyos gyakorisággal megismételnek.
Subkompenzált májcirrhosis esetén (a Child-Pugh cirrhosis B-osztálya esetén) fokozott fenntartó terápia szükséges. Ebből a célból alacsony sótartalmú étrendet alkalmaznak (legfeljebb 2 g só naponta), a fehérje szintén korlátozott. A "Furosemidet" és a "Spironolaktont" tartalmazó gyógyszerek közül. A vizelethajtó szerek befogadása gátolja a portál hipertenzió kialakulását és csökkenti az ascitesz. A gyomor-bél traktus funkcióját a „Lactulose” napi 50-70 ml-rel javíthatja, de a bevitelnek állandónak kell lennie.
A lehetséges és nem világos, ismeretlen etiológia a következők jelenlétében nyilvánul meg:
fertőző betegségek, parazita betegségek, autoimmun betegségek, alultápláltság.
Az ismeretlen etiológiai tényezők a cirrhosis leggyakrabban kriptogén formái. Az elsődleges biliáris és az indiai gyermekkori cirrhosisban nem világos etiológiáról beszélnek.
Morfológiai osztályozás
A májkárosodás morfológiai besorolása az első javasolt és jóváhagyott, biopsziás adatok alapján (egy szerv egy in vivo). A patológia négy formája van:
kisméretű májcirrózis, melyet az orgona apró csomói jellemeznek, 1-3 mm átmérőjű, durva cirrhosis - a csomók átmérője a májban 3 mm vagy több, a hiányos cirrhosis formái, amelyek főként az interhepatikus szepta hatását befolyásolják;
A cirrózis kezelése
A máj-cirrózis Child-Pugh osztálya lehetővé teszi, hogy ne csak diagnózist készítsünk, előre jelezzük a beteg túlélését, hanem megfelelő kezelést és támogató terápiát is válasszunk.
Így a kompenzált májkárosodás (az A osztály) magában foglalja az alapvető terápiát, amelynek célja a betegség okának kiküszöbölése. Ezenkívül szükséges támogató gyógyszerek kiválasztása. Feladatuk a diszpepszia megszüntetése. Az enzimatikus szerek, mint például a "Pancreatin", a "Creon", a "Mezim", nagyon fontosak. Adagolási standard, naponta háromszor, főleg étkezés előtt. A tanfolyamok átlagosan 2-3 hétig kerülnek kijelölésre, melyeket bizonyos gyakorisággal megismételnek.
Subkompenzált májcirrhosis esetén (a Child-Pugh cirrhosis B-osztálya esetén) fokozott fenntartó terápia szükséges. Ebből a célból alacsony sótartalmú étrendet alkalmaznak (legfeljebb 2 g só naponta), a fehérje szintén korlátozott. A "Furosemidet" és a "Spironolaktont" tartalmazó gyógyszerek közül. A vizelethajtó szerek befogadása gátolja a portál hipertenzió kialakulását és csökkenti az ascitesz. A gyomor-bél traktus funkcióját a „Lactulose” napi 50-70 ml-rel javíthatja, de a bevitelnek állandónak kell lennie.
Dekompenzált májkárosodás esetén (a C osztály a Child-Pugh skálán) a beteg életét fenyegető állapot nyilvánul meg. Azonnali intenzív ellátásra van szükség. A paracentézis biztosítja a folyadék eltávolítását a hasüregből, az albumint és a kristályoidokat intravénásán injekciózzák, feltöltve a keringő vér mennyiségét és a fehérjét a szervezetben. A diuretikumok aktívan használhatók: ugyanaz a "spironolakton" és a "furozemid". Rendeljen alacsony sótartalmú étrendet. A kiegyensúlyozott parenterális táplálkozás hepatikus encephalopathiával és egyéb súlyos állapotokkal jár.
következtetés
Ennek a patológiának a megelőzése a máj-cirrózis Child-Pugh osztályozásán alapul.
A betegség kompenzált lefolyása esetén profilaktikus célokra nincs szükség. A B és C osztályban a betegek anémia kialakulását okozhatják, ezért az eritropoietint gyakran előírják. Emellett gyakran béta-blokkolókat (például "Metoprolol", "Anaprilina") írnak elő, amelyek megakadályozzák a nyelőcső vénáinak szakadását.
Child-Pugh skála - májcirrózis besorolás
A máj cirrhózisa a kötőszövet növekedését idézi elő ebben a szervben a tartós gyulladás miatt. Ma a cirrózis osztályozására számos módszert alkalmaznak, figyelembe véve a különböző kritériumokat. A betegség lényegét az egyik legmegfelelőbb és legmegfelelőbb gyermek-ital-besorolásnak tekintik.
A cirrhosis osztályozása: megközelítések
Az első osztályozás morfológiai, biopszia eredményein alapul (ami egy szerv mikroszkopikus részének in vivo felvételét jelenti).
