Májcirrhosis

A májcirrhosis krónikus betegség, amelyet a máj szerkezeti változásai követnek, hegszövet kialakulásával, a szerv zsugorodásával és funkcionalitásának csökkenésével.

Az alkohol hosszú távú és szisztematikus visszaélése, a későbbi krónikus formába való átmenet, illetve az autoimmun természet megsértése, az extrahepatikus epeutak elzáródása, a cholangitis ellen alakulhat ki.

A tudomány a szívbetegség, a parazita májkárosodás, a hemochromatosis stb.

Mi az?

A májcirrhosis krónikus májbetegség, amelyet a máj parenchymális szövetének rostos kötőszöveti vagy sztróma okozta visszafordíthatatlan cseréje kísér. A májcirrózissal járó máj méretét növelik vagy csökkentik, szokatlanul sűrű, csomós, durva. A haláleset a különböző típusú esetektől függően két-négy év alatt következik be, súlyos betegséggel és fájdalommal a beteg végső stádiumában.

Néhány történelmi adat

Ősi idők óta a májat olyan fontosnak tartották, mint a szívét. A Mesopotámia lakói gondolatai szerint a vérben és a lélekben vér keletkezik. Hippokratész leírta a májbetegség és a sárgaság, valamint az ascites kapcsolatát. Azt állította, hogy a sárgaság és a kemény máj a tünetek rossz kombinációja. Ez volt az első ítélet a cirrhosisról és annak tüneteiről.

A máj cirrhosisát és előfordulásának okait 1793-ban Matthew Baillie írta le „morbid anatómia” című tanulmányában. Munkájában egyértelműen összekapcsolta az alkoholtartalmú italok használatát a máj cirrhosisának tüneteivel. Véleménye szerint a közép- és idősebb férfiak gyakrabban betegek voltak. A brit úgynevezett májcirrózis "gin pestis" vagy "gin máj".

A cirrhosis kifejezés a görög "kirrhos" -ból származik, ami sárga, és René Teofil Hyacinth Laenneckhez tartozik - egy francia orvos és anatómus. A májcirrózis feletti kutatások során sok tudós dolgozott és dolgozik a mi idejükig. Virkov, Kühne, Botkin, Tatarinov, Abellov és mások számos elméletet javasoltak a májcirrózisról, annak tüneteiről, okairól, diagnosztikai módszereiről és kezeléséről.

A cirrózis okai

A betegség kialakulásához vezető fő okok közé tartoznak a következők:

1. Vírusos hepatitis, amely a különböző becslések szerint a patológiás betegek kialakulásához vezet az esetek 10-24% -ában. Az ilyen típusú hepatitisz B, C, D és a közelmúltban felfedezett hepatitis G vége egy betegséggel;
2. Az epeutak különböző betegségei, beleértve az extrahepatikus obstrukciót, a cholelithiasist és az elsődleges szklerózis cholangitist;
3. Immunrendszeri rendellenességek. Sok autoimmun betegség a cirrózis kialakulásához vezet;
4. Portál magas vérnyomás;
5. Vénás torlódások a májban vagy Budd-Chiari szindrómában;
6. Mérgezés olyan vegyi anyagokkal, amelyek mérgező hatást gyakorolnak a szervezetre. Az ilyen anyagok közül az ipari mérgek, a nehézfémsók, az aflatoxinok és a gombás mérgek különösen károsak a májra;
7. Azok a betegségek, amelyek öröklöttek, különösen a genetikailag meghatározott metabolikus rendellenességek (a glikogén felhalmozódásának anomáliái, Wilson-Konovalov-betegség, a1-antitripszin és galaktóz-1-foszfát-uridil-transzferáz hiánya);
8. Gyógyszerek, köztük az iprazid, az anabolikus szteroidok, az isoniazid, az androgének, a metil-dof, az inderal, a metotrexát és néhány más, hosszú távú alkalmazása;
9. Nagy alkoholtartalom 10 évig vagy annál tovább. Attól függően, hogy melyik italtípusról van szó, az alapvető tényező - az etil-alkohol jelenléte és a szervezetbe való rendszeres bevitel;
10. A ritka Rendu-Osler-betegség cirrózist is okozhat.

Ezenkívül külön említést kell tenni a kriptogén cirrhosisról, amelynek okai még nem magyarázhatók. Ez az esetek 12–40% -a között zajlik. A szisztematikus alultápláltság, a fertőző betegségek, a szifilisz (ez az újszülöttek cirrhosisának oka) lehet a hegszövet kialakulását okozó tényezők. Az etiológiai tényezők együttes hatása, például a hepatitis és az alkoholizmus kombinációja, jelentősen növeli a betegség kialakulásának kockázatát.

besorolás

A vizsgált betegség jelenlegi osztályozása etiológiai, morfogenetikai és morfológiai kritériumokon, valamint klinikai és funkcionális kritériumokon alapul. A májcirrózis kialakulásának hátterében álló okok alapján határozza meg a következő lehetőségeket:

• biliáris cirrhosis (primer, szekunder) (kolesztázis, cholangitis);
• keringési cirrhosis (krónikus vénás torlódás);
• táplálkozási cirrhosis (vitaminok, fehérjék, cirrhosis felhalmozódása az örökletes metabolikus zavarok miatt);
• fertőző (vírusos) cirrhosis (hepatitis, az epehólyag-fertőzések, a parazita skála májbetegségei);
• mérgező cirrhosis, mérgező és allergiás cirrhosis (élelmiszer- és ipari mérgek, gyógyszerek, allergének, alkohol);
• kriptogén cirrhosis.

A klinikai és funkcionális jellemzőktől függően a májcirrózist számos következő jellemző jellemzi:

• a hepatocelluláris kudarc szintje;
• a betegség lefolyásának általános jellege (progresszív, stabil vagy regresszív);
• a portál magas vérnyomás (vérzés, ascites) betegségének tényleges mértéke;
• a betegség folyamatának általános aktivitása (aktív cirrhosis, mérsékelten aktív cirrhosis és inaktív cirrhosis).

