A citolízis és a kolesztázis szindrómái

A citolízis szindróma a hepatitis integritásának laboratóriumi alapú értékelése, amely megbízhatóan mutatja a rendellenességeket. A májsejtek patológiás változásaival jár. Az ilyen állapotot okozó tényező a hepatocita membránok integritásának megsértése.

A kolesztázis-szindróma a kóros májfunkció klinikai megnyilvánulása, az epe termelésének csökkenését okozó kóros folyamatok vizuális értékelése, melynek következtében az epehólyagban a patológiás folyamatok kezdődnek.

A citolízis egy differenciáldiagnózis, a betegség megerősítése, amely laboratóriumi vizsgálatok alapján igazolja a gyermekek kolesztázisának diagnózisát. Indikátorainak elemzése és értékelése nélkül a kezelés nem indul el.

A kolesztázis szindróma tünetei

A gyermekek kolesztázisa kétféle formában fordul elő: intrahepatikus és extrahepatikus formák.

Az intrahepatikus formában az epe a főcsatornákban stagnál a hepatociták és a máj canaliculi veresége miatt. Extrahepatikus forma - kóros változások, amelyek gyulladásos folyamatokat okoznak a csatornákban a máj melletti szervekben és szövetekben.

A betegség tünetei kétértelműek, így a kezelés nem kezdődik a kolesztázis szindróma differenciáldiagnosztikája nélkül.

Lehetetlen megfigyelni a betegség lefolyását a dinamikában, és a klinikai kép alapján megkezdeni a szükséges terápiás intézkedéseket, mivel a betegség megnyilvánulásai hasonlóak, és a kolesztázis szindróma kezelése a formától függően változik. Az intrahepatikus cholestasis nem gyógyítható műtét nélkül.

A gyermekek és serdülők kolesztázisának fő jelei:

1. Bőrviszketés. A végtagok, a has és a fenék bőre kiszárad, leválik, ami okozza
   bőrviszketés. A gyerekek irritálódnak, álmatlanságot okoznak. Az epidermiszben ilyen változásokat kiváltó magyarázatot még nem találták meg. Elméleti feltevések: az A-vitamin hiánya, a májban a szintézis megsértése és a prurithogeov előfordulása. Ezek az anyagok a véráramban terjednek, és az epidermisz rétegében megtartják az epesavak egy részét, aminek következtében az idegvégződések irritálódnak.

Kisgyermekeknél - legfeljebb 5 hónapig - ez a tünet hiányzik.

• Sárgaság - előfordulhat a betegség első óráitól, vagy sokkal később nyilvánul meg. A bilirubin felhalmozódása és a vérbe való belépése azt a tényt eredményezi, hogy az epidermisz színe nemcsak sárga, hanem olíva és zöldes is. Kolesztázissal a bilirubin szintje a vérben meghaladhatja az 50 µmol / l-t;
• A szék színe megváltozik - elszíneződik. Ez az állapot steatorrhea. A cholestasis szindróma kialakulásának fő mechanizmusa - patkányok jelennek meg az epehólyagban, ami az emésztéshez szükséges epe áramlásának megsértését okozza. Amint a duodenum elkezdi érezni a hiányosságát, a vastagbél osztályában hiányzik a sztercobilinogén. Az élelmiszer-felszívódás csökken, a zsírok abszorbeálódnak, ami kóros változásokat okoz a vékonybélben. A széklet válik zsírsá és alulfestetté. Minél könnyebb a széklet, annál kifejezettebb az epe stagnálása. A vitaminok - A, D, E, K - felszívódásának megsértésével összefüggésben a gyermek gyorsan fogy.
• Sok kevésbé gyakori oktatási xantoma. Felnőtteknél ezek a bőrdaganatok a kolesztázis markerei, ha megjelennek, nincs szükség néhány laboratóriumi vizsgálat elvégzésére. Gyermekeknél enyhe sárga színű, lapos tumorszerű betegségek alakulnak ki nagyon ritkán.

Ha ezt a tünetet észlelik, akkor a daganatok a nagyméretű ízületek, a hát és a nyak hajlítóinál találhatók.