A morfológiai osztályozás a cirrhosisot 4 osztályba sorolja:
- kis csomópont - azzal jellemezve, hogy a májban kis, 1-3 mm átmérőjű csomók vannak jelen;
- nagy csomópont - ebben az esetben a csomók teljes vagy részleges átmérője meghaladja a 3 mm-t;
- hiányos cirrózis az interhepatikus szepta túlnyomó léziójával;
- vegyes - ebben az esetben az összes fenti jel kombinálva van.
A besorolás később megjelent, ami a cirrózis okán alapul. Ez magában foglalja a betegség minden esetének két csoportba osztását:
- megállapított okkal (alkoholos mérgezés, kábítószer-mérgezés, biliális, metabolikus (emésztőrendszer), stagnáló, vírusos cirrhosis, vegyes eredetű cirrózis);
- nem meghatározott etiológia cirrózisa (ha az ok nem világos).
Ugyanakkor a második csoport nem osztható alfajokba, mert nem lehetséges az ok meghatározása.
A legnépszerűbb modern besorolás elsősorban a betegség súlyosságának meghatározására szolgál - Gyermekital-besorolás.
Ugyanez a skála az adott beteg prognózisának meghatározására és a donor szerv átültetésének szükségességére vonatkozik.
E besorolási rendszer szerint a cirrhosis esetei három osztályba sorolhatók, amelyek meghatározzák a betegség súlyosságát:
- A osztály - a cirrhosis kompenzált, klinikai és laboratóriumi jelek minimálisak;
- B osztály - szubkompenzált cirrhosis;
- C osztály - dekompenzált forma, amely közvetlen veszélyt jelent a beteg életére.
Gyermekkori cirrhosis osztályozás
A cirrózis specifikus esete a Child-Pugh besorolás szerint a következő paraméterekkel határozható meg:
- a bilirubin tartalma a beteg vérében;
- az albumin tartalma a beteg vérében;
- aszcitesz jelenléte vagy hiánya (felhalmozódás a beteg hasi üregében);
- cirrhotikus encephalopathia jelenléte vagy hiánya (a bilirubin és más, az érintett májban bekövetkező metabolizmus következtében keletkező anyagok toxikus hatása miatt bekövetkező agymérgezés);
- változó indikátorok PTI, PTV vagy INR.
A fent felsorolt pontok mindegyik paraméterének súlyosságának értékelésére (1-3) kerül sor. Mindezeket a pontokat összeadjuk, és az így kapott összeget összehasonlítjuk a Gyermekital-táblázat által megadott tartományokkal:
- Abban az esetben, ha a pontok összege 5-6, az A osztály kerül meghatározásra.
- Abban az esetben, ha a pontok összege 7-9, a B osztályt határozzuk meg.
- Abban az esetben, ha a pontok összege meghaladja a 9-et, a C osztályt határozzuk meg.
Meg kell jegyezni, hogy a cirrhosis besorolása A gyermek ital nem tökéletes, és nem hiányzik, ami az összes betegre vonatkozó objektív indikátorok figyelembevételével, hanem csak egy részükkel történik.
De ma már ez az osztályozási rendszer teszi lehetővé a betegség prognózisának jobb meghatározását és a beteg által meghatározott betegség osztályának megfelelő megfelelő kezelést.
A kezelés súlyosságától függően
A cirrózis osztálya, amelyet a Child pugh besorolási rendszer segítségével határoztak meg, lehetővé teszi a beteg túlélési arányának helyes előrejelzését és a megfelelő támogató kezelési intézkedések kiválasztását.
A kompenzált cirrhosis esetében, amely megfelel a Child Drink rendszer szerinti A osztálynak, az alapvető kezelést alkalmazzuk, amelynek célja a betegség fő tényezőjének megszüntetése, és néhány támogató gyógyszer. Ez utóbbiak elsősorban a dyspepsia kiküszöbölésére szolgáló jogorvoslatokat foglalnak magukban, azaz az enzim alapú gyógyszereket.
A legtöbb esetben olyan gyógyszereket használ, mint a Pancreatin és a Creon, amelyet háromszor, vagy naponta négyszer, közvetlenül az étkezés után, míg a kurzus két-három hétig tart. Egy bizonyos időintervallum után a kurzus megismétlődik.
A B osztálynak megfelelő szubkompenzált formában nagyobb kiterjedésű támogató kezelést írnak elő. Alacsony sótartalmú étrendet (legfeljebb két gramm naponta) és alacsony fehérjetartalmat (legfeljebb 0,5 g / testtömeg kg) alkalmazunk. A furoszemid hatóanyag 40-80 mg / nap mennyiségben, valamint a spironolakton mennyisége 100 mg naponta.
