Az újszülöttek fiziológiai sárgasága

Ma az újszülöttek fiziológiás sárgasága negatív megnyilvánulás, amelyben a gyermek sárgáját foltja. Közvetlenül a születés után a babát a betegség fiziológiai formája jellemzi. A betegség a magzati hemoglobin normál állapotba való átmenetének esetében jelentkezik. Ezért a patológiát csak átmeneti állapotnak tekintik.

A morzsák fiziológiai sárgaságának megnyilvánulása a születését követő második vagy harmadik napon kimutatható. A megnyilvánulás jellege a nyolcadik napra kevésbé intenzív. Ha a betegség nem illeszkedik ezekhez a kifejezésekhez, akkor valószínűleg kóros. Ebben az esetben orvosa előírhatja a szükséges orvosi kezelést.

A sárgaság fő tünetei

Az újszülöttek sárgaságának megnyilvánulása nem külön betegség, hanem csak szindróma. Számos különleges körülményből áll, amelyek élénken fejezik ki ezt a betegséget. Az anémiás szindrómát a vérzés megjelenése jellemzi a belekben. Ebben az esetben a vörösvértestek számát a vér jelentős elvesztésével magyarázhatjuk. A kóros állapot következményei gyakran májbetegségekhez vezetnek, amelyek a jövőben krónikusak lesznek. A diagnosztizált hepatitisben szenvedő betegek icterikus betegségben szenvednek. A tünetek a hemolitikus betegségre vagy a fertőzés bizonyos típusaira jellemzőek. A szindróma gyakran egy másik betegség jele. A tudósok elmagyarázzák, hogy megpróbálta adaptálni a szervezetet a morzsák külső világának megváltozott körülményeivel.

Miért nyilvánul meg a sárgaság szindróma?

A negatív megnyilvánulás oka a bőrön a nagy mennyiségű bilirubin összegyűjtésében rejlik, amely hajlamos a vérben felhalmozódni. Ennek a pigmentnek köszönhetően a bőr jellegzetes sárga színűvé válik. A helyzetet a nagy mennyiségű vastartalmú fehérjék további hozzáadásával figyelték meg. A gyermek és egy felnőtt vérében lévő komponensek normája nem színezi a bőrt. A változások csak a koncentráció növelése esetén figyelhetők meg. A megnyilvánulás intenzitása szintén közvetlenül függ ezen jellemzőtől.

A patomechanizmusot a betegség típusa határozza meg. Mindegyiknek saját tünetei és fejlődési okai vannak.

A sárgaság általános jellemzői és típusai

A fiziológiás sárgaságot a bilirubin magas szintje jellemzi a vérben. Ennek következtében jellemző a bőrszín változása. A betegségnek ez a formája nem igényel kezelést, és önmagában eltűnik. A helyzetet a baba bőrének a külső körülményekhez való alkalmazkodásának kísérlete magyarázza. Ezután a bőr színe megszerzi a normális állapotát.

A sárgaság kóros formája bármikor előfordulhat a gyermekben. A betegséget nagy mennyiségű bilirubin felhalmozódása esetén diagnosztizálják. A baba feljegyezte az egyéb tünetek megnyilvánulását. Ebben az esetben nő az idegrendszer károsodásának és a morzsák egészségi állapotának romlása.

A fiziológiai sárgaság jellemzői

Ez a faj nem tekinthető patológiának, ezért nincs szükség további kezelésre. A helyzet figyelhető meg a csecsemő változó környezeti feltételekhez való alkalmazkodásának kísérletének hátterében. A tünet a következő tényezők egyikének hatására jelentkezik:

• a bőrben a magzati hemoglobin normál állapotába való átmenet folyamata van;
• a máj enzimrendszer még mindig a kialakulás szakaszában van;
• A baba bőre igyekszik alkalmazkodni a külső feltételekhez.

A magzati hemoglobin olyan anyag, amely a baba vérében csak a szülés előtti fejlődés időszakában található. Sok hasonlóságot mutat az oxigénnel. Hála neki, ez a komponens belép a belső szervekbe és szövetekbe. A testrombokban a magzati hemoglobin körülbelül 85%. Egy felnőttnél ez a szám nem éri el az 1% -ot. A komponens nem létezhet normál hemoglobinnal együtt, amelynek mennyisége a baba születése után jelentősen megnő. Ebben a tekintetben szükség van a magzati komponens gyors eltávolítására.

Az eritrociták és a hemoglobin aktív bomlása nemcsak a szülés után következik be. Ezeket a folyamatokat másodpercenként végezzük egy közönséges felnőtt testében. A vér hemoglobin összeomlásának hátterében a bilirubin koncentrációja is normalizálódik. Ennek következtében a sárga árnyalat eltűnik, és a bőr normál színűvé válik.

Ha a bilirubin mennyisége aktívan növekszik, akkor a gyermek sárgul a bőrön. Ennek alapján a bilirubin feldolgozásának teljes terhe a májba kerül. A kakas csak a koncentráció normális lesz, majd a bőr minden személy színére normális lesz.

tünetegyüttes

Sárga szín nem csak a bőrön, hanem a gyermek szemeinek sklerájában is megjelenik. A szín intenzitása függ a vérben lévő bilirubin mennyiségétől. Ez a tünet nem állandó, és a klinikai kép alakulásától függően változhat. Néhány fiatalnál a bőr általában zöld színt kapott. Ha a sárgaság fiziológiai jellegű, a színváltozás nem figyelhető meg a pálmák és a lábak területén. Csak ritka esetekben a megnyilvánulást a lábakra lehet rögzíteni. A babát csak akkor kell kezelni, ha a betegség nem fiziológiai jellegű.

Az általános vérvizsgálat bizonyos összetevőinek magas tartalma alapján lehetséges a sárgaság diagnosztizálása. Például a kiszállítás után ez a szám elérheti a százötven mikromol / liter. A bilirubin maximális aránya a leggyakrabban a születést követő első napokban éri el. A hatodik naptól kezdve éles csökkenése figyelhető meg. A tünetek szinte teljesen eltűnnek. A fiziológiás sárgaság során csak a bőr állapotának változása figyelhető meg. Kóros formában számos más veszélyes megnyilvánulás is rögzíthető.

A fiziológiai sárgaság és a különbségek megkülönböztetése a kóros formától

A betegség az egész bőr sárgaságaként is jelentkezik. Emellett a karok és a lábak változásait is észlelheti. A patológiás sárgaság veszélye abban is rejlik, hogy a baba idegvégződésének betegségeinek kockázata nő. További tünetek a vizelet színváltozása. A szülők a morzsák viselkedésében és egészségében más változásokat is észlelhetnek.

A csecsemőnek ez a változata a következő tünetek formájában jelentkezik:

• az idegrendszer nagy területeinek károsodása;
• nyilvánvaló változások a széklet és a vizelet általános jellegében;
• a morzsák túl lassúnak tűnnek és folyamatosan hangosan hangzik;
• a baba részletes vizsgálata a máj és a lép méretének jelentős növekedését érzékeli;
• a csecsemőkben az alvás és a pihenés zavarta;
• rossz étvágy vagy az élelmiszer teljes elutasítása.

A bilirubin olyan összetevő, amely kifejezetten toxikus tulajdonságokkal rendelkezik. Ezért elkezdődik a szervezetben való felhalmozódása az idegrendszerben. A gyermek sárgasága alatt nő az agykárosodás kockázata. A normál működés során egy személy létrehoz egy bizonyos gátat, amely megakadályozza a vérkomponensek negatív hatását az idegrendszerre. Ha a patológia kialakul, abbahagyja a munkát, így mérgező anyagok halmozódnak fel az agyban. A betegség élettani formájában a bilirubin kis mennyiségben marad, és ezért nincs negatív hatása.

A patológiás sárgaság különösen veszélyes a koraszülöttek számára. A bilirubin mélyen behatol az agyi szerkezetbe, és negatív hatással van rá. Ebben az időszakban az idegrendszer hihetetlenül sebezhető, így még a komponens kis mennyisége is negatív szerepet játszhat a test általános állapotában. A csecsemő az általános egészségi állapot romlásában is szenved. Magatartása egyértelműen apátia, letargia. A sárgasággal rendelkező gyerekek nem akarnak szopni a mellüket, és a betegség súlyos megnyilvánulásaiban teljesen elutasítják.

A fiziológiai sárgaság kezelése

A fiziológiai sárgaság kezelés nélkül 10 napon belül történik. Csak a teljes idejű újszülötteknél ez a folyamat legfeljebb három hétig késik. A betegség tejszerű változata három-hat hétig tart. Gyorsabban megszabadulhat a betegségtől, ha a babát elválasztja a melltől.