Portális cirrhosis

A betegség leggyakoribb formája, amelyre a májszöveti károsodás és a hepatociták elhullása jellemző. Változások következnek be az alultápláltság és az alkoholfogyasztás miatt. A portál cirrhosisának 20% -ában Botkin-kór lehet. Először is, a beteg panaszkodik az emésztőrendszer rendellenességeire. Ekkor a betegség külső jelei alakulnak ki: a bőr sárgulása, a pókvénák megjelenése az arcán. Az utolsó szakaszt az aszcitesz (hasi dropsia) fejlődése jellemzi.

Biliaris cirrhosis

Ez a betegség egy speciális formája, amely a hosszú távú kolesztázis vagy az epeutak sérülése miatt alakul ki. A biliaris cirrhosis olyan autoimmun patológia, amely hosszú ideig tünetek nélkül folytatódik. Leginkább a 40-60 éves nők betegek. A betegség elsődleges kiterjedését gyakran cukorbetegség, lupus erythematosus, dermatomyositis, rheumatoid arthritis és gyógyszerallergiák kombinálják.

Első jelek

A cirrhosisra utaló korai tünetek közül az alábbiakat említhetjük:

1. Van egy érzés a keserűség és a szárazság a szájban, különösen gyakran reggel;
2. A beteg elveszít egy kis súlyt, irritálódik, gyorsabban fárad;
3. Egy személyt meg lehet zavarni az ismétlődő székletbetegségek, a fokozott légzés;
4. Periódusosan felmerülő fájdalom a helyes hipokondriumban. Fokozott fizikai terhelés után vagy zsíros és sült ételek, alkoholtartalmú italok fogyasztása után növekszik;
5. A betegség egyes formái, például a posztnecrotikus cirrhosis, a sárgaság formájában már a fejlődés kezdeti szakaszában jelentkeznek.

Bizonyos esetekben a betegség akut módon jelentkezik, és a korai jelek hiányoznak.

A cirrhosis tünetei

A cirrhosis gyakori tünetei a következők: gyengeség, csökkent munkaképesség, kellemetlen érzések a hasban, dyspepsia, láz, ízületi fájdalom, meteorizmus, fájdalom és a hasi érzés a has felső felében, fogyás, agyi fájdalom. A vizsgálat során a máj kiterjedése, felszíni tömörödése és deformációja észlelhető a szél élezése. Először is, a máj mindkét lebenyében egyenletes mérsékelt növekedés következik be, később általában a bal lebeny növekedése érvényesül. A portális hipertónia a lép mérsékelt növekedésével jár.

A kialakult klinikai kép a hepatocelluláris elégtelenség és a portál hipertónia szindrómái. A hasi feszültség, a zsíros ételek és az alkohol gyengesége, hányinger, hányás, hasmenés, nehézség vagy érzés a hasban (főleg a jobb hypochondriumban). Az esetek 70% -ában hepatomegalia észlelhető, a máj lezárva, a széle éles. A páciensek 30% -ánál kiderült, hogy a máj noduláris felülete. Splenomegalia a betegek 50% -ánál.

Az alacsony fokú láz összefüggésben állhat a bélbaktérium pirogének májban történő áthaladásával, amelyet nem képes semlegesíteni. Láz rezisztens antibiotikumokkal szemben, és csak jobb májfunkcióval jár. Külső jelek is lehetnek - pálmás vagy ültetvényes eritéma, pókvérek, a hónalj és a sárgaság területén elhanyagolható haj, fehér körmök, nőgyógyászat a hyperestrogenemia miatt. Bizonyos esetekben az ujjak "dobos" formájúak.

A betegség végső stádiumában az esetek 25% -ában csökken a máj mérete. Sárgaság, ascites, perifériás ödéma a túlhidráció miatt (különösen a lábödéma), a külső vénás kollaterálisok (a nyelőcső, a gyomor, a belek) variózus vénái. A vénákból származó vérzés gyakran végzetes. Ritkán hemorrhoidalis vérzés lép fel, kevésbé intenzívek.

hatások

A máj cirrózisa, elvben önmagában, nem okoz halált, a komplikációk a dekompenzációs szakaszban halálosak. Ezek közé tartozik:

1. A cirrhosisos ascitesz a folyadék felhalmozódása a hasüregben. Adjon meg egy étrendet a fehérje korlátozásával (legfeljebb 0,5 gramm testtömeg-kilogrammonként) és sóval, diuretikumokkal, albumin intravénás adagolásával (fehérje-készítmény). Szükség esetén a paracentézis alkalmazása - a felesleges folyadék eltávolítása a hasüregből.
2. Spontán bakteriális peritonitis - a hasüreg gyulladása a hasüregben lévő folyadék fertőzése miatt (ascites). Legfeljebb 40 fokos lázzal rendelkező betegeknél a hidegrázás intenzív fájdalmat okoz a hasban. Hosszú távú széles spektrumú antibiotikumokat írnak elő. A kezelést az intenzív osztályon végzik.
3. Hepatikus encephalopathia. Kisebb neurológiai rendellenességek (fejfájás, fáradtság, letargia) és súlyos kóma. Mivel a fehérje metabolizmus termékeinek (ammónia) felhalmozódásához kapcsolódik a vérben, korlátozzák vagy kizárják a fehérjéket az étrendből, prebiotikus, laktulóz-tartalmat írnak elő. A hashajtó hatása és a bélben az ammónia képződésének csökkentése és a képződés csökkentése. Amikor az intenzív osztályon a kezelés kifejezett neurológiai rendellenességeit végzik.
4. Hepatorenális szindróma - akut veseelégtelenség kialakulása a májcirrózisban szenvedő betegeknél. Állítsa le a diuretikumok használatát, az albumin intravénás beadását. A kezelést az intenzív osztályon végzik.
5. Akut varikózis vérzés. Ez a nyelőcső és a gyomor varikózusaiból ered. A beteg gyenge, a vérnyomás csökken, a pulzus felgyorsul, a hányás vérrel jelenik meg (a kávéalapszín színe). A kezelést az intenzív osztályon végzik, az eredménytelenséggel, sebészeti kezelési módszerekkel. Az Octropid intravénás beadása (a hasi erek véráramlásának csökkentésére), endoszkópos kezelés (a varikózisok ligálása, scleroterápia) a vérzés leállítására szolgál. A szükséges hemoglobinszint fenntartása érdekében gondosan végezze el az oldatok és a vérkomponensek transzfúzióját.
6. A hepatocellularis carcinoma kialakulása - a máj rosszindulatú daganata.

