Polisztisztikus máj

A policisztikus máj egy veleszületett patológia, amelyet egy autoszomális domináns típus örököl, és amelyet a máj parenchyma nagy számú cisztájának kialakulása jellemez. Hosszú ideig semmilyen módon nem jelentkezik, 40 év után, a kellemetlen érzés és a hasi fájdalom, a gyomor-gyulladásos reflux, a has méretének növekedése lehetséges. Az egyetlen informatív diagnosztikai módszer a máj és az epeutak ultrahang, CT vagy MRI. Komplikációk hiányában a kezelés nem szükséges, más esetekben a műtétet végzik (a máj-ciszták perkután lefolyása, az alkohol bejutása a cisztába, ciszták fenestrációja, részleges hepatectomia, májtranszplantáció).

Polisztisztikus máj

A policisztikus májbetegség ritka betegség, és egy emberenként 100 ezer főre fordul elő. A legtöbb esetben a betegséget először nőknél 40 év után észlelik. Az életkorban nő a ciszták száma a májban mind a férfiaknál, mind a nőknél, bár a nőknél először sokkal nagyobb. Szinte minden második betegnél a máj cisztás változásait kombinálják a policisztás vesebetegséggel, ritkán kombinálva az agyi erek aneurizmális dilatációjával, a szív bicipsz szelepének patológiája lehetséges. A több májciszták klinikai képe a leggyakrabban a szövődmények kialakulásával következik be: a cisztikus képződés szakadása, a ciszták üregébe történő vérzés, tartalmának fertőzése.

A policisztás máj okai

A policisztikus máj egy örökletes patológia, amelyet egy autoszomális domináns típus közvetít. Az esetek fél felében az RKCSH vagy SEC63 gének mutációi, amelyek felelősek az intrahepatikus epevezetékek normális képződéséért és növekedéséért, több májciszta kialakulásához vezetnek. A mutáció miatt nem keletkeznek a nem képződő csatornák kialakulása, és a májparenchyma üregeit képezik, amelyek epitheliummal vannak bevonva és sűrű kapszulájuk van. Mivel ez a mutáció nem minden betegben található, a gastroenterológia területén végzett kutatás célja, hogy azonosítsa a policisztás májbetegség kialakulásáért felelős egyéb génmutációkat. Egyes betegeknél a policisztás máj sporadikusan fordul elő - ezeknek a betegeknek a családtörténetében nincs jelzés erre a patológiára.

A formáló ciszták a májszövetben egyenletesen helyezkedhetnek el, vagy egy lebenyben (általában balra) helyezkedhetnek el. Méreteik nagymértékben különböznek - a köles vetőmagtól a liter térfogatig. Úgy véljük, hogy a legnagyobb ciszták a kisebb üregek közötti szakadások következtében keletkeznek. A ciszták teljes számától és méretétől függően a máj mérete nőhet.

A polycystose üregek nem kapcsolódnak az epevezetékekhez, így azok tartalma általában könnyű, befogadható a hemolizált vér (a cisztás vérzésének következménye), genny (ha fertőzött). A policisztás májban a parenchyma szerkezete nem változik, a hepatociták és a lebenyek normális szerkezetűek. A szövetek szövettani változásai a portál hipertónia kialakulásával, a májelégtelenség a betegség későbbi szakaszaiban fordulhat elő; ezek általában a tömörítés hatására alakulnak ki a túl nagy térfogatú cisztás üregek, a májkárosodás nagy területe miatt.

A policisztás máj tünetei

A policisztikus máj nem komplikált és bonyolult (vérzés, szoptatás, ciszta szakadás); izolált (csak a májra hat) és széles körben elterjedt (befolyásolja a veséket, a hasnyálmirigyet, a petefészkeket stb.). Vannak ciszták méretei: kicsi - akár 10 mm, közepes - akár 30 mm, nagy - akár 100 mm és óriás - több mint 100-250 mm.

Tízből kilenc esetben a policisztás májbetegség egy véletlen megállapítás, amelyet a vizsgálat során egy másik patológiára vagy posztumulárisan észleltek. A fennmaradó 10% -ánál a policisztás máj klinikai megnyilvánulása először érett korban (40-50 év) fordul elő, és általában a májszövet és a környező szövetek nagy cisztákkal való kompressziója vagy szövődmények előfordulása okozza.

A policisztikus máj klinikai képe magában foglalja a hasi méret, a hasi diszkomfort, a tompa hasi fájdalom (több a jobb hypochondriumban) és a hát alsó részének, a gyomor-nyelőcső refluxának, a gyomor gyors telítettségének és túlfolyásának érzését, légszomj, meteorizmust. A máj kipirulása sűrű, szélei és felülete csomós. Mivel a ciszták a policisztás májban gyakrabban vannak felületesen, néha az elülső hasfalon keresztül is érezhetőek.

A policisztikus máj komplikálható az intracisztikus vérzéssel, a ciszta szakadásával (akut hasi klinika megnyilvánulása, a repedés valószínűsége magas, 80 mm-nél nagyobb üregátmérővel) vagy fertőzéssel, a nagy edények tömörítésével (a portálvén gátlása cisztával a nyelőcső variációk kialakulásához vezethet) klinikailag megnyilvánul az ascites, obstruktív sárgaság). Rendkívül ritkán a teljes policisztikus máj a beteg szélsőséges kimerüléséhez és a halálhoz vezethet.

A terhesség és a női nemi hormonok kezelése során a policisztás máj progressziója felgyorsul, mivel az ösztrogének a ciszták epitheliuma fokozott proliferációjához és a ciszták üregében a nyálka hiperprodukciójához vezetnek.

A policisztás máj diagnózisa

A gastroenterológussal folytatott konzultáció lehetővé teszi a policisztás májbetegség diagnosztizálásának kritériumait: a betegség családtörténeti jelenlétében negyven éves kor alatti betegeknél a policisztás májbetegség diagnózisát akkor állapítják meg, ha egy cisztát észlelnek, negyven év után - ha három ciszta van. Ha a családtörténetben nincs jel a policisztikus májbetegségre, akkor ezt a diagnózist igazolják, ha a májban legalább 20 cisztás elváltozás van.

A policisztikus májbetegségek diagnosztizálására a leginformatívabb módszerek a modern képalkotó módszerek: a máj és az epehólyag ultrahangja, a mágneses rezonanciás képalkotás (MRI) és az epeutak CT vizsgálata. Ezek a nagy pontosságú vizsgálatok lehetővé teszik a májparenchyma legkisebb üregeinek azonosítását és a kezelési taktikák meghatározását. A vizsgálatban a májszövetekben általában több üreg található, néha a máj méhsejtre hasonlít. Biokémiai vizsgálatokban (májminták) megfigyelhető az alkalikus foszfatáz és a GGTP szintjének emelkedése, és a bilirubin szintje nem változik.

A policisztás máj differenciáldiagnosztikáját egyszerű nem parazita cisztákkal, echinokokkózissal, Caroli betegséggel (epeutak cisztákkal) és májdaganatokkal végezzük.

A policisztás máj kezelése

A policisztikus májban szenvedő betegek kórházi kezelése csak vizsgálati vagy sebészeti kezelésre van szükség. A betegség kezdeti szakaszában az ösztrogén alapú hormonok felszámolása szükséges - úgy gondolják, hogy ezek a hormonok a ciszták méretének és számának növekedéséhez vezetnek. A mai napig vizsgálatot végeznek a szintetikus szomatosztatin analógok hatásáról a policisztás betegségben a máj állapotára nézve - a legújabb vizsgálatok szerint az oktreotid alkalmazása a leghatékonyabb és legbiztonságosabb módja a policisztás májbetegség progressziójának megállításának.

