Májcirrhosis fokozat

A májcirrhosis olyan krónikus poliológiai kórkép, amelyre kiterjedt fibrózis kialakulása és abnormális regeneratív csomók kialakulása jelentkezik, melyet a májfunkció és a portál hipertónia csökkenése mutat. A patológiás folyamat lényege a hepatociták halálozása (nekrózis), a retikuláris hálózat elpusztulása a következő fibrózissal, a vaszkuláris architektonika szerkezetátalakítása és a konzervált parenchyma noduláris regenerációja.

A májcirrózist sok krónikus májbetegség végső stádiumának kell tekinteni. A fibrosis és a cirrhotikus csomópontok fejlődési sebessége változó. Így alkoholos cirrhosis és vírusos cirrhosis esetén a lebenyek szerkezete korai szakaszban zavar, és az epe áthaladásának tartós elzáródása - késői szakaszban.

kórokozó kutatás

Az etiológiai tényezők szerint a cirrózis feltételesen három csoportra oszlik:

1. megállapított etiológiai tényezőkkel járó cirrózis;
2. cirrózis lehetséges etiológiai tényezőkkel;
3. ismeretlen etiológiájú cirrózis.

A megállapított etiológiai tényezők közé tartozik a virális hepatitis, az alkoholizmus, az anyagcsere zavarok, az epevezetékek elzáródása, krónikus szívelégtelenség, vegyi anyagok és gyógyszerek, szarkoidózis, veleszületett vérzéses telangiectasia.

A vírusos hepatitis szerepét számos tanulmányban bizonyították. A krónikus hepatitisben szenvedő betegeknél a cirrhosis előfordulási gyakorisága 1-12%. A cirrózis egyik fő oka az alkoholizmus. Az alkohol napi használata (60 g férfiaknál, 20 g nőknél) a máj cirrhosisához vezethet. Jelenleg a nők és a fiatalok körében egyre inkább nő a májbetegségben szenvedő betegek száma.

A cirrózishoz vezető metabolikus rendellenességek változatosak. Ezek közé tartozik az α1-antitripszinhiány, amelyet a α1-antitripszin csökkenése jellemez, és a hepatocitákban való lerakódását, ami a hepatociták érzékenységének növekedéséhez vezet más anyagok, például alkohol, károsodott szintézis és fehérjék szállítása által okozott károsodáshoz. Az etiológiai faktorok e csoportja magában foglalja a galaktóz-1-foszfát-uridil-transzferáz veleszületett hiányát is, melyet a galaktoszémia nyilvánvaló; glikogén tárolási betegségek; a hemokromatózis a vas metabolizmusának genetikailag meghatározott megsértése; Wilson-betegség - Konovalov; veleszületett vérzéses telangiectasia.

Az intrahepatikus és extrahepatikus epevezetékek sérülékenysége másodlagos biliaris cirrhosisot okozhat. Ez az állapot általában cholelithiasis, az extrahepatikus epevezetékek posztoperatív szűkületei, az elsődleges szklerotikus cholangitis, ritkábban intrahepatikus epevezetékek daganataival és cisztáival együtt alakul ki. A másodlagos biliáris cirrhosis patogenezisében fontos szerepet játszanak az intrahepatikus csatornák dilatációja és a krónikus kolangitis fertőzése.

A májcirrózis etiológiájában fontosak a hepatotropikus hatású vegyszerek (szén-tetraklorid, metotrexát, dimetil-nitroxolin, etilénglikol, növényi mérgek stb.) És a gyógyszerek (metildof, izoniazid, iprazid, inderális, citosztatikumok stb.).

A III. Funkcionális osztály krónikus szívelégtelensége a NYHA besorolás szerint (II. Sz. Szent István és V.Kh. Vasilenko szerint) májcirrózishoz vezet a májba érkező vérnyomás, a vér oxigenizációja és a központi vénás nyomás növekedésének következtében. a májsejtek atrófiájához és nekrózisához vezet. Ez regeneratív aktivitáshoz és szepta kialakulásához vezet a központi vénák között. Ezt követően kialakul az epevezetékek regenerálása, a portálfibrózis és a regeneratív csomópontok.

A cirrhosis lehetséges etiológiai tényezői közé tartozik az alultápláltság, a mikotoxinok, az autoimmunitás, a fertőző és parazita betegségek (echinococcus, schistosomiasis, brucellózis, toxoplazmózis).

Ismeretlen etiológiájú cirrózis (kriptogén) a különböző szerzők adatai szerint 12 és 40% között mozog. Ezek közé tartozik a primer biliáris cirrhosis, a cirrhosis, mint a nem klinikailag kialakított B-vírus hepatitisének, sem az A, sem a B-nek stb.

besorolás

1. Az etiológia szerint különbséget kell tenni a máj cirrhosisában:

• vírus (vírusos hepatitis B, B + D, C, G),
• alkoholos (alkoholfogyasztás),
• gyógyászati ​​(metotrexát, amiodaron és egyéb terápiás szerek), t
• másodlagos epe (hosszú kolesztázis),
• veleszületett (hemokromatózis, Wilson-betegség, α1-antitripszin-hiány, IV. típusú glikogenózis, galaktoszémia, veleszületett tirozinózis), t
• pangásos (keringési zavar), t
• betegség és Budd-Chiari szindróma,
• táplálékcsere (vékonybél anasztomosis, elhízás, súlyos diabetes mellitus), t
• ismeretlen etiológiájú máj cirrózisa (kriptogén, primer biliárd, indiai gyerekek).

2. Morfológiai jellemzők szerint:

• A kis csomópontot (melkonodulyarnaya) 1-3 mm átmérőjű csomópontok jellemzik. A hamis lobulák a hepatikus acini részei, és nem tartalmaznak portális traktusokat és központi vénákat. A máj normál vagy kissé megnagyobbodott lehet. Ezt a cirrhosis-formát az alkoholizmus, az epevezetékek elzáródása, a vénás kiáramlás károsodása észleli.
• A nagy csomópont (makronoduláris) formát 3 mm-nél nagyobb átmérőjű csomópontok jellemzik, néhány csomópont 5 mm-re. A pszeudo-divíziókat képező válaszfalak szélesek, szabálytalan alakúak, hasonlítanak a hegekhez, és a portál-traktus több szakaszát is tartalmazzák. A máj nagyobb, normál és csökkent méretű lehet. Leggyakrabban hasonló morfológiai kép alakul ki a posztnecrotikus májcirrhosis következtében.
• A hiányos szeptálformát a kötőszöveti szepta jelenléte jellemzi, a parenchyma szétválasztása és gyakran vakon végződik, anélkül, hogy a portális mezőt a központi vénához kötné. Van egy regeneráció, de nem lesz noduláris, hanem diffúz. Szövettanilag ez kettős soros májlemezek és a hepatociták pszeudoduláris proliferációja formájában jelenik meg („rozetták kialakulása”).
• Vegyes forma, amelyben ugyanaz a kis és nagy csomópontok száma látható.

Emellett a májcirrózis mono-, multi- és monomultilobuláris formái mikroszkóposan elkülönülnek, és általában:

• a mikronoduláris cirrózis monolobuláris (mikronoduláris csomók egy lebeny részéből állnak);
• makronoduláris - multilobuláris (hamis lebenyek sok lobula maradványai);
• makromikroboduláris (kevert) - monomultiláris (a monolobuláris és multilobuláris szegmensek száma megközelítőleg azonos).

3. Klinikai és funkcionális jellemzők

• A betegség fázisa: kompenzáció (kezdeti); szubkompenzáció (klinikai tünetek); dekompenzáció (hepatocelluláris elégtelenség kialakulása és a portál hypertonia progressziója).
• Folyamat-aktivitás: minimális; mérsékelt; kifejezve.
• A betegség lefolyása: lassan progresszív; gyorsan progresszív.
• A portál hipertónia szindróma.
• Komplikációk: a nyelőcső és a gyomor varikózus vénájából származó gastrointestinalis vérzés; máj- és portoszisztémás encephalopathia és kóma; hipersplenizmus szindróma; spontán bakteriális peritonitis.

A májcirrhosis nemzetközi statisztikai osztályozása (ICD-10).

A máj fibrózisa és cirrózisa (K74)
Nem tartalmazza:
- alkoholos májfibrózis (K70.2);
- a máj szklerózisa (K76.1);
- cirrhosis: alkoholos (K70.3), veleszületett (P78.3), mérgező májkárosodással (K71.7).
K74.0 Májfibrózis
K74.1 Májszklerózis
K74.2 Májfibrózis májszklerózissal kombinálva
K74.3 Primer biliaris cirrhosis
Krónikus, nem gennyes romboló kolangitis
K74.4 Másodlagos biliáris cirrhosis
K74.5 A biliáris cirrhosis, nincs meghatározva
K74.6 Egyéb és nem meghatározott májcirrhosis:
- BDU;
- kriptogén;
- nagy csomópont (makronoduláris);
- kis csomópont (mikronoduláris);
- vegyes típus;
- portál;
- posztnecrotikus.

Gyermek-Puy osztályozás. A máj-cirrózisban a hepatocelluláris funkciót Child-Pugh (Child-Pugh) vizsgálja. A cirrhosis osztályát az összes paraméterhez tartozó pontoktól függően állítjuk be. Az 5-6 pontok összege megfelel az A osztálynak (Gyermek A), 7-9 - B osztályú (B gyermek) összeggel, és összesen 10-15 ponttal egy C osztály (Child C).

A javasolt rendszer alkalmas a prognózis értékelésére, különösen a cirrhosis és a szövődmények akut exacerbációján kívül. A kritériumok alapján javasolták a májtranszplantáció szükségességének értékelését: a C osztályba tartozó betegeknél magas szükséglet, mérsékelt - B osztályú és alacsony - A osztályú betegek esetében.

• Az A osztályú betegek várható élettartama 15–20 év, a műtét utáni halálozás 10%.
• A B osztály a májtranszplantáció mérlegelésére utal; ugyanakkor a hasi műtét utáni posztoperatív halálozás 30% -ot ér el.
• C osztályú betegeknél a várható élettartam 1-3 év, a posztoperatív halálozás pedig hasi beavatkozással - 82%.

SAPS rendszer. A súlyos szövődmények kialakulásának időpontjában a cirrhosisban szenvedő betegek prognózisának meghatározásához az SAPS (egyszerűsített akut élettani pontszám) kritériumrendszert alkalmazzák, amely magában foglalja a fő fiziológiai paramétereket (többnyire nem közvetlenül kapcsolódik a máj állapotához): életkor, szívfrekvencia és légzés, szisztolés vérnyomás, hőmérséklet test, diurézis, hematokrit, a vérleukociták száma, a karbamid, kálium, nátrium és bikarbonát szérumkoncentrációja, májkóma. További információ a cikkben: Rendszer SAPS.

tünetek

A májcirrhosis klinikai képe az etiológiától, a betegség stádiumától és a folyamat aktivitásától függ.