A fokozott súlyosságú betegség akut formája nemcsak az epidermiszre, hanem a dermis mélyebb rétegére is hatással van - a gyulladás lefedi az inak idegeit és köpenyeit, a csontszövetet. A xantoma kialakulásának mechanizmusa - a szervezetben megnöveli a lipidek szintjét, és a dermiszben és az epidermiszben lerakódik, ami provokálja a daganatok kialakulását.

A kezelés után a vér koleszterinszintje csökken, a lipidszintek normalizálódnak, és a xantomák megszűnnek.

Instrumentális és laboratóriumi diagnosztika

Ultrahangos vizsgálatra van szükség, mivel a szindróma jelenlétének egyik bizonyítéka a megnagyobbodott máj.

A klinikai kép kolesztázis típusokat mutathat:

Csecsemőknél kötelező a kolesztázissal járó sárgaság. Az első életévig terjedő gyermekeknél normálisnak tekinthető, ha a máj 1-2 cm-re fekszik a hipokondriumtól.

Az óvodáskorú gyermekeknél a fiziológiai norma akkor van, ha a máj 1 cm-rel a parti ív alatt helyezkedik el. A tengerparti ívek által okozott túlnyúlás a kolesztázis jele.

A csecsemőknél ezt nem veszik figyelembe, de a serdülőknél már figyelembe vették, hogy agyi testben vagy bizonyos betegségekben (például a myopathiában és a görcsökben) a máj a tengerparti ív alól 3 cm-rel terjedhet.

De csak ultrahangvizsgálattal nem lehet diagnosztizálni.

A máj számos fertőző betegséggel nő - például a skarlát, a kanyaró, a tuberkulózis és mások. Az idősebb gyermekek esetében az epeutak röntgenvizsgálata. Csecsemőknél ez a vizsgálat csak akkor végezhető, ha a bilirubin index 50 μmol / l alatt van. Ha ez meghaladja, akkor egy másik módszert alkalmaznak - cholangiográfia. Ez alatt 12 órás, lassú intravénás perfúziót végeznek.

Kontrasztanyagot injektálunk a testbe, és haladását a pischer hurkokon keresztül figyeljük. Ez segít megszüntetni vagy meghatározni az extrahepatikus epevezetékek akadályait. A kolesztázis laboratóriumi vizsgálatai során meghatározták a vérben lévő bilirubin és lipidek mutatóit, amelyek segítik a citolízis szindróma azonosítását.

Amikor a vérplazmában jelen van, a indikátorenzimek aktivitása nő - AsATov, AlATov, LDH, valamint izoenzimek, a szérum vas, a B12-vitamin és a bilirubin koncentrációja nő. A változás okai a acidofil és a hidropikus degeneráció, a máj nekrózis, ami növeli a sejtmembránok permeabilitását.

Az akut hepatitis, a szívizom károsodása és a májsejteket elpusztító súlyos kóros folyamatok a legjelentősebb növekedés.

A mechanikai sárgaság, a cirrózis és az onkológiai folyamatok során a biokémiai elemzés változása mérsékelten fejeződik ki.

Cholestasis kezelés

A kezelési sémát a klinikai kép és a beteg kezelésre adott válaszától függően határozzuk meg.

• Triglicerideket írnak elő a zsírfelszívódás helyreállítására és a bőr megjelenésének csökkentésére
  steatorrhea, amely biztosítja a kalória emészthetőségét;
• Az A, D, E és K vitaminokat, amelyek a létfontosságú aktivitás fenntartásához szükségesek, injekcióval vagy parenterálisan, azaz egy próbán keresztül adjuk be;
• Fenobarbitalt használnak. Ez a gyógyszer koleretikus hatású, növeli az epesók szintézisét és a széklet ürülését, csökkenti a viszketés súlyosságát;
• A kolesztiramint széles körben alkalmazzák, hacsak nem állapították meg epeutak elzáródását.

Azonban gyakran szükséges a terápiás intézkedések módosítása a komplikációk kialakulása miatt, ezért lehetetlen pontosan megmondani, hogy milyen gyógyszerekre lesz szükség.

Az intrahepatikus cholestasis nem gyógyítható műtét nélkül.