A hepatocellularis carcinoma és a dekompenzált májcirrhosis kardinális kezelése - májtranszplantáció. A beteg májjának cseréje a donor májjára.

Májcirrhosis az utolsó szakaszban: emberek fotói

Az alábbi képen látható, hogy a betegség hogyan jelenik meg az emberben.

A máj cirrhosisával való ascitesz - komplikáció

Alsó végtagi ödéma a máj cirrhosisában szenvedő betegben krónikus hepatitisben

diagnosztika

A máj cirrhosisának diagnosztizálása több szakaszban történik. A diagnózis instrumentális kutatási adatok alapján történik:

1. A mágneses rezonancia vagy a számítógépes tomográfia a legpontosabb diagnosztikai módszer.
2. A biopszia a májból vett anyag szövettani vizsgálatának módszere, amely lehetővé teszi a cirrhosis típusának, a nagy vagy kis csomópontok kialakításának és a betegség kialakulásának okait.
3. Ultrahang - mint szűrés. Lehetővé teszi, hogy csak előzetes diagnózist hozzon létre, azonban elengedhetetlen az aszcitesz és a portál hipertónia diagnosztizálásához.

Ha a diagnózis elkészítésekor a szövettani vizsgálat nem tette lehetővé a betegség okának meghatározását, folytassa a keresést. Ehhez végezzen vérvizsgálatot a következők jelenlétében:

• antimitokondriális antitestek;
• Hepatitis C vírus RNS és hepatitis B vírus DNS PCR módszerrel;
• alfa-fetoprotein - a vérrák kizárása érdekében;
• a réz és a cerruloplasmin szintje;
• az A és G immunglobulinok szintje, a T-limfociták szintje.

A következő lépés a májkárosodás következtében a szervezet károsodásának mértékének meghatározása. Ehhez:

• májszcintigráfia - a működő májsejtek meghatározására szolgáló radionuklid vizsgálat;
• biokémiai vérvizsgálat a nátrium- és káliumszintek, a koagulogram, a koleszterin, az alkalikus foszfatáz, a teljes és a frakcionált bilirubin, az AST, az ALT, a lipidogram, a proteinogram;
• a vesekárosodás mértéke - kreatinin, karbamid.

A szövődmények hiánya vagy jelenléte:

• Ultrahang az aszcitesz kizárására;
• az emésztőrendszer belső vérzésének kiküszöbölése a széklet kimutatásával a rejtett vér jelenlétében;
• FEGDS - a gyomor és a nyelőcső varikózusainak kizárása;
• sigmoidoszkópia a varikózusok kizárására a végbélben.

A máj a cirrhosisban a hashártya elülső falán keresztül tapintható. A tapintási tapinthatóság és a szerv sűrűsége észrevehető, azonban ez csak a dekompenzációs szakaszban lehetséges.

Az ultrahang egyértelműen azonosítja a orgona fibrózisának fókuszát, míg kis - 3 mm-nél kisebb, és nagyobb - 3 mm-nél nagyobb besorolásúak. Amikor a cirrhosis alkoholos jellege kezdetben kis csomópontokat alakít ki, a biopszia határozza meg a májsejtek és a zsír hepatosis specifikus változásait. A betegség későbbi szakaszaiban a csomópontok nagyobbak, vegyesek, és a zsíros hepatosis eltűnik. A primer biliaris cirrhosisot a megnagyobbodott máj jellemzi, amely megőrzi az epeutak szerkezetét. A másodlagos biliáris cirrhosisban a máj az epevezetékek elzáródása miatt megnő.

A cirrózis szakaszai

A betegség lefolyását általában a saját időtartama jellemzi, a következő főbb szakaszokkal:

1. A kompenzáció fázisa. Jellemzője a cirrhosis tüneteinek hiánya, amit a fennmaradó májsejtek megnövekedett munkája magyaráz.
2. A szubkompenzáció fázisa. Ebben a szakaszban a cirrózis első jelei (a jobb hypochondrium gyengesége és kellemetlensége, étvágytalanság és fogyás formájában) jelentkeznek. A máj munkájában rejlő funkciók hiányos térfogatban fordulnak elő, ami a fennmaradó sejtek erőforrásainak fokozatos elvesztésének köszönhető.
3. A dekompenzáció fázisa. Itt a májelégtelenségről beszélünk, amelyet súlyos állapotok jelennek meg (sárgaság, portál hipertónia, kóma).

Hogyan kell kezelni a májzsugorodást?

Általában véve a máj cirrózisának kezelése szigorúan egyedi alapon történik - a terápiás taktika a betegség fejlődési szakaszától, a patológia típusától, a beteg általános egészségétől és az ezzel járó betegségektől függ. De vannak általános iránymutatások a kezelésre vonatkozóan.

Ezek a következők:

1. A cirrhosis kompenzált stádiuma mindig a patológia okának megszüntetésével kezdődik - ebben az esetben a máj normálisan is képes működni.
2. A betegnek szigorú étrendet kell betartania - még egy kis megsértés is lehet a máj cirrózisának előrehaladása.
3. A vizsgált betegséggel nem lehet fizioterápiát, hőkezelést végezni. A fizikai terhelések szintén kizárhatók.
4. Ha a betegség a dekompenzáció stádiumában van, akkor a beteg kórházba kerül. Az a tény, hogy a betegség ilyen lefolyása esetén a súlyos szövődmények kialakulásának kockázata nagyon magas, és csak az egészségügyi szakemberek figyelmet fordíthatnak az idő enyhe romlására, és megakadályozzák a beteg halálához vezető komplikációk kialakulását.
5. A leggyakrabban hepatoprotektorok, béta-blokkolók, nátrium- és ursodeoxikolsav készítmények kezelésére van szükség.