A fentiekben felsorolt ​​szövődmények kialakulásával, valamint a betegség gyors előrehaladásával sebészeti beavatkozásra lehet szükség - a májciszták perkután lefolyása, fenestráció, a májciszták kivágása. Egyes klinikákban széles körben alkalmazzák az alkohol bejutását a ciszta üregbe (keményedés), de számos vizsgálat azt mutatja, hogy a műtétre való felkészülés során a hagyományos cisztaszúrás (méretük csökkentése) érdekében nagyobb biztonságot és összehasonlítható hatékonyságot mutat. Bizonyos helyzetekben szükség lehet májfekcióra (részleges hepatektómia, a máj marginális reszekciója, a máj szegmentális reszekciója, lobectomia, hemihepatectomia) és még a májtranszplantáció (a fájdalom szindróma, anorexia, portál hypertonia).

A minimálisan invazív sebészi beavatkozásokra vonatkozó indikációk abszolút (a ciszták szakadására és fertőzésére, az üregben lévő vérzésre) vannak osztva, feltétlenül abszolút (a ciszták lokalizációja a májkapu régiójában, az epevezeték elzáródása a cisztával, a formáció átmérője több mint 10 cm, bonyolult fájdalom, szembetegség), és relatív (a ciszták kis mérete, a máj több mint három szegmensének sérülése, a ciszták megismétlése a szúrás után).

Polisztisztikus máj esetén ajánlott az adott étrendhez való ragaszkodás. A ciszták növekedését kiváltó termékek kivételével - tea és kávé, szójabab, lenolaj, csokoládé, halolaj, alkohol, élesztő. Javasoljuk, hogy a nagy mennyiségű gyümölcs és zöldség étrendjébe is beletartozzon, elegendő vizet inni.

A policisztikus máj tüneti terápiája a hányingert csökkentő gyógyszerek kijelölése és a bélmotilitás stimulálása (metoklopramid); fájdalomcsillapítás; az aktív szén alkalmazása és a légzéscsillapítás kiküszöbölése; ha szükséges, vitamin-komplexeket használjon.

A policisztás máj előrejelzése és megelőzése

A policisztás máj előrejelzése általában kedvező. Halálozás ebben a betegségben az esetek többségében a társbetegségek (policisztás vesebetegség) miatt. Például az Egyesült Államokban 8 évig összesen 135 polisztisztikus máj esetet jelentettek a halálok fő okaként.

A máj policisztózisának örökletes jellege miatt a betegség megelőzésére irányuló intézkedések nem léteznek. A betegség progressziójának lassulása a szomatosztatin analógok kinevezését eredményezheti. A policisztás májbetegeknek kerülniük kell az anyagokat a dolgok száraz tisztításához; ammóniát, fehérítőt tartalmazó háztartási vegyszerek; korlátozza az alkohol és az élesztő termékek, édességek használatát.

Polisztisztikus máj

A patológiát genetikailag továbbítják, és hosszú távú fejlődése az akut vese- vagy májelégtelenség oka.

A tudósok megkülönböztetnek 2 öröklődési típust: autoszomális recesszív (a szülőktől származó vagy spontán genetikai mutációkból eredő) és autoszomális domináns (30-50 éves korcsoportban nyilvánul meg).

A májban kialakuló ciszta kerek és belsejében egy albumint, pigmenteket, epesavakat és koleszterint tartalmazó folyadékot tartalmaz.

A policisztás máj típusai és tünetei

A policisztás máj számos osztályozása létezik.

A klinikai kórfolyamat szerint:

  • egyszerű;
  • Bonyolult (vérzés, vérzés, ciszták átalakulása rosszindulatú daganatokká, vagy parazita eredete komplikáció lehet).

Meghatároztuk az izolált (ciszták csak a májban) és széles körben elterjedtek (a vesékre, hasnyálmirigyre vagy petefészkekre ható formációk növekedése).

Ha diagnosztizálásra kerül, fontos a méretezés is:

  • kicsi (legfeljebb 1 cm);
  • közeg (1-3 cm);
  • nagy (3-10 cm);
  • óriás (10 és 25 cm között).

A korai stádiumban ritkán lehet meghatározni a polikisztózist, de a betegség előrehaladtával a tünetek érzékelhetőbbé válnak.

A policisztás máj tünetei:

  • a máj feldőlése a jobb hipokondriumban;
  • a has aszimmetriája;
  • csuklás;
  • fokozott izzadás;
  • enyhe kényelmetlenség a jobb hasban;
  • enyhe fájdalom a májban;
  • hányinger;
  • hasmenés vagy székrekedés;
  • gyomorégés;
  • duzzanat;
  • lábduzzanat;
  • drasztikus fogyás;
  • csökkent étvágy;
  • légszomj;
  • erőtlenség;
  • a ciszták epeutakba történő elhelyezésekor rendszeres sárgaság és paroxiszmális fájdalom társul.

Máj- vagy vesekárosodás kialakulásával a klinikai kép megváltozik. Jellemző jellemzői a következők:

  1. Sárgaság, amely kiterjed a test bőrére és nyálkahártyájára;
  2. A test felszínének viszketése;
  3. A bőrön lévő csillagok (telangiectasia);
  4. A kezek tenyereinek bőrpírja (pálmás erythema);
  5. Az ujjak alakjának megváltoztatása - a körömágy sűrűvé válik, és az ujjhegyre hasonlít;
  6. Hepatikus encephalopathia a személyiségzavar különböző tüneteivel (májkóma, stupor, memóriavesztés, álmosság, ingerlékenység, zavargások, idő és térbeli dezorientáció).

A policisztás máj diagnózisának és kezelésének modern módszerei

Ha gyanítja a polikisztózist, használja ezeket a technikákat a diagnózis megerősítésére:

  • A máj ultrahanga - egy informatív módszer a ciszták helyének, számának és méretének megállapítására;
  • Az MRI-t nagy formációk jelenlétében használják;
  • A CT alkalmas kis formációk klasztereinek vizsgálatára.

A kapott információk alapján a szakember meghatározza a következő lépéseket.

Legfeljebb 3 cm-es daganatok esetén műtéti beavatkozást nem alkalmaznak - a beteget rendszeresen vizsgálják meg, hogy kimutassák a májciszták növekedését vagy egyéb változásait.

A modern orvostudományban az ilyen típusú műtéteket használják:

laparoszkópia

  1. Domectomia - a formáció eltávolítása laparoszkóppal. Minimálisan invazív módszer, amely lehetővé teszi a ciszta hámlasztását anélkül, hogy megsemmisítené. Komplex elhelyezéssel vagy nagy formájú kialakítással a máj egy részét eltávolítják;
  2. Marsupializáció - a beavatkozás eredményeképpen megnyílik a ciszta felület, és eltávolítják a tartalmát. A héj kivágása nem történik meg. Ez a módszer a nagy műtét és az általános rehabilitációs terápia késleltetésére szolgál. Az oktatás ismét folytathatja a növekedését, majd dometomia vagy más kezelési módszer alkalmazásával;
  3. A májtranszplantáció a sebészi beavatkozás radikális módszere, amelyet akkor használnak, ha a máj megőrzése fenyegeti a beteg életét, és az érintett szövet mennyisége túl nagy ahhoz, hogy eltávolítható legyen.

A műveleteken kívül néha gyógyszeres terápiát is alkalmaztak, ami lehetővé tette a daganatok növekedésének felfüggesztését. A protonpumpa inhibitorokat (Omez, Lansoprazole) alkalmazzák, és bevitelüket szükségszerűen szigorú diétával kell kiegészíteni.

Tegyük fel, hogy olyan gyógyszereket használnak, amelyek lehetővé teszik a jellemző tünetek eltávolítását:

  1. Reglan, metoklopromid (napi 1 tabletta / 3-szor) - hányással, hányingerrel;
  2. No-shpa, mebeverin (napi 1 tabletta / 2-szer) - fájdalomcsillapításra;
  3. Aktívszén (1 tabletta 1 kg betegtömegben, naponta háromszor) - puffadással és duzzanattal;
  4. A B csoportba tartozó vitaminok (komplexek megerősítése májkárosodásokkal);
  5. Laktulóz (Normaze, Laktuvit, Dufalak - 30-50 mg naponta egyszer reggeli előtt) - székrekedéshez;
  6. Hepatoprotektorok (Ursosan, Ursoliv, Livodeksa, Ursofalk, Gepabene, Karsil, Ursohol). Hosszú, fenntartó terápia.