Sárgaság alatt negatív változás következik be a székletben - hasmenés. A tünet gyakran előfordul egy év alatti gyermekeknél. A helyzet károsodott májfunkcióval jár. A székletben fellépő rendellenesség akkor is előfordul, ha a betegséget fertőzés okozza. Hasmenés - a máj és a gyomor-bélrendszer rendellenes működésének következménye. Ez a tünet azonban számos betegséggel és rendellenességgel jár együtt, nem csak sárgasággal.

A fototerápiát leggyakrabban a sárgaság fiziológiai formájának kezelésére használják. A besugárzás módját és intenzitását az orvos állapítja meg a beteg általános állapotának értékelése alapján. A szülőknek követniük kell az étrendet, mert ez a gyógyulás sebességétől is függ.

A morzsák gyors helyreállításához a nőt naponta legalább nyolcszor kell alkalmazni a mellkasára. Ezenkívül nem ajánlott vizet adni. Nincs elegendő tej vagy mesterséges keverék. Ha a gyermek nem hajlandó enni, akkor a szükséges mennyiségű folyadék intravénás beadását írják elő.

A fototerápiát a bilirubin szint csökkentésére használják. A közvetlen sugárzás hatására az összetevő feloldódik. Nincs toxikus hatása. Ez biztosítja a felgyülemlett komponensek gyors eltávolítását a testből.

A gyors eredmény elérése érdekében ajánlatos a besugárzást éjjel-nappal folytatni. A szüneteket csak etetésre szabad megtenni. Ebben az esetben a tünetek megnyilvánulása minimálisra csökkenthető néhány napon belül. Az eljárás során a csecsemőnek speciális szemüveget kell viselnie. A kezelést a nemi szervek megfelelő szintű védelme is biztosítja. Az eljárásoknak köszönhetően a bilirubin szintjét legalább 20 egységgel lehet csökkenteni.

A fototerápia során folyamatosan figyelemmel kell kísérni a gyermek általános állapotát. A besugárzás a test túlmelegedéséhez és a testhőmérséklet növekedéséhez vezethet. Az eljárás nagy mennyiségű folyadékot is eltávolít a szervezetből. Ha az általános egészségi állapot romlik, ajánlott a fototerápia leállítása.

A gyógyszereket csak akkor kell szedni, ha a betegség késik. Kiválasztásuk a beteg általános állapotától és a fiziológiás sárgaság megjelenésének intenzitásától függ. Mindegyik gyógyszer saját elvével rendelkezik. A következő gyógyszerek a leggyakrabban fel vannak sorolva ezen a területen:

• A Hofitol-t arra használják, hogy természetesen eltávolítsa az epe a testből. A rendszeres használat felgyorsítja a bilirubin szintézisét. A készítmény articsóka kivonatot és más természetes összetevőket tartalmaz. A gyógyszer tabletta és szirup formájában áll rendelkezésre. Az utóbbi változatban az alkohol jelen van, ezért nem ajánlott a gyermekek számára. A hiányosságok közül ki kell emelni a hasmenés, az allergiák és az időszakos görcsök megjelenését.
• Galstena egy komplex akció gyógyszer, amely segít megtisztítani az epehólyagot és annak csatornáit. A fiziológiai sárgaság kezelésére naponta egy csepp elegendő.
• Az Acidolac összetételében lactobacillákat tartalmaz. A tejsav természetes képződését váltják ki. Ugyanakkor a patogén baktériumok teljesen elpusztulnak. A csecsemők kezeléséhez elegendő lesz a csomag fele. A por a normális anyatejben is oldódik. Ritka esetekben a morzsákat a szék és a bélben lévő gáz felhalmozódása észleli.

A Smecta lehetővé teszi a gyomor vagy a belek munkájának helyreállítását. A csecsemőnek naponta legfeljebb egy tasakot kell inni. A gyógyszer szintén hasmenéses hatású. A rendszeres használat javítja az anyagcserét. A fogyasztáshoz elegendő egy tasakot felforrósított vízben feloldani. A székrekedés csak azoknál a gyermekeknél figyelhető meg, akik hajlamosak erre a folyamatra.

A patológia kiküszöbölése érdekében ajánlott a probiotikumok étrenddarabjaiban szerepeltetni. Ezek rövid időn keresztül normalizálják a mikroflóra állapotát. Ilyen körülmények között a bilirubin visszatér a normális értékhez is.

A szorbenseknek köszönhetően a felhalmozódott mérgező elemek eltávolíthatók a testből. A folyamat gyors, ezért azonnal észrevehető a beteg állapotának javítása.

Az újszülöttek fiziológiai sárgasága

Sok újszülöttnek a második vagy harmadik életnapján a bőr sárga lesz. És úgy, hogy ne féljen az újonnan megvertezett szülőktől, többet kell megtanulniuk a sárgaságról, amelyet fiziológiásnak hívnak, még a terhesség alatt is.

Mi az?

Ez az újszülött fiziológiai állapotának neve, amely a teljes idejű varangyok felében és a koraszülöttek 70-80% -ában fordul elő.

Az újszülöttek fiziológiai sárgaságáról többet is megtudhat a következő videoklipben.

Mi okozott?

A fiziológiás sárgaság megjelenése közvetlenül a születés után a csecsemő magzati hemoglobin szervezetben történő szétesésével jár, amely a csecsemő intrauterin fejlődése során felelős az oxigén szállításáért. Amint a gyermek elkezd lélegezni, az ilyen hemoglobin feleslegessé válik és összeomlik, aminek következtében a pigment bilirubin felszabadul. A szint növelése és a bőr sárgulása.

Emellett az újszülött májja még éretlen és funkciói gyengülnek. És mivel ő az, aki részt vesz a bilirubin eltávolításában a testből, ez is befolyásolja a fiziológiás sárgaság kialakulását és súlyosságát. Ezen túlmenően a bilirubin egy része visszaszívódik a gyermek belekben, ami szintén hozzájárul ahhoz, hogy a pigment szintje magas szinten maradjon.

tünetek

Sárga bőrszínárnyalat jelenik meg a gyermekben fokozatosan. Először is, az arc és a nyak bőrének színe sárgára, majd a test bőrére és végül a végtagokra sárga lesz. A sárgaság fordított sorrendben csökken, azaz az arc az utolsó.

A sárgaság fiziológiai típusának egyéb tünetei:

• Nem zavarja a baba általános állapotát.
• A vizelet és a széklet természetes színe.
• Normál hemoglobinszint a vérben.

Norm bilirubin

Egy újszülöttnél az élet harmadik napján a bilirubin szintje általában nem haladja meg a 205 µmol / l-t. A bilirubin-koncentráció óránkénti emelkedése a harmadik-ötödik életnapra nem haladja meg a 3,4 µmol / L.-t. Továbbá, minden nap ez a pigment szintje fokozatosan csökken, és három hetes korban megközelíti a felnőttek indexeit (legfeljebb 20,5 µmol / l).

A fiziológiai sárgaság megjelenése akkor figyelhető meg, ha a pigment szintje nagyobb, mint 85-120 µmol / l, mivel ezeken a mutatókon keresztül a bilirubin képes behatolni a bőr felületi rétegébe.

kezelés

A legtöbb esetben a fiziológiás sárgasággal rendelkező csecsemőket nem kezelik, és a betegség önállóan halad át.

Ha a gyermek veszélyezteti a bilirubin koncentrációjának a mérgező szintre való emelkedését, a baba fototerápiát ír elő. A ruhát nem tartalmazó gyermek csuklyába kerül, a szem és a nemi szervek átlátszatlan ruhával vannak borítva, majd egy speciális lámpa alá kerülnek. A fény hatása alatt a bilirubin ártalmatlan vegyületté alakul, ami gyorsan elhagyja a baba testét a vizelettel és a székletgel is.

Az ilyen fototerápia 1-3 napja elegendő ahhoz, hogy a bilirubin szintje csökkenjen.

Mikor történik?

A fiziológiai sárgaság időtartama a baba állapotától és más tényezőktől függ, de a legtöbb teljes körű csecsemőben a sárgaság az élet negyedik napjától kezdve csökken, és 10-14 napig teljesen eltűnik. A koraszülötteknél a bőr sárgasága akár 3 hétig is tarthat.