A kezdeti (kompenzált) szakasz. A tünetek enyhe súlyossága jellemzi. A betegek csak a duzzanatra, a jobb hypochondriumban, az astenizációban, a csökkent teljesítményben szenvedő érzésre panaszkodhatnak. Egy funkcionális tanulmány kismértékű májelágulást tárt fel, a máj széle sűrű, hegyes. A lép lépéseinek enyhe növekedése a portál magas vérnyomás kezdeti szakaszát tükrözi.

A klinikai megnyilvánulások (szubkompenzáció) fázisa. A klinikai megnyilvánulások fokozata kiterjesztett máj és lép. Mindkét szerv konzisztenciája sűrű, és a súlyosbodás időszakában a máj és a lép fájdalmassá válik. A vállöv bőrén "pók vénák" jelennek meg, a "májpálmák" tünete, sárgaság, nőgyógyászat.

A betegek hypersplenizmussal rendelkeznek hepatolienális szindrómával, amelyet a csontvelő myeloid elemei, a leukopenia, a neutro- és a limfopénia csökkenése jellemez; a lemezképződés gátlása a csontvelőben és a thrombocytopenia perifériás vérben. Minden páciens feltárta a leukociták funkcionális tulajdonságainak megsértését. A máj cirrhosisával gyakran megfigyelték a vérszegénységet, amely a gastrointestinalis vérzés után hiányos mikrocita vas, a B12-vitamin metabolizmusának és a folsavnak a megsértése miatt, valamint a vörösvérsejtek fokozott pusztulása következtében hemolitikus.

A cirrhosis kifejezett aktivitásával a sárgaság alakul ki, és a test hőmérséklete emelkedik. A láz nem alkalmas az antibiotikum kezelésre, és csak akkor tűnik el, ha a májfunkció javul. A klinika cirrhosisának fő oka a portál magas vérnyomás szindróma és annak következményei, mint például a nyelőcső, a gyomor és a végbél varikózusai, amelyek vérzése a betegség legsúlyosabb szövődménye, és aszcitesz.

A krónikus gastritis gyakran kialakul ebben a szakaszban; a betegek 10-18% -ában - a gyomor és a nyombélhártya eróziója és fekélyei; hasnyálmirigy-károsodás, exokrin elégtelenséggel (steatorrhea, gyengeség, fogyás) és hiperglikémiában előforduló hasnyálmirigy-gyulladás. A hosszan tartó mérgezés, a mentális zavarok, az alvászavarok, a gyengeség, a letargia, a memóriavesztés miatt cirrhosis esetén emlékezetvesztés tapasztalható.

Amikor a máj cirrhosisában a szív- és érrendszeri változások jelentkeztek. Jellemzője a stroke és a szív térfogatának növekedése, a szívindex, a keringő vérmennyiség. A betegség előrehaladása kísérheti a szívizom összehúzódásának romlását a kamrai végdiasztolés nyomás növekedésével és a szívelégtelenség jeleinek megjelenésével, különösen az aszcitesz növekedésével.

A máj cirrhosisát különböző endokrin rendellenességek kísérik. A férfiaknál a szexuális funkció romlott, hipogonadizmus és feminizáció alakul ki. A nőknél a diszmenorrhoea, az amenorrhoea és a meddőség észlelhető. A májcirrózisban szenvedő betegeknél a cukorbetegség 4-5-ször gyakrabban alakul ki, mint a populációban. A legtöbb betegnél a mellékvesekárosodás károsodott, melyet hyperaldosteronizmus mutat, ami súlyosbítja a víz-só anyagcserét, és elősegíti az aszcitesz fejlődését.

A dekompenzáció fázisa. Jellemzői a hepatocelluláris elégtelenség jelei és a portál hypertonia szövődményei. A májelégtelenség a normálisan működő sejtek tömegének csökkenéséből és a máj semlegesítő funkciójának csökkenéséből adódik, és az encefalopátiában nyilvánul meg. A komplikált portál hipertónia elsősorban a nyelőcső és a gyomor varikózus vénás vérzéséből ered, ami a halál fő oka. Jellemző az aszcitesz és a perifériás ödéma növekedése, amely nagy adagokban diuretikumokkal való kezelést igényel.

Komplikáció. A fejlett cirrhosis általában a betegség etiológiájától független állapotok komplikációja. Ezek a következők:

• portál magas vérnyomás, melyet a nyelőcső, gyomor, hemorrhoidális vénák, splenomegalia, ascites varikózus vénák jelennek meg;
• hepatorenális szindróma, hepatikus encephalopathia;
• fertőző szövődmények, például tüdőgyulladás, szepszis, bakteriális endokarditisz vagy spontán bakteriális peritonitis;
• hepatocelluláris karcinóma.

diagnosztika

A cirrhosis aktivitását a betegség klinikai megnyilvánulása és a biokémiai paraméterek változása határozza meg: konjugált hiperbilirubinémia és hypergammaglobulinemia, fokozott ALT és AST aktivitás. De a terminális stádiumban ezek az enzimek normálisak vagy kissé emelkedtek, ami a szintézisük megsértésének köszönhető. A cirrózis aktivitásának további kritériumai az összes osztály immunoglobulinszintjének növekedése, a májsejt komponensei elleni antitestek kimutatása, a limfociták robbanásváltozásának gátlása, a szuppresszor / citotoxikus sejtek számának növekedése.

A cirrhosis aktivitásának morfológiai jeleit kimutatjuk májpunctátumok tanulmányozásakor, ahol nagyszámú fokozatos nekrózis található, kifejezett dystrophia, hisztolimphoid infiltrátumok fókuszos felhalmozódása regenerációs csomópontokban, kötőszövet proliferációja köztük, a májsejtek regenerálódása miatt a trabecula sűrűsége stb. a technécium lehetővé teszi a radionuklid diffúz, egyenetlen eloszlását a májban és a lépben történő felhalmozódását, ami aktív májcirrózis. Az ultrahang és a számítógépes tomográfia meghatározza a máj bővülését, a portálrendszer edényeinek állapotát és az aszitikus folyadékot. A portál hipertónia diagnosztizálását és a nyelőcső-varikózusok kimutatását a nyelőcső nyelőcső és röntgen vizsgálata végzi.

A cirrhosis kezdeti szakaszai krónikus vírus hepatitis és májfibrózis különböznek. A cirrhosis és a krónikus vírus hepatitis közötti különbség néha lehetetlen. A cirrhosis javára a telangiectasia, a máj alsó széle jelentős indukciója és egyenlőtlensége, a splenomegalia és a jelentős nyelőcső-varikózisok indikatívak.

A májfibrózist általában nem kísérik a klinikai tünetek, a májfunkció általában normális. Az alkoholizmus, a szarkoidózis és a schistosomiasis májfibrózisában szenvedő betegeknél a portális hipertónia kialakulása megnehezíti a diagnózist. A cirrhosis és a fibrosis közötti megbízható különbség májbiopsziával lehetséges. A cirrhózistól eltérően a fibrosis lobularis architektonikája megmarad.

A májrák hasonlít a cirrhosis klinikai megnyilvánulásának szakaszára. A rák különbözik a cirrhosistól, a betegség akutabb fejlődésétől, a láz, a gyors kimerültségtől, a fájdalomtól, a leukocitózistól, a vérszegénységtől, az ESR élesen emelkedett. A rákban az α-fetoproteineket agarban történő kicsapással detektáljuk. A diagnózis megerősítése angiográfiával és célzott biopsziával történik ultrahang és számítógépes tomográfia segítségével.

Az idiopátiás hemochromatosis (sziderofília, bronz cukorbetegség, májcirrhosis) hasonlít a máj lassú progresszív cirrhosisára. A hemokromatózis olyan genetikailag meghatározott betegség, amelyre jellemző, hogy a májban a hemosziderin felhalmozódik a bélben a vas megnövekedett felszívódása és a transzferrinnel való elégtelen kapcsolat következtében. A betegség elsősorban a 35–50 éves férfiaknál alakul ki. A klinikát a tünetek fokozatos növekedése jellemzi. Nincsenek panaszok, néhány beteg panaszkodik a bőr hiperpigmentációjára, impotenciájára és néha a szívkárosodással járó légszomjra. A máj megnagyobbodott, sűrű, a funkcionális paraméterek közel állnak a cirrhosis kezdeti stádiumához. Sok betegben endokrin rendellenességeket észlelnek: hypogenitalism, mellékvese elégtelenség, hiperglikémia. A krónikus szívelégtelenséggel járó kardiomiopátia kialakulása jellemző a hemochromatosisra. A vas koncentrációja a vérben nagyobb, mint 400 mg /% (50 µmol / l).

A Wilson - Konovalov betegség (hepatolentikus degeneráció) a máj lassú progresszív cirrhosisának klinikai képével jelentkezik. A betegség örökletes enzimopátia, és a ceruloplasmin képződésének csökkenése a májban - a transzportfehérje (2-globulin), amely a vérben a rézhez kötődik. A réz nem kötődik szilárdan a fehérjéhez, és a szövetekben lerakódik, gátolja az oxidatív enzimeket és ennek következtében megzavarja az anyagcsere folyamatokat. Klinikailag megnyilvánul a cirrózis és az extarpyramidális rendellenességek tünetei (a végtagok remegése, megnövekedett izomtónus, járási zavarok, maszkos zsíros arc stb.). A szellemi és érzelmi zavarok gyakran kialakulnak. Általában a szaruhártya perifériája mentén zöldes-barna színű Kaiser-Fleischer gyűrű jelenik meg. A réz koncentrációja a szérumban megnő (több mint 30 µmol / l). Gyakran a cirrhosis súlyosbodása súlyos hemolitikus anémiával jár.

kilátás

A májcirrózis prognózisa gyenge, bár a javulás miatt a prognózis javul. A dekompenzált cirrhosis a betegek 60–80% -ának halálához vezet 3 éven belül. Az asciteses betegek várható élettartama nem haladja meg a 3-5 évet. Májkóma esetén a letalitási ráta eléri a 90–100% -ot, a peritonitis - 50%. Az alkoholos cirrhosis esetén a prognózis jobb, mint a vírusos. Az alkoholfogyasztás és a kezelés 5 év elteltével történő befejezésének függvényében a betegek 70% -a él túl. A primer biliaris cirrhosisban a várható élettartam 5–15 év.

A gyermek italának májosztályának cirrózisa

A World Hepatology Association szerint a májcirrhosis osztályozásának a lehető legegyszerűbbnek kell lennie, és néhány kritérium alapján. De a modern orvosi gyakorlatnak több mint egy besorolása van ennek a kóros folyamatnak.