A modern orvostudomány azon új gyógyszerek kidolgozásán dolgozik, amelyek segítenek a nem működőképes policisztikus probléma megoldásában. A szomatosztatin alapú termékek klinikai vizsgálatok folytatása. E szer beadása 28 naponta csökkentheti a 3-40% -os képződést.

A policisztás máj előrejelzése

A policisztikusok hosszú ideig fejlődhetnek anélkül, hogy bármi kényelmetlenséget okoznának egy személy életében.

De a diagnózis megerősítését követő patológia még mindig befolyásolja az életminőséget - vannak olyan korlátok, amelyek segítenek elkerülni a szövődményeket (étrend, alkohol elkerülése).

Polycystose változások, amelyek veszélyeztetik a beteg életét:

  • az oktatás felborulása;
  • vérzés a tumorba;
  • ciszta szorítócsatornák és vérerek;
  • az oktatás perforációja a tartalom későbbi szivárgásával.

A szövődményeket ilyen tünetek kísérik:

  • hipertermia (láz);
  • hidegrázás, láz, hideg izzadás;
  • tartós hányás vércseppekkel;
  • táblaszerű has (hasi izmok keménysége túlterhelés miatt);
  • halvány bőr;
  • szívdobogás;
  • éles nyomásesés.

Az ilyen változások azonnali sebészeti beavatkozást igényelnek.

A komplikált policisztikával és a diétával a prognózis kedvező. Halálos esetek a máj- és vesekárosodás kombinációjával fordulnak elő.

A máj cisztás betegsége az étrend folyamatos betartását és az alkohol teljes elhagyását igényli.

Polisztisztikus máj

A policisztikus máj egy veleszületett patológia, amelyet egy autoszomális domináns típus örököl, és amelyet a máj parenchyma nagy számú cisztájának kialakulása jellemez. Hosszú ideig semmilyen módon nem jelentkezik, 40 év után, a kellemetlen érzés és a hasi fájdalom, a gyomor-gyulladásos reflux, a has méretének növekedése lehetséges. Az egyetlen informatív diagnosztikai módszer a máj és az epeutak ultrahang, CT vagy MRI. Komplikációk hiányában a kezelés nem szükséges, más esetekben a műtétet végzik (a máj-ciszták perkután lefolyása, az alkohol bejutása a cisztába, ciszták fenestrációja, részleges hepatectomia, májtranszplantáció).

Polisztisztikus máj

A policisztikus májbetegség ritka betegség, és egy emberenként 100 ezer főre fordul elő. A legtöbb esetben a betegséget először nőknél 40 év után észlelik. Az életkorban nő a ciszták száma a májban mind a férfiaknál, mind a nőknél, bár a nőknél először sokkal nagyobb. Szinte minden második betegnél a máj cisztás változásait kombinálják a policisztás vesebetegséggel, ritkán kombinálva az agyi erek aneurizmális dilatációjával, a szív bicipsz szelepének patológiája lehetséges. A több májciszták klinikai képe a leggyakrabban a szövődmények kialakulásával következik be: a cisztikus képződés szakadása, a ciszták üregébe történő vérzés, tartalmának fertőzése.

A policisztás máj okai

A policisztikus máj egy örökletes patológia, amelyet egy autoszomális domináns típus közvetít. Az esetek fél felében az RKCSH vagy SEC63 gének mutációi, amelyek felelősek az intrahepatikus epevezetékek normális képződéséért és növekedéséért, több májciszta kialakulásához vezetnek. A mutáció miatt nem keletkeznek a nem képződő csatornák kialakulása, és a májparenchyma üregeit képezik, amelyek epitheliummal vannak bevonva és sűrű kapszulájuk van. Mivel ez a mutáció nem minden betegben található, a gastroenterológia területén végzett kutatás célja, hogy azonosítsa a policisztás májbetegség kialakulásáért felelős egyéb génmutációkat. Egyes betegeknél a policisztás máj sporadikusan fordul elő - ezeknek a betegeknek a családtörténetében nincs jelzés erre a patológiára.

A formáló ciszták a májszövetben egyenletesen helyezkedhetnek el, vagy egy lebenyben (általában balra) helyezkedhetnek el. Méreteik nagymértékben különböznek - a köles vetőmagtól a liter térfogatig. Úgy véljük, hogy a legnagyobb ciszták a kisebb üregek közötti szakadások következtében keletkeznek. A ciszták teljes számától és méretétől függően a máj mérete nőhet.

A polycystose üregek nem kapcsolódnak az epevezetékekhez, így azok tartalma általában könnyű, befogadható a hemolizált vér (a cisztás vérzésének következménye), genny (ha fertőzött). A policisztás májban a parenchyma szerkezete nem változik, a hepatociták és a lebenyek normális szerkezetűek. A szövetek szövettani változásai a portál hipertónia kialakulásával, a májelégtelenség a betegség későbbi szakaszaiban fordulhat elő; ezek általában a tömörítés hatására alakulnak ki a túl nagy térfogatú cisztás üregek, a májkárosodás nagy területe miatt.

A policisztás máj tünetei

A policisztikus máj nem komplikált és bonyolult (vérzés, szoptatás, ciszta szakadás); izolált (csak a májra hat) és széles körben elterjedt (befolyásolja a veséket, a hasnyálmirigyet, a petefészkeket stb.). Vannak ciszták méretei: kicsi - akár 10 mm, közepes - akár 30 mm, nagy - akár 100 mm és óriás - több mint 100-250 mm.

Tízből kilenc esetben a policisztás májbetegség egy véletlen megállapítás, amelyet a vizsgálat során egy másik patológiára vagy posztumulárisan észleltek. A fennmaradó 10% -ánál a policisztás máj klinikai megnyilvánulása először érett korban (40-50 év) fordul elő, és általában a májszövet és a környező szövetek nagy cisztákkal való kompressziója vagy szövődmények előfordulása okozza.

A policisztikus máj klinikai képe magában foglalja a hasi méret, a hasi diszkomfort, a tompa hasi fájdalom (több a jobb hypochondriumban) és a hát alsó részének, a gyomor-nyelőcső refluxának, a gyomor gyors telítettségének és túlfolyásának érzését, légszomj, meteorizmust. A máj kipirulása sűrű, szélei és felülete csomós. Mivel a ciszták a policisztás májban gyakrabban vannak felületesen, néha az elülső hasfalon keresztül is érezhetőek.

A policisztikus máj komplikálható az intracisztikus vérzéssel, a ciszta szakadásával (akut hasi klinika megnyilvánulása, a repedés valószínűsége magas, 80 mm-nél nagyobb üregátmérővel) vagy fertőzéssel, a nagy edények tömörítésével (a portálvén gátlása cisztával a nyelőcső variációk kialakulásához vezethet) klinikailag megnyilvánul az ascites, obstruktív sárgaság). Rendkívül ritkán a teljes policisztikus máj a beteg szélsőséges kimerüléséhez és a halálhoz vezethet.

A terhesség és a női nemi hormonok kezelése során a policisztás máj progressziója felgyorsul, mivel az ösztrogének a ciszták epitheliuma fokozott proliferációjához és a ciszták üregében a nyálka hiperprodukciójához vezetnek.

A policisztás máj diagnózisa

A gastroenterológussal folytatott konzultáció lehetővé teszi a policisztás májbetegség diagnosztizálásának kritériumait: a betegség családtörténeti jelenlétében negyven éves kor alatti betegeknél a policisztás májbetegség diagnózisát akkor állapítják meg, ha egy cisztát észlelnek, negyven év után - ha három ciszta van. Ha a családtörténetben nincs jel a policisztikus májbetegségre, akkor ezt a diagnózist igazolják, ha a májban legalább 20 cisztás elváltozás van.

