A májcirrózis patogenezise

A májcirrózis patogenezise, ​​valamint a destruktív folyamatok jellemzése magában foglalja a negatív állapothoz vezető komplex mechanizmus leírását.

Az emberi test az interakciók egyedülálló rendszere, amelyben az egyik szervben a legkisebb hiba a többi tevékenység hibás működéséhez vezet, a betegség fokozatos kialakulásához.

A patogenezis a különböző szintű (biokémiai, morfológiai és immunológiai) patológiás folyamatok kölcsönhatásainak és kölcsönhatásának leírása, amely etiológiája (kórokozó vagy funkcionális meghibásodása) negatív hatása alatt következik be.

A májcirrózis patogenezise egy vagy több etiológiai ok negatív hatásának természetes következménye.

A probléma jellege és a lehetséges előfordulási módok

A májcirrhosis olyan krónikus folyamat, amely a létfontosságú szervben patológiai tényezők hatására alakul ki.

Fejlődésében halad, és más negatív folyamatok következménye, amelyek kezeletlen állapotában annak kialakulásához vezetnek.

A fejlett országokban ez a halálozás egyik leggyakoribb oka, a FÁK-országokban az előfordulási gyakoriság 1%.

A máj cirrhosisának kialakulása nem lehet teljesen reprezentálva anélkül, hogy tudnánk, hogy milyen kóros tényezőket váltott ki.

A betegek körülbelül kétharmada szenved vírusos vagy alkoholos cirrhosisban, a fennmaradó harmadik ok pedig más okokat (immunrendszeri betegségek, gyógyszerek, belső szervek és toxikus tényezők endogén és exogén).

A máj cirrhosisát szinte lehetetlen kezelni, amelynek etiológiája nem egyértelmű, mert a hipotetikus gyógyulás fő feltétele a provokátor megszüntetése, aki tartósan serkenti a folyamat fejlődését.

Az okok tisztázása nem mindig sikeres, így a betegség származása szerinti besorolás három fő cirrhosiscsoportot tartalmaz:

• megbízhatóan megalapozott etiológiával;
• ellentmondásos, feltételezhető természetű okokkal, az egyedi jellemzők alapján;
• idiopátiás eredetű, ha a cirrhosis nem spontán eredetű, de a jelenlegi gyógyszerszint nem teszi lehetővé annak eredetét.

Az ok megállapításához a máj cirrhosisában szenvedő betegek átfogó vizsgálatát végzik.

Biokémiai és laboratóriumi, készülékek és klinikai vizsgálatokat végeznek. A megbízható etiológia csoportja magában foglalja a májbetegségeket, amelyekben a kórokozó szerepét bizonyítják a fejlődés előmozdításának.

Bármelyik májcirrhózis szubklinikai képe esetében azonban vannak olyan provokátorok, amelyek hozzájárulnak a romboló folyamat előfordulásához, vagy felgyorsítják annak progresszióját.

Ezek közé tartoznak az anyagcsere és a hormonális rendellenességek, az emésztési és hepatobiliaris rendszerek betegségei, a kedvező és tápláló összetevők elégtelensége, a parazita sérülések.

A betegség osztályozásának elvei

Az 1956-ban megtartott Gastroenterológia pán-amerikai kongresszusa elfogadta a cirrózis besorolását.

Még mindig a leggyakoribb, teljesebb, és figyelembe veszi a főbb szempontokat: morfológiai jeleket, etiológiai okokat és funkcionális zavarokat.

Ez nem a betegség különböző típusainak megkülönböztetésének egyetlen típusa, egyszerre más módokat javasoltak a sérülés típusának meghatározására: a fejlődés szakaszai szerint, a gyulladás kialakulásának reaktivitása, a májelégtelenség vagy a portál hipertónia.

Azonban a több mint 60 évvel ezelőtt elfogadott besorolás még mindig releváns, mert még a származás szerinti csoportosítás (etiológia) csak a betegség provokálóját veszi figyelembe, de nem a fejlődését és a szervben bekövetkezett változásokat.

Morfológia és szerkezetvizsgálat

A cirrhosis típusainak megkülönböztetésének alapja az elasztometria, a véralvadás, a biopszia, a laparoszkópia, a szövettan és az ultrahang, amelyeket a májszövet vizsgálatára, szerkezetére, a betegség által okozott változásokra használnak.

A máj építészetének jellemzői nem mindig teszik lehetővé a betegség biopsziával történő meghatározását, különösen, ha vékony tűvel végezzük.

A tevékenység morfológiai jelei lehetnek:

• homogén, de kis csomókkal (mikromodul formájú), ahol még mindig nincs különösebb aggodalomra okot adó ok, a szerv vizuálisan sima és csak kissé megnagyobbodott:
• heterogén, már kibővített csomópontokkal, de egyenetlen eloszlású (sima szerkezete megtört, és a tapintás a képződmények jelenlétét mutatja, de a tű a normál területre esik) - makromoduláris megjelenés;
• vegyes, több kis csomó jelenléte és különálló nagy csomók jelenléte;
• az aktivitás morfológiai jelei a kötőszövet proliferációjához vezetnek partíciók formájában, majd indokolt beszélni a hiányos szeptális cirrhosisról.

A cirrhosis kialakulásának morfológiai jeleit a külső kórokozótól függően nem figyelik közvetlenül.

Inkább határozzák meg a szervben bekövetkezett változások természetét, bár néha a morfológiai jelei fontosak a betegség stádiumának, illetve annak prevalenciájának meghatározásához - agresszivitás, kitartás, krónikus folyamat.

A folyamat eredete: etiológia, mint differenciálódási eszköz

Mivel a gyulladásos folyamat (hepatitis) gyakran a hepatocita degeneráció folyamatának kialakulásának oka, a cirrhosis a kórokozó vagy a gyulladás kialakulásának oka.

Az ilyen megkülönböztetés ellentmondásosnak tekinthető, mert vannak olyan lehetőségek, amikor a kórokozó vagy a provokátor nincs telepítve.

A triad részeként a diagnózis számára az etiológia értékes, mert lehetővé teszi, hogy megszüntesse a kicsapódó tényezőt és meghatározza a kezelés taktikáját, de alapelvként ritkán szolgál a megbízható diagnózis alapjául.

Ez a besorolás változó formájú lehet, néha fertőző kórokozók kombinálódnak, néha elkülönítettek.

Bármely vírus, mint fő ok, külön figyelmet érdemel, de mindig szerepel a vírus általános kategóriájában. A szokásos emlékezni:

• mérgező betegségek (például mérgezés, alkoholfogyasztás, gyógyszerek, kedvezőtlen környezeti feltételek vagy a szerekkel való munka);
• vírus (a hepatotropikus vírusok behatolása, kombinálva a HIV hozzáadásával, vagy másodlagos májkárosodás, amelyet a szervezetben kialakuló másik vírusos betegség okoz;);
• fertőző, ha a kórokozó szifilisz, tuberkulózis vagy parazita invázió;
• genetikai eredetű, a szervezetben a gén szintjén rejlő anomáliák következtében;
• emésztési anyagcsere, endokrin vagy metabolikus rendellenességek, például elhízás vagy cukorbetegség eredménye;
• biliáris, primer vagy másodlagos.

A biliáris cirrhosis az epe belsejében lévő epek stagnálásából eredhet, de a másodlagos biliáris cirrhosis más romboló folyamatok (rák, a biliáris rendszerben kialakuló vagy a nyirokcsomók sérülésének következménye) eredménye.

A primer biliaris cirrhosis autoimmun betegségnek tekinthető, amikor a májban a torlódás a belső szerkezet változásaiból ered, de nem kapcsolódik a külső okokhoz.

A kriptogén cirrhosis együttes kifejezés az egyes fajokra, amelyek etiológiája nem tisztázott vagy nem vizsgálták.

Ezek közé tartoznak az autoimmun fajok, amelyekben az előfordulás oka nem világos, vagy más, igen ritka esetek, amelyek nem felelnek meg a meglévő fajoknak.

Károsodott májfunkció

A májcirrhosis patogenezise mindig figyelembe veszi a betegség kialakulásának szakaszát, amelyet külső tünetek és bizonyos funkciók károsodásának mértéke határoz meg.