Általános tanács a májcirrózisban szenvedő betegek számára:

1. Pihenjen, amint fáradtnak érzi magát.
2. A betegek által előírt többszörös enzimkészítmények emésztésének javítása.
3. Ne emelje a súlyokat (ez gasztrointesztinális vérzést okozhat)
4. Naponta mérjük a testtömeget, a köldök térfogatát (a has és a testsúly növekedése a folyadék visszatartását jelzi);
5. A folyadékvisszatartás (ödéma, ascites) esetén a só bevitelét naponta 0,5 g-ra kell korlátozni, a folyadékokat - napi 1000-1500 ml-re.
6. Az idegrendszer károsodásának mértékének szabályozásához ajánlatos egy egyszerű kézírásos tesztet használni: minden nap egy rövid mondatot, például egy „Jó reggelt” egy speciális jegyzetfüzetben. Mutassa meg a notebookot a hozzátartozóknak - ha megváltoztatja a kézírását, forduljon orvosához.
7. Naponta olvassa el a folyadék egyensúlyt naponta (diurézis): számolja meg az összes lenyelt folyadék térfogatát (tea, kávé, víz, leves, gyümölcs stb.), És számolja meg a vizelet során felszabaduló összes folyadékot. A felszabaduló folyadék mennyiségének körülbelül 200-300 ml-nek kell lennie, mint a vett folyadék mennyisége.
8. A székletfrekvencia elérése naponta 1-2 alkalommal. A máj cirrhosisában szenvedő betegek a bél működését normalizálják és a bélflóra összetételét a "jótékony" baktériumok javára javasolják, ezért ajánlott a laktulóz (duphalac) alkalmazása. A Duphalac-t olyan adagban írják elő, amely naponta kétszer 1-2 alkalommal lágy, félig alakú széket okoz. A dózis 1-3 teáskanál és 1-3 evőkanál naponta, külön-külön kerül kiválasztásra. A drognak nincs ellenjavallata, még a kisgyermekek és a terhes nők számára is.

A cirrhosis patológiás megnyilvánulásának és szövődményeinek kezelése:

1. Az aszcitesz konzervatív (diuretikus szerek szerint) és a sebészeti (folyadék-kiválasztás a vízelvezetésen keresztül) csökkentése.
2. Az encephalopathia kezelése (nootropikumok, szorbensek).
3. A portális hipertónia megnyilvánulásainak eltávolítása - a nem szelektív béta-blokkolók (propranolol, nadolol) használatától a tágult vénák ligálásáig a műtét során.
4. Megelőző antibiotikus terápia a fogorvos tervezett látogatása során a fertőző szövődmények megelőzésére a műszeres manipulációk előtt.
5. Dyspepsia kezelése táplálkozási korrekcióval és enzimkészítmények alkalmazásával epesavak nélkül (pankreatin). Talán ilyen esetekben és az eubiotikumok használata - baktisubtil, enterol, bifidumbacterin és lactobacterin.
6. A viszketés enyhítésére antihisztaminokat, valamint ursodeoxikolsavat tartalmazó készítményeket használnak.
7. Az endokrinológus ellenőrzi az androgének férfiakra történő kinevezését, akik a hipogonadizmus kifejezett megnyilvánulásaival és a nők hormonális hátterének korrekciójával a diszfunkcionális méhvérzés megelőzésére irányulnak.
8. A cinket tartalmazó gyógyszerek alkalmazása a görcsrohamok megelőzésére a normál izomterhelés során és a májelégtelenség komplex kezelésében, a hiperammonémia csökkentése céljából.
9. A csontritkulás megelőzése krónikus kolesztázissal és primer biliaris cirrhosisban szenvedő betegeknél, autoimmun hepatitis jelenlétében kortikoszteroidokkal. Ehhez a kalciumot D-vitaminnal kombinálva adják be.
10. A gasztrointesztinális vérzés megelőzésére szolgáló portál hypertonia sebészeti korrekciója magában foglalja a vaszkuláris anasztomózisok (mesentericus és splenorenális) bevezetését és a meglévő tágult vénák scleroterápiáját.
11. A hepatocellularis carcinoma egyetlen degenerálódási foka és az A-osztályú betegség lefolyásának súlyossága esetén a betegek kimutatták, hogy sebészeti eltávolítása történt a máj érintett szegmenseiben. A B és C betegség klinikai osztályában és egy masszív lézióban, a transzplantáció várakozásakor a daganatellenes kezelést előírják a progresszió megakadályozására. Ehhez mind az áramok és a hőmérséklet (perkután rádiófrekvenciás termikus abláció), mind a kemoterápia hatását használjuk a citosztatikumok olajoldatai célzott bevezetésével a máj megfelelő szegmenseit tápláló edényekbe (kemoembolizáció).

Az ilyen félelmetes halálos szövődmények kezelése, mint a nyelőcső vénáinak akut masszív vérzése:

1. A Blackmore szonda helyi használata, amelyen keresztül a légcsavar megduzzad a nyelőcső lumenében, megnyomja a tágult vérzést.
2. A nyelőcső sclerozáló anyagok célzott obkalyvanie fala.
3. Vérhelyettesítő kezelés.

Sajnos ez a feltétel a máj cirrhosisában szenvedő betegek halálának fő oka.

A májcirrózis étrendje

A májcirrhosisra való táplálkozás mindenekelőtt az élelmiszerek elutasítását jelenti, amelyben magas a fehérjetartalom. Valójában a májcirrózisban szenvedő betegeknél a fehérjetartalmú élelmiszerek emésztése zavar, és ennek következtében a bélben a bomlás folyamata intenzitása nő. A májcirrózis esetén a táplálkozás időszakos böjtölést biztosít, amely alatt a beteg egyáltalán nem fogyaszt semmilyen fehérjetartalmú ételt. Emellett fontos szempont, hogy a felhasználást a só főételével együtt korlátozzuk.

A máj cirrózisának étrendje kizár minden, a szódabikarbót és a sütőport tartalmazó terméket. Nem enni savanyúság, szalonna, sonka, tenger gyümölcsei, marhahús, konzervek, kolbász, só, szósz, fagylalt. A termékek ízének javítása érdekében só helyett citromlét használhat.