A cirrhosis tipológiája etiológiával

Etiológiailag a cirrhosis három típusra oszlik:

1. Cirrózis tisztított etiológiával:

• vírus;
• officinalis;
• stagnál;
• alkohol;
• másodlagos biliárd;
• táplálékcsere;

2. Lehetséges etiológiai tényezőkkel járó betegség.

3. Ismeretlen eredetű cirrózis.

A cirrhosis nyilvánvaló etiológiai tényezői a máj gyulladásos károsodása, az alkoholfogyasztás, az endokrin betegségek és az anyagcsere zavarai, az epeutak elzáródása, a szívműködés megszakítása, a szarkoidózis és a kemoterápia és a gyógyszerek mellékhatásai.

Számos tudományos tanulmány bizonyította a cirrhosis diagnózisát olyan személyeknél, akik bármilyen típusú vírusos hepatitiszben szenvedtek. A gyulladásos betegség típusa határozza meg a cirrhotikus események gyakoriságát, amely 1-10%. A pusztító májbetegség fő oka gyakran alkoholizmus.

Sajnos hajlamos a cirrózis növekedésére a nőknél és a fiataloknál is.

Az epevezetékek elzáródása szintén a patológia kialakulásához vezet, csak a diagnózis megfogalmazása úgy hangzik, mint a biliáris cirrhosis. A csatornák túlsúlyának megsértése a bennük lévő daganatokban és cisztákban, valamint a közvetlen cholelithiasisban, a cholangitisben és a sebészeti beavatkozások utáni valószínű struktúrákban figyelhető meg. A cirrózis fertőző vagy vírusos kolangitis miatt másodlagos betegséggé válhat.

A kemoterápia negatív hatást gyakorolhat a májra, valamint számos hepatotrop anyagra. Ezek közé tartozik számos növényi méreg, beleértve a gombákat, az etilénglikolt és a metotrexátot. Bizonyos gyógyszerek (citosztatikumok, metildopha, inderális) terápiája is súlyos csapást okoz a májnak.

A szívmunka meghibásodása krónikus elégtelenséget okoz, ami nem hozza a májba áramló vér nyomását normál állapotba. Az oxigénben szegény vér belép a szervbe, a vénás nyomás emelkedik, és ennek következtében ezek a tényezők hipoxiát okoznak a hepatociták későbbi atrófiájával.

A cirrhosis kialakulásának valószínűségi tényezői a gyenge minőségű vagy nem megfelelő táplálkozás, parazita- vagy mikotikus májkárosodás.

Egyéb besorolások

A betegség legmegfelelőbb és legmodernebb lényege a gyermekital-osztályozás. Sok nyugati orvos ragaszkodik a legegyszerűbb morfológiai fokozatokhoz:

1. A kis csomópont-forma 3 mm-es csomópontok jelenlétét biztosítja, amelyek korábban az acini-t képviselik. Az alkoholisták és a ductális obstrukciójú emberek ilyen normál méretű májban vannak.
2. A makronoduláris májnak már 5 milliméteres csomópontjai vannak a hegekhez hasonló partíciókkal.
3. A szeptális formát a kötőszöveti szepta kialakulása miatt nevezzük el, amely nem hajtja végre a májban rejlő megfelelő funkciókat.

Az ilyen fokozatok lehetővé teszik a villámgyors diagnózis kialakítását, azonban a bonyolultabb gyermek-pugh osztályozás jobban tükrözi a károsodott májműködést.

A betegség bizonyos tünetek súlyosságától függően bizonyos osztályba sorolható, amelyek mindegyike 1, 2 vagy 3 pontban értékelhető.

Figyelembe veszik az ascites jelenlétét a betegben, az albumin és a bilirubin laboratóriumi paramétereit a vérplazmában, a protrombin indexet és az időt, az INR-t közvetlenül a vérben, valamint a hepatikus encephalopathia jelenlétét. Minél kifejezettebb az aszcitesz és a hepatikus encephalopathia, annál több pontot kap a beteg. Minél magasabbak a bilirubin, a protrombin idő és az INR indexei, annál több pontot adunk az albuminnal és a PTI-vel - éppen ellenkezőleg. A gyermekital-paraméterek eredményei alapján a pontokat összegezzük, és a betegségosztályt A, B vagy C értékre állítjuk. A kiállított osztály meghatározza a beteg életének előrejelzését. Tehát a C osztályú betegek, valószínűleg nyugtalan kezelést és májátültetést igényelnek.

A gyermek-pugh szerint az A osztályú betegek várható élettartama több mint húsz év, és az operatív halálozás valószínűsége nem haladja meg a 10% -ot. A B. osztályban a betegeknek már szükségük van egy szervátültetésre, és a műtétek a betegek több mint 30% -át ölhetik meg. A C-osztályú gyermekital-betegek nem élnek több mint három éve, és 20% -ukban túlélik a műtét után.

A betegség szakaszainak osztályozása

A gyermekital-előrejelzés természetesen rendkívül fontos a betegek élete szempontjából, azonban érdemes a klinikai képre fordulni, amely jelentős szerepet játszik a diagnózisban:

1. A kezdeti szakasz a cirrhotikus folyamat teljes kompenzációját tükrözi. A betegeknek gyakran kevés panaszuk van, fájdalom a jobb hypochondriumban, agyiásság. Az ultrahang megnagyobbodott máj és lép lép fel a portál magas vérnyomásának következtében.
2. A szubkompenzáció stádiumát kifejezett hepatolienális szindróma jellemzi, amely súlyos fájdalmat okoz ezekben a szervekben. A betegek a társadalomban vizuálisan megkülönböztethetőek: a bőr és a szemhéjpúder, a pókvénák, a májpálmák és a nőgyógyászat jegesedését jelzik. A diagnózis a laboratóriumi vizsgálatokban is tükröződik, szinte minden vérelem csökkenése formájában - anaemia, leukopenia, lymphopenia. A vérszegénység különböző esetekben alakulhat ki: a gyomorban és a bélben vérzéses vashiány, a makrocitikus - a vitális vitaminok megsértése miatt - hemolitikus - a vörösvérsejtek túlzott pusztulásával a lépben.

Gyakran a cirrhosis diagnózisa ebben a szakaszban mindkét nem esetében a termékenység teljes vizsgálata alapján történik. A nőknél az amenorrhoea és az anovuláció tünetei, a feminizáció és a hipogonadizmus férfiaknál a máj endokrin funkciójával jár, ami gyengül a cirrhotikus változások miatt. Emellett a hosszú távú mérgezés ennek következtében a pszichológiai állapot, az alvási és ébrenléti zavarok, a gyengeség és az apátia csalódottságát okozza.

A dekompenzáció stádiuma a hepatociták teljes meghibásodásán alapul. Szó szerint értelemszerűen csökken a működő májsejtek száma, ami mindig súlyos szövődményekhez vezet. A portál hipertónia és az ascites megnyilvánulása növekszik. A varikózis nyelőcső és a gyomorvénák vérzik, rejtett, de masszív vérveszteséggel, ami leggyakrabban a betegek halálát okozza.

A májcirrózis súlyos és súlyos diagnózis. Továbbra is aktívan kutatják ezt a patológiát, aminek következtében számos osztályozás keletkezik, mint például a gyermekital és a bonyolultabb. Segítenek azonosítani a legjobb taktikát a szörnyű patológiában szenvedők nagy számának kezelésére.

A cirrhosis osztályozása: megközelítések

Az első osztályozás morfológiai, biopszia eredményein alapul (ami egy szerv mikroszkopikus részének in vivo felvételét jelenti).

A morfológiai osztályozás a cirrhosisot 4 osztályba sorolja:

• kis csomópont - azzal jellemezve, hogy a májban kis, 1-3 mm átmérőjű csomók vannak jelen;
• nagy csomópont - ebben az esetben a csomók teljes vagy részleges átmérője meghaladja a 3 mm-t;
• hiányos cirrózis az interhepatikus szepta túlnyomó léziójával;
• vegyes - ebben az esetben az összes fenti jel kombinálva van.

Kis csomópont cirrhosis

A besorolás később megjelent, ami a cirrózis okán alapul. Ez magában foglalja a betegség minden esetének két csoportba osztását:

• megállapított okkal (alkoholos mérgezés, kábítószer-mérgezés, biliális, metabolikus (emésztőrendszer), stagnáló, vírusos cirrhosis, vegyes eredetű cirrózis);
• nem meghatározott etiológia cirrózisa (ha az ok nem világos).

Ugyanakkor a második csoport nem osztható alfajokba, mert nem lehetséges az ok meghatározása.

A legnépszerűbb modern besorolás elsősorban a betegség súlyosságának meghatározására szolgál - Gyermekital-besorolás.

Ugyanez a skála az adott beteg prognózisának meghatározására és a donor szerv átültetésének szükségességére vonatkozik.

E besorolási rendszer szerint a cirrhosis esetei három osztályba sorolhatók, amelyek meghatározzák a betegség súlyosságát:

• A osztály - a cirrhosis kompenzált, klinikai és laboratóriumi jelek minimálisak;
• B osztály - szubkompenzált cirrhosis;
• C osztály - dekompenzált forma, amely közvetlen veszélyt jelent a beteg életére.

Gyermekkori cirrhosis osztályozás

A cirrózis specifikus esete a Child-Pugh besorolás szerint a következő paraméterekkel határozható meg:

• a bilirubin tartalma a beteg vérében;
• az albumin tartalma a beteg vérében;
• aszcitesz jelenléte vagy hiánya (felhalmozódás a beteg hasi üregében);
• cirrhotikus encephalopathia jelenléte vagy hiánya (a bilirubin és más, az érintett májban bekövetkező metabolizmus következtében keletkező anyagok toxikus hatása miatt bekövetkező agymérgezés);
• változó indikátorok PTI, PTV vagy INR.

A fent felsorolt ​​pontok mindegyik paraméterének súlyosságának értékelésére (1-3) kerül sor. Mindezeket a pontokat összeadjuk, és az így kapott összeget összehasonlítjuk a Gyermekital-táblázat által megadott tartományokkal:

1. Abban az esetben, ha a pontok összege 5-6, az A osztály kerül meghatározásra.
2. Abban az esetben, ha a pontok összege 7-9, a B osztályt határozzuk meg.
3. Abban az esetben, ha a pontok összege meghaladja a 9-et, a C osztályt határozzuk meg.

Meg kell jegyezni, hogy a cirrhosis besorolása A gyermek ital nem tökéletes, és nem hiányzik, ami az összes betegre vonatkozó objektív indikátorok figyelembevételével, hanem csak egy részükkel történik.

De ma már ez az osztályozási rendszer teszi lehetővé a betegség prognózisának jobb meghatározását és a beteg által meghatározott betegség osztályának megfelelő megfelelő kezelést.

A kezelés súlyosságától függően

A cirrózis osztálya, amelyet a Child pugh besorolási rendszer segítségével határoztak meg, lehetővé teszi a beteg túlélési arányának helyes előrejelzését és a megfelelő támogató kezelési intézkedések kiválasztását.