Az újszülöttek fiziológiai sárgasága

Az újszülöttek fiziológiás sárgasága (átmeneti sárgaság) az újszülött alkalmazkodási idejével és a magzatban a „felnőtt” hemoglobin A-val (HbA) uralkodó magzati hemoglobin (HbF) cseréjével kapcsolatos gyakori állapot. A gyermek testének enzimrendszerei éretlensége következtében a hemoglobin cseréje során képződött bilirubin felhalmozódik a vérben, és a gyermek nyálkahártyáinak és bőrének sárgás árnyalatúvá válik.

A tartalom

Az újszülöttek vérében a bilirubin szintje nő az élet második napjától, és maximum 3-4 napot ér el. A sárga bőrtónus az élet 7-8 napján eltűnik, és a bilirubin szintje teljesen normalizálódik 2-3 hetes életkorban a teljes időtartamú csecsemőknél és 3-4 koraszülöttkorban.

Általános információk

A születés után hamarosan kialakuló sárgaság jelenségét évszázadok óta észrevették, de ennek a jelenségnek az első tudományos tanulmányai és leírása csak a 18. század végére jelent meg.

1785-ben a párizsi egyetem díjat nyert az újszülött sárgaság legjobb leírásának jelenségeként, beleértve az orvosi ellátást igénylő esetek közötti különbségeket és az olyan eseteket, amikor csak a „természetjárásra” kell várni. A díjat Jean Baptiste Timothy Baumes (Jean Baptiste Thimotee Baumes) nyerte el az 1788-ban kiadott kiadvány formájában. A dolgozatban 10 olyan újszülött sárgasági esetet írtak le, amelyeket a szerzõ figyelt meg, és az elõzõ és a fejlõdés fejlett elméleteit.

1804-ben a Baumes munkáját Francois Bido használták a párizsi egyetem diplomáját illetően, majd 1806-ban Francois Bido plágiumban vádolták.

1847-ben Jacques François Edouard Hervieux francia gyermekorvos és nőgyógyász kapta meg az orvostudományi fokozatot, miután a De l'ictère de nouveau NES nagy művet publikálta, amelyben nagyszámú újszülött sárgaságot elemzett. Ebben a tanulmányban az Ervieux megjegyezte, hogy a legtöbb esetben az újszülöttkori sárgaság az élet 2–4 napján jelenik meg, és az első vagy a második hét végére spontán eltűnik. Ervieu az ilyen sárgaságot olyan élettani állapotnak tekintette, amely nem jelent veszélyt az újszülöttre.

1875-ben, Berlinben, a híres német tudós, Virchow, Johann Ort asszisztense közzétette a sárgasággal rendelkező halott teljes idejű újszülött boncolását, és a bazális ganglionok, a hippocampus, a harmadik kamra és a kisagy részének intenzív sárgafestését észlelte. A 20. század elejéig ezeket az adatokat nem sikerült megfelelően megérteni, de 1903-ban Christian Georg Schmorl patológus bemutatta a 120 sárgaságban elhunyt újszülött boncolásának eredményeit, köztük 6 olyan esetet, amikor az agysejtek festése hasonló. Ez a jelenség Shmorle úgynevezett "nukleáris sárgaság". A nukleáris sárgaság különbözik az újszülöttek fiziológiás sárgaságától a vérben lévő nagy mennyiségű bilirubinnal (a bilirubin szintje a teljes időtartamú csecsemőkben a nukleáris sárgaságban 256 µmol / l felett van, a koraszülötteknél pedig több mint 171 µmol / l).

Az újszülöttek élettani sárgaságát 3-4 napos életkorban 25-50% -ban, a koraszülöttek 80% -ában észlelik.

alak

Az újszülöttek fiziológiai sárgasága a következőkre osztható:

• A csecsemők teljes idejű sárgasága (a bőrt festő bilirubin-koncentráció szintje 85-120 µmol / l).
• A koraszülöttek sárgasága (akkor fordul elő, ha a bilirubin szint 61–85 µmol / l). Egyes szerzők szerint a koraszülöttek sárgaságát nem szabad fiziológiásnak nevezni, mivel a gyermek testének morfofunkciós érettségével összefüggésben alakul ki. Ezek a szerzők a „konjugatív sárgaság” és a „hiperbilirubinémia” kifejezéseket helyesebbnek tekintik.

A fejlődés okai

Az újszülött fiziológiás sárgasága számos fiziológiai ok miatt következik be, amelyek hozzájárulnak a bilirubin szintjének emelkedéséhez a vérben, ezért ez az állapot nem tekinthető patológiának, hanem fiziológiai folyamatnak.

Az újszülöttek vérében a bilirubin szintjének növekedését okozó okok a következők:

• A magzat hemoglobin (2α- és 2γ-láncokat) helyettesítése, amely a születés előtt a gyermekben dominál, 2α- és 2β-láncot tartalmazó felnőtt hemoglobin A születéskor a gyermek vérében a magzati hemoglobin aránya a teljes hemoglobin 80% -a. Az élet első napjaiban a retikulóz-endoteliális rendszer (makrofágok) sejtjeiben lévő magzati hemoglobin fokozott szétesést szenved, amelyben a szabad (nem konjugált) bilirubin nagy mennyiségben keletkezik.
• Az albuminkötő fehérje elégtelen vértartalma. Normális esetben a toxikus és gyakorlatilag vízben oldhatatlan szabad bilirubin kötődik az albuminnal, és a májba kerül, ahol a glükuronsavhoz való kötődés után vízoldhatóvá és kevésbé mérgezővé válik. Újszülötteknél a bilirubin májba történő szállítása és az azt követő kötődése és kiválasztása gyakran lassú az albumin szintjének csökkenése miatt.
• A máj enzimek hiánya az újszülött enzimrendszer egészének hiányos fejlődése miatt. Csökkent mennyiségű májenzimekkel a bilirubin glukuronsavval való kötődése (konjugálása) lelassul.

Az újszülöttek fiziológiai jellemzőinek komplexe hatására megnövekedett bilirubin-képződés figyelhető meg a vérben és annak késleltetett eliminációja a szervezetből.

A bilirubin szintjének növekedése minden újszülöttnél megfigyelhető, de a sárgaság csak akkor fordul elő, ha egy bizonyos koncentráció a vérben meghaladja. A teljes időtartamú csecsemőknél ez a koncentráció 85-120 µmol / l, és 61-85 µmol / l - a koraszülötteknél. A bilirubin ezen szint alatti koncentrációja nem okozza a bőr sárgaságát, mivel ilyen koncentrációban a bilirubin nem jut be a bőrbe.

A fiziológiás sárgaság megjelenését és súlyosságát befolyásoló tényezők a következők:

• placenta transzfúziós szindróma, amelyet néhány esetben többszörös terhességben megfigyeltek;
• koraszülöttek;
• hipoxia;
• hipoglikémia (a vérben és nyirokban a glükóz koncentrációjának csökkenése);
• a K-vitamin analógjainak (vízoldható) kijelölése;
• a mellkashoz való késői kötés (2. nap);
• szigorúan etetik az órát;
• a hormonális válság hiánya.

patogenézisében

A fiziológiás sárgaság patogenezise összefügg a máj glükuronil-transzferáz rendszerének átmeneti éretlenségével és a szabad bilirubin felhalmozódásával a vérben, ami ezen érettség következménye.

A bilirubin több lépésben képződik és belép a véráramba:

• Az I. stádiumban a hemoxigenáz (mikroszomális enzim), a koenzim NADPH és az oxigén hatására a hemoglobin a csontvelő makrofágjaiban, a májban és a lépben vas, globin, szén-monoxid és IX-alfa-biliverdin (lineáris tetrapirrol) hasad.
• A II. Stádiumban a biliverdin reduktáz IX-alfa biliverdin citoszol enzimet szabad (közvetett vagy nem konjugált) X-alfa bilirubinná alakítjuk, amely 6 stabil intramolekuláris hidrogénkötés jelenléte miatt zsírban oldódó anyag. Amikor ezeket a kötéseket glukuronsavval elpusztítják, a bilirubin konjugálódik.
• A III. Stádiumban a szabad bilirubin belép a véráramba, kötődik az albuminnal (1 g albumin képes kötni akár 8,2 mg bilirubint), és a májba kerül.
• A IV. Stádiumban a máj szinuszjaihoz belépő közvetett bilirubin a hepatocita membrán szintjén szétválik az albumintól, és a környező hepatocita réteg és a citomembrán átterjed a hepatocita közepére a transzportfehérjék segítségével.
• Az V. fázisban a nem konjugált bilirubint UDPHT-val (mikroszomális enzim) használják, amelyet glükuronsavval és kis mértékben xilózzal, szulfátokkal és glükózzal konjugálnak. Közvetlen bilirubin képződése glükóz és oxigén jelenlétében történik.
• A VI. Szakaszban a közvetlen bilirubin belép az epe kapillárisok lumenébe, majd az epe részébe az epehólyagba és a belekbe.
• A VII. Stádium magában foglalja a közvetlen bilirubin vastagbélben történő hidrolízisét és a szabad bilirubin (urobilinogén) képződését, amely részlegesen felszívódik a bélbe és belép a véráramba (enterohepatikus bilirubin újrahasznosítás).