A májcirrózisú étrend lehetővé teszi kis mennyiségű táplálékhús - nyúl, borjú, baromfi - használatát. Naponta egyszer egy tojást lehet enni.

Betegség prognózisa

A cirrózis csak akkor gyógyítható, ha nem végeznek transzplantációt. A fenti készítmények segítségével csak egy vagy több tisztességes életminőséget tudunk fenntartani.

Hány ember él a máj cirrhosisával, a betegség okától, a felfedezés stádiumától és a kezelés kezdetén megjelenő komplikációktól függ:

• az ascites fejlődésével 3-5 évig él;
• ha a gastrointestinalis vérzés először alakul ki, az emberek mintegy egyharmada és a fele él túlélni;
• Ha a májkóma kifejlődött, ez majdnem 100% -os halandóságot jelent.

Van egy olyan skála is, amely lehetővé teszi a várható élettartam előrejelzését. Figyelembe veszi a vizsgálati eredményeket és az encephalopathia mértékét:

Májcirrhosis

A máj cirrhosisa - olyan betegség, amelyet a kötőszövet proliferációja miatt a máj szerkezetének megszakítása jellemez; funkcionális májelégtelenségben nyilvánul meg.

okok

A cirrózis fő kockázati tényezői a következők:

• krónikus alkoholizmus
• vírusos hepatitis
• az ipari mérgek, gyógyszerek (metotrexát, izoniazid, stb.), mikotoxinok stb.
• vénás torlódások a májban, amely a tartós és súlyos szívelégtelenséghez kapcsolódik
• örökletes betegségek - hemokromatózis, hepatocerebrális dystrophia, alfa-antitripszinhiány, galaktoszémia, glikogenózis stb.
• hosszabb ideig tartó károsodás az epeutakban

A májcirrózisban szenvedő betegek mintegy 50% -ánál a betegség számos okozati tényező (gyakrabban a hepatitis B vírus és az alkohol) hatására alakul ki.

A cirrózis megnyilvánulása

A gyengeség, a fáradtság, a csökkent teljesítmény és az étvágy panaszai, dyseptikus rendellenességek (hányinger, hányás, keserű íz a szájban, rágás, zsíros ételek intoleranciája, alkohol).

Jellemzője a hasi fájdalom, vagy a fájdalom, elsősorban a jobb hypochondriumban és az epigasztriás régióban. A máj cirrózisának jelei között fontosak a pálmák vörösvörös formája, az érrendszeri „csillagok” (főleg a test felső felének bőrén). Gyakran vannak vérzés a bőrben, valamint a nyálkahártyák fokozott vérzése.

Jelzett viszketés, az ízületi fájdalom, a hajszálak és a pubis hajának csökkentése, a szexuális vágy csökkentése. A testhőmérséklet mérsékelten emelkedik, vagy a normál tartományban marad.

Gyakran vannak agyi szindróma, amelyet a gyengeség, a fokozott fáradtság, az ingerlékenység, a könnyesség, a hangulat instabilitása nyilvánul meg. A páciensek lenyűgözőek, gyakran érintetlenek, válogatósak, gyanúsak, hiszen hisztérikus reakciók hajlamosak. Alvási zavar - éjszaka álmatlanság, álmosság a nap folyamán.

A máj cirrhosisára a megfázás, a rendszer megsértése, az alkohol használata okozta.

A máj megjelenése cirrhosisban

diagnosztika

A cirrhosis diagnózisa a korai stádiumokban jelentős nehézségekbe ütközik, mivel a betegség fokozatosan alakul ki, és először nincs kifejezett megnyilvánulása.

Az ultrahang, a röntgen és a radionuklid vizsgálati módszerei elengedhetetlenek a cirrózis felismerésében. A cirrhosisban a máj állapotáról való pontos információ a komputertomográfiával érhető el.

A máj - szcintigráfia radionuklid vizsgálata alacsonyabb az ultrahangra és a számítógépes tomográfiára vonatkozó informativitásában, de ellentétben az is lehetővé teszi a szerv működésének értékelését.

A cirrhosis diagnózisában döntő jelentőségű a szúrási biopsziával - vak vagy célzott, az ultrahang ellenőrzése vagy a laparoszkópia alatt végzett - májszövet vizsgálata.

A cirrózis kezelése

Korlátozza a mentális és fizikai stresszt. Általában jó állapotban, terápiás gyaloglásban, terápiás gyakorlatokban ajánlott. Az aktív májcirrhosisban szenvedő nőknek kerülniük kell a terhességet.

A kompenzált inaktív májcirrhosis általában nem igényel orvosi kezelést. Ezenkívül általában a lehető legnagyobb mértékben korlátozza a gyógyszerek bevitelét, különösen a nyugtató hatásokat.

Sub- és dekompenzált formák esetén a gyógyszeres terápia kiválasztását a betegség fő megnyilvánulásainak jellege határozza meg. Alacsony vérfehérje esetén anabolikus szteroidokat, albumint és plazma transzfúziókat írnak elő. Az anaemia jelenléte a vas-kiegészítők felírására utal. Amikor az ödéma és az ascites korlátozza a folyadékbevitelt, kizárja az étrend-asztali sót, írjon elő diuretikumokat (hipotiazid, furoszemid) az aldoszteron antagonistákkal (spironolaktonnal) kombinálva. A paracentézist egészségügyi okokból állítják elő, egyidejűleg nem több, mint 3 liter folyadékot.

Az ún.

Folyamataktivitás esetén ugyanazokat a szereket használják, mint a krónikus aktív hepatitisz esetében, a legfontosabbak a hormonok (prednizon) és az immunszuppresszánsok (azatioprin stb.). Hatékonyságuk fordítottan kapcsolódik a májszövet szerkezeti átszervezésének mélységéhez, és a máj cirrhosisának messze elõrehaladott stádiumában a nulla közel van.