A szövődmények valószínűsége és a kezelt kezelés előrejelzése attól függ, hogy melyik szakaszban van a patológiai folyamat fejlődése.

Bár májcirrhosis esetén nincs szükség a teljes gyógyulásra, de előrehaladását lelassíthatja és leállíthatja, és ez jelentősen javítja a beteg életminőségét.

Alapvetően 4 fő szakasz áll rendelkezésre:

• a máj cirrózisának fejlődési fázisa 1 enyhe tünetekkel jár, és nem mindig észrevehető funkcionális kudarcok, ezért a cirrózis kompenzált stádiumaként ismert;
• a második (szubkompenzált) a májcirrhosis 1 kezeletlen stádiumából fakadóan kifejezettebb jelekkel és könnyen fejlődik, ezt jellemzi a hepatociták kötőszöveti cseréje és az epe-kiáramlás rendellenességei (így a legtöbb tünet);
• a harmadik (dekompenzált cirrhosis), amelyben a portál hipertónia és hepatocelluláris elégtelenség alakul ki, vérzés kezdődik, károsodik a belső szervek és az agy;
• A májcirrhosis aktivitásának negyedik szakasza irreverzibilis rendellenességeket okoz, a májelégtelenség következtében májkóma fordulhat elő, és májbiopsziás mintákban nemcsak a szálas szövetet lehet kimutatni, hanem a rákot is.

A betegség egyik legveszélyesebb fajtája a portális cirrhosis. Nevét a keringési zavarok miatt kapta meg a portálvénában.

A véráramlás nyomása a portál magas vérnyomás kialakulásához vezet, és a betegség 1/5-e pontosan ezt a formát ölti.

Az ilyen cirrhosis sajátosságai a funkcionális elégtelenség és a portál hipertónia.

Ezek nem csak a máj cirrhosisával kapcsolatos jelek, hanem a legjellemzőbb tünetek.

A májcirrózis patogenezise, ​​amikor a betegséget a vérkeringés károsodása okozza, az egyik legjellemzőbb példája a funkcionális kudarcnak, amely a betegség kialakulásához vezet, ha nem felel meg időben.

Végül a kakheticheskoy (terminál) szakasz, vérzés alakul ki, a vérsejtek szintje csökken.

Az alacsony fehérvérsejtszám nemcsak az egyéb betegségek előrehaladásához, hanem a vírusok iránti érzékenységhez, a támadás előtti tehetetlenséghez is hozzájárul.

Kezelés és prognózis

Határozottan a prognózisról beszélve csak a betegség minden jeleit és az egyes betegek szubklinikai képeit ismerhetjük meg.

Például az etiológia nem mindig teszi lehetővé a drasztikus kezelési intézkedéseket (részleges vagy teljes májátültetés).

A veszélyes vírusügynök jelenléte ezt az intézkedést használhatatlanná teszi, mert újra befolyásolja a májat, és a donor szerv még gyorsabban meghal, mint a saját.

Az optimális prognózis a kezdeti, kompenzált stádiumban történhet, ha a beteg időben elmosódott tüneteket észlelt, és orvosi segítséget kér.

A cirrhosis patogenezise nem általános leírás a fejlődés monoton képével, hanem egy egyedi folyamat, amelyben minden lehetőséget figyelembe kell venni: a fő provokátort, a komorbiditásokat, a bonyolult tényezőket, a beteg életkorát és állapotát.

Minél előbb diagnosztizálják a betegséget, annál kevesebb a hepatocitákban előforduló jogsértések, és annál valószínűbb, hogy felfüggeszti a folyamatot.

Ez lehetővé teszi a morfológiai változások elkerülését, és így a gyors halált okozó funkcionális zavarok megelőzését.

Cirrhosis. Etiológia. Patogenezisében. Minősítést. Klinikán. A kezelés. 977

A LIVER CIRRHOSIS egy krónikus progresszív betegség, amelyre mind a parenchyma, mind az orgonasztróma májsejt degenerációjával, a májszövet noduláris regenerációjával, a kötőszövet kialakulásával, a lebontott szerkezet diffúz átrendeződésével és a máj érrendszerével, a máj és a lép retikuloendoteliális elemeinek hiperpláziájával és a klinikai tünetekkel jellemezhető. a véráramlás az intrahepatikus portálvonalak mentén, az epe kiválasztása, az epe áramlása, a máj funkcionális rendellenességei, jelek gipersple-nism. Ez viszonylag gyakran fordul elő, gyakrabban férfiaknál, főleg közép- és öregkorban.

Etiológia. A vírus hepatitis után kialakulhat cirrhosis; az alultápláltság (különösen a fehérjék, vitaminok) és az anyagcsere-rendellenességek (diabetes mellitus, tirotoxicosis), krónikus alkoholizmus miatt; choleo-medence alapján, az epevezetékek hosszantartó összenyomódásával vagy eltömődésével; a mérgező vagy toxikus-allergiás hepatitis kimenetelének; az alkotmányos családi hajlam miatt; krónikus májinfiltráció bizonyos anyagokkal, amelyet gyulladásos reakció követ (hemochromatosis, hepatocerebral dystrophia); a krónikus fertőzések hátterében, esetenként - parazita invázióban.

Elkülönített. a máj elsődleges cirrhosisa, valamint a cirrózis,. amelyben a májkárosodás csak egy a betegség általános klinikai képének számos megnyilvánulása: tuberkulózis, brucellózis, szifilisz, endokrin metabolikus betegségek, bizonyos mérgezések, kollagénok. "Patogenezis. Azonnali károsodás a májszövetben egy olyan fertőző vagy toxikus tényezővel, amely hosszantartó immunológiai rendellenességekkel jár, amely a fehérjék antigén tulajdonságokkal történő megszerzésében és antitestek kialakulásában nyilvánul meg. Az elsődleges (kolangiolitikus) biliáris cirrhosis a hosszú távú intrahepatikus kolesztázison alapul. az epevezeték epe-csatornákon, cholangitisen, az epilélsejtek fehérjéi elleni antitestek termelésével az epe kiáramlásának megsértése. A cirrózis minden típusában kialakulnak a hepatociták disztrófia és nekrobiosis, kifejezett mezenchymális reakció, kötőszöveti proliferáció, ami a máj lobularis szerkezetének megszakadásához, az intrahepatikus véráramláshoz, a nyirokfolyáshoz és az epe áramlásához vezet. hepatocita regeneráció.

A morfológiai és klinikai tünetek szerint a portál, a postnecroticus, az epe (primer és szekunder), vegyes cirrhosis különböztethető meg; a folyamat tevékenységéről - aktív, progresszív és inaktív; a funkcionális károsodás mértéke szerint - kompenzált és dekompenzált. Kis és nagy csomópont cirrózis és vegyes változata is van.

Tünetek, természetesen. A máj méretének növekedésével vagy csökkenésével párhuzamosan a sűrűség, az egyidejű splenomegalia (lásd Hepatolienal-szindróma), a portális hipertónia tünetei (lásd), sárgaság (lásd). Gyakran tompa vagy fájó fájdalom a májban, ami súlyosbodik az étrendben és a fizikai munkában bekövetkezett hibák miatt; dyspeptikus tünetek, viszketés a késleltetett felszabadulás és az epesavak szövetekben történő felhalmozódása miatt. A páciens vizsgálatakor a cirrhosisra jellemző máj jelei jelentkeznek: a test felső részének bőrén, a pálmák (tenyér májja), a bíbor színű lakk nyelvével, a máj nyelvével kapcsolatos érrendszeri telangiectasia (csillagok, pókok). Gyakran xanthelaszma, xantomák, ujjak a dobok formájában, a férfiaknál - nőgyógyászat, a haj növekedése az álla és a hónaljban.

Gyakran előfordul az anaemia, a leuko- és a thrombocytopenia, a megnövekedett ESR és a hiperbilirubinémia, különösen a biliáris cirrhosisban. Amikor a vizelet sárgasága kimutatja az urobilint, a bilirubint, csökken a székletben lévő sztrobilin-tartalom. A hiperglobulinémia, a fehérje változásai, az üledékminták (szublimáció, timol stb.).