A prenatális fejlődés időszakában a bilirubin szinte nem konjugálódik, mivel:

• a magzat májjában nincsenek fehérjék, amelyek segítenek a hepatociták bilirubin befogásában;
• az anyai hormonok gátolják az UDHT enzim aktivitását.

A magzatban a bilirubint eltávolító fő szerv a placenta - a placentán áthaladó bilirubin belép az anyai véráramba, majd elpusztul.

• Az albumin hiánya miatt csökken a bilirubinhoz való kötődése (az albuminhiány magasabb a koraszülötteknél).
• A konjugáció lelassul a máj enzimek hiánya miatt.
• Mivel a bilirubin monoglukuronidok könnyen hidrolizálódnak a vérben, a bilirubin felszívódása a bélben megnő (a hidrolízissel szemben ellenállóbb diglukuronid is képződik a glukuronsavhoz való kötődés során, de az újszülötteknél gyakorlatilag hiányzik). A megnövekedett hidrolízis szintén hozzájárul a bilirubin urobilinogénre és stercobilin bakteriális bélflórájához való katalizálódásának (bomlásának) és a β-glükuronidáz koncentrációjának növekedéséhez.

A felhalmozódó közvetett bilirubin a szem nyálkahártyáinak, bőrének és sklerájának sárga festését okozza.

A közvetett bilirubin egy toxin a központi idegrendszerben, de a toxikus hatás (nukleáris sárgaság vagy bilirubin encephalopathia) akkor alakul ki, amikor a vér bizonyos koncentrációját éri el. Az újszülöttek kockázata a 255 µmol / l feletti bilirubin a csecsemőknél, és a koraszülötteknél 150-170 µmol / l (súlytól függően). Az újszülöttek meconiumának késleltetése megteremti a bilirubin fokozott reabszorpciójának feltételeit, ezért ezekben az újszülöttekben a bilirubin szintje magasabb.

Bilirubin a növekedés első napján a következők miatt:

• nagyszámú eritrociták prekurzorai, amelyeknek nincs ideje a csontvelőben, a májban és a lépben érni;
• rövidebb, mint a felnőtteknél, a keringő vörösvértestek fennállásának ideje;
• nagy mennyiségű keringő vörösvérsejt, amely hemoglobint hordoz.

tünetek

A következő jelek a fiziológiás sárgaságra jellemzőek:

• a bőr, a sclera és a nyálkahártyák sárga színének megjelenése a születés után 48 órával, amikor a bilirubin koncentrációja eléri a 51-60 µmol / l értéket a teljes időtartamú csecsemőknél, és 85-103 µmol / l koraszülötteknél (koraszülötteknél a közvetett bilirubin mennyisége a vérben általában magasabb teljes időtartamú, de felhalmozódása lassabb);
• megnövekedett bilirubinszint, amely nem éri el a nukleáris sárgaságot okozó koncentrációt (324 µmol / l felett, teljes korú csecsemőknél, 220-270 µmol / l koraszülöttnél és 170–205 µmol / l nagyon koraszülött csecsemőknél);
• a bilirubin szintjének növekedése az élet első 3-4 napja alatt és maximális koncentrációja 3-7 napig;
• a gyermek általános állapota kielégítő marad;
• nincs változás a vizelet és a széklet színében, a máj és a lép nem nő;
• a hemoglobinszint normál határokon belül van;
• a bilirubin óránkénti növekedése nem haladja meg a 3,4 μmol / l-t (a napi növekedés 85,5 μmol / l).

A csecsemőkben a bilirubin maximális koncentrációja a vérben átlagosan a 3. napon (77-120 μmol / l), és a koraszülötteknél az 5-8. Napon (137-171 μmol / l).

A magas bilirubin tartalom csecsemőkben kifejezett csökkenése a 14. napig, a koraszülötteknél pedig 3 vagy több hétig tart.

Az újszülöttek fiziológiai sárgaságában két fejlettségi fázis van:

• A születés pillanatától az 5. életnapig. Ebben a szakaszban a szabad bilirubin szintje viszonylag gyorsan emelkedik a 3. életnapon, és az ötödik életnapra a bilirubin szintje jelentősen csökken.
• Az 5. életnaptól a 14. napig. Ebben a szakaszban a közvetett bilirubin szintje lassan csökken, ami felnőttekben kimutatható.

A fiziológiás sárgaságban a sárgaság először az arcon, majd a nyakon jelenik meg, majd a törzsre és a végtagokra terjed. Ha a bilirubin szintje 68–136 μmol / l, csak az arc és a nyak bőrét kapja sárga színű.

diagnosztika

Gyermekek fiziológiai sárgaságának diagnosztizálása a következőkön alapul:

• Anamnézis adatok, beleértve a sárgaság kezdetének meghatározását (legkorábban a születés időpontjától számított 1,5 nap) és a betegség lehetséges családi jellegét.
• A fizikai vizsgálat adatai, amelyek lehetővé teszik a bőr árnyalatának meghatározását (közvetett bilirubin hatására, a bőr világos sárga színt kap, és ha a bilirubin kötött frakciójának kitéve, a bőr piszkos sárga lesz). A máj és a lép méreteiben bekövetkező változások jelenléte vagy hiánya, vérzéses megnyilvánulások, ödéma, kiterjedt ekchimózis vagy cephalhematoma jelentkezik, figyelmet fordítanak a vizelet és a széklet színére, értékelik a gyermek neurológiai állapotát. A bilirubin hozzávetőleges szintjét egy icterométer segítségével állapítják meg, amely lehetővé teszi a bilirubin hozzávetőleges mennyiségének meghatározását a vérben és a bőr alatti szövetekben a színes csíkokkal ellátott lemez bőrre történő nyomásával.
• Klinikai véradatok.

kezelés

Az újszülöttek fiziológiai sárgasága nem igényel kezelést, mivel a gyermek testének érése és szerkezetátalakítása folyamán fokozatosan eltűnik.

A bilirubin szintjének mérgező értékre való emelkedésével fototerápiát végeznek, amelyben a közvetett bilirubin kék fénylámpák (410–460 nm hullámhossz) hatására vízoldhatóvá alakul.

Különböző fényű lámpák használata esetén a fototerápiát kísérik
infúziós terápia, hogy megakadályozzák a víz egyensúlyhiányát.

Újszülött sárgaság

Az újszülött sárgaság a hiperbilirubinémia által okozott fiziológiai vagy kóros állapot, melyet a bőr és a gyermekek látható nyálkahártyái festésük során életük első napjaiban mutatnak ki. Az újszülött sárgaságot a vér bilirubin koncentrációjának, anémiájának, icterikus bőrének, a nyálkahártyáknak és a szemek, a hepato és a splenomegalia növekedésének jellemzi, súlyos esetekben - bilirubin encephalopathia. Az újszülöttkori sárgaság diagnózisa a sárgaság mértékének a Cramer-skálán történő vizuális értékelésén alapul; a vörösvérsejtek, a bilirubin, a máj enzimek, az anya és a gyermek vércsoportjának stb. szintjének meghatározása stb. Az újszülöttek sárgaságának kezelése magában foglalja a szoptatást, az infúziós terápiát, a fototerápiát, a csere vérátömlesztését.

Újszülött sárgaság

Az újszülöttkori sárgaság olyan újszülött szindróma, amelyet a bőr, a sklerák és a nyálkahártyák látható icterikus színe jellemez a baba vérében a bilirubin szintjének emelkedése miatt. A megfigyelések szerint az első élethétben az újszülöttek sárgasága a teljes idő 60% -ában, a koraszülöttek 80% -ában alakul ki. Gyermekgyógyászatban az újszülöttek fiziológiai sárgasága a leggyakoribb, a szindróma összes esetének 60–70% -a. Újszülött sárgaság alakul ki, amikor a bilirubin szint 80–90 µmol / L fölé emelkedik teljes időtartamban és több mint 120 µmol / l koraszülötteknél. A hosszan tartó vagy súlyos hiperbilirubinémia neurotoxikus hatású, azaz agykárosodást okoz. A bilirubin mérgező hatásának mértéke főként a vér koncentrációjától és a hiperbilirubinémia időtartamától függ.