A diuretikumok lehetővé teszik a fejlődő portális hipertónia kiküszöbölését és az ascites tüneteinek enyhítését. Az emésztőrendszer működésének javítása érdekében a laktulóz napi 50-70 ml-es adagban kerül alkalmazásra. A recepciónak állandónak kell lennie.
A C osztálynak megfelelő dekompenzált cirrhosis esetén a beteg halálának közvetlen veszélye áll fenn, és azonnali intenzív kezelésre van szükség. Ugyanakkor paracentézist alkalmaznak, amely lehetővé teszi a folyadék eltávolítását a hasüregből, valamint injekciókat a kristályoidok és albumin vénáiba, amely lehetővé teszi a vér térfogatának és a szervezetben lévő fehérjék tartalmának kompenzálását.
Diuretikumokat használunk, különösen spironolaktont. A minimális sótartalmú étrendet előírják, és ha komplikációk alakulnak ki (pl. Encephalopathia, stb.), Parenterális táplálkozásról van szó.
A megelőzési intézkedések a Child pugh osztályon is alapulnak.
Egy kompenzált változattal a betegségmegelőzés nem szükséges. B és C osztályú cirrózis esetén anémia alakulhat ki, ezért az eritropoetin alapú gyógyszereket írnak elő. Béta-blokkolókat, például metoprololt és anaprilint is használhatunk, és ezáltal kiküszöbölik a nyelőcső vaszkuláris törését.
videó
Azon tény alapján, hogy most ezeket a sorokat olvasod - a májbetegségek elleni küzdelem győzelme nem az Ön oldalán áll.
És már gondoltál a műtétre? Érthető, mert a máj nagyon fontos szerv, és megfelelő működése garantálja az egészséget és a jólétet. Hányinger és hányás, sárgás bőr, keserű íz a szájban és kellemetlen szag, a vizelet sötétedése és hasmenés. Mindezek a tünetek először ismerősek.
De talán helyesebb nem a hatás, hanem az ok kezelése? Javasoljuk Olga Krichevskaya történetének olvasását, hogyan gyógyította meg a májat. Olvassa el a cikket >>
A cirrhosis súlyosságának besorolása a Child-Pugh szerint
A beteg-cirrózis súlyosságának felmérésére a Child-Pugh cirrhosisot használják.
A besorolás alapján a májcirrhosisban szenvedő beteg túlélési arányát és a műtét utáni halálozási arányt is meghatározták. Ezenkívül meg kell vizsgálni a májátültetés szükségességének mértékét.
Ennek a rendszernek az alkalmazása osztályokba sorolható, ebből 3 és több paramétertől függően meghatározzák a cirrhosis súlyosságát, és ezáltal az emberi élet időtartamát. A betegség kompenzációjának mértékét értékelik.
- A osztály (Child A) - kompenzált cirrhosis;
- B osztály (B gyermek) - szubkompenzált;
- C osztály (C gyermek) - dekompenzált.
Minden osztálynak saját pontja van, amelyet több paraméter pontjainak összege alapján számítanak ki. Ha az összes paraméter pontjainak összege 5-6 tartományban van, akkor a cirrhosis súlyossága A. osztály. A 7-9 tartomány a B osztályba tartozik, és az utóbbi Child-Pu C osztály a legmagasabb a 10-15 tartományban.
Nyilvánvaló, hogy az első minimális súlyossági és maximális élettartammal rendelkezik, ami 15-20 év között változik. A Child-Pugh B osztály a második a beteg élettartamában, és akár 10 évig is tarthat. Ha a C osztályt diagnosztizálták, akkor a beteg várható élettartama csak 1-3 év.
A halálozás utáni posztoperatív százalékos aránya a C osztályban is a legmagasabb - körülbelül 82%, B - 30%, A - 10%.
Májtranszplantáció szükségessége: magas, a C-osztályú cirrhosis súlyossága; mérsékelt - B; alacsony - A.
Gyermekkori cirrhosis osztály
A májspecifikus betegek jelenlegi patológiájának felmérésére a májzsugorodás besorolását használjuk a rendszer gyermek-italára. Ezzel a rendszerrel a betegség súlyosságát észlelik, és értékelik a beteg túlélésének mértékét. Az adatok alapján meghatároztuk a haláleset százalékos arányát, amely a műtét után meghatározható, és meghatározzuk a májátültetés relevanciáját.
Mi a gyermek ital
A gyermekital-besorolás bizonyos osztályokba sorolható, amely bizonyos paraméterek alapján meghatározza a cirrhosis súlyosságát. Ezen adatok alapján megbecsüljük a betegség kompenzációjának mértékét és a beteg várható élettartamát.
- A gyermek - kompenzált;
- B gyermek - szubkompenzált;
- C gyermek - kompenzált.