A kompenzált cirrhosis esetében, amely megfelel a Child Drink rendszer szerinti A osztálynak, az alapvető kezelést alkalmazzuk, amelynek célja a betegség fő tényezőjének megszüntetése, és néhány támogató gyógyszer. Ez utóbbiak elsősorban a dyspepsia kiküszöbölésére szolgáló jogorvoslatokat foglalnak magukban, azaz az enzim alapú gyógyszereket.

A legtöbb esetben olyan gyógyszereket használ, mint a Pancreatin és a Creon, amelyet háromszor, vagy naponta négyszer, közvetlenül az étkezés után, míg a kurzus két-három hétig tart. Egy bizonyos időintervallum után a kurzus megismétlődik.

A B osztálynak megfelelő szubkompenzált formában nagyobb kiterjedésű támogató kezelést írnak elő. Alacsony sótartalmú étrendet (legfeljebb két gramm naponta) és alacsony fehérjetartalmat (legfeljebb 0,5 g / testtömeg kg) alkalmazunk. A furoszemid hatóanyag 40-80 mg / nap mennyiségben, valamint a spironolakton mennyisége 100 mg naponta.

A diuretikumok lehetővé teszik a fejlődő portális hipertónia kiküszöbölését és az ascites tüneteinek enyhítését. Az emésztőrendszer működésének javítása érdekében a laktulóz napi 50-70 ml-es adagban kerül alkalmazásra. A recepciónak állandónak kell lennie.

A C osztálynak megfelelő dekompenzált cirrhosis esetén a beteg halálának közvetlen veszélye áll fenn, és azonnali intenzív kezelésre van szükség. Ugyanakkor paracentézist alkalmaznak, amely lehetővé teszi a folyadék eltávolítását a hasüregből, valamint injekciókat a kristályoidok és albumin vénáiba, amely lehetővé teszi a vér térfogatának és a szervezetben lévő fehérjék tartalmának kompenzálását.

Diuretikumokat használunk, különösen spironolaktont. A minimális sótartalmú étrendet előírják, és ha komplikációk alakulnak ki (pl. Encephalopathia, stb.), Parenterális táplálkozásról van szó.

A megelőzési intézkedések a Child pugh osztályon is alapulnak.

Egy kompenzált változattal a betegségmegelőzés nem szükséges. B és C osztályú cirrózis esetén anémia alakulhat ki, ezért az eritropoetin alapú gyógyszereket írnak elő. Béta-blokkolókat, például metoprololt és anaprilint is használhatunk, és ezáltal kiküszöbölik a nyelőcső vaszkuláris törését.

videó

Tekintettel arra, hogy most ezeket a sorokat olvasod - a májbetegségek elleni küzdelemben a győzelem még nem áll a te oldaladon...

És már gondoltál a műtétre? Érthető, mert a máj nagyon fontos szerv, és megfelelő működése garantálja az egészséget és a jólétet. Hányinger és hányás, sárgás bőr, keserű íz a szájban és kellemetlen szag, sötét vizelet és hasmenés... Mindezek a tünetek ismerősek az Ön számára.

De talán helyesebb nem a hatás, hanem az ok kezelése? Javasoljuk Olga Krichevskaya történetének olvasását, hogyan gyógyítja meg a májat… Olvassa el a cikket >>

Mi a gyermek ital

A gyermekital-besorolás bizonyos osztályokba sorolható, amely bizonyos paraméterek alapján meghatározza a cirrhosis súlyosságát. Ezen adatok alapján megbecsüljük a betegség kompenzációjának mértékét és a beteg várható élettartamát.

• A gyermek - kompenzált;
• B gyermek - szubkompenzált;
• C gyermek - kompenzált.

Ezeknek az osztályoknak mindegyikének van saját becslési tartománya, amelyet több érték összegének összegzésével számítanak ki. Például, ha a pontok száma összesen 5-6, akkor a cirrózis az A. osztályba tartozik. Ennek megfelelően a 7-9-es pontok a B. osztályba tartoznak, 10-15-ig a C osztályba.

Az „A” gyermek az alacsonyabb súlyosságú és a betegek maximális élettartamára (15–20 év) terjedő kóros betegségekhez tartozik. A második fokozat (B gyermek) esetében a várható élettartam 10 évre csökken, és a C osztály esetében a beteg csak 1-3 évig élhet.

A posztoperatív időszakban a hasi műtétet követő halálozás az A osztályba tartozik - 10% (ez a legoptimistább előrejelzés). A májátültetés nem ajánlott.

A B osztály hozzárendelése a lehetséges májtranszplantáció jelzése, míg a műtét utáni halálozás -30%.

A májtranszplantáció a C osztályban szükséges eljárás, de a hasi műtétben szenvedő betegek legmagasabb halálozási aránya - 82%.

Osztályozási paraméterek

Számos paraméter létezik, amelyek alapján meghatározzák a betegség súlyosságának általános értékelését.

A protrombin idő (PTV index) vagy a protrombin index (PTI) vagy a nemzetközi normalizált arány (INR index).

Minden egyes ponthoz pontokat rendelünk, majd hozzáadjuk a teljes összeget. A paraméterek értékétől függően 1-től 3-ig terjedő értékelési mutatók az alábbi táblázatban láthatók.

A cirrhosis súlyosságának besorolása a Child-Pugh szerint

A beteg-cirrózis súlyosságának felmérésére a Child-Pugh cirrhosisot használják.
A besorolás alapján a májcirrhosisban szenvedő beteg túlélési arányát és a műtét utáni halálozási arányt is meghatározták. Ezenkívül meg kell vizsgálni a májátültetés szükségességének mértékét.

Ennek a rendszernek az alkalmazása osztályokba sorolható, ebből 3 és több paramétertől függően meghatározzák a cirrhosis súlyosságát, és ezáltal az emberi élet időtartamát. A betegség kompenzációjának mértékét értékelik.

• A osztály (Child A) - kompenzált cirrhosis;
• B osztály (B gyermek) - szubkompenzált;
• C osztály (C gyermek) - dekompenzált.

Minden osztálynak saját pontja van, amelyet több paraméter pontjainak összege alapján számítanak ki. Ha az összes paraméter pontjainak összege 5-6 tartományban van, akkor a cirrhosis súlyossága A. osztály. A 7-9 tartomány a B osztályba tartozik, és az utóbbi Child-Pu C osztály a legmagasabb a 10-15 tartományban.

Nyilvánvaló, hogy az első minimális súlyossági és maximális élettartammal rendelkezik, ami 15-20 év között változik. A Child-Pugh B osztály a második a beteg élettartamában, és akár 10 évig is tarthat. Ha a C osztályt diagnosztizálták, akkor a beteg várható élettartama csak 1-3 év.

A halálozás utáni posztoperatív százalékos aránya a C osztályban is a legmagasabb - körülbelül 82%, B - 30%, A - 10%.

Májtranszplantáció szükségessége: magas, a C-osztályú cirrhosis súlyossága; mérsékelt - B; alacsony - A.

Meghatározatlan etiológiai osztály májsejtjeinek cirrhosisában. T

Szintén: a máj cirrhosis, nincs meghatározva (K74.60), egyéb májcirrhosis (K74.69)

Verzió: Betegségkönyvtár MedElement

ICD Kategóriák: Egyéb és nem meghatározott cirrhosis (K74.6)

Orvostudományi részek: Gastroenterológia

Általános információk Rövid leírás

A cirrhosis (CP) a fibrosis által jellemzett diffúz folyamat, a fibrosis a rostos kötőszövet növekedése, amely például a gyulladás kimenetelében jelentkezik.
és a máj normál szerkezetének átalakulása csomópontok kialakulásával.
A máj cirrózisa számos oka lehet, és számos krónikus májbetegség utolsó szakasza.

A cirrhosis súlyossága és prognózisa függ a maradék működő tömeg térfogatától.

parenchyma Parenchyma - a belső szerv főbb funkcionális elemeinek halmaza, melyet kötőszöveti stroma és kapszula határol.

portál hipertónia - vénás hipertónia (fokozott hidrosztatikus nyomás a vénákban) a portálvénás rendszerben.
Részletesen

és a máj megbetegedéséhez vezető betegség aktivitása. Általánosságban elmondható, hogy az előrehaladott állapotban visszafordíthatatlan állapotnak tekinthető.

Megjegyzés Ezen alszám alá tartoznak továbbá a következő négyjegyű májcirrhosis kódok:

- Egyéb májcirrhosis (K74.69):

Nem tartoznak ide:

- alkoholos májfibrózis (

- a máj szklerózisa (

- a máj alkoholos cirrhosisa (

- veleszületett májcirrhosis (P78.8);

- májcirrózis toxikus májbetegséggel (K71.7).

Így a máj cirrózisa, amelyet ebben az alfejezetben kódolnak, megmagyarázhatatlan vagy nem meghatározott etiológiájú klinikai-morfológiai szindróma.

morfológia

1. A cirrhosis morfológiai jelei:

- a máj lobularis (acináris) szerkezetének megsértése; - regenerációs csomópontok - hamis szeletek (fokozott regeneráció, mitózis jelenléte. A mitózis a sejtosztódás fő formája, amelynek lényege a kromoszómák egyenletes eloszlása ​​a lánysejtek között; egyes kóros folyamatokban a mitózis lefolyása zavar.
Amitózis a sejtek megoszlása ​​anélkül, hogy a kromoszómák osztódási és spiralizációs orsója keletkezne. Az amitózis bizonyos speciális szövetek (leukociták, endothel sejtek, az autonóm ganglionok neuronjai stb.), Valamint a rosszindulatú daganatok sejtjeire jellemző.
hepatociták);

- diffúz fibrosis (kötőszövet proliferációja).

Ezeknek a jeleknek a hiánya lehetetlenné teszi a folyamat cirrhosisának meghívását.

A cirrózis további jelei (nem mindig észlelhetők) lehetnek:

- hepatociták distrofiája (hidropikus, ballon, zsír);

2. Acinus és lobule

Az „acinus” és a „lobule” fogalmának meghatározásával számos, a megértésbeli pontatlanság kapcsolódik. Mindkét fogalom javasolt a máj morfofunkcionális egységének leírására.

A máj lebenyének fogalma azon a tényen alapul, hogy a máj morfofunkcionális egységének középpontja a központi lobuláris véna (tehát a név), amely körül a

hepatociták hepatocita - a máj fősejtje: egy nagy sejt, amely különböző metabolikus funkciókat lát el, beleértve a testhez szükséges különböző anyagok szintézisét és felhalmozódását, a mérgező anyagok semlegesítését és az epe képződését (Hepatocyte)

, és a lobula perifériájából származó vér folyik a középpontjába.

Az acinus bemutatásakor központi szerepet kap a portál traktus: a vér belép a máj morfofunkcionális egységének központjába, és kifelé mozog, a központi vénák felé.