Az újszülöttek sárgaságának osztályozása és okai

Először is, újszülöttkori sárgaság lehet fiziológiai és kóros. Eredetileg az újszülöttek sárgasága örökletes és megszerzett. A laboratóriumi kritériumok alapján, azaz egy vagy másik bilirubin frakció növekedésénél a hiperbilirubinémia a közvetlen (kötött) bilirubin és a hiperbilirubinémia túlnyomórészt megkülönböztethető, közvetett (nem kapcsolódó) bilirubin előfordulásával.

Az újszülöttek konjugációs sárgasága magában foglalja a hiperbilirubinémia eseteit, amelyek a bilirubin hepatocitákkal való csökkent clearance-ből erednek:

• A teljes idejű újszülöttek fiziológiai (átmeneti) sárgasága
• Koraszülöttek sárgasága
• A Gilbert, Crigler-Nayyar I. és II. Típusú szindrómákhoz kapcsolódó örökletes sárgaság stb.
• Sárgaság endokrin patológiával (gyermekek hypothyreosis, cukorbetegség az anyában)
• Sárgaság az újszülötteknél, akik aszfxiával és születési traumával rendelkeznek
• Pregnan sárgasága a szoptatott csecsemőknek
• Az újszülöttek orvosi sárgasága a kloramfenikol, a szalicilátok, a szulfonamidok, a kinin, a K-vitamin nagy adagja stb.

Az újszülöttek hemolitikus sárgaságát a bilirubin szintjének növekedése jellemzi a gyermek eritrocitáinak fokozott pusztulása (hemolízise) miatt. Ez a fajta hiperbilirubinémia a következőket tartalmazza:

Az újszülöttek mechanikai sárgasága, melyet a bilirubin epe-bélrendszeren és bélrendszeren keresztüli kiürülésének megsértése okoz. Előfordulhatnak az intrahepatikus és extrahepatikus csatornák malignációi (atresia, hypoplasia), intrauterin cholelithiasis, az epe-csatornák kívülről történő beszivárgása vagy daganata, az epe csatornák belsejéből történő elzáródása, epe sűrűség szindróma, pylor stenosis, bélelzáródás stb.

A vegyes eredetű génszárny (parenchymatikus) az intrauterin fertőzések (toxoplazmózis, citomegália, listeriosis, herpesz, vírusos hepatitis A, B, D) által okozott újszülötteknél, a máj toxikus-szeptikus károsodásában, örökletes anyagokban és anyagokban, anyagokban, anyagokban, anyagokban, anyagokban, anyagokban. ).

Az újszülöttek sárgaságának tünetei

Az újszülöttek fiziológiai sárgasága

Az átmeneti sárgaság az újszülöttkori határvonal állapota. Közvetlenül a szülés után a felesleges vörösvértestek, amelyekben a magzati hemoglobin jelen van, a szabad bilirubin kialakulásával megsemmisül. A máj enzim glükuronil-transzferáz átmeneti érettsége és a bél sterilitása miatt a szabad bilirubin kötődése és a székletből és a vizeletből származó újszülött kiválasztása csökken. Ez a bilirubin felesleges térfogatának felhalmozódásához vezet a bőr alatti zsírban, és a bőr és a nyálkahártyák sárga színezésével.

Az újszülöttek fiziológiás sárgasága a születés után 2-3 nappal fejlődik ki, maximum 4-5 napon belül eléri a maximumot. A közvetett bilirubin csúcskoncentrációja 77-120 µmol / l; a vizelet és a széklet normál színnel rendelkezik; a máj és a lép nem nő.

Az újszülöttek átmeneti sárgasága esetén a bőr enyhe sárgasága nem terjed ki a köldökvonal alatt, és csak elegendő természetes fényben található. A fiziológiás sárgaság miatt az újszülött jólétét általában nem zavarják, azonban jelentős hiperbilirubinémia esetén lassú szopás, letargia, álmosság és hányás léphet fel.

Egészséges újszülötteknél a fiziológiás sárgaság előfordulása a máj enzimrendszereinek átmeneti éretlenségéhez kapcsolódik, ezért nem tekinthető kóros állapotnak. A gyermek megfigyelése, a megfelelő etetés és gondozás megszervezése során a sárgaság megnyilvánulásai önmagukban 2 hétig újszülött csecsemőkkel esnek le.

A koraszülött újszülöttek sárgaságát egy korábbi megjelenés (1-2 nap), a 7 napos megnyilvánulások csúcsát és a gyermek életének három hetes aluljárását jellemzi. Az idő előtti magasabb (137-171 mmol / l) közvetett bilirubin koncentrációja, növekedése és csökkenése lassabban fordul elő. A korai csecsemőknél a máj enzimrendszereinek hosszabb érlelése miatt a nukleáris sárgaság és a bilirubin mérgezés kialakulásának veszélye keletkezik.

Örökletes sárgaság

Az örökletes konjugált sárgaság leggyakoribb formája az újszülötteknél az alkotmányos hyperbilirubinemia (Gilbert-szindróma). Ez a szindróma 2-6% -os gyakorisággal fordul elő; autoszomális domináns módon örökölt. A Gilbert-szindróma középpontjában a máj (glükuronil-transzferáz) enzimrendszerének aktivitása, és ennek következtében a bilirubin hepatociták általi befogásának megsértése áll. Az újszülött sárgaság alkotmányos hiperbilirubinémiával anémia és splenomegalia nélkül fordul elő, a közvetett bilirubin enyhe növekedésével.

Az újszülöttek örökletes sárgasága a Crigler-Nayar szindrómával nagyon alacsony glükuronil-transzferáz aktivitással (II. Típus) vagy annak hiányával jár (I. típus). Az I. típusú szindrómában az újszülött sárgaság az élet első napjaiban alakul ki, és folyamatosan növekszik; a hiperbilirubinémia eléri a 428 µmol / l-t és a feletti értéket. A nukleáris sárgaság tipikus fejlődése, lehetséges halálos kimenetel. A II. Típusú szindróma általában jóindulatú: az újszülött hiperbilirubinémia 257-376 mmol / l; a nukleáris sárgaság ritka.

Sárgaság endokrin patológiával

Általában a veleszületett hypothyreosisban szenvedő gyermekeknél a pajzsmirigyhormonok hiánya miatt fordul elő, amely megzavarja a glükuronoziltranszferáz enzim érését, a konjugációs folyamatot és a bilirubin kiválasztását. Az újszülöttek 50-70% -ában kimutatható a hypothyreosisos sárgaság; az élet 2. és 3. napján nyilvánul meg, és 3-5 hónapig tart. A sárgaság mellett az újszülöttek letargia, pastoznost, hipotenzió, bradycardia, durva hang, székrekedés.

Korai sárgaság fordulhat elő olyan újszülötteknél, akiknek az anyja diabéteszben szenved hipoglikémia és acidózis miatt. Nyilvánvaló, hosszú ideig tartó icterikus szindróma és közvetett hiperbilirubinémia.

Sárgaság az újszülötteknél, akik aszfxiával és születési traumával rendelkeznek

A magzati hipoxia és az újszülött aszphyiaia késlelteti az enzimrendszerek kialakulását, ami hiperbilirubinémiát és nukleáris sárgaságot eredményez. Különböző születési sérülések (cephalohematoma, intraventrikuláris vérzés) lehetnek közvetett bilirubin képződésének forrása és fokozott behatolása a vérbe a bőr és a nyálkahártyák icterikus festésének kialakulásával. Az újszülött sárgaság súlyossága függ a hipoxiás aszphynia szindróma súlyosságától és a hiperbilirubinémia szintjétől.

Terhesség sárgaság

Asziás szindróma, vagy a szoptatott gyermekek sárgasága az újszülöttek 1-2% -ában alakul ki. Előfordulhat a gyermek életének első hetében (korai sárgaság) vagy a 7-14. Napon (újszülöttek késői sárgasága) és 4-6 hétig fennmarad. Az újszülöttek terhes sárgaságának lehetséges oka az anyai ösztrogének jelenléte a tejben, amelyek megakadályozzák a bilirubin kötődését; nem stabil laktáció az anyában és a gyermek relatív alultápláltsága, ami a bilirubint a bélben felszívódik, és belép a véráramba stb. a köldökzsinór stimulálása. Az újszülöttek ilyen típusú sárgasága mindig jóindulatú.