Ezeknek az osztályoknak mindegyikének van saját becslési tartománya, amelyet több érték összegének összegzésével számítanak ki. Például, ha a pontok száma összesen 5-6, akkor a cirrózis az A. osztályba tartozik. Ennek megfelelően a 7-9-es pontok a B. osztályba tartoznak, 10-15-ig a C osztályba.
Az „A” gyermek az alacsonyabb súlyosságú és a betegek maximális élettartamára (15–20 év) terjedő kóros betegségekhez tartozik. A második fokozat (B gyermek) esetében a várható élettartam 10 évre csökken, és a C osztály esetében a beteg csak 1-3 évig élhet.
A posztoperatív időszakban a hasi műtétet követő halálozás az A osztályba tartozik - 10% (ez a legoptimistább előrejelzés). A májátültetés nem ajánlott.
A B osztály hozzárendelése a lehetséges májtranszplantáció jelzése, míg a műtét utáni halálozás -30%.
A májtranszplantáció a C osztályban szükséges eljárás, de a hasi műtétben szenvedő betegek legmagasabb halálozási aránya - 82%.
Osztályozási paraméterek
Számos paraméter létezik, amelyek alapján meghatározzák a betegség súlyosságának általános értékelését.
A protrombin idő (PTV index) vagy a protrombin index (PTI) vagy a nemzetközi normalizált arány (INR index).
Minden egyes ponthoz pontokat rendelünk, majd hozzáadjuk a teljes összeget. A paraméterek értékétől függően 1-től 3-ig terjedő értékelési mutatók az alábbi táblázatban láthatók.
A gyermek ital nem a legpontosabb rendszer a cirrhosis mértékének meghatározására, mivel az értékelés nem veszi figyelembe a beteg állapotának összes paraméterét. Ez olyan esetekben releváns, amikor a betegség és a szövődmények nem merülnek fel élesen.
Túlélési arány
A beteg különböző mértékű betegségben való fennmaradásának képességét a gyermekital-rendszer is meghatározhatja.
A különböző orvosi források becsült értékeinek határai kissé eltérhetnek, ezért nem tekinthetjük őket szabványnak.
További információk
Emlékeztetni kell arra, hogy a gyermekcirrhosis súlyosságának értékelésére szolgáló rendszer nem veheti figyelembe a betegség összes jellemzőjét (például a nyelőcső betegségét vagy a varikózus vénákat). Ezért a betegség súlyosságának meghatározásakor figyelembe kell venni más osztályozásokat is, amelyek segítenek pontosabban kialakítani a betegség klinikai képét. Ezeket az osztályozásokat morfológiai és etiológiai paraméterekkel osztják meg.
A morfológiai rendszer a betegség súlyosságának külső jelek alapján történő meghatározásán alapul:
- Hiányos forma;
- Kis csomópont cirrhosis (átmérő 1-3 mm);
- CLD (átmérő 3 mm felett);
- Vegyes forma (a különböző átmérőjű csomópontok jelenléte).
Ez a besorolás nem elégséges a betegség összes létező formájának leírására, mivel néha a betegség megnyilvánulása egyszerre több leírt tünetet is tartalmazhat.
Az etiológiai rendszert a betegség eredete határozza meg. Ettől függően vannak olyan típusú cirrhosisok:
- veleszületett;
- vírus;
- officinalis;
- Másodlagos epe;
- alkohol;
- Másodlagos epe;
- stagnál;
- Ételcsere;
- Megmagyarázhatatlan eredet (parazita- és fertőző betegségek, táplálkozási hiányosságok, autoimmunitás).
Egy ilyen rendszer sem ideális, mivel a cirrózis több okból is előfordulhat.
A felsorolt osztályok mindegyike maga nem tökéletes. Gyermekital-rendszer, etiológiai és morfológiai rendszerek egyes esetekben átfedik egymást. Ezért a cirrhosis súlyosságának objektívebb képének megszerzéséhez minden osztályozást figyelembe kell venni.
Máj cirrhosis osztály egy gyermek ital
Melyek a májcirrózis jelei?
Az életveszélyes betegséget nemcsak az alkohol, hanem számos más endogén és exogén tényező is kiváltja. A májban a cirrhotikus változások bizonyos etiológiai okai nem teljesen ismertek vagy egyáltalán nem érthetők meg. A cirrhosis prognózisa a provokáló tényezőktől, a parenchymális szövet transzformációjának sebességétől és a kapcsolódó szövődményektől függ. A pontosabb diagnózis és a megfelelő kezelés előírása érdekében a betegség bizonyos kritériumai és jelei alapján több besorolást fejlesztettek ki.
Az osztályozás típusai
A májcirrhosis (CP) egy krónikus és gyógyíthatatlan betegség, amelyet a májsejtek kötőszöveti hegekkel vagy stromával való visszafordíthatatlan cseréje jellemez. Jelenleg a máj legalább 10 cirrhosisát azonosították, amelyek különböznek a fejlődési okoktól, a morfológiai változásoktól, az áramlási jellemzőktől stb. Ebben a tekintetben a betegség egyetlen besorolása nem alakult ki.