A májcirrózisban szenvedő betegek fertőzésének megelőzése érdekében minden beavatkozás során (fogszívás, rektoromanoszkópia, paracentézis stb.) Megelőzően előírt antibiotikumok. Az antibakteriális terápiát még könnyű fertőző folyamatokban is jelezzük.

Általános tanács a májcirrózisban szenvedő betegek számára:

• Pihenjen, amint fáradtnak érzi magát.
• Ne emelje a súlyokat (ez gasztrointesztinális vérzést okozhat)
• A székletfrekvencia elérése naponta 1-2 alkalommal. A laktulóz (duphalac) bevétele javasolt a máj cirrhosisában szenvedő betegek számára a bél működésének normalizálására és a bélflóra összetételére a "jótékony" baktériumok javára. A Duphalac-t olyan adagban írják elő, amely naponta kétszer 1-2 alkalommal lágy, félig alakú széket okoz. A dózis 1-3 teáskanál és 1-3 evőkanál naponta, külön-külön kerül kiválasztásra. A drognak nincs ellenjavallata, még a kisgyermekek és a terhes nők számára is.
• A betegek által előírt többszörös enzimkészítmények emésztésének javítása.
  A folyadékvisszatartás (ödéma, ascites) esetén a só bevitelét naponta 0,5 g-ra kell korlátozni, a folyadékokat - napi 1000-1500 ml-re.
• Naponta mérjük a testtömeget, a köldök térfogatát (a has és a testsúly növekedése a folyadék visszatartását jelzi);
• Naponta olvassa el a folyadék egyensúlyt naponta (diurézis): számolja meg az összes lenyelt folyadék térfogatát (tea, kávé, víz, leves, gyümölcs stb.), És számolja meg a vizelet során felszabaduló összes folyadékot. A felszabaduló folyadék mennyiségének körülbelül 200-300 ml-nek kell lennie, mint a vett folyadék mennyisége.
• Az idegrendszer károsodásának mértékének szabályozásához ajánlatos egy egyszerű kézírásos tesztet használni: minden nap egy rövid mondatot, például egy "Jó reggelt" egy speciális jegyzetfüzetben. Mutassa meg a notebookot a hozzátartozóknak - ha megváltoztatja a kézírását, forduljon orvosához.

A májcirrózis étrendje

Kivéve a táplálkozásból:

• nátriumot tartalmazó ásványvizek;
• alkohol;
• sót, ételt só hozzáadása nélkül kell készíteni (sómentes kenyér, keksz, sütemény és kenyér, valamint sómentes olaj);
• sütőport és szódabikarbót tartalmazó termékek (sütemények, kekszek, sütemények, sütemények és sima kenyér);
• savanyúság, olajbogyó, sonka, szalonna, marhahús, nyelv, osztriga, kagyló, hering, hal és konzerv hús, hal és hús pástétom, kolbász, majonéz, különböző konzerv mártások és mindenféle sajt, fagylalt.

A főzéshez ajánlatos fűszereket használni: citromlé, narancshéj, hagyma, fokhagyma, sómentes ketchup és majonéz, bors, mustár, zsálya, kömény, petrezselyem, majoránna, babérlevél, szegfűszeg.

100 g marhahús vagy baromfi, nyúl vagy hal és egy tojás naponta megengedett (egy tojás helyettesítheti 50 g hús). A tej naponta 1 csésze. Étkezhet alacsony zsírtartalmú tejföllel. Főtt rizs (só nélkül) enni lehet. Bármely zöldség és gyümölcs friss formában vagy otthon elkészített ételek formájában engedélyezett.

A májcirrózisban szenvedő beteg napjának menüje:

• Reggeli: gabonapehely (búzadara, hajdina, köles, árpa, zabpehely) tejszínnel és cukorral vagy sült gyümölcsökkel. 60 g sómentes kenyeret vagy kenyeret (szeletet), vagy sómentes kekszet sózatlan vajjal és lekvárral (zselével vagy mézzel), 1 tojást, teát vagy kávét tejjel.
• Ebéd: 60 g marhahús vagy baromfi vagy 90 g fehér hal, burgonya, zöld, gyümölcs (friss vagy sült)
• Ebéd: 60 g sómentes kenyér vagy kenyér, sós vaj, lekvár vagy paradicsom, tea vagy kávé tejjel.
• Vacsora: leves só nélkül, marhahús, baromfihús vagy hal (mint ebédre), burgonya, zöld, gyümölcs vagy zselé gyümölcsléből és zselatinból, tejföl, tea vagy kávé tejjel.

További információ a táplálkozásról a májcirrhosis esetén külön cikkünkben található.

kilátás

A májcirrózis várható élettartama a kompenzációs folyamat mértékétől függ. A cirrhosis (a diagnózis időpontjában) kompenzált betegek mintegy fele több mint 7 éve él.

Dekompenzált cirrhosis esetén 3 év után 11–41% -aa életben marad. Az ascites kialakulásával a betegek csak egynegyede tapasztal 3 évet. Még kedvezőtlenebb prognózis a cirrózis, amely az idegrendszer károsodásával jár, amelyben a betegek többnyire egy éven belül meghalnak.

A halál fő oka a májkóma és a felső gyomor-bélrendszeri vérzés. A máj cirrhosisában szenvedő betegek részlegesen testképesek (III. Csoport fogyatékossága), és dekompenzált cirrhosis esetén a betegség aktív formái és komplikációk hozzáadása nélkül (II. És I. csoport fogyatékosság).

megelőzés

A megelőzés a máj cirrhosisához vezető betegségek megelőzése és időben történő kezelése (különösen az alkoholizmus és a vírus hepatitis).

Májcirrhosis

A májcirrhosis olyan betegség, amelyet a máj parenchymális szövetének rostos kötőszövetre történő regenerálása jellemez. A jobb hypochondriumban sárgás fájdalom kíséretében, sárgaságban, a portálvénás rendszerben fellépő fokozott nyomás a vérnyomással (nyelőcső, hemorrhoidal), ami a portál magas vérnyomására, ascitesre stb. Jellemző. A betegség krónikus. A máj cirrhosisának diagnosztizálásában döntő szerepet játszanak az ultrahang, a máj CI és a MRI, a biokémiai vizsgálatok indikátorai, a májbiopszia. A máj cirrhosisának kezelése szigorú alkoholfogyasztást, diétázást, hepatoprotektorokat vesz fel; súlyos esetekben a donor máj transzplantációja.