A policisztikus májbetegségek diagnosztizálására a leginformatívabb módszerek a modern képalkotó módszerek: a máj és az epehólyag ultrahangja, a mágneses rezonanciás képalkotás (MRI) és az epeutak CT vizsgálata. Ezek a nagy pontosságú vizsgálatok lehetővé teszik a májparenchyma legkisebb üregeinek azonosítását és a kezelési taktikák meghatározását. A vizsgálatban a májszövetekben általában több üreg található, néha a máj méhsejtre hasonlít. Biokémiai vizsgálatokban (májminták) megfigyelhető az alkalikus foszfatáz és a GGTP szintjének emelkedése, és a bilirubin szintje nem változik.

A policisztás máj differenciáldiagnosztikáját egyszerű nem parazita cisztákkal, echinokokkózissal, Caroli betegséggel (epeutak cisztákkal) és májdaganatokkal végezzük.

A policisztás máj kezelése

A policisztikus májban szenvedő betegek kórházi kezelése csak vizsgálati vagy sebészeti kezelésre van szükség. A betegség kezdeti szakaszában az ösztrogén alapú hormonok felszámolása szükséges - úgy gondolják, hogy ezek a hormonok a ciszták méretének és számának növekedéséhez vezetnek. A mai napig vizsgálatot végeznek a szintetikus szomatosztatin analógok hatásáról a policisztás betegségben a máj állapotára nézve - a legújabb vizsgálatok szerint az oktreotid alkalmazása a leghatékonyabb és legbiztonságosabb módja a policisztás májbetegség progressziójának megállításának.

A fentiekben felsorolt ​​szövődmények kialakulásával, valamint a betegség gyors előrehaladásával sebészeti beavatkozásra lehet szükség - a májciszták perkután lefolyása, fenestráció, a májciszták kivágása. Egyes klinikákban széles körben alkalmazzák az alkohol bejutását a ciszta üregbe (keményedés), de számos vizsgálat azt mutatja, hogy a műtétre való felkészülés során a hagyományos cisztaszúrás (méretük csökkentése) érdekében nagyobb biztonságot és összehasonlítható hatékonyságot mutat. Bizonyos helyzetekben szükség lehet májfekcióra (részleges hepatektómia, a máj marginális reszekciója, a máj szegmentális reszekciója, lobectomia, hemihepatectomia) és még a májtranszplantáció (a fájdalom szindróma, anorexia, portál hypertonia).

A minimálisan invazív sebészi beavatkozásokra vonatkozó indikációk abszolút (a ciszták szakadására és fertőzésére, az üregben lévő vérzésre) vannak osztva, feltétlenül abszolút (a ciszták lokalizációja a májkapu régiójában, az epevezeték elzáródása a cisztával, a formáció átmérője több mint 10 cm, bonyolult fájdalom, szembetegség), és relatív (a ciszták kis mérete, a máj több mint három szegmensének sérülése, a ciszták megismétlése a szúrás után).

Polisztisztikus máj esetén ajánlott az adott étrendhez való ragaszkodás. A ciszták növekedését kiváltó termékek kivételével - tea és kávé, szójabab, lenolaj, csokoládé, halolaj, alkohol, élesztő. Javasoljuk, hogy a nagy mennyiségű gyümölcs és zöldség étrendjébe is beletartozzon, elegendő vizet inni.

A policisztikus máj tüneti terápiája a hányingert csökkentő gyógyszerek kijelölése és a bélmotilitás stimulálása (metoklopramid); fájdalomcsillapítás; az aktív szén alkalmazása és a légzéscsillapítás kiküszöbölése; ha szükséges, vitamin-komplexeket használjon.

A policisztás máj előrejelzése és megelőzése

A policisztás máj előrejelzése általában kedvező. Halálozás ebben a betegségben az esetek többségében a társbetegségek (policisztás vesebetegség) miatt. Például az Egyesült Államokban 8 évig összesen 135 polisztisztikus máj esetet jelentettek a halálok fő okaként.

A máj policisztózisának örökletes jellege miatt a betegség megelőzésére irányuló intézkedések nem léteznek. A betegség progressziójának lassulása a szomatosztatin analógok kinevezését eredményezheti. A policisztás májbetegeknek kerülniük kell az anyagokat a dolgok száraz tisztításához; ammóniát, fehérítőt tartalmazó háztartási vegyszerek; korlátozza az alkohol és az élesztő termékek, édességek használatát.

Kezeljük a májat

Kezelés, tünetek, gyógyszerek

Terhesség policisztás májban

A policisztikus májbetegség veszélyes, kiszámíthatatlan betegség. A policisztikusok nem tudnak megbetegedni az életben: a baba már született ezzel a patológiával. Mi a policisztikus és hogyan kezelik a betegek?

Mi a polixitózis?

A diagnózis eredményeként nagyszámú cisztát láthatunk a májban. Mi a ciszta? Ez egy üreg, folyadékkal. A policisztás máj veszélye, hogy hepatocelluláris elégtelenséghez vezet.

A májnak az ICD-10 szerint végzett policitózisa a Q61 kód alatt van.

A máj cisztái kedvezőtlen eredményt adnak: idővel nőnek. Fennáll a veszély, hogy a személy hepatocelluláris elégtelenséget okozhat: a betegség kómához és halálhoz vezethet. A hepatocelluláris elégtelenség esetén a májtranszplantációra van szükség, így csökkenthető a halál valószínűsége.

A policisztikus a fejlett országokban gyakori, különösen az Egyesült Államokban, Franciaországban és Angliában. A policisztikus eseteket Kínában, Japánban és Ausztráliában jelentették. Valójában a betegség halálos. Alapvetően a betegséget nőknél diagnosztizálják.

A betegség okai

A policisztikus máj ritka betegségnek tekinthető: annak a ténynek köszönhető, hogy néhány gén mutáción megy keresztül. A legtöbb esetben a betegség oka az RKCSH és SEC63 gének változása. Más okok még nem vizsgáltak.

A tudósok azt állítják, hogy a patológiai folyamat okai a gén szintjén továbbított molekuláris hibák. A sejtek mutációja miatt a betegség, ugyanolyan, az intratubális időszakban alakul ki. Amikor a baba megszületik, a máj már érintett. Megtekintheti a mikroszkópos cisztákat. A parenchyma kompenzáló hatással van a veleszületett betegség lefolyására. Ahogy a szervezet fejlődik, a ciszták növekednek, így a test teljesen megváltoztatja a szerkezetét. Továbbá a betegség tünetei növekszik; egy személy májelégtelenség jeleit tapasztalhatja.

A betegség típusai

Az áramlás jellegétől függően:

Jellemzője a cisztikus vérzés és a szippantás. A bonyolult policisztás veszélye, hogy fertőzéssel jár. Súlyos esetekben a cisztás rosszindulatú daganata fordul elő: ez daganatsá válik.

Amint azt a neve is jelzi, a betegségből származó komplikációk nem azonosultak.

Szintén policisztikus történik:

Ebben az esetben az orvos közvetlenül a májban cisztákat tár fel. Elszigetelt polisztisztikus cisztákkal túlléphetsz az orgona határain.

Széles körben elterjedt policisztikus ciszták esetén a ciszta nem csak a májra, hanem a vesére és a petefészkekre is hatással van. Ne feledje, hogy a ciszták eltérőek. Kicsi (akár 1 cm) és gigantikus (akár 25 cm) is lehetnek.

Tünetek és szövődmények

Az első tünetek nem jelennek meg gyermekkorban és serdülőkorban. A betegség érezhetővé válik, amikor egy személy elhalad a negyvenedik évben: ez az életszakasz előtt talán nem tudja, hogy beteg.

A policisztózis befolyásolja az életminőséget, és óriási kellemetlenséget okoz. Fontolja meg a patológia főbb tüneteit:

  • egy személy gyorsan elfárad, gyengeséget érez az időszakokban,
  • a figyelem összpontosulása csökken, mentális képességei zavarnak,
  • a policisztikus beteg nagyon ideges, ingerlékeny lehet; ellentétben az egészséges emberekkel, inkább hajlamos a depresszióra,
  • a policisztikus álmosságot okoz: a személy lassú,
  • a betegség és szövődményei hányingert, hányást és fejfájást okoznak.