3. Besorolás

3.1 A népszerűbb korábbi osztályozás a regenerációs csomópontok méretén alapult, mivel úgy vélték, hogy a kis (3 mm-nél kisebb) csomópontok jellemzőek a toxikus (alkoholos) cirrhosisra, és nagy - a vírus károsodására. Jelenleg egy ilyen ok-okozati kapcsolat kétséges. A "mikronoduláris", "makronoduláris", "egyenetlen" leíró kifejezéseknek nincs klinikai jelentősége.

3.2. A biliáris és portális cirrhosis morfológiailag gyakorlatilag megkülönböztethetetlen a végső szakaszban.

4. Klinika

A cirrhosis klinikai megnyilvánulása krónikus vagy nem meghatározott májelégtelenség. A kódolás különbsége abban rejlik, hogy a májelégtelenséget elsősorban klinikai és laboratóriumi szindrómának, a máj cirrhosisának nevezik, mint klinikai és morfológiai.

Áramlási időszak
Leírás:

Számos tényezőtől függően a máj cirrhosisa több hét és több év közötti időszakokban alakul ki.

Osztályozás etiológia szerint: *

4. Másodlagos epe.

5. veleszületett, a következő betegségekkel:

6. Súlyos (keringési zavar).

7. Betegség és Budd-Chiari szindróma.

8. Csereszervíz, az alábbi feltételek mellett:

- a bypass kisbél anasztomosis elrendelése;

- a cukorbetegség súlyos formái.

9. A máj ismeretlen etiológiájú májcirrózisa.

10. Kriptogén (jelenleg az autoimmun károsodás egyik formája).

11. Elsődleges epe.

12. Autoimmun hepatitis:

- 1. típus (anti-SMA, anti ANA pozitív);

- 2. típus (anti LKM 1 pozitív);

- 3. típus (anti-SLA pozitív) - jelenleg nincs izolálva.

13. Indiai gyerekek.

Klinikai besorolás

1.1 A máj kompenzált cirrhosisával:

- a biokémiai, radiológiai vagy szövettani vizsgálatok összhangban vannak a cirrhosis patológiai folyamatával;

- a szintetikus májfunkció megmarad;

- nincs bizonyíték a portál hipertóniával kapcsolatos szövődményekre (aszcitesz, a nyelőcső varikózus vénái, gyomor, végbél, vérzés a varikózusokból, hepatikus encephalopathia, sárgaság).

1.2 A májcirrhosis akkor tekinthető dekompenzáltnak, ha bizonyíték van a májfunkció komplikációinak kialakulására:

- a máj szintetikus funkciójának csökkenése (hipoalbuminémia, koagulopathia stb.);

- portál magas vérnyomás (aszcitesz, a nyelőcső varikózus vénái, gyomor, végbél, a varikózus csomók vérzése, hepatikus encephalopathia, sárgaság).

2. A klinikai és laboratóriumi jellemzők szerint:

2.1 A cirrhosis szakaszai (CP):

- kifejezett klinikai tünetek;

2.2 Folyamat tevékenység:

2.3 A súlyosság szerinti besoroláshoz a máj-cirrózisban a hepatocelluláris funkció Child-Pugh-osztályozását használjuk (lásd az alábbi táblázatot).

Mindegyik mutató értéke (1, 2 vagy 3 pont).

A tolmácsolást az alábbi kritériumok szerint végzik:

- A osztály (kompenzált): 5-6 pont;

- B osztály (szubkompenzált): 7-9 pont;

- C osztály (dekompenzált): 10-15 pont.

2.4. MELD / PELD mérlegek

2002 óta az Egyesült Államok májtranszplantációs programjának részeként a májbetegség viszonylagos súlyosságának felmérésére szolgáló pontozási rendszerként a végstádiumú májbetegség (MELD) modelljét alkalmazták. A gyermekgyógyászatban hasonló skála a PELD (Gyermekgyógyászati ​​Végső Májbetegség), és 12 év alatti gyermekeknél a folyamat súlyosságának értékelésére szolgál.

A MELD pontrendszer eredménye 6-40 pont. A skála a halálozás előrejelzésére is szolgál a következő 3 hónapban, és meghatározza a szükséges májátültetés sürgősségét.

A három hónapos halálozási statisztikák a következő MELD becslésekhez kapcsolódnak:

- MELD 40 pont - 81% -os halálozás.

Morfológiai besorolás A Hepatológusok Világszövetsége (Acapulco, 1974) és a WHO (1978) javasolta. Jelenleg elveszíti gyakorlati értékét.

1. Kis csomó vagy melkonodulyarny cirrhosis (csomópontok átmérője 1-3 mm).

2. Krupnouzlovoy vagy macronodularis cirrhosis (3 mm-nél nagyobb csomópontok átmérője).

3. Nem teljes szeptális forma.

4. Vegyes forma, amelyben különböző méretű csomópontok vannak.

Diagnosztikai nyilatkozat

A diagnózis a következőképpen van beállítva:

- morfológia (ha van);

- tevékenység, osztály a Child-Pugh skálán, a kompenzáció stádiumában.

- jelen szindrómák (aszcitesz, a nyelőcső varikózus vénái (tágulási fok));

3. Encephalopathia (fok, fokozat).

* Ez az osztályozás nem kapcsolódik ehhez az alfejezethez, és csak tájékoztató jellegű.

Etiológia és patogenezis

I. Etiológia

1. Azonosított etiológiai tényezők:

1.1 A cirrózis általános okai általában:

- kriptogén cirrhosis (akár 20%).

1.2 Ritkább okok:
- hosszú intra- és extrahepatikus kolesztázis;

- a májból eredő vénás kiáramlás (például veno-okklúziós betegség, Budd-Chiari-szindróma) A Budd-Chiari-szindróma ritka betegség, amely a vénás daganat vagy trombus által okozott elzáródásával jár.
, constrictive pericarditis);

- immunrendszeri betegségek („lupoid”, autoimmun hepatitis);

- mérgezés, gyógyszerek toxikus hatásai (például metotrexát, amiodaron);

- nem tisztázott etiológia cirrózisa (a kriptogén cirrhosis kivételével), például "gyermek indiai cirrhosis";

- anyagcsere-rendellenességek (pl. hemochromatosis, Wilson-betegség Wilson-betegség örökletes emberi betegség, amelyre jellemző, hogy rézionok ürüléke az epével és a ceruloplasminba történő bejutását, amelyet májcirrózis és az agyban fellépő dystrofikus folyamatok kísérnek;
, alfa-antitripszinhiány, IV. típusú glikogenózis, galaktoszémia, örökletes tirozinózis).

1.3 Egyéb tényezők, mint a májcirrhosis lehetséges okai:

- fertőzések (szem előtt kell tartani, hogy a malária plazmodia nem okoz cirrózist, malária cirrózisa, nyilvánvalóan alultápláltság vagy vírusos hepatitis miatt);

- szifilisz (csak újszülötteknél cirrózist okozhat);

- a schistosomiasisban a parazita tojás a rostos szövetek elterjedését okozza a portálzónákban (egyes országokban a máj cirrózisának oka a schistosomiasissal kombinálva esetleg egy másik betegség, például a virális hepatitis C);

- granulomatózis - fókuszos granulomák (például brucellózis, tuberkulózis és szarkoidózis) a fibrosis kialakulásával megszűnnek, de nincsenek regenerációs csomópontok.

Megjegyzés.

Ennélfogva ebben az alkategóriában csak a máj cirrhosisa van kódolva, amely szerepel az "Összefoglalás" részben. A megállapított etiológiájú cirrózis más alcsoportokban van kódolva.

2. Kriptogén cirrhosis

A cirrhosis etiológiája a betegek körülbelül 10-35% -ában nem állapítható meg. Az ilyen cirrhosis kriptogénnek tekinthető. Több mint 50% -a idiopátiás krónikus hepatitisz vagy kriptogén cirrhosisban korábban diagnosztizált betegeknél kimutathatja a C hepatitist.

Más szerzők szerint a kriptogén cirrhosisok csoportja elsősorban a migráns gyermekeknél (Antillák, Reunion, Ibériai-félsziget, észak-afrikai) megfigyelt májcirrózis egy részét tartalmazza, amelynek eredete táplálkozási tényezőkre utal (nem bizonyított epidemiológiai adatok hiánya miatt) ). Teljes bizonyossággal csak az alkoholos cirrhosis hiánya figyelhető meg.

II. boncolási

A szövettani szempontból a májcirrózis olyan diffúz folyamat, amelyet fibrosis jellemez, és a máj normál architektúrájának átalakulását strukturálisan rendellenes csomókká.
A májkárosodás cirrhosisban bekövetkező progressziója több hét és több év közötti időszakban is előfordulhat. A hepatitis C-ben szenvedő betegeknek krónikus hepatitiszük 40 évig tarthat, amíg a cirrózisig nem halad.

A májkárosodás számos formáján fibrózis figyelhető meg, amely az extracelluláris mátrix komponensek (például kollagén, glikoproteinek, proteoglikánok) túlzott lerakódása a májban. A májkárosodásnak kitett fibrosis potenciálisan reverzibilis. Ezzel ellentétben a cirrhosis nem a reverzibilis folyamat a legtöbb betegnél.

Mikronoduláris (mikronoduláris) cirrhosis esetén a regenerációs csomók legfeljebb 3 mm méretűek; a cirrhosis általában egyenletesen rögzíti az egész májat. A vékony kötőszövet-partíciók jellemzik, a hepatociták és a kis regenerációs csomók számának egységes csökkenését. Korábban úgy gondolták, hogy ez a forma leggyakrabban alkoholos májkárosodás esetén fordul elő; ritkábban a hemochromatosis, az epeutak betegsége, és a herniotho-anastomosis beültetése utáni állapot.

A makronoduláris cirrhosis átmérője 3 mm-nél nagyobb, és főként vírusos hepatitisben alakul ki. A csomók egyenletesen oszlanak el a májban, ami eltérést mutat a klinikai kép és a biopszia eredményei között. Ezért néha a cirrhosis klinikai tüneteinek jelenlétében kisebb fibrotikus változások és normális máj lobbankok észlelhetők a szúrási biopsziában. Mivel a lágy májszövet könnyebben felszívódik a tűbe, mint a rostos szövet, hibák is előfordulhatnak.

A krónikus agresszív hepatitis vagy a keringési elégtelenség (a korábban kardiális cirrhosis) következtében a májcirrózis egyik leggyakoribb formája a portális (septális) cirrhosis. A lebenyeket elválasztó kötőszöveti partíciók kialakulásának eredményeként alakul ki, és a portális mezőket a lebenyek középpontjával összekötik, valamint a lebeny belsejében és környékén bekövetkező beszivárgások következtében a parenchyma deformálódását okozza. Ily módon a kötőszöveti szepta a központi lebenyes vénákon keresztül (azaz a teljes acinus keresztezésén keresztül) az egyik portáltraktóról a másikra terjed. A változások homogének, és az egész májt foglalják el.
A mikroszkópos vizsgálat feltárta a hepatociták zsíros degenerációját és a krónikus gyulladás jeleit.