Májcirrhosis

A cirrózist a kötőszöveti csomók megjelenése jellemzi a májszövetben, a kötőszövet növekedését, a "hamis" lebenyek kialakulását. A cirrózist megkülönbözteti a kis csomóponton kialakuló csomópontok mérete (sok 3 mm átmérőjű csomópont) és nagy csomópont (a csomópontok átmérője meghaladja a 3 mm-t). A szerv szerkezetében bekövetkezett változások - ellentétben a hepatitissal - irreverzibilisek, így a máj cirrózisa gyógyíthatatlan betegségek.

A cirrózis okai között szerepel az alkoholfogyasztás (a betegek 35,5% -a és 40,9% -a). Második helyen a vírusos hepatitis C. A férfiaknál a cirrózis gyakrabban alakul ki, mint a nőknél, ami a férfiak körében az alkohollal való visszaélés magas előfordulásával jár.

Etiológia és patogenezis

A legtöbb esetben a cirrhosis kialakulásának oka az alkoholfogyasztás és a vírusos hepatitis B és C. Az alkohol rendszeres fogyasztása 80-160 ml etanol dózisban alkoholos májbetegség kialakulásához vezet, ami viszont cirrózis előfordulásával jár. Azok között, akik 5-10 évig alkohollal élnek, 35% szenved cirrózisban.

A krónikus hepatitis gyakran a májszövet fibrotikus degenerációjához vezet. Először a diagnózis gyakoriságát tekintve a vírusos hepatitis B és C (a hepatitis C hajlamosabb a rombolásra, és gyakrabban halad a cirrhosis felé). Továbbá, a cirrhosis a krónikus autoimmun hepatitis, a szklerozáló cholangitis, az elsődleges kolesztatikus hepatitis, az epevezetékek szűkülése és az epe stagnálása következménye lehet.

Az epe keringésének zavarai miatt kialakuló cirrózist biliárisnak nevezzük. Ezek elsődleges és másodlagosak. A legtöbb esetben a cirrhosis leggyakoribb oka a krónikus hepatitis B és C vírusok és az alkoholfogyasztás. A májcirrózis kialakulásának oka az anyagcsere-patológia vagy az enzimhiány: cisztás fibrózis, galaktoszémia, glikogenózis, hemochromatosis.

A májszövet degenerációjának kockázati tényezői: hepatolentikuláris degeneráció (Wilson-kór), hepatotoxikus gyógyszerek (metotrexát, izoniazid, amiodaron, metil-dopa), krónikus szívelégtelenség, Bad-Chiari szindróma, bélműtét és parazita-elváltozások alkalmazása bél és máj. A nők 20-30% -ában a cirrhosis kialakulásának oka nem állapítható meg, az ilyen cirrhosis kriptogénnek tekinthető.

A májcirrózis kialakulásában a fő patogén faktor a hepatociták trófizmusának krónikus megsértése, megsemmisülése. Az eredmény egy csomó - a kötőszövet szegmensének fokozatos kialakulása. A formált csomópontok a véredényeket lebontják és a keringési zavarok előrehaladnak. Ebben az esetben a vér mozgása a portál véna rendszerben lelassul, az edények túlcsordulnak és túlnyúlnak. A vér megkezdi a keresést, és főként a járulékos cirkuláció edényein halad át, megkerülve a májat. Azok a hajók, amelyek a máj véráramlásának fő térfogatát veszik fel - a nyelőcső és a gyomor vénái, a hemorrhoidal, az elülső hasi fal - jelentősen túlcsordulnak, varikózus dilatációjuk, a falak vékonyodása, ami vérzést okoz.

A cirrhosis tünetei

A klinikai tünetek súlyossága függ a cirrózis okától, a progresszió aktivitásától és a májkárosodás mértékétől.

A betegek 20% -ánál az aszimptomatikus kurzus figyelhető meg, gyakran előfordul, hogy a betegség kezdetben minimális megnyilvánulásokkal (légszomj, csökkent teljesítmény), később visszatérő unalmas fájdalom a jobb hypochondriumban, amit az alkohol vagy az étrendi zavarok váltanak ki, és nem enyhítik a görcsoldószerek, a gyors telítettség (túlcsordulás érzése) gyomor) és viszketés. Néha a testhőmérséklet enyhe emelkedése, az orrvérzés.

További előrehaladással sárgaságot észleltek, a portál hipertónia jelei, a nyelőcső és a vérzéses vénák varikózisos vérzése, ascites (a hasüregben lévő folyadék mennyiségének növekedése).

Jellemző tünetek a májcirrózisban szenvedő betegeknél: „alsócombok” (az ujjak phalangseinek specifikus sűrűsége), „karórák” (a körmök jellegzetes változása), a pálmák erythema (pálmafújás), telangiectasia („pókvénák”, vékony szubkután edények kiemelése az arcán és test).

A férfiaknál nőhet az emlőmirigyek (nőgyógyászat) és a csökkent herék. Általánosságban elmondható, hogy a progresszív májcirrózis súlycsökkenéshez, dystrophiához vezet.

A cirrhosis szövődményei

A cirrhosis egyik életveszélyes szövődménye a májelégtelenség. Az akut májelégtelenség olyan végleges állapot, amely sürgős helyreállítási intézkedéseket igényel, a krónikus májelégtelenség az idegrendszer súlyos rendellenességeit eredményezi a vérben lévő túlzott mértékű ammónia és az agy mérgezése következtében. Kezeletlen májkárosodás folyik a májkómába (a májkómában szenvedő betegek mortalitása 80-100%).

A legtöbb esetben a progresszív cirrózist komplikálja az ascites és a portál hipertónia. Az aszcitesz a folyadék felhalmozódása a hasüregben, amely a has növekedésében nyilvánul meg, amelyet fizikai vizsgálat, ütődési módszer határoz meg. Gyakran együtt jár a lábak duzzanata. Előfordulása a fehérje homeosztázisának megsértésével jár.