Egyéb, ritkább tünetek között:

  • étvágytalanság, gyomorégés, keserű íz a szájban, időszakos csuklás, rángatózás, fájdalom a jobb hypochondriumban,
  • a policisztikát a légszomj, puffadás, kellemetlen érzések jellemzik a szívben.

Ha a hepatocelluláris elégtelenség megnyilvánul, az ember sárgaságot alakít ki, amelyben a bőr és a nyálkahártyák sárga színt kapnak. A hepatocelluláris elégtelenséget viszketés, a pók vénák megjelenése jellemzi. Az ujjak alakja változhat: az ujjak hasonlítanak a dobdugókra. A pálmák vörössége - egy másik jele a hepatocelluláris kudarcnak. Ha személyiségzavarról beszélünk, a beteg időben elveszhet, anélkül, hogy felismerné a barátait és a szeretteit. Lehetséges memóriavesztés, mások nem megfelelő felfogása.

További információ a májelégtelenségről ebben a cikkben.

Ha egy személynek akut szövődményei vannak a policisztózisban, a hőmérséklet felugrik, és hideg izzadás mellett megjelenik egy hideg. Ha a szövődmények a vér hányását jelzik. A szívdobogás gyors, a nyomás csökken, a bőr halványsá válik; emellett a személy súlyos hasi fájdalmat érez.

diagnosztika

A policisztikus azonosításához alapos diagnózist kell végezni. Számos teszt alapján az orvos megítélheti, hogy van-e policisztikus. Ismét megjegyezzük, hogy súlyos esetekben hepatocelluláris elégtelenség.

Az elsődleges diagnosztikai módszerek mellett az instrumentális eszközt kell használni:

  • ultrahangvizsgálat
  • számítógépes tomográfia
  • MR.

A műszeres módszerek lehetővé teszik a diagnózis megerősítését. A diagnózis akkor szükséges, ha a személynek csak egy cisztája van, valamint 40 év után, mivel a betegség ebben az időszakban kialakul. Fontos figyelembe venni, hogy a policisztikának van-e közeli hozzátartozója.

Ha azt gyanítja, hogy ezt a patológiát a terapeuta, a sebész és a gasztroenterológusnak kell címeznie.

kezelés

A betegség komplex komplex kezelést igényel. Szükséges a tüneti kezelés elvégzése a gyógyszerek alkalmazásával. Szükség esetén az orvos műtétet ír elő. Ami a népi jogorvoslatokat illeti, azokat nem lehet ellenőrizni és az orvos engedélye nélkül használni. Amikor a policisztikus fontos étrend: később megnézzük, de először beszéljünk a gyógyszerekről.

  • Gyógyszeres kezelés
  1. Ha a policisztás hányingert és hányást okoz, az orvos a Reglan-t írja elő.
  2. A fájdalom kiküszöbölésére a has nincsenek.
  3. A bél duzzanata esetén aktív szenet írnak elő.
  4. Az átfogó kezelés hepatoprotektorok használatát foglalja magában.
  5. Talán a laktulóz, a B csoportba tartozó vitaminok kinevezése.
  • Komplikációkkal
  1. Ha a policisztikus szövődmények szövődményekhez vezetnek, az orvos fiziológiai összetétel intravénás beadását írja elő.
  2. Komplikációk esetén antibiotikumok beadása történik.

Szükség van az akut szövődmények előfordulására, valamint a hepatocelluláris elégtelenségre. Ha a policisztózis szövődményeket okoz, el kell távolítani a cisztát, amelyet a festők és a vérzik, emellett szükség van a vízelvezetésre. A művelet érzéstelenítés alatt történik. Ennek a betegségnek a jelenlétében a laparoszkópiát nem lehet elvégezni, mert bizonyos szövetek sérülésének kockázata áll fenn. Ha hepatocelluláris elégtelenség alakul ki, májtranszplantációra van szükség: ez az egyetlen módja a beteg megmentésének.

Népi kezelés

A népi orvostudományban számos népszerű gyógyszer található a policisztikus tünetek leküzdésére. Emlékezzünk rá, hogy az ilyen gyógyszerek a terapeuta engedélyével készülnek! A rendszeres mérsékelt bevitel segít megszabadulni a fájó fájdalmaktól, a hashajtástól, a hányingertől.

  • Recept száma 1. Takarmánygyökerek
  1. Szüksége lesz egy nagy kanál gyökérgyökérre (összetörni kell).
  2. Burdock forró vizet öntött, 20 percig forralva, majd fél órával.
  3. A levest szűrjük, 3-szor vesszük.
  • Recept száma 2. Takaró levelek
  1. Vegyünk friss leveleket, alaposan öblítsük ki, majd préseljük ki a levet.
  2. A takarólevet vízzel hígítjuk: arány (1: 1).
  3. Naponta kétszer két nagy kanalat kell bevennie. Az ilyen terápia folyamata 25 nap, nem több.
  4. Javasoljuk, hogy friss húsleveset használjon, jobb, ha nem tárolja a hűtőben.
  • Recept száma 3. Gyökér devyasila
  1. 100 gramm gyökeret kell őrölni, három liter forró vizet öntenek.
  2. Egy nagy kanál élesztőt adunk az elegyhez (előnyösen száraz élesztő).
  3. A gyógyszert sötét helyen határozzák meg, két napig öregítve, 2 evőkanál 3 alkalommal.
  • 4. recept receptje. vérfű

A policisztikus tünetek enyhítése segít a vérfűben.

  1. Tavasszal meg kell szakítani a vérfűzőt, mossa le, nyomja meg a lé, hagyja, hogy néhány órán keresztül főzzön.
  2. Egy csepp tiszta keveréket egy teáskanál vízzel kell hígítani.
  • Recept száma 5. A vérfű alkohol-tinktúrája
  1. Szükséges lesz az ültetvény elszívása és az alkohollal való kombinálása: az arányok megegyeznek.
  2. Reggel a reggeli elfogyasztása előtt reggel 30 percig fogyasszon.
  3. Tíz csepp vérfarkát 100 ml tejben kell hígítani.

diéta

Most beszéljünk az étrendről: először is, ez nem járulhat hozzá a ciszták növekedéséhez.

ajánlások:

  1. Nagyon fontos kizárni a zsíros ételeket.
  2. A szója, zsíros hal, alkohol, „élénkítő” italok és természetesen csokoládé - ​​a máj fő ellensége - ellenjavallt élelmiszerek.
  3. Az Ön által fogyasztott termékeknek legalább nátriumot kell tartalmaznia (különösen a sót és a tenger gyümölcseit).
  4. Zöldségeket, gyümölcsöket (sütve sült).
  5. Főtt tojás, tészta, tej engedélyezett.
  6. Polisztisztikus máj esetén a szervezetnek elegendő mennyiségű folyadékot kell kapnia: tisztítsa meg a tisztított vizet.
  7. Ezzel a patológiával szigorúan tilos a sós, füstölt, fűszeres, pácolt termékek.

Összefoglalva megjegyezzük, hogy az élet prognózisa függ az orvos időben történő látogatásától. A fejlett stádiumú betegségek veszélyes, szinte gyógyíthatatlan szövődményekhez vezetnek. Ha észreveszed, hogy aggódsz a fejfájásról, a böfögés időszakáról, a szájban gyomorégésről; ha a hypochondriumban és a gyomorban fájdalmat érez, győződjön meg róla, hogy jön a terapeuta! Mondja el az összes riasztó tünetet, és orvosa megvizsgálja a vizsgálatot.

Máj cyst terhesség alatt

A máj-ciszta egy olyan daganat, amely üreges, kötőszöveti falakkal és világos vagy sárga-zöld folyadékkal rendelkezik. A máj cisztákat jóindulatúnak tekintik. A statisztikák szerint a népesség mintegy 0,8% -ában fordul elő.

okok

A policisztózis típusától függően a betegséget okozó körülmények jelentősen eltérhetnek.