A portál cirrhosisának három fejlődési szakasza van, és a máj mérete a folyamat szakaszától függ:

1. Kezdeti szakasz - a máj nem deformálódott, sűrű, enyhén nagyított. A morfológiai változások megfelelnek a krónikus hepatitisben tapasztaltaknak.

2. A kialakult cirrhosis stádiuma - a máj csökken (gyakran nagyságrendben megegyezik a kibővített lépvel) és egy kis ugricone.
3. A végső szakasz - a máj jelentősen csökken, deformálódik és rendkívül sűrű.

A postnecrotikus cirrhosis a máj parenchyma masszív nekrózisa következtében alakul ki. A nekrózis területeket sűrű hegszövet helyettesíti; az orgona sztróma eltűnik és hegekké alakul, amelyek korlátozzák a májszövet területeit.
Pathognomonic morfológiai jellemző: a portál-triádok és a központi vénák konvergenciája. A hamis lebenyek sok többsejtes sejtet tartalmaznak, és újonnan kialakult májszövetből állnak.

Makroszkopikusan a máj sűrű, mérete csökkent, nagy csomópontokkal rendelkezik, széles és mély hornyokkal elválasztva. Ez a krupnoodelovy (macronodularis) cirrhosis. Az ilyen jellegzetességek korai hepatéria (májelégtelenség) és késői portális hipertónia.
Korábban úgy vélték, hogy ez a fajta cirrhosis különböző hepatotoxinok egyidejű hatásával jár. Leggyakrabban a Botkin tartós megbetegedése vagy a hepatotropikus mérgek, gyógyszerek és alkohol ismételt kitettsége után alakul ki.

A vegyes cirrhosisnak mind a postnecrotikus, mind a portális cirrhosis jelei vannak. Az alkoholisták májcirrhosisában gyakran szerepelnek mind a portál, mind a postnecrotikus (úgynevezett „vegyes” cirrhosis) jellemzői. járványtan

Kor: főleg érett kor

Szex arány (m / f): 2

A máj cirrhosisa az emésztőrendszer betegségei (kivéve a daganatokat) első halála.
A prevalencia 2-3% (boncolási adatok alapján).

A májcirrózis gyakrabban fordul elő a 40 évesnél idősebb férfiaknál az általános populációhoz képest.
A fehérje-energiahiány (alultápláltság) miatt kialakult cirrózis esetek elsősorban Afrikában és Ázsiában gyermekkorban fordulnak elő.

Tényezők és kockázati csoportok

Az etiológiai tényezők jelentős regionális különbségei miatt a leggyakoribb tényezők a következők:
- elhízás;
- 2. típusú cukorbetegség;
- alkoholfogyasztás;
- különböző vegyi anyagok (szénhidrogéngőzök, fémek és sóik, gyógyszerek) expozíciója;
- parenterális kábítószer-használat;
- alkalmi szex védőeszközök használata nélkül;
- vér és annak összetevőinek transzfúziója;
- tetoválás;
- sebészeti beavatkozások (beleértve a fogorvosi ellátást is);
- genetikai hajlam.

Klinikai kép Klinikai diagnosztikai kritériumok

a has növekedése; sárgaság; viszketés; melena; gematoheziya; a tenyerek erythema; Leukonychia; telangiektáziát; gyengeség; hepatomegalia; splenomegaly; perifériás ödéma; gynecomastia; gipogonadiya

Jellemző tünetek és szindrómák

1. Általános tünetek: gyengeség, fáradtság, álmosság, viszketés. Súlyos álmosság vagy éppen ellenkezőleg, ingerlékenység és agresszív viselkedés esetén a hepatikus encephalopathia (hepatériás) súlyos májelégtelenségben vagy májmérgezésben kialakuló klinikai szindróma, amelyet neuropszichiátriai rendellenességek, a máj orális szagának megjelenése, lehetséges fejlődése jelez. májkóma.
.

A máj lezárva és nagyítva van, de ritka esetekben kicsi lehet. A legtöbb páciensnél tapasztalt állapotban mérsékelten megnagyobbodott lép lép fel: margója 2-3 cm-re nyúlik ki a parti ív alatt (megnyilvánulások)

portál hipertónia - vénás hipertónia (fokozott hidrosztatikus nyomás a vénákban) a portálvénás rendszerben.
Részletesen

3. Sárgaság: a sárgaság kezdeti jelei a páciens számára láthatatlanok, és jégkoronasággal, egyébként sárgasággal jellemezhetők
sklerák és nyálkahártyák, a nyelv frenulumai, általában a vizelet enyhe sötétebbsége, amelyet a betegek általában nem tulajdonítanak fontosnak.

4. Légzési nehézség. Felszíni, gyakori légzés előfordulása az aszcitomia okozhat, ascites - a transzudát felhalmozódása a hasüregben.
az intraabdominalis nyomás növekedése és a membrán mobilitásának korlátozása; krónikus szívelégtelenség; Hydrothorax Hydrothorax - a transzudát (ödémás folyadék) felhalmozódása a pleurális üregben
az edemás szindróma hátterében.

5. Hemorrhagiás szindróma. A véralvadási faktorok károsodott szintézisének és a hypersplenizmussal kapcsolatos thrombocytopeniának köszönhető.
. A szindróma jellemző a vérzéses íny megjelenése, orrvérzés; zúzódások és zúzódások keletkeznek még enyhe mechanikai hatásokkal is.

(a portál hipertónia megnyilvánulása

Portál hipertónia - vénás hipertónia (megnövekedett hidrosztatikus nyomás a vénákban) a portálvénás rendszerben.
Részletesen

). A felgyülemlett folyadék („béka hasa”) miatt a hason belül jellemzően észrevehető növekedés 10-15 liter folyadékot felhalmozhat. Amikor egy nagy mennyiségű folyadék képezi a "stresszes aszcitesz" képét, a köldök kidudorodása, néha a repedések kíséretében; a hasüregben lévő folyadék ütő jelei; pozitív tüneti ingadozás.

7. Portál hipertónia: aszcitesz, az elülső hasfalfal varikózus vénája „medúza fej” formájában, a nyelőcső és a gyomor varikózus vénái, splenomegalia Splenomegália állandó lépést jelent a lépben
és a májvénák átmérőjének kiterjesztése ultrahanggal, hepatikus encephalopathiával, a véráramlás következtében.

8. A májcirrhosisra jellemző egyéb tünetek:

- telangiectasiaTelangiectasia - a kapillárisok és a kis hajók helyi túlzott kiterjedése.
a test és az arc felső részén;

- erythema palmar;
- gynecomastiaGynecomastia - mellnagyobbítás férfiaknál
;
- Méhsejt atrófia / amenorrhoea;

- a lábak duzzanata (ascites);

- Cruvelier-Baumgarten zaj - vénás zaj a has fölött, amely a vénás kollaterális funkciók működéséhez kapcsolódik.
;

- Dupuytren kontraktúrája Dupuytren kontraktúrája (szinonimája - palmar fibromatosis) - fájdalommentes cicatricialis regeneráció és a pálma-inak rövidítése; nyilvánvalóvá tette az ujjak hajlítási képességének megsértését, csomózottan lezárta a bőrt a tenyéren.
, jellemzőbb a máj alkoholos cirrhosisára;

- az alsócombok, a leukonychia, a Leikonichia ujjainak véggömbjeiben bekövetkező változások - a körömlemez patológiás változásai, amelyekre jellemző a fehér foltok vagy csíkok megjelenése a legkisebb légbuborékok jelenléte miatt a körömrétegek között
;
- A csontváz izmok atrófiája, a hónaljban a hajnövekedés hiánya;

- a parotid nyálmirigyek növekedése (jellemző az alkoholizmusban szenvedő betegekre);

- májszag (dekompenzált májfunkció esetén előfordul, a májkóma kialakulását megelőzi, és kíséri);

- Clapping tremor (jellemző a dekompenzált májfunkcióra). diagnosztika

Felmérési terv

A klinikai és anamnestic adatok és bizonyos tünetek jelenléte a máj cirrhosisának diagnosztizálására utal. A diagnózis megerősítése a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok eredményén alapul.

Meg kell határozni a cirrhosis etiológiáját, mivel egyes esetekben az etiotrop terápia lassíthatja a betegség progresszióját és csökkentheti a mortalitást. A cirrózis leggyakoribb oka a vírus hepatitis és az alkoholfogyasztás. Ha a cirrhosis oka nem azonosítható, a kriptogén cirrhosis diagnózisa jön létre.

A diagnózisban tovább kell értékelni:

1. A máj fő funkcióinak állapota: a citolízis szindrómái jelenléte Tsitoliz - az eukarióta sejtek pusztulásának folyamata, amely a lizoszomális enzimek hatására teljes vagy részleges oldódás formájában fejeződik ki. Ez lehet egyaránt része a normál fiziológiai folyamatoknak, és egy kóros állapot, amely külső sejtek által okozott károsodásból ered, például amikor egy antitest ki van téve egy sejtnek.
, Holestaz kolesztázis - az epe promóciójának megsértése az epevezetékek és (vagy) hornyok stagnálása formájában.
, hemorrhagiás szindróma (a véralvadási rendszer megsértése), a máj fehérje-szintetikus funkciójának megsértése.

2. A hipersplenizmus szindróma kimutatása (elsősorban a vérlemezkék száma alapján).

3. A portális hipertónia (FEGDS) mértékének azonosítása és értékelése, ami veszélyes a nyelőcső és a gyomor varikózus vénák esetleges vérzésére.

4. A lehetséges aszcitesz észlelése.

5. A mentális állapot értékelése a hepatikus encephalopathia időben történő diagnosztizálásához.

6. A máj cirrhosisának súlyossága (amelyet a Child-Pugh szerint a májfunkció besorolása határoz meg).

7. A páciens tápláltsági állapotának értékelése, amelynek időben történő felderítése fontos a cirrózis és a betegek kezelési taktikájának diagnosztizálásához.

történelem

1. A páciens részéről részletes információkat kell találni a testének tömegének dinamikájáról: mi volt a betegség előtt, hogyan változott meg jelenleg, milyen időszakra figyelték meg a tömegcsökkenést.

2. Meg kell tanulni a betegtől az anorexia jelenlétéről (ami azzal a ténnyel kapcsolatos, hogy az étel úgy tűnik, hogy az ízletes az asztali só alacsony tartalma miatt), hányinger és hányás, hasmenés a steatorrhea-val kombinálva..
(malabszorpciós szindróma megnyilvánulása) A malabszorpciós szindróma (malabszorpció) a vékonybélben a hypovitaminosis, az anaemia és a hypoproteinemia kombinációja.
, a laktulóz túladagolásával).