A Hepatológiai Orvosok Világszövetségének javaslata szerint a cirrózist több okból rendszerezik:
- morfológiai változások az emésztőmirigyben;
- a betegség kialakulásának etiológiai okai;
- cirrhotikus folyamatok kialakulásának fázisában.
Különben a Childde-Turkotta-Pugh értékelési technika, amely lehetővé teszi nem csak a patológia súlyosságának meghatározását, hanem a betegek túlélését is. Használható a halál valószínűségének, valamint az emésztőmirigy transzplantációjának szükségességére. Jelenleg a Child-Pugh besorolás az egyik legmegbízhatóbb a komplikációk és a halál előrejelzése terén.
Etiológiai besorolás
Osztályozás etiológiai tényezővel, azaz a betegség okai, a leggyakoribb. Attól függően, hogy a májban a degeneratív változások etiológiája megtörtént-e vagy sem, a patológia cirrózisra oszlik ellentmondásos, ismeretlen és ismert okokkal.
A máj cirrózisának fő típusa az etiológiai tényező alapján:
- vírus - a hepatitis vírus etiológiája által kiváltott;
- gyógyszerek - gyógyszerek irracionális felhasználása miatt keletkeznek;
- alkoholtartalmú - túlzott alkoholfogyasztás miatt több mint 5-7 évig;
- veleszületett - a veleszületett betegségek hátterében alakul ki, amelyek közé tartozik a galaktoszémia, a tirozinosis, a hemochromatosis;
- a hepatobiliáris rendszer szerveiben a vérkeringés károsodása által okozott vérszegénység;
- csere-táplálék - a lipid anyagcseréjének és a cukorbetegség kialakulásának megsértéséből ered;
- nem világos etiológia - a májban a cirrhotikus változások oka nem tisztázott (indiai, kriptogén és primer biliárd);
- másodlagos epe - kialakul az epevezetékek elzáródása miatt;
- Budd-Chiari-szindróma - a májhajók trombózisa és a vénás vér májjának stagnációja miatt.
A hepatociták degeneratív változásainak leggyakoribb oka a vírusos hepatitis és az alkoholfogyasztás.
Morfológiai osztályozás
A máj cirrózisa morfológiai jellemzőikben különbözik. A patológia kezelésének módszereit a parenchymás szövet károsodásának mértéke és a hepatociták necrotizációjának (halálának) mértéke határozza meg. Az emésztőmirigy károsodásának mértékét ultrahangvizsgálattal, laparoszkópiával és a májszövet szövettani elemzésével lehet értékelni.
A máj morfológiai szerkezetének változásaitól függően a következő májcirrhosisok léteznek:
- mikronoduláris - az emésztőmirigy parenchimája homogén, de a felületén kisebb, 3 mm-nél kisebb átmérőjű csomók találhatók; a rostos szövet egyenletesen oszlik el a daganatok körül;
- makronoduláris - a máj alakja deformálódik, a felületén több, 45-50 mm átmérőjű csomópont található; a neoplazmák körüli kötőszöveti egyenetlen eloszlású, így a máj tuberositása a tapintás során érezhető;
- vegyes - a cirrhotikus máj parenchymájában nagy és kis csomópontalakú képződmények fordulnak elő, melynek következtében az orgona felülete éles szélekkel válik durvavá;
- hiányos szeptál - a makronoduláris cirrhosis alvariánsa, amelyben a nagy csomók között megfelelően vékony kötőszövet-partíciók alakulnak ki.
A parenchymás szövet szerkezetének változása szerint a cirrhotikus folyamatokat kiváltó tényezőket határozzuk meg, és megállapítjuk a patológia progressziójának sebességét is. A hepatobiliáris rendszer többváltozós műszeres vizsgálata ellenére a diagnózist csak a differenciális megközelítés segítségével lehet pontosan meghatározni.
A cirrhotikus folyamatok szakaszai
A hepatológiában a májcirrózis 4 fázisában van, amelyek mindegyike specifikus fejlődési jeleivel és a kapcsolódó szövődményekkel rendelkezik. A patológiás kezelés elveit nagymértékben meghatározza a CP stádium és a tüneti kép súlyossága. Minél hamarabb gyanítható a beteg a cirrózis és konzultáljon egy szakemberrel, annál hatékonyabb lesz a betegség kezelése.
A kompenzáció fázisa (I. szakasz)
A májcirrózis kezdeti szakaszában az élő hepatociták kompenzálják a nekrotikus sejtek működését. Ebben a tekintetben a cirrhotikus máj mérete nem változik, és a betegség külső jelei gyakorlatilag hiányoznak. A kompenzációs szakaszban a CP leginkább kifejezett tünetei a következők:
- fáradtság;
- étvágytalanság;
- izomgyengeség;
- memóriaromlás.