A nem parazita policisztikában különbséget kell tenni a hamis és igazi jóindulatú daganatok között:

  • a sérülés következtében hamis ciszta képződik,
  • valódi ciszta fordul elő a prenatális fejlődés időszakában előforduló rendellenességek miatt.

Ami a parazita polikisztózist illeti, előfordulhat, hogy a terhes nő májjában a biohelmintek okozta fertőzés miatt jelentkezik. Ez a kifejezés parazita férgekre utal, amelyek életciklusuk befejezéséhez hordozócserére van szükség (ő a tulajdonos). Azok a biohelminták, amelyek a betegség provokátorként szolgálhatnak, az ilyen férgek:

tünetek

Nagyon gyakran a nem parazita jellegű májciszták észrevétlenek a terhes nőknél. Ha a ciszta nem fejlődik ki, nem érezheti magát. Néha a várandós anyák nem tudják, hogy májjuk egy vagy több jóindulatú daganattal rendelkezik. És ha egy ilyen ciszta megtalálható az orvosi kutatás során, akkor ez teljesen véletlenül történik. Ha a ciszta elkezd növekedni, a következő tüneteket reagálhat egy terhes nő testében:

  • unalmas fájdalom a bordák jobb oldalán
  • általános gyengeség, hidegrázás és láz (ez akkor fordul elő, ha a cisztának nagyon jelentős mérete van),
  • a bőr sárgasága (abból a tényből fakad, hogy az epe rosszul fejlődik a májból, bilirubin felhalmozódása és a bőr sárgás színeződéséhez vezet; hasonló jelenség az orvostudományban mechanikus sárgaság).

Parazita máj-ciszta esetén a várandós anya teljesen más jelekkel rendelkezik:

  • a betegség kezdeti szakaszában kijelentheti magát, kivéve, ha az urticaria, amelyben a tisztességes nemi viszket a bőrre;
  • a második szakaszban a jövő anya édes fájdalmat tapasztal a jobb oldali bordákban, a böfögés, a gag reflexek és a máj méretének növekedése.

A májciszták diagnózisa a terhesség alatt

Annak érdekében, hogy pontosan diagnosztizálhassuk a várandós anyát, ha gyanítja, hogy nem-parazita máj-policisztás betegség áll fenn, több fontos tesztet kell elvégeznie:

  • közös klinikai és
  • biokémiai vérvizsgálat.

A kutatási diagnosztikai módszereket az orvos a páciens „érdekes” pozíciójának figyelembevételével nevezi ki:

  • néha elegendő az ultrahang-diagnózis,
  • és bizonyos esetekben szükség van a várandós anya mágneses rezonanciájára.

Ha echinokokkózissal és parazita-policisztózis kialakulásával fertőzött, az orvosnak több laboratóriumi adatra van szüksége, nevezetesen:

  • közös klinikai és
  • biokémiai vérvizsgálat,
  • ELISA.

Ezenkívül a modern orvostudományban az echinococcus testének behatolása által kiváltott betegségek diagnosztizálására használt Kasoni szerológiai tesztet.

A szükséges műszeres vizsgálatok ugyanazok, mint egy nem parazita ciszta esetében:

szövődmények

A parazita és nem parazita májcisztákat komplikációk és következmények jellemzik.

Ha egy terhes nőt policisztikussal diagnosztizálták, parazita eredetű, akkor ilyen negatív jelenségekkel járhat:

  • neoplazia szennyeződése;
  • portál magas vérnyomás;
  • a cisztás kapszula integritásának megsértése, amely miatt a daganat teljes tartalma a hasüregbe kerül;
  • májelégtelenség;
  • sós lerakódások a cisztikus falon.

Nem parazita májciszta esetén a fent felsorolt ​​szövődmények hozzáadódnak:

a vérrög kialakulásának kockázata a tumorüregben, neoplazma torzió, ha egy láb, máj abscessus, amelyben a puska egészséges szervekben halmozódik fel.

kezelés

Mit tehetsz

A policisztikus máj korai vagy késői terhessége alatt álló tisztességes nemnek teljesen el kell hagynia az alkoholtartalmú italok használatát, a betegnek meg kell követnie az étrend-terápiát és formálnia az étrendjét oly módon, hogy sok, magas fehérjetartalmú étel legyen, ami gyors és egyszerű. kivonatot. Ebben az időszakban fontos, hogy korlátozzuk az állati zsírok fogyasztását, és növeljük a terhes nő testébe bejuttatott vitaminok és ásványi anyagok mennyiségét.

Mit tehet az orvos

Bármely májkystatípus esetében az orvos konzervatív kezelést írhat elő, amelynek célja a betegség tüneteinek megszüntetése:

  • fájdalomcsillapító gyógyszerek és
  • gepatoprotektorov.

Ha a páciens „érdekes” pozíciója ellenére egy műveletet ír elő, akkor azt végrehajtják:

A műtét eltérhet:

  • Egy cisztát vagy több miniatűr cisztát eltávolítunk egy szúrási termék alkalmazásával, a cisztatartalmat beszívjuk, és egy speciális folyadékot helyezünk be a neoplazma daganatába, ragasztva a kapszula falát;
  • egy nagy cisztát eltávolítunk rezekcióval, azaz kivágással;
  • néha, a daganattal együtt, meg kell szüntetni a máj azon részét, amelybe bevitték.

megelőzés

Mint ilyen, nem léteznek megelőző intézkedések, amelyek megakadályozzák a nem parazita policisztikus fejlődését. Azonban a parazita ciszta kialakulása a májüregben megakadályozható.

  • Egy gastroenterológus látogatása évente egyszer.
  • Időszerű regisztráció a női konzultációban.
  • A gyanús forrásokból nyert nyersvíz visszautasítása.
  • Kiváló minőségű kézmosás a háziállattal vagy más állattal való érintkezés után.

A policisztás máj és a vese és a terhesség

A policisztás vesebetegség terhességének lehetősége

A policisztás vesebetegség örökletes veleszületett betegség, amelyet több ciszták képződése határoz meg. A vese cisztája egy jóindulatú daganat, amely kötőszövetből áll, és a vese parenchimájában található. Leggyakrabban a betegség tünetek nélkül sok éven át folytatódik.

A veseelégtelenség jeleire utaló első fellebbezés, melyet a policisztás okozott, 25 év után következik be, és a gyermekeknél a policisztás vesebetegség általában ritkán diagnosztizálható. Ugyanakkor még a patológia kedvező lefolyása is súlyosbítható a vesebetegség hozzáadásával.

A terhesség, a vérnyomás, az ateroszklerózis és a cukorbetegség egyidejű növekedése nem utolsó szerepet játszik a betegség progressziójában. Tehát megengedett a betegség és a terhesség kombinálása? Hogyan lehet terhes a policisztikus? Lehet-e terhes a policisztikus? Ezek és sok más kérdés nagyon gyakran aggasztja a jövő anyjait.

Ha a policisztikus nem okoz aggodalmat a beteg számára, és csak az oktatás jelenlétében fejeződik ki, amelyet az ultrahang vagy a hasüreg ujjvizsgálata határoz meg (ami az esetek 90% -a), akkor általában nincs kezelés, és a beteg a vizsgálat után egyszerűen megfigyelés alatt áll.

Abban az esetben, ha a betegnek komoly szövődményei vannak, például rosszindulatú degeneráció, ciszták szaggatása vagy törése, laparoszkópiát írnak elő, majd körülbelül egy hétig kell figyelni a kórházban.

Nem nehéz a kórházban diagnosztizálni a policisztás vesebetegséget, és otthon is vannak olyan jelek, amelyeknek figyelmeztetniük kell, és okot kell kapniuk a szakemberrel való kapcsolatfelvételre. A hátfájás után az éberség a következő tüneteket okozhatja:

    a vizelet megsértése, gyakran hányás, szájszárazság, étvágytalanság, szomjúság, ízváltozás és a szájból származó kellemetlen erős ammónia illata, fogyás, láz és vérnyomás, súlyos esetekben - vér a vizeletben, sötét vizelet.