A diagnózis a klinikai kép, a laboratóriumi adatok alapján történik. Más krónikus hepatopátiák (krónikus hepatitis, hepatosis, hemochromatosis stb.) Differenciáldiagnosztikája, valamint a betegség klinikai és morfológiai formájának tisztázása nyúló biopsziát, echográfiát és májvizsgálatot biztosít. A bárium-szulfát szuszpenziójával végzett röntgenvizsgálat feltárja a nyelőcső varikózisát, különösen a portálra és a vegyes cirrhosisra jellemző.

Postnecrotikus cirrhosis a kiterjedt hepatocita nekrózis következtében (gyakrabban a vírusos hepatitis B súlyos formáiban szenvedő betegeknél). A máj mérsékelten megnagyobbodott vagy mérsékelt, a májelégtelenség jelei jellemzőek, a gyengeség kifejeződik, a munkaképesség csökkenése, a hipoproteinémia (főként hipoalbuminémia), a hypofibrinogenemia, a hypoprothrombinemia és a vérzéses jelek jelei gyakori a vérben.

A portális cirrhosis a vírusos hepatitis után következik be, az alkoholizmus, az alultápláltság következtében, kevésbé más okok miatt; sajátossága a kötőszöveti szepta tömeges proliferációja a májban, a véráramlás elzáródása a portális véna intrahepatikus ágai mentén. A tüneteket a portál hipertónia (lásd), a korai aszcitesz, a hemorrhoid plexus, a gyomor nyelőcső és a gyomor szíves vénái, valamint a köldökgyűrűtől ("Medusa feje") különböző irányokban eltérő szubkután paraumbilikus vénák okozzák. A sárgaság és a laboratóriumi és biokémiai változások viszonylag később jelentkeznek. A leggyakoribb szövődmények a nyelőcső-gyomor és az ismétlődő hemorrhoidális vérzés.

A biliáris cirrhosis hosszabb, nem komplikált biliáris betegség alapján következik be, sárgaság, hiperbília, rubinémia, bőr viszketés és láz. A szérumban az alkáli-foszfatáz és a koleszterin, gyakran alfa (két) és béta-globulin tartalma nő.

A leggyakrabban a vegyes cirrózis fordul elő, mindhárom cirrhosis formájának közös klinikai és laboratóriumi megnyilvánulása.

A kompenzált cirrhosisot a betegek kielégítő jóléte és a cirrhosisra jellemző klinikai, laboratóriumi és morfológiai változások, a máj fő funkcióinak megőrzése jellemzi. A dekompenzált májcirrhózist általános gyengeség okozza. sárgaság, portál hipertónia, vérzéses jelenségek, laboratóriumi változások, ami a máj funkcionális képességének csökkenését jelzi.

Az inaktív cirrhosis lefolyása lassan progresszív (sok éven át és évtizedeken át), a hosszabb ideig tartó remisszió időszakok gyakoriak, a betegek kielégítő egészségi állapotban maradnak, és a hepatikus tesztek indikátorai a normálisak. Aktív cirrhosis esetén a betegség progressziója gyors (több év), a folyamat aktivitásának klinikai és laboratóriumi megnyilvánulása (láz, hyperglobulinemia, emelkedett ESR, fehérjék üledék eltolódása) jelentős.

A szabályozatlan életmód, az étrend szisztematikus megsértése, az alkoholfogyasztás hozzájárul a máj aktiválódási folyamatához.

A betegség terminális periódusa, a cirrózis formájától függetlenül, a funkcionális májelégtelenség jeleinek progressziójával jellemezhető, amelynek eredménye a májkóma.

A prognózis kedvezőtlen az aktív cirrhosis, valamivel jobb (a várható élettartam és a munkaképesség megőrzésének időtartama tekintetében) - inaktív, kompenzált. A másodlagos biliáris cirrhosisban a prognózist nagymértékben az okok okozzák, amelyek az epevezeték (daganat, kő stb.) Elzáródását okozták, és annak kiküszöbölésének lehetőségét. A nyelőcső és a gyomor vénás vénás vérzésből származó betegek prognózisa romlik; az ilyen betegek legfeljebb 1-1,5 évig élnek, és gyakran meghalnak a vérzésből.

Megelőzés. A járvány- és szérum hepatitis, racionális táplálkozás, hatékony egészségügyi és műszaki felügyelet megelőzése a hepatotropikus mérgekkel kapcsolatos iparágakban, az alkoholizmus elleni küzdelemben. A krónikus hepatitis és a kolesztázisban előforduló betegségek időben történő kezelése.

A kezelés aktív dekompenzált cirrhosissal és a szövődmények előfordulásával járó stádiumban van. Adja meg az ágy pihenését, az étrendet. A folyamatban lévő hormonok aktivitása növekszik.

Akut vérzés a nyelőcső varikózusaiból - sürgős kórházi kezelés sebészeti kórházban.

Inaktív cirrhosis esetén a betegek diszperzális megfigyelését végzik (évente legalább 2 alkalommal), diétát, rendszeres étkezést, fizikai korlátozást (különösen a portál cirrhosis esetén). Az alkohol tilos. Évente 1-2 alkalommal vitamin-terápia kurzusai.

A biliaris cirrhosis egy krónikus progresszív betegség, amelyet a parenchyma és a szervstroma károsodása jellemez a májsejt degenerációval, a májszövet noduláris regenerációjával, a kötőszövet kialakulásával, a lobularis struktúra diffúz átrendeződésével és a máj érrendszerével.

Etiológia és patogenezis:

A biliáris cirrhosis az intrahepatikus és extrahepatikus epevezetékek elzáródása és gyulladása következtében alakul ki, ami epe-stázist (kolesztázist) eredményez. A kolesztázt gyakran a krónikus cholangitis okozza, melyhez az intrahepatikus és extrahepatikus epevezetékek deformációja és elzáródása jár - primer biliaris cirrhosis. Más okok is kolesztázt eredményeznek: tömörítés (daganatsal) vagy nagy (extrahepatikus) csatornák hosszantartó elzáródása, epehólyaggal, helmintákkal - másodlagos biliáris cirrhosis. A csere- és endokrin faktorok a májcirrózis (thyrotoxicosis, diabetes mellitus) kialakulását is okozhatják.

Egyes esetekben a cirrhosis etiológiája kevert, a betegség több tényező egyidejű expozíciójának következménye. Ugyanez a károsító anyag a cirrhosis különböző morfológiai változatai kialakulásához vezethet, és különböző etiológiai tényezők hasonló morfológiai változásokhoz vezethetnek.

Néhány esetben a cirrhosis oka ismeretlen. Azonban ebben a kategóriában a vírusos hepatitis átadott anicterikus formája nem zárható ki.

A betegség patogenezise sok esetben összefüggésben áll az etiológiai faktor (vírus, mérgezés) hosszú távú közvetlen hatásával a májra és a vérkeringés károsodására. A patológiai folyamat kiindulópontja a hepatociták károsodása. A parenchima halála a kötőszövet aktív reakcióját okozza, ami másodlagosan káros hatással van az ép hepatocitákra, és fokozatos nekrózis kialakulásához vezet - a krónikus hepatitis májcirrózishoz való átmenetének jelei.

A portoszterektől a lebenyek központi részeiig terjedő gyulladásos infiltrátumok a portozin sinusoid blokk kialakulásához vezetnek. A májcirrhosis gyulladásos folyamata nagy fibroplasztikus aktivitással jár, ami hozzájárul a kollagénszálak kialakulásához. Ezeknek a folyamatoknak a következménye a májsejtek vérellátásának megzavarása: a kialakuló kötőszövött szepta, amely a központi vénákat összeköti a portálkockákkal, vaszkuláris anasztomózisokat tartalmaz, amelyek a központi vénákból a véres vénás rendszerbe engedik a lerularis parenchimát. Emellett a fejlődő rostos szövet mechanikusan összenyomja a vénás ereket a májszövetben; A máj érrendszerének ilyen átszervezése a portál hipertónia kialakulását okozza.

A fenti folyamatok hozzájárulnak egy ördögi kör kialakulásához: nekrózis - gyulladás - neofibrillogenezis - a hepatociták vérellátása - nekrózis. A portálvérnyomás kialakulásában a portálvénák ágainak tömörítése a regeneráló hepatociták vagy a benőtt szálas szövetek csomópontjaival a legnagyobb jelentőségű.