A legtöbb beteg nem fordít figyelmet a rossz közérzetre, és néha magyarázza a krónikus fáradtság hypovitaminosis, nagy fizikai és pszicho-érzelmi stressz előfordulását. A májban nincs fájdalomreceptor, ezért a parenchyma degeneratív változásai rendkívül ritkán diagnosztizálhatók a fejlődés korai szakaszában. A patológiai folyamat előrehaladtával az edények, az epe-csatornák és a szomszédos szövetek gyulladásnak vannak kitéve, ami később a betegnek súlyos nehézséget és fájdalmat okoz a megfelelő hipokondriumban.
Szubkompenzációs szakasz (II. Szakasz)
A szubkompenzáció stádiumában a halott hepatociták száma olyan mértékben növekszik, hogy a máj már nem képes megbirkózni a funkcióival. Ezzel összefüggésben megzavarja a különböző anyagok bomlástermékeinek inaktiválási folyamatát. Ez a szövetek mérgezéséhez és a létfontosságú szervek és rendszerek hibás működéséhez vezet.
A szubkompenzáció stádiumában gyakran kialakulnak komplikációk a portál hipertónia formájában, ami ascitesz, splenomegalia és varikózus vénákhoz vezet.
A szubkompenzált CPU tipikus megnyilvánulásai a következők:
- a bőr sárgulása;
- alacsony fokú láz;
- csökkent étvágy;
- nehézség a gyomorban;
- a széklet elszíneződése;
- fogyás.
A cirrhotikus folyamatok progressziójával a máj parenchyma helyébe durva rostos kötések lépnek. Idővel a kötőszövetterületek mérete nő, ami az emésztőmirigy még nagyobb diszfunkciójához vezet.
Dekompenzációs szakasz (III. Szakasz)
A dekompenzált cirrhosis a patológia egyik legsúlyosabb formája, amelyben a légzőszervi, idegrendszeri, keringési és hepatobiliáris rendszerek károsodnak. A legtöbb betegnek halálos szövődményei vannak:
- belső vérzés - a nyombél, a gyomor, a has és a vékonybél vérzése, melyet a megnövekedett vénás nyomás és vazodilatáció vált ki;
- portoszisztikus encephalopathia - a központi idegrendszer munkájában bekövetkezett rendellenességek a test mérgezéséből erednek;
- hepatocelluláris karcinóma - a máj rosszindulatú daganata, amely a szerv és a hepatociták rosszindulatú dózisa miatt következik be;
- a májkóma az emésztőmirigy rendellenes működése által okozott kóros állapot (csökkent vérkeringés, légzés).
A dekompenzált CP kialakulását hasmenés, hasi fájdalom, izomszövet atrófia, anaemia, impotencia stb. Jelzi. A hamis betegségek jelentősen súlyosbítják a beteg jólétét és halálhoz vezethetnek.
Terminál szakasz (IV. Szakasz)
A CP utolsó szakaszában a parenchymás szövetet szinte teljes egészében szálas hegek helyettesítik. Ebben a tekintetben a májelégtelenség tüneteinek súlyossága növekszik. A szemek és a szérumok színe sárgára változik, az edemás aszcitikus szindróma előrehaladt, amint azt a has növekedése és az alsó végtagok duzzadása bizonyítja. A vér biokémiai analízise az albumin kritikus csökkenését jelzi a vérplazmában, ami a hasüregben az extracelluláris folyadék kiváltásához vezet.
Az ascites egy szörnyű szövődmény, amelynek kialakulásával a betegség prognózisa jelentősen romlik.
Az aszcitesz vagy a hasi dropsia gyakran „spontán” peritonitissel és belső vérzéssel jár. Az intraabdominalis nyomás növekedése a belső szervek zúzódását vonja maga után, ami növeli a vérzés valószínűségét a hasüregbe. Azonban a leggyakrabban a májrák, a portális vénás trombózis és a májkóma kialakulása következtében következik be halál.
CHILD-PUGH besorolás
A Child-Pugh osztályozás olyan rendszer, amellyel meghatározhatja a CPU súlyosságát és a halál százalékos valószínűségét. Az értékelési módszert 1964-ben D. Turkot és C. Childe fejlesztette ki, 1972-ben pedig Pugh által vezetett brit szakértők kiegészítették és fejlesztették. A CHILD-PUGH besorolása alapján meg lehet állapítani a betegség kialakulását és meghatározni a donor májátültetésének szükségességét.
Az értékelési rendszer szerint a CPU három fő osztálya van:
- A osztály (kompenzált) - a májsejtek többsége teljesíti funkcióját, ezért nincsenek májbetegségek a betegségben;
- B osztály (szubkompenzált) - sok hepatocitát meghalnak, így az emésztőmirigy megszűnik a funkciójának teljes végrehajtásában;
- C osztály (dekompenzált) - májműködési zavar szisztémás szövődményekhez és a beteg egészségi állapotának súlyos romlásához vezet.