Nukleáris sárgaság és bilirubin encephalopathia

A közvetett bilirubin koncentrációjának fokozatos növekedése a vérben, annak a vér-agy gáton való áthatolása és az agy bazális magjainak lerakódása (újszülöttek nukleáris sárgasága), ami veszélyes állapot kialakulását eredményezi - bilirubin encephalopathia, előfordulhat.

Az első szakaszban a klinikán a bilirubin mérgezés jelei dominálnak: letargia, apátia, a gyermek álmossága, monoton kiáltás, vándorló megjelenés, regurgitáció, hányás. Hamarosan az újszülötteknek klasszikus jelei vannak a nukleáris sárgaságnak, merev nyakkal, test izmok spaszticitásával, időszakos ingerléssel, egy nagy tavasz duzzadásával, a szopás és más reflexek szopásával, nystagmussal, bradycardiaval, rohamokkal. Ebben az időszakban, amely néhány naptól néhány hétig tart, irreverzibilis károsodás következik be a központi idegrendszerben. A következő 2-3 hónapban a gyermekek állapotában megtévesztő javulás figyelhető meg, de már 3-5 hónapos életkorban neurológiai szövődmények diagnosztizálódnak: cerebrális bénulás, mentális retardáció, süketség, stb.

Újszülöttek sárgaságának diagnózisa

A sárgaságot akkor is észlelik, ha egy neonatológus vagy gyermekorvos egy szülési kórházban tartózkodik, amikor újszülöttet látogat röviddel a kisülés után.

Az újszülöttek sárgaságának vizuális értékeléséhez a Kramer-skála kerül alkalmazásra.

• I fok - az arc és a nyak sárgasága (bilirubin 80 µmol / l)
• II. Fokozat - a sárgaság terjed a köldökzsinór szintjére (bilirubin 150 µmol / l)
• III. Fokozat - a sárgaság kiterjed a térd szintjére (bilirubin 200 μmol / l)
• IV. Fokozat - a sárgaság kiterjed az arcra, a testre, a végtagokra, kivéve a pálmákat és a talpakat (bilirubin 300 µmol / l)
• V - teljes sárgaság (bilirubin 400 µmol / l)

Az újszülöttek sárgaságának kezdeti diagnózisához szükséges laboratóriumi vizsgálatok a következők: bilirubin és frakciói, teljes vérszám, a gyermek vércsoportja és anya, Coombs teszt, PET, vizeletvizsgálat, májfunkciós vizsgálatok. Hipotireózis gyanúja esetén meg kell határozni a vérben a T3, T4, TSH pajzsmirigy hormonját. Az intrauterin fertőzések azonosítása ELISA és PCR módszerrel történik.

Az obstruktív sárgaság diagnózisának részeként a máj és az epevezetékek ultrahangát, az MR-kolangiográfiát, az FGDS-t, a hasi röntgenfelvételt, a gyermekgyógyász és a gyermekgasztroenterológus konzultációját végzik.

Újszülöttek sárgaságának kezelése

A sárgaság megelőzése és a hiperbilirubinémia mértékének csökkentése érdekében minden újszülöttnek korai kezdésre van szüksége (az első életórától) és rendszeres szoptatással. Az újszülöttkori sárgasággal rendelkező újszülötteknél az ajánlott szoptatás gyakorisága naponta 8–12-szerese éjszakai szünet nélkül. Szükséges a napi folyadékmennyiség növelése 10-20% -kal a gyermek fiziológiai szükségleteivel összehasonlítva, az enteroszorbenseket figyelembe véve. Ha az orális hidratálás nem lehetséges, az infúziós terápiát végezzük: csepp glükóz, nat. oldat, aszkorbinsav, kokarboxiláz, B. csoport vitaminai. A bilirubin sárgasággal újszülötthez való konjugációjának növelése érdekében fenobarbitál adható be.

A közvetett hiperbilirubinémia kezelésének leghatékonyabb módja a folyamatos vagy időszakos fototerápia, amely elősegíti a közvetett bilirubin vízoldható formába való transzlációját. A fototerápia szövődményei lehetnek hipertermia, kiszáradás, égési sérülések, allergiás reakciók.

Az újszülöttek hemolitikus sárgaságában a cserélhető vérátömlesztés, a hemoszorpció, a plazma csere látható. Az újszülöttek minden rendellenes sárgája az alapbetegség azonnali kezelését igényli.

Újszülött sárgaság prognózis

Az újszülöttek átmeneti sárgasága a legtöbb esetben komplikáció nélkül megy át. Az adaptációs mechanizmusok megsértése azonban az újszülöttek fiziológiai sárgaságának kóros állapotban történő átmenetéhez vezethet. A megfigyelések és bizonyítékok arra utalnak, hogy nincs összefüggés a vírusos hepatitis B elleni védőoltás és az újszülöttek sárgasága között. A kritikus hiperbilirubinémia nukleáris sárgaság kialakulásához és szövődményeihez vezethet.

Az újszülött sárgaság kóros formáival rendelkező gyermekeket a kerület gyermekorvos és gyermekgyógyászati ​​neurológus követi nyomon.

Újszülött sárgaság: okok, kezelés és hatások

Az újszülöttek közel 70% -ánál az élet első hetében az anyasági kórházi orvosok sárgaságot diagnosztizálnak. Az esetek 90% -ában azonban fiziológiás és csak 10% -a kóros. Próbáljuk megérteni, hogy mi a sárgaság, miért jelenik meg az újonnan született baba, mivel az orvosok újszülöttek sárgaságát diagnosztizálják és kezelik (újszülött sárgaság).

ÁLTALÁNOS INFORMÁCIÓK

A sárgaság nem betegség, szindróma (tünetek komplexe), amelyet a nyálkahártyák, a bőr és a sclera sárga festése nyilvánul meg. Számos betegség (veleszületett és szerzett) van, a klinikai képben, amelyről a bőr és a nyálkahártya sárgasága zajlik.

Úgy tűnik, hogy az epe pigment bilirubin felhalmozódik a vérben (hiperbilirubinémia), majd a szövetekben. Minél magasabb a szint, annál intenzívebb az icterikus festés. Ugyanakkor a nyálkahártyák és a bőr zöldes és olíva-sárga árnyalatai jelzik a közvetlen bilirubin koncentrációjának növekedését, és a világos citromtól a telített sáfrányig terjedő árnyalatok a közvetett bilirubin mennyiségének növekedését jelzik.

A sárgaság fokozatosan jelenik meg: először a sclerák és a kemény szájpad (a nyálkahártyája) foltok, majd a bőr sárgává válik, a fejtől kezdve a lábujjak és a kezek végső fánksorával végződik. Úgy gondoljuk, hogy a teljes időtartamú csecsemőknél a bőr sárgasága észlelhető, ha a bilirubin szintje a vérben 85 μmol / l vagy ennél nagyobb, és a koraszülöttnél 120 μmol / l vagy ennél nagyobb, mivel a bőr alatti zsírréteg kevésbé kifejezett. A táblázat bemutatja az újszülöttek bilirubin normáit, beleértve a koraszülötteket is.

A NEONATÁLIS JELLOWOK OSZTÁLYOZÁSA

1. Az újszülött korszak minden egyes sárgája két csoportra oszlik:

• újszülöttek fiziológiai sárgasága. A csecsemőkben diagnosztizált sárgaságok számának körülbelül 9/10-a.

A fiziológiai sárgaság az újszülött májjának enzimrendszereinek éretlensége és funkcionális tökéletlensége által okozott átmeneti állapot. A magzatban a képződött bilirubin egy része, amely áthatol a placentán az anyai véráramba, kiválasztódik az anya májjában. Egy született baba nem rendelkezik ilyen lehetőséggel. És a máj nem tudja azonnal megbirkózni a megnövekedett terheléssel, így a bilirubin felhalmozódik a vérben.

A fiziológiás sárgaság 3 és 5 napos életkorból származik, és nem tart fenn 10 napnál hosszabb ideig teljes időtartamú csecsemőknél, és legfeljebb két hétig a koraszülötteknél. A gyermek általános állapota nem zavar. A fiziológiás sárgaságban a közvetett bilirubin mennyisége nem haladja meg a 200–222 μmol / l-t.

• patológiás sárgaság. Ezek a teljes újszülött sárgaság 1/10-ét alkotják. A patológiás sárgaság, függetlenül annak előfordulási mechanizmusától, mindig a betegség tünete.

1. A laboratóriumi vizsgálatok eredményei szerint:

• sárgaság a közvetlen bilirubin miatt hiperbilirubinémia miatt;
• sárgaság a közvetett bilirubin miatt hyperbilirubinémia miatt.

1. Eredet alapján:

• születés;
• vásárolt.