A portális hipertónia az oka a porto - caval shunting, ascites és splenomegalia fejlődésének. A stagnálás mellett a kötőszövet proliferációja és a retikulo-hisztom-limfocita elemek hiperplázisa hozzájárul a lép növekedéséhez. A portális hipertónia a bélnyálkahártya jelentős ödémájához is vezet.

Az immunológiai rendellenességek fontosak a krónikus májbetegségek előrehaladásában és a cirrhosis kialakulásában is, melyet az antigén tulajdonságokkal rendelkező májsejtek megszerzése és bizonyos fehérjeelemek módosított elsődleges hatásai által termelt ellenanyagok termelése jelent. Az "AG + AT" komplexek, amelyek hepatocitákra rögzülnek, előre meghatározzák az immunológiai folyamatok további károsodását.

Klinikai kép:

A betegség elején a krónikus hepatitisre emlékeztet. Ezután jön a kialakult cirrhosis, amely helyébe dystrofikus vagy végső szakasz lép fel. A betegség kezdeti szakaszaiban a klinikai különbségek különböző típusai között vannak. Az utolsó szakaszban ezek a különbségek törlődnek. A biliáris cirrhosisban a sárgaság korai jel. A betegség végső szakaszában a portál hipertónia alakul ki. A máj jelentősen megnagyobbodott, sima, fájdalmas. A funkcionális májelégtelenség a végső szakaszban jelentkezik. Gyakran az ujjak dobos alakúak; körömszín fehéres. Megfigyelt csontritkulás, ízületi fájdalom.

A cirrózis klinikája a betegség fázisától is függ. Az inaktív fázisban az általános állapot nem romlik. Az éles általános gyengeség, a teljesítmény csökkenése; A gyomor- és bélrendszeri diszpepszia bizonytalan jelenségei - az epigasztrium étkezés utáni nehézség, jobb hypochondrium, étvágytalanság, puffadás. Objektív módon: szubikuláris sklerák, lágy szájpadok, kevésbé bőr, egyetlen „érrendszer”, mérsékelt hiperémia. A máj megnagyobbodik, a széle éles. Gyakran megnagyobbodott lép. Az elülső hasfalon a megnagyobbodott vénás vénák láthatóak.

Differenciáldiagnózis:

A betegség kiterjesztett képével a májcirrhosis diagnózisa nem bonyolult.

• a máj cirrhosisát, a hepatitistól eltérően, a morfológiai változások visszafordíthatatlansága jellemzi, aminek következtében a klinikai kép fokozatosan halad. A portál hipertónia szindróma és a májelégtelenség tünetei csatlakoznak. Jellemzője a kemény májösszetétel, az alacsonyabb margó élessége, a lép folyamatos és kifejezett növekedése, szubicteritás. Laboratóriumi vizsgálatokban a máj funkcionális kapacitásának éles megsértését állapították meg: az LDH aktivitás növekedése, a kolinészteráz aktivitás csökkenése, az üledékminták határozottan pozitív reakciója. Nagyon gyakran a cirrhosis és a hepatitis differenciáldiagnosztikája a szúrási biopsziás adatok alapján történik.

• a máj granulomatikus léziója - szifilisz, tuberkulózis, brucellózis - más szervek specifikus sérülésének hátterében fordul elő; a májbiopszia specifikus granulomákat tár fel.

• primer májrák, különösen splenomegalia jelenlétében (a portális véna tumorvaszkuláris trombózisa miatt), az aszcitesz, a hepatomegalia gyakran nehéz megkülönböztetni a cirrhosistól. A diagnózist a következő tünetek figyelembevételével állapítják meg: a betegség rövid időszaka - 4-6 hónap, aszimmetrikus májelágulás (főleg a jobb lebeny), sűrű konzisztenciája, a portál daganatos trombózisa és rosszabb vena cava, áttétek a tüdőbe, nyirokcsomók, mellékvese, gerincoszlop.

• Pszeudocirrosis (a perikarditisz szorításával): a megnövekedett lép, a tartós ascites, a hipoalbuminémia, az ödéma hátterében fordul elő. A diagnosztikai különbségek a következők: paradox impulzus, a méhnyak vénák duzzadása, magas vénás nyomás, aszciteszállóság, EKG-változások (a fogak feszültségének csökkenése, a T-hullám csökkentése és inverziója számos vezetéken lehetséges, néha pitvarfibrilláció). Radiográfiásan - a normál méretű szív, csökkent pulzálással; a roentgenokomogramon - nincs pulzálás.

• alveoláris vagy több kamrájú máj echinokokkózis: nehézségi érzés az epigasztriás régióban és a jobb hypochondriumban. A fájdalom nem kifejezett. A betegek fele eozinofíliával rendelkezik. Jellemző jellemzője a megnagyobbodott máj „kivételes sűrűsége”. A daganat összeomlása - láz és leukocitózis. Késői értelemben - cachexia. A betegséget rosszindulatú daganattal tévesztik össze, amíg echinococcus antigénnel diagnosztizálják őket.

kezelés:
A májcirrózis különböző formáival rendelkező betegek kezelése a kompenzáció stádiumában elsősorban abban áll, hogy megakadályozzák a máj további károsodását, a magas kalóriatartalmú, teljes táplálkozás elegendő fehérjével és vitaminokkal az étrendben, és napi 4-5 étkezést hoznak létre. Az alkohol tilos. Szükséges figyelmet fordítani a munkaügyi rendszer megfelelő szervezésére is.
A dekompenzáció időszakában a kezelést szükségszerűen a kórházban kell elvégezni. Diétás terápiát írnak elő, kortikoszteroid készítményeket használnak (15-20 mg / nap prednizolont vagy ezzel egyenértékű triamcinolont) és vitaminokat. A kortikoszteroidok ellenjavallt a máj cirrhosisában, melyet a nyelőcső vénáinak bővülése és a gyomor- és nyombélfekélyes cirrózis kombinációja, a reflux-nyelőcsőgyulladás okoz. Amikor az aszciteszt diétát írják elő só korlátozással és időszakos diuretikus bevitelsel. A nyelőcső-gyomorvérzés megelőzése érdekében a portális hipertóniában szenvedő betegeknél a műtéti kezelés kiegészül a portocaval anasztomosok bevezetésével, amelyek csökkentik a portálon és így a nyelőcső vénáiban a nyomást.
Az akut nyelőcső vérzésének előfordulása a májcirrhosisban sürgős kórházi kezelést igényel a sebészi kórházban, és sürgősségi intézkedések a vérzés megállítására (szoros nyelőcső tamponád az esophagoscope-on keresztül, speciális háromcsatornás szondával, levegőfeltöltéssel és a vénák léggömbökkel történő szorításával).
Májelégtelenség jeleit mutató inaktív cirrhosis esetén májkészítményeket írnak fel (syrepar, 23 ml intramuszkulárisan vagy intravénásán, 1 alkalommal naponta, anemon, kampolon stb.). Aktív cirrhosis esetén ezeket a gyógyszereket nem írják elő, mivel növelhetik a májszövetre gyakorolt ​​szenzibilizációt és hozzájárulhatnak az eljárás még nagyobb aktiválásához. Jó hatással van az Essentiale hosszú vételére (12 kapszula naponta háromszor). Súlyos májelégtelenség esetén a kezelést úgy végezzük, mint a májkómában.
A primer biliaris cirrhosisban vitaminokkal, különösen az A, O és K vitaminokkal gazdag, teljes értékű étrendet alkalmaznak, a lipoinsav készítmények hatással vannak, és a kolesztiramin (a bélben az epesavakhoz kötődő polimer, amely megakadályozza azok felszívódását) a fájdalmas viszketés csökkentésére.
A másodlagos biliáris cirrhosisban sebészeti beavatkozást végeznek, hogy megszüntessék a közös epevezeték elzáródását vagy összenyomását, hogy megteremtsék az epe áramlását és a sárgaság eltűnését.

A máj cirrhosisa. Minősítést. Etiológia. Patogenezisében. Klinikán. A kezelés.

krónikus progresszív diffúz polietológiai betegség, hepatociták károsodásával, fibrosisával és a máj architektonikájának átszervezésével, ami strukturálisan rendellenes regeneratív csomópontok kialakulásához, a portál magas vérnyomáshoz és a májelégtelenség kialakulásához vezet.