A cirrózis besorolása a Child-Pugh rendszerben a következő:
A vér biokémiai elemzésének eredményei és az instrumentális vizsgálat eredményei alapján meghatározzuk a beteg várható élettartamát. A Child-Pugh módszertan szerint az A osztályú betegek 15–18 évig élnek, B osztályban 3-5 év, C osztály pedig 1-3 év. Egy donor szerv sikeres átültetésével a várható élettartam jelentősen nő. Általában a betegek mintegy 70% -a túlél a B osztályból a műtét után, és a C osztályban nem több, mint 20% -aa túlélte.
következtetés
Nincs egyetlen általánosan elfogadott, a hepatikus cirrhosis besorolása, mivel a betegséget különböző okok váltják ki. Meghatározzák a betegség etiológiáját és a májszövetek strukturális változásait (parenchima), valamint a cirrhotikus folyamatok progressziójának sebességét. E tekintetben a CPU-t egyszerre több indikátor rendszerezi: etiológia, fejlettségi szint, morfológiai változások.
A patológia súlyosságának felmérése és a beteg túlélésének valószínűsége lehetővé teszi a Child-Pugh besorolást. Ennek a módszernek megfelelően a májcirrózis az A, B vagy C osztályba tartozik. Mindegyik megfelel egy bizonyos élettartamnak. Az osztály az egyes kritériumok, különösen a testben lévő albumin és bilirubin koncentrációja, valamint az aszcitesz és az encephalopathia jelenlétének megítélésekor odaítélt pontok mennyiségétől függ. Ezzel az osztályozással az orvosok nemcsak a CPU súlyosságát, hanem a májátültetés szükségességét is meghatározhatják.
A máj cirrhosisának osztályozása: a, b, c osztály
A World Hepatology Association szerint a májcirrhosis osztályozásának a lehető legegyszerűbbnek kell lennie, és néhány kritérium alapján. De a modern orvosi gyakorlatnak több mint egy besorolása van ennek a kóros folyamatnak.
A cirrhosis tipológiája etiológiával
Etiológiailag a cirrhosis három típusra oszlik:
1. Cirrózis tisztított etiológiával:
- vírus;
- officinalis;
- stagnál;
- alkohol;
- másodlagos biliárd;
- táplálékcsere;
2. Lehetséges etiológiai tényezőkkel járó betegség.
3. Ismeretlen eredetű cirrózis.
A cirrhosis nyilvánvaló etiológiai tényezői a máj gyulladásos károsodása, az alkoholfogyasztás, az endokrin betegségek és az anyagcsere zavarai, az epeutak elzáródása, a szívműködés megszakítása, a szarkoidózis és a kemoterápia és a gyógyszerek mellékhatásai.
Számos tudományos tanulmány bizonyította a cirrhosis diagnózisát olyan személyeknél, akik bármilyen típusú vírusos hepatitiszben szenvedtek. A gyulladásos betegség típusa határozza meg a cirrhotikus események gyakoriságát, amely 1-10%. A pusztító májbetegség fő oka gyakran alkoholizmus.
Sajnos hajlamos a cirrózis növekedésére a nőknél és a fiataloknál is.
Az epevezetékek elzáródása szintén a patológia kialakulásához vezet, csak a diagnózis megfogalmazása úgy hangzik, mint a biliáris cirrhosis. A csatornák túlsúlyának megsértése a bennük lévő daganatokban és cisztákban, valamint a közvetlen cholelithiasisban, a cholangitisben és a sebészeti beavatkozások utáni valószínű struktúrákban figyelhető meg. A cirrózis fertőző vagy vírusos kolangitis miatt másodlagos betegséggé válhat.
A kemoterápia negatív hatást gyakorolhat a májra, valamint számos hepatotrop anyagra. Ezek közé tartozik számos növényi méreg, beleértve a gombákat, az etilénglikolt és a metotrexátot. Bizonyos gyógyszerek (citosztatikumok, metildopha, inderális) terápiája is súlyos csapást okoz a májnak.
A szívmunka meghibásodása krónikus elégtelenséget okoz, ami nem hozza a májba áramló vér nyomását normál állapotba. Az oxigénben szegény vér belép a szervbe, a vénás nyomás emelkedik, és ennek következtében ezek a tényezők hipoxiát okoznak a hepatociták későbbi atrófiájával.
A cirrhosis kialakulásának valószínűségi tényezői a gyenge minőségű vagy nem megfelelő táplálkozás, parazita- vagy mikotikus májkárosodás.