3. Meg kell kérdezni a beteget az alkohol használatáról vagy az étrend megsértéséről.

Fizikai vizsgálat:

1. A testtömeg-index (BMI) meghatározása.

2. A hepatikus encephalopathia lehetséges jeleinek azonosítása: „fluttering” tremor, mentális zavarok. A hepatikus encephalopathia részben tükrözi a beteg rossz táplálkozását. Ne feledje, hogy a beteg viselkedésében a mentális zavarok a vitaminhiányt tükrözik.

3. A fehérjehiány jelei: sárgaság, ascites, lábödéma, izom atrófia, a bőr alatti zsírszövet vastagságának csökkenése, glossitis.

4. Az acrodermatitis a cinkhiányt tükrözi, a pellagra Pellagra megnyilvánulása a nikotinsav, a triptofán és a riboflavin hiánya által okozott betegség, amelyet a bőr, az emésztőrendszer és a mentális zavarok jellemeznek.
- nikotinsav hiánya, dermatitis - esszenciális zsírsavak hiánya.

A fizikai vizsgálat során kívánatos, hogy az orvosi feljegyzésekben feljegyezzük az alkar közepének kerületét (az izom atrófia előrehaladásának figyelemmel kísérése), a bőr vastagságát a váll tricepsz izom felett (a szubkután zsírvesztés mértékének ellenőrzése).

Instrumentális tanulmányok

Kötelező kutatás:

1. A hasi szervek (máj, lép, portális vénás rendszer, epehólyag, hasnyálmirigy, vesék) ultrahangos vizsgálata:

- a máj echogenicitásának jelentős növekedése zsíros degeneráció vagy fibrosis jelenlétét jelezheti;

- a lép megnagyobbodása, a portálrendszer érrendszerének tágulása és a látható fedőlapok a portál magas vérnyomásának jelei;
- még kis mennyiségű aszcitikus folyadék is kimutatható, azonban az ultrahangos vizsgálat során a folyadék mennyiségének meghatározása pontatlan lehet.

Feltétlenül a diagnózis után. Ezt használják a varikózus vénák súlyosságának meghatározására. Abban az esetben, ha nincs, az endoszkópos vizsgálatot háromévente megismételjük.

A nyelőcső varikózisának mértéke:

I. fokozat: a varikózus dilatált vénák összeomlanak, amikor a levegőt a nyelőcsőbe kényszerítik;

- II. Fok: az I és III fok között közbenső;

- III fok: a varikózus vénák okozzák a nyelőcső lumen elzáródását.

a diagnosztika „arany standardja”. A diagnózis nehézségei nem elegendő anyagminta, a helytelenül kiválasztott biopsziás mintavételi helyek.

A módszer a fibrosis indexének és a METAVIR, Ishak, Knodell mérlegek hisztológiai aktivitásának indexének meghatározására szolgál. A májbiopsziát elfogadható véralvadási gyakorisággal lehet elvégezni (INR kevesebb, mint 1,3 vagy 60% -nál nagyobb protrombin-index, a vérlemezkeszám több mint 60x10).

/ l) A szövődmények kockázatának csökkentése érdekében az eljárást ultrahangos vezérléssel végezzük.

4. A máj közvetett elasztográfiájának módszerét FibroScan készülékkel (EchoSens, Franciaország) végezzük. A módszer ultrahangos mérésen alapul a mesterségesen létrehozott mechanikai rezgések sebessége és eloszlása ​​a májszöveten. Az ultrahang elasztográfia nem alkalmas az elhízásban szenvedő betegek számára, mivel a jel csak 25-65 mm vastag szöveten áthalad. A módszer alkalmazásának elemzése azt mutatta, hogy a cirrózis detektálásának értéke nagyobb, mint a májfibrózis más szakaszaiban.

5. A véráramlás sebességének meghatározása a portálrendszerben Doppler-vizsgálat segítségével. Ez egy közvetett módszer a máj rugalmasságának mérésére a fibrózis mértékének meghatározására.

6. A máj funkcionális állapotának értékelésére a különböző anyagoknak a májon keresztül történő perfúzióját vizsgáló teszteket használják. Ezek közül a lidokain etil-MEGX-teszt vizsgálata. Emellett 13C-galaktózzal és 13C-aminopirinnel végzett légzőszervi vizsgálatokat alkalmaznak, amelyek metabolizmusa citokróm P450 és galaktokináz, amelyek eltérő lokalizációval rendelkeznek (mikroszómák és a hepatocita citoplazma). Azt tapasztaltuk, hogy az enzim májrendszer funkciói elég korán zavarnak. Ezért feltételezzük, hogy a légzővizsgálatok együttes alkalmazása tájékoztatást nyújt a kompenzált cirrhosis jelenlétéről.

7. A portális hipertónia felméréséhez invazív katétert használnak a HPVG (máj vénás nyomásgradiens) meghatározására, amely lényegében a különbség a portális vénában lévő nyomás és az alsó vena cava intra-hasi része között.
A HVPG normál értéke 1-5 Hgmm. A nagyobb nyomás a klinikai tünetektől függetlenül határozza meg a portál hypertonia jelenlétét.
HVPG> vagy = 10 mm Hg (a klinikailag szignifikáns portál hipertónia) a máj cirrhosisának szövődményeinek előrejelzője, beleértve a halált is.
HVPG 12 mmHg felett a varikózus törés nyomásküszöbértéke.
A HVPG fő előnyei az egyszerűség, reprodukálhatóság és biztonság.

8. A májcirrhosisban az MRI diagnosztikai értéke alacsony. Segít megkülönböztetni a cirrhotikus regenerációs helyeket a hepatocellularis carcinomától.

Kötelező kutatás

1. Teljes vérszám: hemoglobin koncentráció, vörösvérsejtek száma, színindex, retikulocita-szám, fehérvérsejtszám, leukocita-formula, vérlemezkeszám, ESR.
A thrombocytopenia jelenléte a hypersplenizmus egyik jele. A megnövekedett ESR az immun-gyulladásos szindróma egyik megnyilvánulása. A beteg kimerültségének mértéke a vérben lévő limfociták számának csökkenését tükrözi.

2. Biokémiai vérvizsgálat

2.1 Az ALT, az AST aktivitása (citolízis szindrómával nőtt); meghatározza az AST / ALT arányát is. Az AST és az ALT normális szintjei nem zárják ki a cirrhosis diagnózisát. A legtöbb krónikus májbetegségben (az alkoholos májbetegség kivételével) az ALT aránya magasabb, mint az AST, de a patológiai folyamat progressziójával ennek az aránynak a megfordulása figyelhető meg. Az AST / ALT ≥ 1 értéket a májcirrózis prediktorának tekintik.

2.2 A GGT aktivitás az alkoholos és alkoholmentes zsírmájbetegségek, valamint toxikus károsodások egyetlen laboratóriumi indikációja lehet.

2.3. A lúgos foszfatáz aktivitása a kolesztázis markere, a GGT-vel együtt. Az alkáli-foszfátarány / ALT arány> 3 más típusú májkárosodást (primer sclerosing cholangitis, máj fájdalom szindróma vagy az autoimmun hepatitissel való átfedés tünetei) sugallja.

2.4 Összes fehérje koncentráció és proteinogram. A teljes fehérje csökkenése hepatocelluláris kudarcra utal; a gamma-globulinek tartalmának növekedése jellemző az autoimmun hepatitisre, kevésbé a vírusos hepatitiszre és az elsődleges biliáris cirrhosisra.

2.5 A teljes bilirubin koncentrációja.

2.6 A plazma glükóz tartalma.

2.7 A karbamid és a kreatinin koncentrációja.

2.8 A nátrium szérumkoncentrációjának csökkentése kisebb mértékben - kálium.

2.9 Koagulogram: ASTRAQ - aktivált részleges tromboplasztin idő (a belső és teljes koagulációs útvonalak hatékonyságának mérésére szolgál)
, protrombin idő, protrombin index, fibrinogén.

2.10 Az A immunglobulinok a vérben (emelkedett alkoholos májkárosodásban), M (primer biliaris cirrhosis esetén emelkedett), C (autoimmun hepatitisben emelkedett).

2.11 A hepatitis vírus markerek lehetővé teszik a májkárosodás etiológiájának megbízható diagnosztizálását. Kriptogén cirrhosis esetén ezek mind negatívak:

- a HCV vírusterhelés meghatározása;

- a HCV genotípusának meghatározása;

3. Vércsoport, Rh faktor.

4. Általános vizeletelemzés.

5. Coprogram.

6. A májfibrózis és a cirrózis szérumban meghatározott kombinált markerei széles körben elterjedtek.

A májfibrózis markerek a biopszia alternatívája, mivel nem invazívak, egyszerű reprodukálhatóságuk és pontosságuk van a kifejezett fibrosis és a máj cirrhosis tekintetében.
A Hepascore, a FibroMax, az ELF, az MP3, a SHASTA, az FCII, a PAHA, a FibroTest és más mérlegek különböző fokú bizalmat mutattak a különböző etiológiák fibrosisára és cirrózisára. A skála kiválasztásánál figyelembe kell venni a cirrhosis etiológiáját, mivel kezdetben meglehetősen szűk körű tájékozódást jelentettek (például csak HCV vagy HBV esetében). Számos mérleg érzékenységét és specifitását nem vizsgálták egy másik etiológia cirrózisában. Hagyományosan az FM, PAHA, FT, ELF mérlegek részesülnek előnyben.

További kutatás

1. A vérszám: az átlagos vörösvérsejtszám, a vörösvérsejtek átlagos hemoglobin-tartalma.

2. Biokémiai vérvizsgálat:

- teljes szérum vaskötő képesség;

- transzferrin telítettség, ferritin koncentráció (a hemokromatózis kizárása, hemokromatózis (syn. Hemomelanosis, bronz diabetes, sziderofília, Troisier-Ano-Shoffara szindróma, pigmentált cirrhosis) egy olyan örökletes betegség, amelyet a vastartalmú pigmentek csípőcsere, a bél vas megnövekedett felszívódása és a folyadékok felhalmozódása és a rendszer felgyülemlése és felhalmozódása, valamint a vas és a pigment felhalmozódása jellemez. a cirrózis, a cukorbetegség, a bőr pigmentációja
);

- a glomeruláris szűrés meghatározása (hepatorenális szindróma gyanúja esetén).

3. Az autoimmun betegségek diagnosztizálására irányuló vizsgálatok:

- a pajzsmirigyhormonok koncentrációja: szabad T4, TSH, pajzsmirigy-peroxidáz elleni antitestek - az autoimmun léziók kimutatására (gyakrabban hepatitis C vírus által károsodott májkárosodásban);

- a krioglobulinok tartalma (a krioglobulinémia azonosítása);

- antimitokondriális antitestek titerje (a máj primer biliaris cirrhosisára jellemző - az esetek több mint 90% -ában detektálva);

- nukleáris antitestek titerje (az autoimmun 1-es típusú hepatitisz okozta májcirrózisban kimutatható);

- AT titer a máj-vese mikroszómákra (anti-LKM1; az autoimmun hepatitis 2-es típusára jellemző);

- AT titer az izomzat simítására (az 1-es típusú autoimmun hepatitisben a vérben található).