Ez a gyulladásos-nekrotikus és degeneratív-nekrotikus folyamatok végső szakasza a parenchyma-ban.

4. hely a halandóság szerkezetében.

besorolás:

1. kis csomópont - mikronoduláris (3 mm-nél kisebb csomópontok átmérője)
2. durva - makronoduláris (több mint 3 mm)
3. összekeverjük.

Etiologia:

1. vírusok
2. lkogol
3. anyagcsere-rendellenességek
4. tartós kolesztázis
5. gyógyszerek
6. alultápláltság
7. hepatitis.

Patogenezisében.

A hepatocita nekrózis vagy GI a kiindulási pont. A nekrózis a regeneráció ösztönzője, a kötőszöveti hegesedés, egyre több és egyre gyakrabban fordul elő vérellátási zavar - portál hipertónia.

klinika:

1. legyengült
2. fájdalmas
3. dyspepsial
4. tsitolitichisky
5. immunrendszerrel
6. hipersplenizmus szindróma
7. cholestatikus
8. vérzéses

Kis csomópont forma. Lehet, hogy nincsenek panaszok, a portál magas vérnyomásának növekedésével a fő szindrómák a gyomor- és bélrendszeri diszpepszia (étvágytalanság, hányinger, hányás, hasmenés) és agyi szindróma (gyengeség, fokozott fáradtság). Fájdalom szindróma - a nehézség és a fájdalom érzése a megfelelő hipokondriumban.
A has, az orrvérzés, a nyelőcső vénáinak vérzése. Májbetegségek jelenléte: pók vénák, palmatológiai erythema. A megnagyobbodott máj, a széle éles, a konzisztencia sűrű. A dekompenzációs sárgaság, a fogyás, a medúzafej, az ödéma, a splenomegalia, az ascites. KLA: anaemia, leukopenia, thrombocytopenia. BH: megnövekedett bilirubin és hyperproteinemia. A nyelőcső vénás vénáinak kimutatására - nyelőcsőcsomó-nyelőcsőzet. Rekteroskopiya-hemorrhoidális vénák bővítése. Ultrahang: hepato és splenomegalia.

SKD forma. Gyakran vírusos. Az előtérben a citolitikus szindróma és a hepatocelluláris elégtelenség, a portál hipertónia később csatlakozik. Sárgaság, láz, asztén, dyspeptikus szindrómák. BH: megnövekedett bilirubin, LDH, csökkent koleszterinszint, protrombin. KLA: megnövekedett ESR, balra tolás. A Hypersplenis ritkán fordul elő.

LIVER CIRRHOSIS

A májcirrózis egy krónikus diffúz lézió, amelyet a máj normális lobularis architektúrájának károsodása jellemez a fibrosis és a strukturálisan abnormális regenerációs csomók kialakulása következtében, amelyek funkcionális májelégtelenséget és portál hipertóniát okoznak. A májcirrhosis a halálok egyik legfőbb okai közé tartozik

4. hely a 40 év feletti férfiak halálozási struktúrájában az Egyesült Államokban. Az utóbbi években hajlamos volt a cirrhosis előfordulásának és mortalitásának növekedésére Ukrajnában.

AZ ÉLŐ CIRRHÓZIS ETIOLÓGIA

A májcirrózis kialakulásában a legfontosabb szerepet a vírusos hepatitis B, C, D, G. játszik. A cirrózis kialakulásának lehetősége más fertőző betegségekben (szifilisz, tuberkulózis, malária, stb.), Valamint a parazita inváziók megtagadása. Úgy véljük, hogy csak a schistosomiasis hozzájárulhat a májcirrózis kialakulásához. A második leginkább etiológiai tényező az alkohol. A májcirrózis okai közé tartoznak a különböző exogén hepatotoxinok is: termelési mérgek, gyógyszerek, mikotoxinok, stb. A metotrexát, a CC14 mérgezés utáni cirrhosis eseteket leírták. A cirrózis egyik fontos oka az autoimmun hepatitis. Májcirrhosis alakulhat ki a vénás torlódás hátterében, amelyet a hosszan tartó súlyos jobboldali szívelégtelenség (constrictive pericardium vagy tricuspid szelep-elégtelenség) vagy a májvénák véráramlásának akadályozása okoz (Budd-Chiari-szindróma), valamint a mellékhatások (veno-okuláris betegség). A májcirrhosis kialakulásában megállapították a géntechnológiával meghatározott vas-anyagcsere (hemochromatosis), réz (hepatocerebrális dystrophia), α1-antitripszinhiány, szénhidrát-anyagcsere rendellenességek (galaktoszémia, glikogenózis) etiológiai szerepét. Ugyanakkor egyes májcirrózisú betegeknél (26% felett), még a gondos vizsgálat mellett, nem lehet azonosítani a betegség okát (cryptogén cirrhosis).

A májcirrózis patogenezise

A májcirrhosis patogenezise szorosan összefügg az etiológiájával, amely a morfológiai változások természetére nézve különleges nyomot mutat. Az etiológiai tényezők (alkohol, vírusfertőzés, metabolikus hibák stb.) Hepatocita nekrózist okoznak. Ugyanakkor a máj lipoproteinnel szembeni autoimmun reakciók bizonyos értékkel rendelkeznek. A masszív, szubmassziós nekrózis, valamint a nekrózis elterjedése a lebenyek közepétől a portál-traktusig (a hídszerű porto-centrális nekrózis), a lebeny az intrahepatikus nyomás hatására összeomlik - a parenchyma által korábban elfoglalt helyveszteség. A májszövet egyidejű helyreállítása lehetetlenné válik. Ennek eredményeképpen kezdődik a portális traktusok és a központi vénák megközelítése, a kötőszövet proliferációja. A túlélő hepatociták vagy a hepatikus lebenyek fragmensei regenerálódnak, és regenerálódó csomópontokat képeznek, amelyek a fennmaradó parenchyma maradványaihoz pszeudo-szegmenseket alkotnak. A pszeudo-felosztások a parenchima területei, amelyek nem rendelkeznek a trabekulák szokásos radiális orientációjával a központi vénához. A pszeudo-ék középpontjában, a normál lebenyekkel ellentétben, nem mutatják ki a központi vénákat, és a periféria mentén nem tárnak fel portális traktusokat.

A regenerált parenchyma és a benőtt kötőszöveti szálak összeragadása összenyomja a véredényeket, különösen a vékonyfalú májvénákat, zavarja a mikrocirkulációt, a vénás erek lebomlását. Az intrahepatikus nyomás emelkedik (a normálnál 2–5-ször magasabb), a portál véráramlási sebessége lelassul, a máj térfogatárama 30–70% -kal csökken. Ugyanakkor, a kötőszövetszálak, amelyek fokozatosan mélyülnek a parenchyma felé, összekapcsolják a portálokat a lebenyek középső zónájával. Ennek eredményeképpen a máj lebeny töredezett, a portál tartályai a májvénák ágaihoz kapcsolódnak, amelyek arteriovenózisos anasztomosokat (shunts) képeznek. Ezekhez az anasztomózisokhoz a portálvénából származó vér közvetlenül a májvénás rendszerbe kerül, kikerülve a máj parenchymát, amely élesen megzavarja a májsejtek oxigénellátását és táplálását, és elkerülhetetlenül új nekrózis megjelenéséhez vezet. Így a májcirrhosis progressziója egyfajta láncreakció: nekrózis - regeneráció - a vaszkuláris ágy szerkezetátalakítása - a parenchyma ischaemia - nekrózis.