Ha a hátfájás mellett egy vagy több ilyen tünet van, feltételezhetjük, hogy a policisztás vesebetegséggel foglalkozunk. A gyermekek policiklikus vesebetegsége hasonló tüneteket mutat.

A vesék szerepe

Ciszta a terhesség alatt

A terhesség alatt (és néha azt követően) a következő okok miatt a policisztikusok aktívan fejlődnek és fejlődnek. A terhesség első heteitől kezdődően a testben lévő vér mennyisége nő a nőkben, ami azt jelenti, hogy a veséket minden nap nyomás alatt nem a szokásos 1500 liter, hanem az összes 1800-2000 liter nyomás alatt hajtják ki. Ez azonban nem vezet veseelégtelenséghez.

De ha a vesék fertőző-gyulladásos betegségei (pyelonephritis) jelen vannak, akkor ez szükségszerűen befolyásolja a vesék cisztáinak növekedését, majd a veseműködési zavar. Ezért a terhesség alatti polisztisztózis nagy veszélyt jelent a születendő gyermekre, mivel a saját kiválasztási rendszere még nem működik, és az élet és a magzat és az anya összetevői eltávolításra kerülnek az anyák vesein keresztül.

És abban az esetben, ha az anya ürülékrendszere rendszeresen működik, akkor a terhesség alatt (és még azt követően is) további veszélyt jelent. Ebben az esetben nagyon fontos a policisztikus étrend.

Terhesség és policisztikus

A vese terhességének ismételten növekvő terhelésével összefüggésben a szervezet számos betegségének kialakulása, amely észrevehetetlen, lassú természetű volt, növekszik. Még ennél is rosszabb, ha egy fiatal nőnek a fertőző és gyulladásos vesekárosodás más tünetei vannak.

Ebben az esetben a terhességet csak a szakemberrel folytatott konzultációt követően kell megtervezni, máskülönben kedvező szülés esetén is befolyásolhatja az újszülötteket. A vizelési rendszer patológiáinak korrigálására szolgáló műtétet nem végezzük a terhesség alatt.

A policisztás vesebetegség terhessége szinte mindig gyulladásos-fertőző betegségeket (pyelonefritist) okoz, a beteg vérnyomása emelkedik. Ebben a helyzetben az orvosok megfigyelése alapos vizsgálat után egy komplex dilemmát kell megoldania - akár egy nő szülhet. És vajon negatívan befolyásolja-e az újszülöttet.

Néha a policisztás vesebetegség terhessége esetén a vesék működése annyira károsodik, hogy a császármetszésről döntést lehet hozni. És ha a policisztás májbetegséghez olyan betegség kíséri, mint a krónikus veseelégtelenség, akkor az orvosok jó okkal állapíthatják meg, hogy a terhesség egyáltalán nem alkalmazható, és a laparoszkópiát kell alkalmazni.

Szakértők úgy vélik, hogy a policisztás terhesség esetén a terhesség csak akkor engedélyezhető, ha a vesék normális működésén túl nincs krónikusan megnövekedett vérnyomás. Mert számos olyan eset áll fenn, amikor egy nő csak néha fokozta a vérnyomást a policisztikus nőknél, és a terhesség alatt a nyomás annyira magas lett, hogy 19 hétig meg kellett szakítaniuk a mezőt.

A terhesség alatt a polycystosis súlyosbítja a krónikus pyelonefritist, az urolithiasist, majd a betegek terápiáját és az újszülöttek szülés utáni megfigyelését.

Fokozott vérnyomás. A polikisztózis progresszív formájával szinte mindig a magas vérnyomás problémájával kell foglalkoznunk. A nyomás normalizálására cozokininek és laktokinek nevezett gyógyszercsoportokat használnak. Ezek az anyagok gátolják a vesében termelt hormon "angiotenzin II" hatását.

A hormon hatásának elnyomásával a kasokininek és a laktokinok enyhítik a vérerek feszültségét, és ez csökkenti a vérnyomást. Ez azt jelenti, hogy a szívnek nem kell túl sokat szivattyúznia a vért a testen keresztül, a keskeny hajókon keresztül. Ha a gyógyszeres kezelés nem működik, akkor a laparoszkópia nem elegendő.

Akut és krónikus fájdalom. A policisztikus krónikus fájdalom általában hátul vagy oldalról érezhető, néha le tud menni az ágyék területére és még a comb belső oldalára is. Ha a fájdalom nem akut, akkor a szokásos könnyű fájdalomcsillapítók uralják.

Akut és tartós fájdalom esetén az acetaminofen vagy a modern laparoszkópiás technikák alkalmazhatók. Általában az expresszált fájdalom szindróma szabályozására, különösen a nagy cisztákkal rendelkező megnagyobbodott vesék esetén, a kezelés előnyös módja a műtét. Napjainkban egyre inkább használják a laparoszkópiát.

A policisztás vesebetegség diéta a következő. Mint a vesék és a vizeletrendszer egyéb betegségeihez hasonlóan, a lehető legnagyobb mértékben ki kell zárni az étrendből minden fűszeres, sós, zsíros, sült és savanyú. A felhasznált folyadék mennyisége felére csökken, az alkohol, a kávé és az erős tea teljesen kizárt.

Ezzel ellentétben a napi étrend gazdagítása olyan termékekkel, mint a tojás, a növényi olaj, a tejföl és a túró, valamint a joghurt és a joghurt. A gyümölcsöket és a hőkezelt zöldségeket mindig az asztalon kell tartani. Ezenkívül az ilyen diétás polisztisztikus lesz nagyon hasznos a jövőbeni újszülöttek számára.

Polisztisztikus máj

A policisztikus máj egy veleszületett patológia, amelyet egy autoszomális domináns típus örököl, és amelyet a máj parenchyma nagy számú cisztájának kialakulása jellemez. Hosszú ideig semmilyen módon nem jelentkezik, 40 év után, a kellemetlen érzés és a hasi fájdalom, a gyomor-gyulladásos reflux, a has méretének növekedése lehetséges. Az egyetlen informatív diagnosztikai módszer a máj és az epeutak ultrahang, CT vagy MRI. Komplikációk hiányában a kezelés nem szükséges, más esetekben a műtétet végzik (a máj-ciszták perkután lefolyása, az alkohol bejutása a cisztába, ciszták fenestrációja, részleges hepatectomia, májtranszplantáció).

Polisztisztikus máj

A policisztikus májbetegség ritka betegség, és egy emberenként 100 ezer főre fordul elő. A legtöbb esetben a betegséget először nőknél 40 év után észlelik. Az életkorban nő a ciszták száma a májban mind a férfiaknál, mind a nőknél, bár a nőknél először sokkal nagyobb. Szinte minden második betegnél a máj cisztás változásait kombinálják a policisztás vesebetegséggel, ritkán kombinálva az agyi erek aneurizmális dilatációjával, a szív bicipsz szelepének patológiája lehetséges. A több májciszták klinikai képe a leggyakrabban a szövődmények kialakulásával következik be: a cisztikus képződés szakadása, a ciszták üregébe történő vérzés, tartalmának fertőzése.

A policisztás máj okai

A policisztikus máj egy örökletes patológia, amelyet egy autoszomális domináns típus közvetít. Az esetek fél felében az RKCSH vagy SEC63 gének mutációi, amelyek felelősek az intrahepatikus epevezetékek normális képződéséért és növekedéséért, több májciszta kialakulásához vezetnek. A mutáció miatt nem keletkeznek a nem képződő csatornák kialakulása, és a májparenchyma üregeit képezik, amelyek epitheliummal vannak bevonva és sűrű kapszulájuk van. Mivel ez a mutáció nem minden betegben található, a gastroenterológia területén végzett kutatás célja, hogy azonosítsa a policisztás májbetegség kialakulásáért felelős egyéb génmutációkat. Egyes betegeknél a policisztás máj sporadikusan fordul elő - ezeknek a betegeknek a családtörténetében nincs jelzés erre a patológiára.