A citolízis és a kolesztázis szindróma

A modern biokémiai vérvizsgálatok segítségével meg lehet állapítani a máj patológiás folyamatának jellegét, és megállapíthatjuk a hepatocita-károsodást, a károsodott felszívódást és a kiválasztási és a szintetikus májfunkciókat tükröző laboratóriumi szindrómákat, az immunopatológiai rendellenesség mértékét [2, 7]. A következő szindrómákat különböztetjük meg: citolitikus, kolesztatikus, szintetikus hiány és mezenhimális gyulladás.

Hepatocita integritási rendellenesség szindróma (citolízis szindróma). Jellemzője a plazma indikátorenzimek - AsAT, AlAT, LDH és izoenzimjei - LDH aktivitásának növekedése.₄ és LDH₅; specifikus máj enzimek: fruktóz-1-foszfataldoláz, szorbit-dehidrogenáz, valamint a ferritin, a szérum vas, a B-vitamin koncentrációja.₁₂ és a bilirubin főként a közvetlen frakció növekedése miatt.

A patológiai folyamat súlyosságának felmérésekor az ALT és az AST aktivitása a legfontosabb. A szérumszint 5-szörösnél kisebb mértékű emelkedése a normál felső határához képest mérsékeltnek tekinthető, 5-10-szerese mérsékelt, és több mint 10-szerese a súlyosabbnak.

Ennek a szindrómának a morfológiai alapja a hepatociták hidropikus és acidofil degenerációja és nekrózisa károsodással és a sejtmembránok permeabilitásának növekedésével. Cholestasis szindróma (károsodott májkiválasztási funkció). Csökken az alkalikus foszfatáz, a koleszterin, az LAP, a GGTP, a koleszterin, a béta-lipoproteinek, a bilirubin konjugált frakciója, az epesavak, a foszfolipidek szérumszintjének növekedése, a bromsulfalein (wovferdin) és a radiofarmakológiai gyógyszerek kiválasztása.

Az intracelluláris kolesztázis morfológiai alapja a hepatociták ultrastrukturális változása - egy sima citoplazmatikus retikulum hiperplázia, a hepatocita biliáris pólusában bekövetkező változások, az epe komponensek felhalmozódása a hepatocitákban, amelyeket gyakran kombinálnak hepatocita citolízissel. Az intrahepatikus kolesztázisban az epe csatornákban az epe felhalmozódását észlelik, és extrahepatikus kolesztázisban - az interlobularis epevezetékek bővülését.

A hepatocelluláris elégtelenség szindróma. A szérum teljes fehérje és különösen az albumin, a transzferrin, a koleszterin, a II, a V, a VII koagulációs faktorok, a kolinészteráz, az alfa-lipoproteinek, de a bilirubin növekedése a nem konjugált frakció miatt. A szindróma morfológiai szubsztrátja a hepatociták kifejezett dystrofikus változása és / vagy a funkcionális májparenchyma jelentős csökkenése a nekrotikus változások miatt.

Mezenchimális gyulladásos szindróma. Jellemzője a hypergammaglobulinemia, a fehérje-üledék minták növekedése, az ESR növekedése, valamint a kötőszövet lebomlási termékeinek megjelenése a vérben (C-reaktív fehérje, szeromoid stb.). A celluláris és humorális immunválaszok változásait figyelték meg: a szubcelluláris hepatocita frakciók antitestjei, a reumatoid faktor, antimitokondriális és antinukleáris antitestek, a T és B limfociták számának és funkcionális aktivitásának változása, valamint az immunglobulinok szintjének növekedése.

A máj morfológiai tanulmányait a limfoid és retikulocisták sejtjeinek aktiválása és proliferációja jellemzi, fokozott fibrogenezist, aktív szepta kialakulását hepatociták nekrózisával, leukociták intrahepatikus migrációját, vaszkulitist.

A krónikus hepatitis diagnosztizálásakor gyakran szükséges a sárgaság differenciáldiagnózisának elvégzése, számos klinikai, laboratóriumi és műszeres vizsgálati módszerrel, beleértve:

• a betegség klinikai értékelése;
• történelem;
• az AlAT, az AsAT, az ALP, a GGTP, a koleszterin, a vörösvértestek és a retikulociták számának a perifériás vérben, a bilirubinban a vérben és a vizeletben, a székletben lévő sztercobilin tartalmának meghatározása;
• komplex röntgen-, endoszkópos, ultrahang-, radionuklid- és egyéb vizsgálatok.