Jelenleg nincs egyetlen klinikai besorolás a májcirrhosisban. A Havannában (1956), a posztnecrotikus, portál- és biliáris cirrhosis megkülönböztetése alapján a V. E tekintetben az Acapulco-ban a májbetegségek nomenklatúrájának és osztályozásának szabványosításáról szóló nemzetközi konferencián (1974) úgy döntöttek, hogy a cirrhózist az etiológiai elvnek megfelelően, valamint a morfológiai változások alapján osztályozzák. Ugyanakkor a májcirrózist mikronodulárisra osztottuk (3 mm-es csomópontok átmérőjével), makronodulárisan (3 mm-nél nagyobb csomópontokkal) és kevertük. Tekintettel arra, hogy a klinikai gyakorlatban a diagnózis és a kezelés felírása során nemcsak az etiológiát, a patogenezist, a morfológiai jellemzőket, hanem a folyamat stádiumát, aktivitását és a szövődmények jelenlétét is figyelembe kell venni, az osztályozásnak ezeket az indikátorokat kell tükröznie: 1. Etiológia: - vírus, - alkoholos, - mérgező, - veleszületett anyagcsere-rendellenességekkel társult, - az epehólyag-elváltozásokkal (primer és szekunder biliáris cirrhosis), - kriptogén cirrhosisban. 2. A folyamat aktivitásának mértéke szerint: - szubakut (hepatitis-cirrhosis), - gyorsan progresszív (aktív), - lassan progresszív (aktív), - lassú, - látens. 3. A betegség stádiuma a funkcionális károsodás mértéke szerint (a Childe-Pugh kritériumok szerint - Child-Pugh - hipoalbuminémia, a protrombin index csökkenése, hiperbilirubinémia, máj encephalopathia, ascites): A - kompenzált, B - szubkompenzált, C - dekompenzált. 4. A morfológiai kép szerint: - mikronoduláris, - makronoduláris, - vegyes. 5. Komplikációk: - nyelőcső-gyomorvérzés, —phápiás elégtelenség (encephalopathia O, I, II, III stádium, kóma), - spontán bakteriális aszcitesz-peritonitis, - portális vénás trombózis, - hepatorenális szindróma, - hepatocellularis carcinoma.

A májcirrhosis aktivitásának morfológiai jeleit általában a parenchyma dystrofikus és regeneratív változásainak súlyossága, a stroma infiltrátumok prevalenciája, a csomópontok regenerálódása és a csomópontok közötti kötőszövet közötti homályosság jellemzi. A cirrózis kompenzált (kezdeti) stádiumában a máj architektúra kezdeti átszervezése fókuszos pszeudoláris szerkezetekkel és egyetlen regeneratív csomópontokkal jellemezhető, a szubkompenzált egy mélyreható átszervezése a máj architektonikának, többszörös regeneráló csomópont jelenlétével, érett kötőszövet körülvéve. A májcirrózis dekompenzált stádiumában a parenchyma térfogatának tipikusan jelentős csökkenése következik be a lobularis struktúra elvesztésével és a fibrosis jelentős előfordulásával. A cirrózis minden formájának klinikája számos közös vonással rendelkezik. A legtöbb esetben a betegség fokozatosan kezdődik. A betegek általában gyengeséget, fáradtságot, munkaképesség-csökkenést vagy elvesztést panaszkodnak, gyakori diszepsziás megnyilvánulások: étvágytalanság, étvágytalanság, hányinger, kevesebb hányás, teljességérzés, nehézség vagy túlcsordulás, különösen étkezés után, epigasztriumban és jobb hypochondriumban, enyhe fájdalom jelentkezhet, hasi elzáródás, rossz zsíros táplálékkal és alkohollal szembeni tolerancia, hasmenés. Az alvászavarok, az ingerlékenység különösen jellemző az alkoholos cirrhosisra. A betegek viszkető bőr, ízületi fájdalom, láz. Vannak orrvérzések, ritkábban hemorrhoidális, csökkent látás este ("éjszakai vakság" - hemeralópia). A cirrózis egyéb jellemző tünetei közé tartozik a hormonális rendellenességek megjelenése: impotencia, nőgyógyászat, menstruációs ciklus, nők libidójának csökkenése, valamint a testtömegvesztés, a végtagok cachexiájáig. A betegek bőrének szürkés-piszkos színe van, szubictericitás vagy súlyos sárgaság figyelhető meg, különösen a máj vírusos vagy epeáris cirrózisa esetén. A bőrön karcolás nyomai lehetnek, súlyos esetekben - vérzés. Néha a bőrön megjelenik a telangiectasia (pókszerű, artériás dilatáció - „pók vénák”, amelyeket először S. Botkin ír le). Gyakran előfordul, hogy a tenyerek hiperémia is előfordulnak, néha icterikus árnyalattal („májpálmával”), és ritkábban - a körmök karórák formájában történő változásával, az ujjak distalis phalangjainak enyhén kifejezett sűrűségével („dobos”). Az egyik leggyakoribb tünet a hepatomegalia. A legtöbb esetben a máj tömörített állagú, hegyes, kis vagy fájdalommentes. Bizonyos betegeknél lehetőség van a csomópont felszínének (különösen a máj makronoduláris elváltozásai esetén) tapintására. A betegség végső stádiumában a máj méretének csökkenése figyelhető meg. A lép a betegek több mint felében nő. A májcirrózis távoli szakaszaiban aszcitesz és perifériás ödéma jelentkezhet. Az aszcites megjelenése általában előrehaladott légzéssel járó puffadás következik, amely a bélben a gázok felszívódásának romlása következtében alakult ki a portál keringésének megsértésével. Az összes etiológiai típusú cirrhosis progressziójának folyamatában a következő tünetek dinamikája figyelhető meg. A májcirrózis kompenzált stádiumát (A-csoport a Child-Pugh szerint) klinikailag jellemzi az asthenovegetatív és dyspeptikus rendellenességek, a jobb hipokondrium fájdalom panaszainak előfordulása. A máj megnagyobbodott, egyenetlen felülete van, fájdalmas a tapintásra. Lehetőség van az aminotranszferázok aktivitásának növelésére, a fehérje-üledékminták és a vér fehérje frakcióinak változására. A szkennelés során kimutatható a hepatomegalia és a radionuklid mérsékelten felhalmozódása a lépben. A legmegbízhatóbb diagnosztikai kritériumok azonban a májszúrási biopszia vagy a laparoszkópia, a célzott biopsziával és a biopszia szövettani vizsgálatával.

A szubkompenzáció stádiumát (Childe-Pugh B csoport) a betegség gyors, klinikailag kifejezett progressziója kíséri. A máj funkcionális rendellenességei megnyilvánulnak: sárgaság, mérsékelten kifejezett vérzéses megnyilvánulások, gynecomastia, átmeneti aszcitesz. A legtöbb betegnél nem csak a máj megnagyobbodott, hanem a lép is jelentős mértékű. A biokémiai vérvizsgálatok azt mutatják, hogy az albumin szintje szignifikánsan csökken, és a globulin frakciók tartalmának jelentős növekedése, a timol teszt nagy számot ér el, a protrombin és a koleszterin szint csökken. Egyes betegeknél hypersplenizmus (anaemia, leukopenia, thrombocytopenia) jelentkezik. A vérszegénység gyakran hipokromikus, mikrocitikus jellegű, ami a vörösvérsejtek fokozott hemolíziséhez kapcsolódik a lépben, vashiány. A folsav és a B12-vitamin metabolizmusának megsértésével, valamint a csontvelő eritropoetikus aktivitásának gátlásával kialakulhat mikrocitás hyperchromicus anaemia. A fokozott vörösvértest-hemolízis magyarázza a pigment-epekő kialakulásának magas gyakoriságát (30%) a májcirrhosisban. A thrombocytopenia előfordulása ezekben a betegekben a vérlemezkék fokozott lerakódásával jár a lépben.

A cirrózis dekompenzált stádiumát (C csoport a Childu-Pugh szerint) a kifejezett parenchimális és / vagy vaszkuláris dekompenzáció jellemzi. A parenchymás dekompenzáció klinikailag vérnyomásos szindróma, a purpura és az ekchimózis, a sárgaság, a hepatikus encephalopathia és a kóma kialakulása. Laboratóriumi vizsgálatban az albumin szérumszintjének csökkenését, a májban szintetizált vér koagulációs tényezőit, a koleszterint és a kolinészterázt figyelték meg. A vaszkuláris dekompenzáció megnyilvánulása a portál hipertónia súlyos szövődményei: kifejezett splenomegalia, a hipersplenizmussal (leukopenia, thrombocytopenia, anaemia), a fokozott vérzéssel, a nyelőcső és a gyomor variánsok vérzésével, az agy stabil keresztmetszetének megjelenésével, valamint a beteg többi részével, akik a beteg és a véráramlásban vannak. elülső hasfal, köldökzsinór.