4. Az alfa-1-antitripszin fenotípusának vizsgálata (az alfa-1-antitripszin veleszületett hiányának kimutatása).

5. A napi proteinuria meghatározása.

6. A ceruloplasmin koncentrációja (a Wilson-Konovalov-betegség kizárása Konovalov-Wilson-betegség (syn. Hepato-cerebrális dystrophia)) olyan emberi örökletes betegség, amelyet agyi cirrózis és agyi dystrofikus folyamatok kombinációja jellemez, amelyet az agy metabolikus rendellenessége (hipoproteinémia) és réz okoz; -fajta típus
, ahol a ceruloplasmin koncentrációja csökken).

7. Alfa-fetoprotein (AFP) - 500 ng / ml-nél nagyobb növekedés nagyfokú bizonyossággal jelzi a hepatocellularis carcinoma diagnózisát.

8. Az aszitikus folyadék vizsgálata:

- a sejtösszetétel meghatározása (kiküszöböli az ascites tumor jellegét);

- biokémiai (fehérjetartalom meghatározása) és mikrobiológiai vizsgálatok;
- a máj cirrhosisából eredő ascites differenciáldiagnózisa és egy másik etiológia aszcitesz miatt a vérben és az ascites folyadékban lévő albuminkoncentráció különbségének mutatója szükséges. Ha a vérben az albumin-tartalom magasabb, mint az aszcitikus folyadékban, több mint 1,1 g / l, az aszciteszt a máj cirrhosisában kialakuló portális hipertónia okozza.

250 / mm3-nál nagyobb neutrofil-szám esetén spontán bakteriális peritonitist diagnosztizálnak. Differenciáldiagnózis

1. Az epeutak elzáródása.
Jellemző jellemzők:
- sárgaság lázzal vagy anélkül;
- hasi fájdalom;
- a bilirubin koncentráció, az alkalikus foszfatáz (alkalikus foszfatáz) aktivitás és a transzamináz aktivitás növekedése.
Az ultrahang, CT, MRI, az intrahepatikus epevezetékek dilatációja és a közös epe-csatorna kimutatása során néha az elzáródás oka látható (például kő).

2. Alkoholos hepatitis.
Jellemző jellemzők:
- sárgaság;
- láz;
- baloldali leukocitózis;
- Az alkoholos májbetegség tünetei, az alkohol története.
A diagnózis megerősítéséhez a máj ultrahangát végzik (a cirrózis jeleit, a portál hipertóniát mutatja), egyes esetekben májbiopsziára van szükség.

3. A gyógyszerek és egyéb anyagok mérgező hatásai.
Utasítások a droghasználat történetében. Ne feledje, hogy a hosszú távú parenterális táplálkozás zsírmájhoz és fibrosishoz vezethet.

4. Vírusos hepatitis.
A történelem lehet sárgaság, hasi diszkomfort, hányinger, hányás, fokozott transzamináz aktivitás.
A klinikai kép minimális tünetekként (krónikus hepatitis C-ben) mutatható be, és a fulmináns májelégtelenség megjelenése.
A diagnózis a vírus markerek szerológiai vizsgálatán alapul.

5. Autoimmun hepatitis.

Gyakoribb a fiatal nőknél. Jellemző jele - súlyos gyengeség, sárgasággal kombinálva. A betegség kezdetén a transzamináz aktivitás nő. A krónikus májkárosodás további jellegzetes tüneteit figyelték meg: a bilirubin koncentráció növekedése, a protrombin tartalom csökkenése, az INR növekedése.
A poliklonális hipergammaglobulinémiát gyakran az immunglobulinok több vagy valamennyi osztályának szintézisének növekedése jellemzi. A diagnózis megállapításához szükséges az antinukleáris AT, AT az izomsejtek simítására, az AT a máj-vese mikroszómákra.

6. Primer biliaris cirrhosis.
Jellemző 40-60 éves nők. Korai stádiumban gyakran tünetmentes, az alkalikus foszfatáz fokozott aktivitásának esetleges kimutatásával. Gyengeség, viszketés és később sárgaság van. A transzamináz aktivitás általában enyhén emelkedik. Az esetek 90% -ában antimitokondriális antitestek detektálhatók.

7. Primer sclerosing cholangitis.
Általánosabb a 20-30 éves férfiak körében. Gyakran diagnosztizáltak az alkalikus foszfatáz fokozott aktivitásával rendelkező tünetmentes betegeknél, különösen a vastagbél gyulladásos megbetegedéseiben szenvedő betegeknél (általában fekélyes vastagbélgyulladás esetén).
Jellemző jelei: sárgaság, viszketés, hasi fájdalom, fogyás.
A transzamináz aktivitást általában nem több, mint 5 alkalommal növeljük.
A diagnózist az endoszkópos kolangiográfia során határozzák meg.

8. Alkoholmentes zsírmájbetegség.
Jellemző a cukorbetegségben szenvedő, hiperlipidémiás betegeknél, de előfordulhat, hogy az emberek sovány termetűek. A megnövekedett GGT-aktivitás az egyetlen változás a biokémiai paraméterekben. A diagnózis szempontjából fontos az alkohol történetének alapos gyűjtése. Egyes betegeknél a betegség cirrózisig történő előrehaladása lehetséges.
Az ultrahang a zsírmáj infiltráció jeleit mutatja (steatosis). A diagnózis és a stádium tisztázásához a májbiopsziát jelezzük.

10. Örökletes hemochromatosis.

Jellemző a 35-40 éves férfiak számára, ebben a korban általában a betegség első jelei jelennek meg. Megfigyelt fáradtság, hasi fájdalom, ízületi fájdalom, szexuális zavarok (impotencia /

), hepatomegalia, hyperpigementáció (a bőr tipikus "bronz" színe), fogyás, splenomegalia.

A betegség későbbi szakaszaiban sárgaság és aszcitesz előfordul.

A diagnózis megállapításához meg kell határozni a HFE gén mutációit (C282Y, H63D), a transzferrin telítettséget és a ferritin vérkoncentrációját.

Ha a hepatocelluláris karcinóma gyanúja van a hemochromatosis hátterében, akkor lehetséges egy májbiopszia a vas festésére.

11. Wilson-Konovalov-betegség (hepatolentikus degeneráció).
Ez főleg fiatal korban kezdődik. Kifejezhet olyan tüneteket, mint például a gyengeség, az étvágytalanság, a hasi fájdalom, a remegés, a koordináció csökkenése, az izomdisztopia, a mentális zavarok.
A májkárosodás a nem kifejezett változásoktól a fulmináns májelégtelenségig változik.
A transzamináz aktivitás tipikus növekedése, a bilirubin koncentrációja azonban az alkáli foszfor aktivitás normál határokon belül van. A diagnózis a ceruloplasmin szérumkoncentrációjának csökkenése és a Kaiser-Fleischer gyűrű szaruhártya-vizsgálatban történő kimutatása alapján feltételezhető.
A diagnózis megerősítése érdekében a réz tartalmának meghatározása során a réz tartalmának meghatározásával tanulmányozták a réz napi kiválasztását.

12. Alfa-1-antitripszinhiány.

13. A krónikus szívelégtelenségben (CHF) fellépő májkúszás.
Jellemző jellemzők:
- CHF tünetei;
- hepatomegalia, splenomegalia;
- nehézség a jobb hypochondriumban;
- fokozott transzamináz aktivitás (enyhe);
- a bilirubin koncentráció növekedése;
- néha - az INR növekedése és az albumin koncentrációjának csökkenése.
A diagnózist echokardiográfia, a máj Dopplerje és az edényei megerősítik.
A hosszan tartó CHF a máj szívfibrózisának kialakulásához vezethet.

14. Kolesztázis.
Leggyakrabban a gyógyszer vagy a szepszis mellékhatásaként fordul elő.
Jellemző jelei: sárgaság, az alkalikus foszfatáz és a transzaminázok fokozott aktivitása.
A diagnózist biopsziával igazolják.

15. A májvénák rendszerének obstruktív rendellenességei (Budd-Chiari-szindróma), valamint a lépvénás trombózis, a portális vénás trombózis, a rosszabb vena cava.
Hepatomegalia, hasi fájdalom, hányinger és hányás, refrakter ascites, sárgaság jellemző.
A diagnózis megállapításához szükség van a kimenő májhajók dopplográfiájának elvégzésére.

- fokozott nyomás a jugularis vénában;

- szívhangok: elfojtott, van egy harmadik szívhang.

, alacsony feszültségű QRS komplexek, T. abnormális fogai

USDG: kamrai töltési zavar.

17. Schistoszomiasis.

Történelem - utazás az endemikus területekre.

A lázas betegség alkotmányos tünetei:

- rossz közérzet, fejfájás, izomfájdalom, gyengeség és hasi fájdalom;

- hidegrázás, izzadás;
- fogyás, étvágytalanság;
- hányás, hasmenés.
Lázas betegség jelei: csalánkiütés, kiütés, láz és limfadenopátia.
Normál máj vénás nyomásgradiens, közvetett (MRI) vagy közvetlen (angiográfiás) módszerrel meghatározva.

- tüdőkárosodás: száraz köhögés és légszomj;

- bőrbevonás: megváltozott pigmentáció (hipo-hiperglikáció), makulopapuláris kiütés az arcon, a háton és a végtagokon, valamint a lábak erythema;

- szemkárosodás: elülső vagy hátsó uveitis, száraz szem (száraz rhinitis) és glaukóma.

Májbiopszia: nem nekrotikus, esetlen granulomák.

Felmérés mellkasi röntgen (következtetések függnek a betegség fejlődésének stádiumától): mellkas

, diffúz retikulonoduláris árnyékok (parenchymás elváltozások), fibrosis a tüdő felső lebenyében.

19. Nodális regeneratív hiperplázia.

Nincsenek klinikai tünetek, amelyek megkülönböztetnék.

Májbiopszia: helyi kis regeneratív csomók, minimális vagy nulla fibrózissal retikulinnal festve.

20. Idiopátiás portál hipertónia (portál sclerosis).

Nincsenek klinikai tünetek, amelyek megkülönböztetnék.

Májbiopszia: nincs cirrhosis jele.

Az alábbiakban ismertetett állapotok egy része a máj cirrózisának (súlyos formái) és szövődményeinek egyaránt tekinthető.

I. Hepatikus encephalopathia (PE)

A hepatikus encephalopathia tünetei a tudat, az intelligencia, a viselkedés és a neuromuszkuláris rendellenességek változásai.
A hepatikus encephalopathia négy szakaszát különböztetjük meg.