A sárgaság jelenleg széles körben alkalmazott patogenetikai besorolása, ahol a laboratóriumi mutatók vezető pozíciót foglalnak el (8.9. Táblázat).

A citolízis szindróma (citolitikus szindróma)

A citolízis szindróma, a citolízis gyakori májbetegség. Ez a név általános jellegű, és csak a nekrotikus vagy dystrofikus változásokat írja le a szervben. A pontos nevet a sérülés okai határozzák meg: alkohol, immunitás, paraziták vagy egyéb tényezők. A betegség típusától függően a szerv sérült struktúrái regenerálódnak, vagy a gyógyszeres kezelés megállítja a máj további megsemmisítését.

Mi az?

A citolízis olyan folyamat, amikor a májsejt (hepatocita) érzékeny a védőmembránt elpusztító tényezők negatív hatásaira. Ezután az aktív celluláris enzimek károsítják a máj szerkezetét, provokálják a szervezetben a nekrotizációt és a dystrofikus változásokat. Különböző tényezők miatt az élet bármely szakaszában betegség fordul elő. Például a gyermekkori autoimmun és a zsíros újjászületés - 50 év után.

Hogyan történik a citolízis: tünetek és jelek

A betegség stádiumától, a szerkezetek károsodásának mértékétől függően előfordulhat, hogy a citolízis hosszú ideig nem ad tüneteket. Egy adott vagy teljes destruktív változást leggyakrabban a bőr és a szem sárgulása okozza. Ez provokálja a bilirubin felszabadulását a vérben. Ezért a sárgaság az anyagcsere zavarok informatív jele.

Az emésztési zavar a citolízisre jellemző: megnövekedett gyomornedv sav, étkezés utáni fájdalom, keserű íz a szájban evés után, vagy reggel egy üres gyomorban. A későbbi szakaszokban a szervek növekedésének tünetei jelennek meg, fájdalom a jobb oldali hypochondriumban. A teljes képet, hogy a rendszer milyen hatással van a májra / epehólyagra, végezzen diagnózist.

Biokémiai kutatás

Ha a májbetegség tünetei megjelennek, a szakértők átfogó tanulmányt végeznek:

• Meghatároztuk a bilirubin és a vas vérét, a hepatociták citolízisének markereit: AsAT (asta), AlAt (alta), LDH. Ez a fő diagnosztikai módszer. Markerek norma: 31 g / l nőknél és 41 g / l férfiaknál, LDH - 260 U / l-ig. A növekedés a fehérje anyagcseréjének, a máj szerkezetének megkezdésének kezdetét jelzi. A mutatók meghatározásához teljes vérszámlálás történik;
• Szövettani vizsgálat. A biopszia egy darab májat vesz fel. A diagnózis sejtes anyagot kap. Meghatározták a helmint-tartalmat, a nekrózist és a hepatocita-károsodás mértékét;
• MRI és ultrahang A máj és az epehólyag különböző vetületeiben látható. Lehetséges képadatok. A diagnosztikai módszer a test méretének és szerkezetének, a tumorok vagy a férgek jelenlétének változását mutatja.

Okok és jelek

Különböző tényezők provokálják a májkárosodást. A hepatocita membrán szervfunkcióját és erősségét leggyakrabban a következők befolyásolják:

1. Etil-alkohol. 40-80 gramm veszélyes dózis (az ember súlyától és az anyagcsere sebességétől függően);
2. Nem megfelelő terápia önállóan előírt gyógyszerekkel, 2-3 hepatotoxikus hatású gyógyszer kombinációja;
3. Hepatitis vírusok;
4. béiféregfetrőzéseket;
5. A celluláris és humorális immunitás megsértése.

A betegség okát csak az enzimek, a vérben lévő vírusok számának, a szövetek szövettani vizsgálatának és etiológiai vizsgálatának meghatározása határozza meg.

A krónikus vagy akut betegség tünetei: sárgaság, érzékenység és a máj kiterjedése, a lép növekedése, az emésztési folyamatok zavara.