A nagy klinikai anyag elemzése alapján A. I. Khazanov (1995) a kóros folyamatnak a májcirrhosisban kifejtett aktivitásának alábbi jellemzőit mutatja:

A szubakut cirrhosis (hepatitis-cirrhosis) a cirrózis kialakulásának kezdeti fázisa az akut hepatitis hátterében.

Gyorsan progresszív (aktív) cirrhosis. A kóros folyamat nagy aktivitásának egyértelmű klinikai, biokémiai és morfológiai jelei vannak a májban. A portál hipertónia és a májfunkció károsodása gyorsan fejlődik.

Lassan progresszív (aktív) cirrhosis. A klinikai aktivitás jelei nem fejeződnek ki egyértelműen. A különálló pecsét jelentősége és a máj alacsonyabb margójának, egy kibővített lépnek. Valamennyi beteg észrevette a máj funkcionális állapotának biokémiai paramétereinek változását, és rögzítette az aktivitás morfológiai jeleit. A portális hipertónia, a funkcionális májelégtelenség lassan alakul ki, viszonylag gyakran sokéves megfigyeléssel, a hepatocellularis carcinoma kialakulását rögzítik.

Lassú (indolens) cirrhosis. A legtöbb beteg klinikai aktivitásának jelei hiányoznak, a biokémiai anyagokat csak a patológiai folyamat súlyosbodásának időszakaiban figyelték meg. Az aktivitás morfológiai jelei mérsékelten kifejeződtek. A portál hipertónia nagyon lassan alakul ki, a máj funkcionális meghibásodása ismétlődő károsodás hiányában általában nem fordul elő. A cirrhosis szövődményeiről primer májrák figyelhető meg.

A látens cirrhosis. A betegeknek nincs klinikai, biokémiai és morfológiai jele. A portál hipertónia és a májelégtelenség általában nem alakul ki. A diagnózist a májbiopsziás minták szövettani vizsgálata alapján végezzük.

A cirrhosis különböző etiológiai variánsainak megkülönböztetése a citolitikus, mesenchymális-gyulladásos, kolesztatikus szindrómák, valamint a hepatocelluláris elégtelenség szindrómák és a portál hipertónia tüneteit tükröző laboratóriumi és műszeres vizsgálatok eredményeinek komplexen alapul.

A betegség vírusos etiológiáját megerősíti a specifikus markerek azonosítása. Így a hepatitis B vírus (HBV) által okozott májcirrózist a HBV DNS, a HBeAg, a HBsAg, az anti-HBc IgM és az IgG jelenléte jelzi a beteg vérében, a máj eredetű máj markerek kimutatását a máj biopsziás mintáiban. Meghatározták a krónikus virális hepatitisz C (HCV), különösen az I. genotípus által okozott cirrhosis előfordulását. A diagnózis megerősítése a HCV RNS és a HCV ellenanyagok szérumban való jelzése. A vírus etiológiájának májcirrózisát a hosszú előrehaladás, a spontán vagy a provokáló tényezők hatása alatt fellépő ismétlődő súlyosbodások jellemzik. A HCV-hez kapcsolódó cirrhózist hosszú látens időszak jellemzi, amely alatt nem ismerik fel, de a klinikai tünetek megjelenése után a folyamat gyors előrehaladása figyelhető meg. A hepatitis D vírus (HDV) magas cirrogenitással rendelkezik, amelyben a májcirrhosis morfológiai jeleinek megjelenése már a betegség első 1-2 évében jelentkezik. A klinikai folyamatot gyors haladás jellemzi, magas halálozással. Az ilyen betegek szérumában HDV RNS, M és G HDV osztályú antitestek és HBsAg detektálására kerül sor. A HDAg-t gyakran a májbiopsziás mintákban határozzák meg. A víruscirrhosis aktív fázisa a hőmérséklet-válasz, a hypergammaglobulinemia, a hipoalbuminémia, a megnövekedett ESR, a timol-teszt növekedése, a G, M és A immunglobulinok tartalmának növekedése, a T-limfociták humán lipoproteinnel szembeni érzékenysége és az AlAT és AsAT szintek növekedése. A mérsékelt és tipikusan változó a gamma-globulinek 30% -ig terjedő mennyisége és a 8 U-ig terjedő timolminta növekedése a máj cirrózisának kifejezett aktivitására. Az albuminszint 30% alatti csökkenése és az 50% -nál kisebb protrombin-index a prognosztikus kedvezőtlen jelnek tekinthető (S. N. Sorinson, 1998). A vérszérumban az alfa-fetoprotein tartalmának dinamikus ellenőrzése bizonyos értékkel bírhat a vírus eredetű cirrózis kialakulásának veszélyének előrejelzésében.

Ábra. A máj cirrhosisának tünetei. Palmar erythema

Az alkoholtartalmú cirrózist megerősíti az alkoholos visszaélés, a korábbi akut alkoholos hepatitis jelzése. Az alkoholizmus neurológiai és szomatikus megnyilvánulása elengedhetetlen. A cirrhosis alkoholos etiológiáját a morfológiai jelek, például a hepatociták zsírszűrődése, a kis méretű lézió, a hepatocelluláris fibrosis kombinációja bizonyítja. Egy későbbi szakaszban gyakran előfordul a cirrhosis makronoduláris változata, és a zsíros degeneráció eltűnik. A hialin Mallory centrolobuláris lerakódása, a neutrofil granulocitákkal való fokális infiltráció hepatociták körül, hepatociták nagy csepp elhízása, pericelluláris fibrosis. Az alkoholos cirrhosis kompenzált stádiumát általában enyhe tünet jellemzi. A máj megnagyobbodik, sima felületű, gyakran a hepatomegalia a betegség első és egyetlen jele. A szubkompenzáció szakaszában alultápláltság, myopathia, Dupuytren kontraktúra, extrahepatikus érrendszeri jelek, a nyálmirigy nyálmirigyek növekedése, hajhullás és herék atrófia jelentkezik. A folyamat előrehaladtával a portál hipertónia kifejezett tünetei megjelennek: a nyelőcső varikózusok és a hemorrhoidális vénák, aszcitesz. A krónikus alkoholizmus is meghatározza az ilyen klinikai tünetek és szindrómák jelenlétét alkoholos gyomorhurutként (hányinger és hányás reggel, fájdalom az epigasztikus régióban), alkoholos enteropátia (hasmenés), alkoholos neuropátia (paresztézia, csökkent érzékenység, izom atrófia), alkoholos myositis (fájdalom és vázizomgyengeség), alkoholos myocardiopathia, táplálkozási egyensúlyhiány (vörös nyelv, cheilosis), mentális zavarok. A máj alkoholos cirrhosisában szenvedő betegek anaemiát, dysproteinémiát, bilirubinszint emelkedést és az aminotranszferázok aktivitásának mérsékelt növekedését tárják fel. Az immunológiai rendellenességek nem kifejeződnek, de bizonyos esetekben az A. osztályú immunglobulinok tartalma jelentősen megnő, az alkohol cirrhosis dekompenzáció stádiumában a betegek kimerülnek, súlyos májsejt-elégtelenség alakul ki sárgasággal, vérzéses szindrómával, lázzal, stabil aszcitesz. Gyakran előfordulnak olyan szövődmények, mint az aszcitesz-peritonitis, a májkóma, a gyomor-bélvérzés stb., Különösen a máj cirrhosisára jellemző, gyorsan fejlődő kurzus, mely az autoimmun hepatitis hátterében fejlődik ki. A betegség gyakrabban fordul elő a fiatal nőknél vagy a menopauza alatt, amit autoimmun reakciók, hypergammaglobulinemia, citolitikus szindróma magas aktivitási mutatói, poliszisztikus elváltozások, a májszövetben kifejezett nekrotikus változások jelentenek. Az epevezetékek hosszantartó elváltozásaihoz kapcsolódó cirrózis különleges formája a biliáris cirrhosis. A máj elsődleges és másodlagos biliáris cirrhosisa van.