Egyéb besorolások
A betegség legmegfelelőbb és legmodernebb lényege a gyermekital-osztályozás. Sok nyugati orvos ragaszkodik a legegyszerűbb morfológiai fokozatokhoz:
- A kis csomópont-forma 3 mm-es csomópontok jelenlétét biztosítja, amelyek korábban az acini-t képviselik. Az alkoholisták és a ductális obstrukciójú emberek ilyen normál méretű májban vannak.
- A makronoduláris májnak már 5 milliméteres csomópontjai vannak a hegekhez hasonló partíciókkal.
- A szeptális formát a kötőszöveti szepta kialakulása miatt nevezzük el, amely nem hajtja végre a májban rejlő megfelelő funkciókat.
Az ilyen fokozatok lehetővé teszik a villámgyors diagnózis kialakítását, azonban a bonyolultabb gyermek-pugh osztályozás jobban tükrözi a károsodott májműködést.
A betegség bizonyos tünetek súlyosságától függően bizonyos osztályba sorolható, amelyek mindegyike 1, 2 vagy 3 pontban értékelhető.
Figyelembe veszik az ascites jelenlétét a betegben, az albumin és a bilirubin laboratóriumi paramétereit a vérplazmában, a protrombin indexet és az időt, az INR-t közvetlenül a vérben, valamint a hepatikus encephalopathia jelenlétét. Minél kifejezettebb az aszcitesz és a hepatikus encephalopathia, annál több pontot kap a beteg. Minél magasabbak a bilirubin, a protrombin idő és az INR indexei, annál több pontot adunk az albuminnal és a PTI-vel - éppen ellenkezőleg. A gyermekital-paraméterek eredményei alapján a pontokat összegezzük, és a betegségosztályt A, B vagy C értékre állítjuk. A kiállított osztály meghatározza a beteg életének előrejelzését. Tehát a C osztályú betegek, valószínűleg nyugtalan kezelést és májátültetést igényelnek.
A gyermek-pugh szerint az A osztályú betegek várható élettartama több mint húsz év, és az operatív halálozás valószínűsége nem haladja meg a 10% -ot. A B. osztályban a betegeknek már szükségük van egy szervátültetésre, és a műtétek a betegek több mint 30% -át ölhetik meg. A C-osztályú gyermekital-betegek nem élnek több mint három éve, és 20% -ukban túlélik a műtét után.
A betegség szakaszainak osztályozása
A gyermekital-előrejelzés természetesen rendkívül fontos a betegek élete szempontjából, azonban érdemes a klinikai képre fordulni, amely jelentős szerepet játszik a diagnózisban:
- A kezdeti szakasz a cirrhotikus folyamat teljes kompenzációját tükrözi. A betegeknek gyakran kevés panaszuk van, fájdalom a jobb hypochondriumban, agyiásság. Az ultrahang megnagyobbodott máj és lép lép fel a portál magas vérnyomásának következtében.
- A szubkompenzáció stádiumát kifejezett hepatolienális szindróma jellemzi, amely súlyos fájdalmat okoz ezekben a szervekben. A betegek a társadalomban vizuálisan megkülönböztethetőek: a bőr és a szemhéjpúder, a pókvénák, a májpálmák és a nőgyógyászat jegesedését jelzik. A diagnózis a laboratóriumi vizsgálatokban is tükröződik, szinte minden vérelem csökkenése formájában - anaemia, leukopenia, lymphopenia. A vérszegénység különböző esetekben alakulhat ki: a gyomorban és a bélben vérzéses vashiány, a makrocitikus - a vitális vitaminok megsértése miatt - hemolitikus - a vörösvérsejtek túlzott pusztulásával a lépben.
Gyakran a cirrhosis diagnózisa ebben a szakaszban mindkét nem esetében a termékenység teljes vizsgálata alapján történik. A nőknél az amenorrhoea és az anovuláció tünetei, a feminizáció és a hipogonadizmus férfiaknál a máj endokrin funkciójával jár, ami gyengül a cirrhotikus változások miatt. Emellett a hosszú távú mérgezés ennek következtében a pszichológiai állapot, az alvási és ébrenléti zavarok, a gyengeség és az apátia csalódottságát okozza.
A dekompenzáció stádiuma a hepatociták teljes meghibásodásán alapul. Szó szerint értelemszerűen csökken a működő májsejtek száma, ami mindig súlyos szövődményekhez vezet. A portál hipertónia és az ascites megnyilvánulása növekszik. A varikózis nyelőcső és a gyomorvénák vérzik, rejtett, de masszív vérveszteséggel, ami leggyakrabban a betegek halálát okozza.
A májcirrózis súlyos és súlyos diagnózis. Továbbra is aktívan kutatják ezt a patológiát, aminek következtében számos osztályozás keletkezik, mint például a gyermekital és a bonyolultabb. Segítenek azonosítani a legjobb taktikát a szörnyű patológiában szenvedők nagy számának kezelésére.