Alkoholos betegség

Gyakran a hepatociták patológiás citolízisének az oka az alkohol. Napi használat esetén a rossz minőségű etil-alkohol vagy helyettesítők nem megfelelő reakciót mutatnak: a májenzimek aktivitása nő, a hepatocita membránok sűrűsége csökken. Ez megkezdi a test lízisét. 40-80 gramm tiszta etil-alkoholnak van toxikus hatása a szövetek szerkezetére.

A hosszú ideig tartó alkoholfogyasztással járó májszindróma nem ad tüneteket. De idővel a keserűség a szájban és más emésztési zavarok jelzik a problémát. A máj citolízis szindróma gyógyszerekkel korrigálható. A hepatociták nagy plaszticitással és regenerálódási képességgel rendelkeznek. Ezért az alkoholból való teljes kivonással és a terápia betartásával a kezelés gyorsan pozitív eredményt ad a betegség bármely szakaszában.

Autoimmun hepatitis

Az immunrendszer veleszületett jellemzői néha májszindrómát provokálnak. A hepatocitát a sejtes és humorális immunitás megmagyarázatlan okok miatt megsemmisíti. A gyerekek gyakran szenvednek ebből a formából. A születés utáni első napokban megfigyelhető a szervfunkció kifejezett tünete. Az autoimmun citolízis gyorsan fejlődik. Mentse el az életet és az egészséget csak egy májtranszplantáció.

Ebben a betegségben az epevezeték sérüléseinek hiánya jellemzi. Az epehólyag nem nő, nincs kóros változása.

gyógyszerek

A gyógyszerek hosszú és ellenőrizetlen bevitele leggyakrabban a hepatociták citolízisét provokálja. Különösen veszélyesek a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek, amelyeket szabályozatlanul és az utasítások ajánlásainak megsértésével vesznek. Az antibiotikumokat, gombaellenes szereket is fenyegeti. A gyógyszer terápiájának megsértése vagy a gyógyszer önmegosztása esetén a gyógyászati ​​komponens nem gyógyító hatást vált ki, hanem májelégtelenséget. A farmakológiai hatóanyag mennyisége szintén fontos a májban. Bármely gyógyszerre vonatkozó utasítások jelzik a napi határértéket, amelynek feleslege a szervsejtek lebontását provokálja.

A nők a citolízis kockázatát kockáztatják, bármilyen hormonális fogamzásgátlót fogyasztva. A vér és az epehólyag vérkeringésének megsértését provokálják. A vér vastagabbá válik, a mérgező anyagok rosszabbodnak, a test mérete nő. Különböző hormonális szerek toxikus hatással vannak a májra. Nem számít, hogy terápiás vagy fogamzásgátló célokra használják-e.

Különös figyelmet kell fordítani a gyógyszeres kezelésre a nők terhesség alatt. A placenta felhalmozódik a gyógyszerre, és ad a magzatnak. Az eredmény a veleszületett szervbetegség. Annak érdekében, hogy megakadályozzák ezt a folyamatot a májban, enyhítsék a gyógyszer, a terhes nők hatását az első trimeszterben, ha lehetséges, visszautasítsák a gyógyszeres terápiát. Ha ez irreális, akkor az orvos egyedileg választja meg az egészség korrekciójára szolgáló megtakarító eszközöket.

Hepatotróp vírusok

A hepatitist az A, B, C, D, E típusú vírusok továbbítják. Néhányan belépnek a szervezetbe, ha megsértik a személyes higiéniai szabályokat (nem mossák meg a kezüket és a termékeiket használat előtt), mások - a nem védett nemi kapcsolat vagy nem steril orvosi, kozmetológiai (tetoválás, tetoválás) során eljárásokat. Ha a citolízis jelei vannak, akkor a májbiopszia pontosan meghatározza a vírust.

A modern farmakológiai szerekkel végzett vírusellenes terápia megállítja a betegség kialakulását, serkenti a sérült szövetstruktúrák regenerálódását. A kezdeti stádiumok klinikai víruscytolízisét gyorsabban korrigáljuk. A szervezet funkcionális képességeinek megsértése esetén szükség van a tesztek azonnal áthaladására és a máj citolízisének kezelésére.

lipidek

A test nem megfelelő zsír anyagcserével provokálja a betegséget. Ez több okból történik. Az elhízás és a nem inzulin típusú diabetes mellitus a zsír anyagcseréjének megsértését provokálja. A hepatocitákat zsírlerakódások váltják fel. A lipidek részét képező glicerin és zsírsavak blokkolják a szervezet enzimeit, elpusztítják a sejtek védőmembránt. Ezért az egészséges táplálkozás, a testsúly-szabályozás és az egészségtelen ételek visszautasítása, a transzgenikus zsírok a máj zsíros degenerációjának legjobb megelőzése.