1. A bilirubin vérszintjének növelésének mechanizmusa szerint. Ezt a besorolást részletesen figyelembe vesszük, mivel a patológiás sárgaság, bár csak az újszülöttek sárgaságának csak kis részét képezi, többnyire súlyos örökletes vagy szerzett betegség jele.

A PATHOLÓGIAI JAWLS-ok okai

Emlékezzünk arra, hogy a hiperbilirubinémia a bilirubin normál tartalmához képest nő a vércukor pigmentben. Metabolizmusa az emberi szervezetben egy komplex folyamat, amely több szakaszból áll (a bilirubin termelése, biokémiai átalakulásának sorozata és a szervezetből történő elimináció). Bármelyik legkisebb hiba a biológiai mechanizmus munkájában a bilirubin koncentrációjának növekedéséhez vezet a vérszérumban és a sárgaság megjelenésében. Ezután elemezzük a bilirubin anyagcseréjében az ilyen "problémák" különböző lehetőségeit, és megvizsgáljuk az ezekből származó betegségeket.

Megnövekedett bilirubin-termelés. Az ilyen típusú sárgaság veleszületett és szerzett:

1. születési hely:

• eritrocita membrán (membrán) patológia.

A betegség fokozatosan kezdődik és lassan halad. A sárgaság néha már a neonatális időszakban is megjelenik, a máj és a lép lép fel, később kialakul a vérszegénység;

• vörösvértest-enzimhiány.

Újszülötteknél a betegség gyakrabban jelenik meg az élet második napján: sárgaság jelenik meg, a vizelet sötétebb;

• a hemoglobin és a hem szerkezetének és szintézisének hiányosságai.

Az újszülött időszakban a betegség nagyon ritkán nyilvánul meg, általában a második félévhez közeledik.

1. szerzett:

• az újszülött (HDN) hemolitikus betegsége a magzat és az anya vérének immunológiai konfliktusának eredménye. Az Rh-antigének, AB0-antigének (vércsoportok) vagy más csoporttényezőkkel szembeni inkompatibilitás alakul ki;
• vérzés (cefalohematoma vagy vérzés a belső szervekben), melynek során a hemoglobin bomlástermékek belépnek a vérbe, és megjelenik az újszülött sárgasága;
• a sárgaság egyéb okai az újszülöttben, beleértve a policitémiát (a vörösvérsejtek mennyiségének növekedése), duzzadt vér szindróma (kialakult, amikor a vér a baba gyomor-bél traktusába kerül a munka során), a gyógyszer hemolízise, ​​az immunopatológiai betegségek az anya stb.

A bilirubin befogásának, konjugációjának és kiválasztásának hiányosságai. Az ilyen típusú sárgaság is veleszületett és szerzett:

1. születési hely:

• Gilbert-szindróma, amelyet a lányok 2-4-szer kevésbé szenvednek, mint a fiúk. A hepatociták sejtmembránjának hibája miatt a bilirubin transzportja és kötődése megszakad. A kórházban gyakran megjelent az olyan sárgaság, amely nem okoz szorongást, az újszülöttek fiziológiai sárgasága. És csak az iskolában vagy a serdülőkorban diagnosztizált a betegség;
• Crigler - Nayar szindrómák (I. és II. Típus). Az első esetben, amikor a glükuronil-transzferáz enzim teljesen hiányzik a májban, a gyermek a születés utáni első órában sárgává válik, a bilirubin szintje folyamatosan emelkedik a vérben (700 μmol / l-ig). A kezelés hatása nincs. Az a tény, hogy a közvetett bilirubin az agy magjaiba és idegcsomópontjaiba kerül elhelyezésre, az újszülöttek nukleáris sárgasága alakul ki, amelynek következményei a gyermek halála az első életévben. A második esetben az enzim aktivitása jelentősen csökken (kevesebb, mint a norma 10% -a), így a sárgaság nem olyan nehéz. Az élet első napjaiban a vizelet és a széklet fényes, de normál színt kapnak. Az újszülöttek bilirubinszintje általában nem haladja meg a 380 µmol / l-t, a nukleáris sárgaság ritkábban alakul ki. A folyamatos kezelés hátterében pozitív tendencia tapasztalható;
• Lyceum - Driscoll szindróma, amelyben az anyai vér olyan anyagot tartalmaz, amely csökkenti a glükuronil-transzferáz enzim aktivitását. A születés utáni első napokban a baba sárgára változik, a bilirubin koncentrációja magas lehet, ami veszélyezteti az újszülöttek nukleáris sárgaságának kialakulását, amelynek következményei tragikusak. A megfelelő kezelés mellett azonban a betegség prognózisa nagyon kedvező;
• A Dabin-Jones-szindróma örökletes betegség, amely a bilirubin májsejtekből történő eltávolításának hibájából ered. A sárgaság általában mérsékelt, enyhén megnagyobbodott máj. De az anyasági kórházban ennek a betegségnek a diagnózisa ritkán történik;
• tüneti sárgaság a veleszületett hypothyreosisban, a galaktóz metabolizmusában részt vevő enzimek veleszületett elégtelensége (galaktoszémia) vagy fruktóz (fruktózémia). Amikor a galaktoszémia tartós sárgaság jelenik meg az első napon, a máj és a lép lép. Ezeket a tüneteket hasmenés, hányás, étkezés elutasítása kombinálja. Az újszülött időszak végére májelégtelenség alakul ki. A fruktoszémia jóindulatú.

1. szerzett:

• az újszülöttek 0,5-2% -ában fordul elő sárgaság az anyatej feleslegéből. Az anyatej összetételének jellemzői miatt alakult ki: a pregnandiol és a szabad zsírsavak magas koncentrációja, a béta-glükuronidáz enzim jelenléte, a lipoprotein lipáz nagy aktivitása. Mindez a konjugáció megszakadásához és a bilirubin nagyobb mértékű kiválasztásához vezet. A harmadik napon megjelenő sárgaság 6–14 napig eléri a maximumát, és hasonlít az újszülöttek fiziológiai sárgaságára, de sokkal hosszabb, néha akár két hónapig tart. A bilirubin koncentrációja a vérben általában nem haladja meg a 200–240 µmol / l-t. Ha a csecsemőt elválasztják és 2-3 napig átvisszük a keverékbe, a bilirubin szintje jelentősen csökken. A szoptatás folytatása a 4-6. Napon általában nem okoz sárgaságot;
• sárgaság a vér hormonhiánya miatt. Úgy tűnik, hogy ¾ csecsemőknél hypothyreosisban szenved. A pajzsmirigy által termelt hormonok elégtelensége miatt csökken a glükuronil-transzferáz enzim érése, ami befolyásolja a bilirubin metabolizmusát. A sárgaság hosszú, megjelenik az élet második napján, és néha akár 16-20 hétig is tart. Kombinálják a bőr letargiáját, szárazságát és „marmorozását”, durva hangot, inaktivitást, ödémát. Hormonterápia felírásakor a vérben az epe pigment szintje az újszülöttek maximális 200-220 µmol / l-ről a normális bilirubin szintre csökken;
• újszülött hepatitis: fertőző (toxoplazmózis, citomegalovírus fertőzés, listeriosis stb.) és mérgező (szepszis) hepatitis. A szubakut hormon gyakrabban fordul elő, kevésbé gyakran akut. A baba sárgára vált, vagy közvetlenül a születéskor, vagy az első 2-3 hét alatt. Sárgaság 2-3 hétig 2,5-3 hónapig tart. A vizelet sötétvé válik, a széklet elveszíti a színét, a máj növekszik és vastagodik. Figyelembe kell venni a hasi kihúzódást, a hányást és a neurológiai tüneteket. Lehetséges vérzés.

Mechanikus vagy akadályozó sárgaság:

1. veleszületett okok:

• az epehólyag-rendellenességek a lumen teljes elzáródásával vagy szűkítésével. Az epe kiáramlása megsérül, a bilirubin behatol a véráramba, a gyulladás az epevezetékekben kezdődik. A sárgaság az élet első napjaitól függ, a bőr fokozatosan zöldes árnyalatot kap, a kalóriák elszíneződnek és a vizelet sötétebb lesz. A máj sűrű, megnagyobbodott, a hasán a tágított vénák láthatóak. Amikor az extrahepatikus epevezetékek atresiája a gyermek cirrózisának 1,5-2 hónapos kialakulásának megelőzésére, műtéti kezelésre van szükség;
• cisztás fibrózis, egyéb örökletes betegségek, például hemokromatózis, Niemann-Pick-betegség, Zellweger-szindróma, Caroli-kór stb. Cisztás fibrózis esetén például az epevezeték vastag nyálkahártya-elzáródás következik be.