A primer biliáris cirrhosis (PBC) egy krónikus progresszív májbetegség, amely intrahepatikus kolesztázissal fordul elő, amelyet az intrahepatikus epevezetékek, a portál gyulladás és a fibrosis pusztulásával jellemez, ami hozzájárul a cirrhosis és a májelégtelenség kialakulásához.

Bár a PBC etiológiája nem ismert, fejlődési mechanizmusa a ductularis epithelium sejtek hisztokompatibilitási antigénekkel (HLA) szembeni autoimmun reakcióival függ össze. PBC-ben szenvedő betegeknél megfigyelték a HLA-DR2, DR3 és DR8 genotípusok prevalenciáját. Legtöbbször a 40 év feletti nők betegek (a nők aránya a férfiaknál 10: 1). A morfológiai vizsgálat kisméretű intrahepatikus epevezetékek autoimmun pusztulását tárta fel, melyet kolesztázis, portál-traktus fibrózis, károsodott máj architektonika és regenerációs csomók megjelenése kísér. A PBC-t a réz túlzott felhalmozódása jellemzi a májban. A PBC kezdeti stádiumát a kolesztázis jeleinek megjelenése jellemzi: a bőr viszketése következik be, amely állandóvá válik, és különösen éjszaka emelkedik. Az első szakaszban a sárgaság jelentéktelen lehet, vagy akár hiányzik, a betegek a megnövekedett fáradtság, általános rossz közérzet, a megfelelő hipokondrium fájdalma miatt panaszkodnak. A bőr száraz, karcolások nyomában, szürkés-barna pigmentációt kap, amely a hypovitaminosis A.-hoz kapcsolódik. A máj mérete megnő. A patológiás folyamat autoimmun jellege határozza meg a PBC-k elváltozásának szisztémás jellegét, amely dermatomyositis, autoimmun tiroiditis, hyperparathyreosis, arthralgia, perifériás neuropátia, vese-tubuláris acidózis és hasnyálmirigy-hyposecita formájában jelentkezik. A PBC-betegségekhez kapcsolódóan a reumatoid arthritis, a szkleroderma, a Sjogren-szindróma és a membrános glomerulonefritisz. Laboratóriumi vizsgálatban az alkáli foszfatáz és a gamma-glutamil-transzpeptidáz szérumban, hiperlipémiában és hypercholesterolemiaban fokozott aktivitása mérsékelten fokozott szérum transzamináz aktivitást mutat. Az antimitokondriális antitestek specifikus meghatározása. A folyamat előrehaladtával a sárgaság fokozódik, gyakran megfigyelhető a bőrön lévő xantomatózis plakkok - a szemhéjakon (xantelamma) található sárga-barna plakkok, valamint a helyi intradermális lerakódással kapcsolatos tenyér, könyök, térd, mellkas, hát (xantomák). koleszterin. Jellemző tünet a Kaiser-Fleischner gyűrűk. Ezek barna gyűrűk a szaruhártya perifériáján a réz felhalmozódásával. A "pók vénákat", "májpálmákat", ujjváltozásokat dobdugók formájában lehet észlelni. A máj mindig jelentősen megnő, sűrű, a lép érzékelhető. Megjelenik a portál hipertónia tünetei. Jellemzői a csontrendszer változásai, amelyek a kalcium anyagcsere, a hátfájás és a bordák megsértéséből adódnak, a csontok epiphízisének növekedése, patológiai törések. Az osteoporosis és az osteomalacia mellett a proximális myopathia kialakulása is lehetséges. A PBC késői szakaszában kyphosis alakulhat ki. A röntgenvizsgálat a gerincoszlop, a bordák megsemmisülését, dekalcifikálását mutatja. Jellemző a tartós hiperblirubinémia, hypercholesterolemia, magas béta-globulinszint. A lúgos foszfatáz aktivitás 10-szer nagyobb, mint a normál, a szérum epesavak száma megnő, a vérben magas IgM-szint és antimitokondriális antitestek detektálódnak. A T-limfocita-szuppresszorok tartalma a vérben csökken.

Másodlagos biliáris cirrhosis (VBC) alakul ki az epevezetékek elzáródása miatt. Ugyanakkor 3 blokkszint van: 1) lobar - a fusus portálról a duodenális papillára (veleszületett atresia és ductalis hypoplasia, cholelithiasis, daganatok, a közös epevezeték szigorítása, primer sclerosing cholangitis); 2) lobularis - a máj belsejében, de a lobulákon kívül (az interlobularis csatornák atresia vagy aplasia, intrahepatikus cholangitis); 3) canalicular (veleszületett rendellenesség az epesavak szintézisében, gyógyszer-kolesztázis; BI Shulutko, 1993). A VBC kialakulásának mechanizmusa annak a ténynek tulajdonítható, hogy a légcsatorna nyomásának jelentős növekedése és a túlzott bilirubin tartalom toxikus hatása hozzájárul a hepatociták súlyos és széles körben elterjedt nekrózisának előfordulásához, amelyet masszív scleroticus fibrosis követ. Ugyanakkor az önfejlődés nem jellemző a VBTC-re, és az akadályok megszüntetése még hozzájárulhat a folyamat fordított fejlődéséhez is. Klinikailag ez a pruritus, a sárgaság, a jobb hypochondrium fájdalma formájában jelenik meg. Az epe kiáramlásának megsértésével összefüggésben kialakulnak az acholiya széklet és a steatorrhea, és a zsírban oldódó vitaminok (A, D, K) felszívódása csökken. Megnövekedett máj és lép. A PBC-vel ellentétben a szérumban általában nincs növekedés az IgM-ben. A VBTC hátterében a máj tályogok és a pylephlebitis gyakrabban fordulnak elő. A VBT-k egyik fontos tünete a hiányos obturáció. A teljes elzáródással a máj cirrhosisának nincs ideje kifejlődni, mivel a beteg akut májelégtelenség miatt meghal.

A dekompenzált stádiumot a cirrózis formájától függetlenül jellemzi a májkóma kimenetelű hepatociták funkcionális elégtelenségének jeleinek előrehaladása, valamint komoly portális hipertónia kialakulása aszcitesz és a nyelőcső és a gyomor varikózus vénájából. A májkárosodás súlyosságától függően kismértékű májelégtelenség (hepatodepresszió) van, amelyben a máj metabolikus funkciói károsodnak, és nem járnak encephalopathiával, és nagy májelégtelenség (hepatarsia), amelyben a máj anyagcsere mélyebb változásai más kóros változásokkal együtt hepatikus encephalopathia kialakulását.

A hepatikus encephalopathia a súlyos májelégtelenség által okozott potenciálisan reverzibilis mentális és neuromuszkuláris rendellenességek komplexe. A májcirrózisban szenvedő betegeknél a májbetegség kialakulhat a megoldó tényezőknek kitett expozíció miatt, amely magában foglalja a gastrointestinalis vérzést, a fertőzést, beleértve a bakteriális peritonitist; nyugtatók és nyugtatók alkalmazása; alkoholfogyasztás; az állati fehérjék túlzott használata; műtét más betegségekre; paracentézis nagy mennyiségű aszcitikus folyadék eltávolításával; a másodlagos fertőzés rétegzése.

A hepatikus encephalopathia és kóma patogenezisében egyes betegeknél a vércokkulációs faktor tényezője viszonylag kedvezőbb prognózissal és krónikus relapszussal rendelkezik, míg másokban a parenchymás májelégtelenség kedvezőtlen prognózisú tényezője, bár a máj cirrózisa mindkét tényezőt befolyásolja. A hepatikus encephalopathia az endogén neurotoxinok expozíciójának eredménye, amelyek általában inaktiválódnak a májban, az aminosav-egyensúlyhiányok, valamint a neurotranszmitterek és receptoraik működésének változásai. Az endogén cerebrotoxikus anyagok között az ammónia vezető szerepet tölt be. A hepatikus encephalopathia esetén az ammónia és a máj egyéb toxinjainak anyagcseréje jelentősen csökken. Ezen túlmenően az ammónia belép a véráramba a port-caval anasztomosokon keresztül, megkerülve a májat. Ezt követően a nem ionizált formában lévő ammónia (az összes ammónia 1–3% -a) könnyen behatol a vér-agy gáton, mérgező hatást gyakorolva a központi idegrendszerre.