A paraziták jelenléte az emberi testben

A szervezetbe történő fokozott vérellátás, a glikogén és a glükóz magas tartalma teszi a májat a leggyengébb szervként a bélférgek számára. A szöveti szerkezet károsodása és a jogsértések kiváltása:

• Amőba. Helmintek a májban klasztereket és tályogokat képeznek. A jelenség közvetlenül elpusztítja a szerv szerkezetét és provokálja a choleostasis-t gyermekekben és felnőttekben;
• Felnőtt egyének, echinococcus lárvák átfedik az epehólyag csatornáit, és a máj citolízisének oka. Az ilyen állapot és a késői fok farmakológiai terápiát és műtétet igényel;
• A mikroszkópos Giardia paraziták mérgező hulladéktermékekkel okoznak patogenezist és a hepatocita membránok pusztulását. A helyi immunitás csökkentése kedvező környezetet teremt a vírusok és a baktériumok májba történő behatolásához. Ezért a helminthiasis gyakran együtt jár a test gyulladásos folyamatával;
• Az ascariasis kiváltja a májsejtek pusztulását, a szerkezet nekrotizálódását. A jelenséget choleostasis kíséri. A szervezet kezelése farmakológiai szereket és hagyományos gyógyszert tartalmaz.

Hogyan lehet megakadályozni a máj citolízisének megjelenését?

Sok különböző természetű tényező kóros folyamatot vált ki a májsejtekben. A citológiai szindróma nem mérgezi az életet, kövesse bizonyos szabályokat és előírásokat:

1. Az egészséges táplálkozás megszervezése. Éles, sült, zsíros ételek elpusztítják a hepatocitákat. Az ilyen edények állandó használata növeli a máj citolízisének valószínűségét. Annak érdekében, hogy a sejtstruktúra változatlan maradjon, a szerv minőségileg teljesítette a funkcióit, érdemes enni enyhe hőkezeléssel, több zöldséget és zöldséget;
2. A hepatocita membrán kiváló minőségű aminosavakat és telítetlen zsírsavat igényel a regeneráláshoz. Ezért az egészséges máj menüjében zsírfajták, tejtermékek és olívaolaj tengeri halai vannak;
3. Kötelező detox terápia a máj után antibiotikumok, nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek után;
4. Ne használjon alkoholt. Az etil-alkohol és összetevői negatív hatást gyakorolnak a májsejtek membránjára, csökkentik a szerv működését. Ezért nem szabad részt venni az alacsony minőségű alkoholban. Egy pohár természetes alkoholtartalmú ital nem károsítja a májat, de a sör napi fogyasztása sérti a szerv sejtjeinek védelmét;
5. Az orvosi és kozmetikai eljárások során kövesse a személyes higiénia és a sterilitás szabályait. A normák megsértése veszélyezteti a test egészségét;
6. A máj munkája nem szenved parazitáktól, ha időszakosan elvégzi a bélféreg-fertőzések megelőzését. A hagyományos orvoslás a tökmag, a fenyőmag, a fokhagymás tinktúra használatát javasolja terápiának. A farmakológiai készítményektől eltérően nem befolyásolják a sejt permeabilitását, nem okoznak kárt és sérülést a szerv szerkezetében.

A citolízis és a kolesztázis szindróma

A kolesztázis szindrómát az epehólyag-kiválasztási folyamat megsértése okozza. Megkülönböztetni az intrahepatikus és extrahepatikus kolesztázt.
- Az első az epe micellák képződésének és a legkisebb epevezetékek vereségének megsértése.
- A második a normális epe kiáramlásának károsodásához vezethet az extrahepatikus epeutak mechanikai akadályainak következtében.