1. megszerzett okok:

• a perinatális hepatitis következtében az epevezeték hypoplasia vagy atresia;
• az epesűrűség szindróma, amikor a csatornákat a nyálkahüvelyek blokkolják. A bilirubin fokozott termelésével gyakran sárgaság alakul ki.
• egyéb okok: a közös epevezeték cisztája, daganatának összenyomása, kövek a csatornákban stb.

JAWNES NEWBORNS: KÖVETKEZTETÉSEK

Elsősorban a sárgaság veszélye a közvetett bilirubin magas toxicitása. Ez az anyag a vérben meghatározott koncentrációban (400 µmol / l - teljes időtartamban 150-170 µmol / l - korai állapotban) behatol az agyba, és néhány csomópontja és magja felhalmozódva elpusztítja az idegsejteket. Ez a nukleáris sárgaság, amely a leggyakrabban a HDN komplikációja.

Az újszülöttben a nukleáris sárgaság első jelei:

• gyenge szopás, regurgitáció és még hányás;
• csökkent izomtónus és gyakori ásítás;
• gyenge reflexek és letargia.

A klinika fokozatosan növekszik: a légzőszervi megállás, a mozdulatlanság, a reflexek hiánya az izomgörcsökkel, neurológiai tünetek kifejeződnek. A baba állapotának javulása (3-4 hetes korban) 3-5 hónapos életkorban súlyos bilirubin encephalopathia alakul ki: bénulás, parézis, halláskárosodás, pszichomotoros retardáció stb. A nukleáris sárgaság következményei a gyermek fogyatékosságát okozhatják. Száz újszülött, a nukleáris sárgasággal diagnosztizált statisztikák szerint két gyermek hal meg.

A neonatológusok fő feladata az, hogy megakadályozzák a nukleáris sárgaság kialakulását egy hyperbilirubinémia-gyermekben. A vérben lévő bilirubin szintjének folyamatos ellenőrzése nélkül nagyon nehéz. Ezért a "sárgás" bébi anyja nem lehet meglepve, és még inkább felháborodott, ha a laboratóriumi asszisztensek naponta egyszer látogatnak az osztályra, és vért vesznek a gyermekből kutatás céljából. A bilirubin koncentrációja a vérben a sárgaság kezelésének kiválasztásában a legfontosabb kritérium.

Lehetséges, hogy az újszülöttek sárgaságát nem kezeljük? Csak akkor lehetséges, ha a bilirubin szintje meglehetősen jelentéktelenül emelkedik, és ugyanakkor nem szenved a gyermek általános jóléte, ami a legtöbb esetben fiziológiai sárgaságra jellemző.

De még ebben a helyzetben is, az anyasági kórház és a helyi gyermekorvos folyamatosan figyelemmel kíséri a gyermeket. És az anyának szoptatnia kell a babát, több vizet kell neki adnia, és a napsütéses napokat „elkapni” a sétákhoz.

A SÁRGA GYÁRTÁS MÓDSZEREI ÚJBEN

Az újszülöttek sárgasága esetén az orvos minden gyermek számára egyedileg választja ki a kezelést. A taktika elsősorban a hiperbilirubinémia súlyosságától, a csecsemő állapotának súlyosságától és a neki végzett diagnózistól (HDN, örökletes betegség, stb.) Függ.

fototerápia

Az első dolog a sárgaság kezelésének megkezdése a fototerápia. Az újszülöttek fototerápia hatékony kezelési módja annak a ténynek, hogy a 440-460 nm hullámhosszúságú fényben a bőrben a közvetett bilirubin toxikus formája nem toxikus vízoldható formákká alakul.

Minél kisebb az újszülött testtömege, annál kisebb a sugárzás a bilirubinnal. Tehát a 2,5 kg-os vagy annál nagyobb súlyú csecsemők a 255–295 µmol / l-es bilirubinszintű fényterápiát kezdik, és 1,5 kg-nál kisebb testtömegű gyermekek esetében már 85–140 µmol / l.

Az újszülöttek fototerápiája speciális lámpákat használ. A sárgaság kezelésére szolgáló lámpa lehet kék, zöld vagy kék. A meztelen babát egy WC-be helyezik, ahol a lámpa alatt a napi sárgaság kezelésére szolgál. Ugyanakkor a nemi szervek és a szemek területe megvédi a sugárzás hatásait.

A fototerápia lefolyásának időtartamát nem az órák vagy a napok határozzák meg, hanem a biokémiai vérvizsgálatok eredményei. Amint a bilirubin koncentrációja a gyermek vérében visszatér az életkor fiziológiai normájához, a besugárzás megszűnik.

A fototerápia nem okoz kárt az újszülött egészségére. De feltéve, hogy azt olyan orvosi intézményben végzik, ahol az orvos meghatározza a baba lámpa alatt történő tartózkodásának módját, folyamatosan figyelemmel kíséri a gyermek testtömegét, figyelemmel kíséri a hiperbilirubinémia és más laboratóriumi mutatók dinamikáját.

Amikor az anyasági kórházból való kibocsátás után a baba szülei önálló tevékenységet folytatnak, és a fototerápiás lámpa megszerzése után maguk is kezdenek kezelni a sárgaságot, a gyermek túlmelegedésének és kiszáradásának kockázata sokszor nő! Megveszi a kockázatot? Vagy hagyja, hogy lusta legyen, és kezdje el a klinikát a babával?

Működés cserélhető vérátömlesztés (OZPK)

Az OZPK tervezett és vészhelyzeti magatartásának szigorú kritériumai vannak:

• laboratóriumi - a bilirubin szintje a kötélvérben a születéskor és óránkénti növekedése fototerápiával vagy anélkül, a hemoglobin koncentrációja stb.;
• klinikai - bizonyított szenzibilizáció egy nőben és súlyos HDN jelei a gyermekében, a bilirubin mérgezés tüneteinek megjelenése.

Az orvosok a transzfúzióhoz szükséges vérkomponenseket szigorúan egyedileg választják ki egy adott újszülöttre és az anya vérének és a gyermek vérének összeférhetetlenségének típusára.

Az OZPK a kompatibilitást a köldökvénába telepített katéteren keresztül elvégzi. Még a műtét idejére választott anyaggal és a műtét során sterilitással sem komplikációk nem zárhatók ki: a szívelégtelenség, a levegőembólia, a trombózis, a fertőzés, az anafilaxiás sokk és mások. Ezért az OZPK orvosi személyzete három órán belül nem veszi le a szemét.

Infúziós terápia

A glükóz és nátrium-klorid oldatokkal történő infúziós terápiát a mérgezés enyhítésére, a bilirubin gyermek testéből történő megkötésének és eltávolításának felgyorsítására végzik. Ha a gyermek vérének csökkent fehérjetartalma van, alkalmazzon albumin oldatot.

Kábítószer-kezelés

A gyógyszeres kezelés célja a bilirubin májban való kötődésének aktiválása és a bélben való adszorpciója.

Népszerű 15 évvel ezelőtt, a fenobarbitál, amely aktiválja a májkötő rendszert, nem alkalmazható az újszülött időszakban. Ez csak a vétel kezdetétől számított 4-5 nap elteltével kezdődik, ezért hosszabb ideig tartó sárgaságra használják. Ehelyett Zixorint írnak fel.

A karbolént, az agar-agart és a kolesztiramint adszorbensként alkalmazzák, amelyek a bilirubinból felszabadítják a beleket. Néha kiegészítik cselekvési tisztító beöntéseiket. Az ATP-t és a vitaminokat a májsejtek stabilizálására írják elő, és Riboxin és Essentiale (hepatoprotektorok) a hepatociták létfontosságú aktivitásának támogatására szolgálnak. A vérzéses szindróma kialakulásának megelőzésére etamzilátot, dicint vagy adroxont ​​használnak.

A choleretic gyógyszereket szájon át (magnézium, allohol) és elektroforézis (magnezia) formájában írják fel a megfelelő hipokondriumban.

Gyakran az újszülöttek anyukái „félnek” a „sárga” gyermekeiknek előírt drogterápiától. Még akkor is, ha a gyógyszereknek bármilyen mellékhatása van a szervezetre, a károsodás elhanyagolható, mint a bilirubin mérgezés által okozott ütés. És ne aggódj róla.

Zaluzhanskaya Elena Alexandrovna, gyermekorvos, orvosi kommentátor

Összesen 13,442 megtekintés, 4 megtekintés ma