Portál magas vérnyomás - vér stasis a portál véna rendszerben, melyet a megnövekedett bypass (fedezet) vénás kiáramlás jellemez. Ennek eredményeképpen kialakulnak a nyelőcső, a gyomor és a végbél varikózusai, faluk szakadása és vérzés. A vizuális portál magas vérnyomását a "medúza fejének" tünete határozza meg - a köldök körüli kiterjesztett vénák, különböző irányokban eltérve.

A fentieken túl a máj cirrhosisát bonyolítja a fertőzés, a malignus daganat (hepatocellularis carcinoma) előfordulása a májban, és a veseelégtelenség kialakulásának valószínűsége is.

A májcirrhosis diagnózisa

A diagnózist egy gasztroenterológus vagy egy hepatológus készíti elő a történelem és a fizikai vizsgálat, a laboratóriumi vizsgálatok, a funkcionális tesztek és a műszeres diagnosztika módszereinek kombinációja alapján.

Általában az anaemia, a leukocitopénia, a thrombocytopenia (általában ez azt jelzi, hogy a hypersplenizmus kialakulása) a máj cirrhosisának vérvizsgálatában megfigyelhető, a koagulogram adatok a protrombin index csökkenését mutatják. A vér biokémiai analízise a máj enzimek (Alt, AST, alkalikus foszfatáz), a vér bilirubin (mindkét frakció), a kálium és a nátrium, a karbamid és a kreatinin emelkedése, az albumin szintjének csökkenése. Vizsgálatokat végeznek a hepatitis vírusok ellenanyagainak kimutatására és az alfa-fetoprotein tartalom meghatározására is.

A műtéti diagnosztikai módszerek, amelyek segítik a cirrhosis klinikai képének kiegészítését, a hasi szervek ultrahangja (a máj méretének és alakjának változása, a hangáteresztő képessége, a portál hipertónia jelei, a lép változásai is megfigyelhetők). A hasüreg komputertomográfiája lehetővé teszi a máj, az erek, az epevezetékek nagyobb vizualizálását. Szükség esetén a máj és a Doppler MRI-jét végezzük.

A végső diagnózis és a kezelési taktika megválasztásához májbiopszia szükséges (ez lehetővé teszi a morfológiai változások természetének értékelését és a cirrhosis okairól való feltételezést). A betegség okának azonosítására szolgáló kiegészítő módszerek az enzimhiányok azonosítására, a vas anyagcsere indikátorainak feltárására, a fehérjék aktivitására, az anyagcsere rendellenességek markereire vonatkozó módszerek.

A cirrózis kezelése

A cirrózisban szenvedő betegek terápiájának a következő feladatokat kell megoldania: a májszövet progresszív degenerációjának megállítása, a meglévő funkcionális rendellenességek kompenzálása, a véráramlás vénáinak terhelésének csökkentése, komplikációk kialakulásának megelőzése.

Minden betegnek speciális diéta és ajánlott étrend van hozzárendelve. A kompenzációs fázisú cirrózis esetén teljesen meg kell enni, figyelni a fehérjék, zsírok és szénhidrátok tartalmának egyensúlyát, hogy a szükséges vitaminokat és nyomelemeket vegyük. A májcirrózisban szenvedő betegeknek kategorikusan el kell hagyniuk az alkohol használatát.

Magas encephalopathia, májelégtelenség kockázata esetén a betegeket alacsony fehérjetartalmú étrendbe helyezik át. Az aszcitesz és az ödéma esetében a só elutasítása javasolt a betegeknek. Javaslatok a módra: rendszeres étkezések, napi 3-5 alkalommal, edzés, fizikai inaktivitás elkerülése (gyaloglás, úszás, edzésterápia). Sok beteg ellenjavallt a májcirrózisban szenvedő betegeknél. Szintén kívánatos a gyógynövények és étrend-kiegészítők használatának korlátozása.

A májcirrózis gyógykezelése az anyagcsere-rendellenességekkel, a hepatoprotektorokkal (ademetionin, ornitin, ursodeoxi-cholsav) kapcsolatos tünetek korrigálása. Szintén használnak olyan gyógyszereket, amelyek elősegítik az ammónia eltávolítását és a bélflóra (laktulóz), enteroszeptikumok normalizálódását.

A cirrózis közvetlen kezelése mellett a májszövet degenerálódását okozó kóros betegségek leküzdésére gyógyszerterápiát írnak elő: antivirális interferon terápia, autoimmun állapot hormonterápia stb.

Súlyos aszciteszben paracentézis keletkezik, és a felesleges folyadékot kiszivattyúzzák a hasüregből. Egy alternatív véráramlás kialakulásához a fedélzeti hajókat megkerülik. A cirrózis kezelésére szolgáló kardinális sebészeti módszer azonban egy donor máj transzplantációja. A transzplantációt súlyos kurzusban szenvedő betegeknél, gyors progresszióban, magas májszövet degenerációban és májelégtelenségben jelzik.

A májcirrózis megelőzése és előrejelzése

A máj cirrhosisának megelőzése az alkoholfogyasztás korlátozása, a vírusos hepatitis és más, a cirrhosis kialakulásához hozzájáruló betegségek megfelelő és megfelelő kezelése. Egészséges, kiegyensúlyozott étrend és aktív életmód is ajánlott.

A cirrózis gyógyíthatatlan betegség, de ha a korai stádiumban észlelik, sikeresen megszüntetve az etiológiai tényezőt és az étrendi és életmódi ajánlásokat, a túlélési prognózis viszonylag kedvező. Az alkoholos cirrózis, amely folyamatos alkoholfogyasztással jár, hajlamos a gyors dekompenzációra és a veszélyes szövődmények kialakulására.

A fejlett aszcites betegek körülbelül 3-5 évre számítanak. Ha a vérnyomás a varikózus vénákból ered, akkor az első epizódban a halálozási arány körülbelül 30-50%. A májkóma kialakulása a legtöbb esetben halálhoz vezet (80-100%).