A formáló ciszták a májszövetben egyenletesen helyezkedhetnek el, vagy egy lebenyben (általában balra) helyezkedhetnek el. Méreteik nagymértékben különböznek - a köles vetőmagtól a liter térfogatig. Úgy véljük, hogy a legnagyobb ciszták a kisebb üregek közötti szakadások következtében keletkeznek. A ciszták teljes számától és méretétől függően a máj mérete nőhet.

A polycystose üregek nem kapcsolódnak az epevezetékekhez, így azok tartalma általában könnyű, befogadható a hemolizált vér (a cisztás vérzésének következménye), genny (ha fertőzött). A policisztás májban a parenchyma szerkezete nem változik, a hepatociták és a lebenyek normális szerkezetűek. A szövetek szövettani változásai a portál hipertónia kialakulásával, a májelégtelenség a betegség későbbi szakaszaiban fordulhat elő; ezek általában a tömörítés hatására alakulnak ki a túl nagy térfogatú cisztás üregek, a májkárosodás nagy területe miatt.

A policisztás máj tünetei

A policisztikus máj nem komplikált és bonyolult (vérzés, szoptatás, ciszta szakadás); izolált (csak a májra hat) és széles körben elterjedt (befolyásolja a veséket, a hasnyálmirigyet, a petefészkeket stb.). Vannak ciszták méretei: kicsi - akár 10 mm, közepes - akár 30 mm, nagy - akár 100 mm és óriás - több mint 100-250 mm.

Tízből kilenc esetben a policisztás májbetegség egy véletlen megállapítás, amelyet a vizsgálat során egy másik patológiára vagy posztumulárisan észleltek. A fennmaradó 10% -ánál a policisztás máj klinikai megnyilvánulása először érett korban (40-50 év) fordul elő, és általában a májszövet és a környező szövetek nagy cisztákkal való kompressziója vagy szövődmények előfordulása okozza.

A policisztikus máj klinikai képe magában foglalja a hasi méret, a hasi diszkomfort, a tompa hasi fájdalom (több a jobb hypochondriumban) és a hát alsó részének, a gyomor-nyelőcső refluxának, a gyomor gyors telítettségének és túlfolyásának érzését, légszomj, meteorizmust. A máj kipirulása sűrű, szélei és felülete csomós. Mivel a ciszták a policisztás májban gyakrabban vannak felületesen, néha az elülső hasfalon keresztül is érezhetőek.

A policisztikus máj komplikálható az intracisztikus vérzéssel, a ciszta szakadásával (akut hasi klinika megnyilvánulása, a repedés valószínűsége magas, 80 mm-nél nagyobb üregátmérővel) vagy fertőzéssel, a nagy edények tömörítésével (a portálvén gátlása cisztával a nyelőcső variációk kialakulásához vezethet) klinikailag megnyilvánul az ascites, obstruktív sárgaság). Rendkívül ritkán a teljes policisztikus máj a beteg szélsőséges kimerüléséhez és a halálhoz vezethet.

A terhesség és a női nemi hormonok kezelése során a policisztás máj progressziója felgyorsul, mivel az ösztrogének a ciszták epitheliuma fokozott proliferációjához és a ciszták üregében a nyálka hiperprodukciójához vezetnek.

A policisztás máj diagnózisa

A gastroenterológussal folytatott konzultáció lehetővé teszi a policisztás májbetegség diagnosztizálásának kritériumait: a betegség családtörténeti jelenlétében negyven éves kor alatti betegeknél a policisztás májbetegség diagnózisát akkor állapítják meg, ha egy cisztát észlelnek, negyven év után - ha három ciszta van. Ha a családtörténetben nincs jel a policisztikus májbetegségre, akkor ezt a diagnózist igazolják, ha a májban legalább 20 cisztás elváltozás van.

A policisztikus májbetegségek diagnosztizálására a leginformatívabb módszerek a modern képalkotó módszerek: a máj és az epehólyag ultrahangja, a mágneses rezonanciás képalkotás (MRI) és az epeutak CT vizsgálata. Ezek a nagy pontosságú vizsgálatok lehetővé teszik a májparenchyma legkisebb üregeinek azonosítását és a kezelési taktikák meghatározását. A vizsgálatban a májszövetekben általában több üreg található, néha a máj méhsejtre hasonlít. Biokémiai vizsgálatokban (májminták) megfigyelhető az alkalikus foszfatáz és a GGTP szintjének emelkedése, és a bilirubin szintje nem változik.

A policisztás máj differenciáldiagnosztikáját egyszerű nem parazita cisztákkal, echinokokkózissal, Caroli betegséggel (epeutak cisztákkal) és májdaganatokkal végezzük.

A policisztás máj kezelése

A policisztikus májban szenvedő betegek kórházi kezelése csak vizsgálati vagy sebészeti kezelésre van szükség. A betegség kezdeti szakaszában az ösztrogén alapú hormonok felszámolása szükséges - úgy gondolják, hogy ezek a hormonok a ciszták méretének és számának növekedéséhez vezetnek. A mai napig vizsgálatot végeznek a szintetikus szomatosztatin analógok hatásáról a policisztás betegségben a máj állapotára nézve - a legújabb vizsgálatok szerint az oktreotid alkalmazása a leghatékonyabb és legbiztonságosabb módja a policisztás májbetegség progressziójának megállításának.

A fentiekben felsorolt ​​szövődmények kialakulásával, valamint a betegség gyors előrehaladásával sebészeti beavatkozásra lehet szükség - a májciszták perkután lefolyása, fenestráció, a májciszták kivágása. Egyes klinikákban széles körben alkalmazzák az alkohol bejutását a ciszta üregbe (keményedés), de számos vizsgálat azt mutatja, hogy a műtétre való felkészülés során a hagyományos cisztaszúrás (méretük csökkentése) érdekében nagyobb biztonságot és összehasonlítható hatékonyságot mutat. Bizonyos helyzetekben szükség lehet májfekcióra (részleges hepatektómia, a máj marginális reszekciója, a máj szegmentális reszekciója, lobectomia, hemihepatectomia) és még a májtranszplantáció (a fájdalom szindróma, anorexia, portál hypertonia).

A minimálisan invazív sebészi beavatkozásokra vonatkozó indikációk abszolút (a ciszták szakadására és fertőzésére, az üregben lévő vérzésre) vannak osztva, feltétlenül abszolút (a ciszták lokalizációja a májkapu régiójában, az epevezeték elzáródása a cisztával, a formáció átmérője több mint 10 cm, bonyolult fájdalom, szembetegség), és relatív (a ciszták kis mérete, a máj több mint három szegmensének sérülése, a ciszták megismétlése a szúrás után).

Polisztisztikus máj esetén ajánlott az adott étrendhez való ragaszkodás. A ciszták növekedését kiváltó termékek kivételével - tea és kávé, szójabab, lenolaj, csokoládé, halolaj, alkohol, élesztő. Javasoljuk, hogy a nagy mennyiségű gyümölcs és zöldség étrendjébe is beletartozzon, elegendő vizet inni.

A policisztikus máj tüneti terápiája a hányingert csökkentő gyógyszerek kijelölése és a bélmotilitás stimulálása (metoklopramid); fájdalomcsillapítás; az aktív szén alkalmazása és a légzéscsillapítás kiküszöbölése; ha szükséges, vitamin-komplexeket használjon.

A policisztás máj előrejelzése és megelőzése

A policisztás máj előrejelzése általában kedvező. Halálozás ebben a betegségben az esetek többségében a társbetegségek (policisztás vesebetegség) miatt. Például az Egyesült Államokban 8 évig összesen 135 polisztisztikus máj esetet jelentettek a halálok fő okaként.

A máj policisztózisának örökletes jellege miatt a betegség megelőzésére irányuló intézkedések nem léteznek. A betegség progressziójának lassulása a szomatosztatin analógok kinevezését eredményezheti. A policisztás májbetegeknek kerülniük kell az anyagokat a dolgok száraz tisztításához; ammóniát, fehérítőt tartalmazó háztartási vegyszerek; korlátozza az alkohol és az élesztő termékek, édességek használatát.