A kolesztázis mindkét formája a vér növekedésével jár:
- a kiválasztó enzimek aktivitása (lúgos foszfatáz, g-glutamil-transzpeptidáz, 5-nukleotidáz, glükuronidáz);
- koleszterin, foszfolipidek, epesavak tartalma;
- bilirubin koncentrációk (különösen a konjugált formában).

A citolízis szindróma. A hepatociták integritásának megsértése miatt a sejtmembránok és az organellák megnövekedett permeabilitása. Akut és krónikus májkárosodásban jelentkeznek hepatotropikus vírusok, toxikus anyagok, gyógyszerek stb., szenzitizált T-limfociták, akut energiahiány és a fehérjeszintézis károsodása. A szindrómát az indikátor enzimek (ACT és ALT, laktát-dehidrogenáz, aldoláz), bilirubin-tartalmának (különösen a nem konjugált formájának) és a szekréciós enzimek (kolinészteráz, ceruloplasmin, pro-antikoagulánsok) aktivitásának csökkenése jellemzi.

A hepatocelluláris elégtelenség szindróma. A máj szintetikus funkcióinak fokozatos csökkenésén alapul. Ez különböző hepatotropikus károsító tényezők hatására következik be. A fenti szindróma (gyulladásos, dystrofikus, kolesztatikus, citolitikus) vagy ezek kombinációjának eredménye. Ezt a szindrómát az összes fehérje és albumin, I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI szérumszintjének csökkenése jellemzi, koagulációs faktorok, koleszterin, foszfolipidek, epesavak, szekréciós enzimek aktivitása és a bilirubin koncentráció növekedése (különösen nem konjugált formában).

Funkcionális májelégtelenség az egyik, több vagy több funkciójának rendellenessége, amit a homeosztázis ideiglenes, tartós vagy progresszív rendellenességei kísérnek.

A következő főbb típusú májelégtelenségeket különböztetjük meg:
- örökletes és megszerzett;
- részleges, részösszeg és teljes összeg;
- hiperakut (7 napnál rövidebb), akut (8-28 nap), szubakut (4-12 hét) és krónikus (3 hónap alatt);
- kompenzált (reverzibilis) és kompenzálatlan (visszafordíthatatlan);
- nem halálos és halálos;
- intrahepatikus és extrahepatikus;
- az encephalopathia kialakulása nélkül (étvágytalanság, általános rossz közérzet, fáradtság, csökkent teljesítmény) és az encephalopathia kialakulásával (fejfájás, álmosság, az életfunkciók reflex szabályozásának rendellenessége, a májkóma kialakulása).

A citolízis szindróma biokémiai markerei, kolesztázis.

A citolízis szindrómát vagy a hepatocita integritási zavar szindrómát a sejtmembránok károsodott permeabilitása, a membránszerkezetek szétesése vagy a hepatociták nekrózisa okozza enzimek felszabadulásával a plazmába. Ugyanakkor a bilirubin szintjének emelkedése (mindkét frakció miatt), ALT, AST, LDH5, aldoláz, α-glutation S-transzferáz, vas, B12-vitamin, glutamát-dehidrogenáz (GlDG), szorbit-dehidrogenáz (SDH), ornitin-karbamoil-transzferáz (OCT). Az utolsó három indikátor, amelyek májspecifikus enzimek, azonban nem kerülnek be a rutinszerű klinikai gyakorlatba. A klinikai gyakorlatban leggyakrabban az aminotranszferázok aktivitása határozza meg, azonban ezeknek a mutatóknak a sajátosságai és érzékenysége nem különösebben magas. Az alinin-aminotranszferáz (ALT) egy citoplazmatikus enzim, amely katalizálja az aminosav átadását alaninból az α-ketoglutaráttá, hogy piruvinsavat és glutaminsavat képezzen (piridoxál-foszfát jelenlétében). Aktivitása a legnagyobb a májban, kevésbé a szívben, a vázizomokban, a hasnyálmirigyben, a lépben, a tüdőben és a vörösvérsejtekben. A nők szérumában a aktivitás valamivel alacsonyabb, mint a férfiaknál. Tekintettel arra, hogy ez az enzim a különböző típusú sejtek citoplazmájában található, a vérszintje a különböző folyamatokkal növekszik, amit sejtpusztulás kísér. Májbetegségben az ALT egy specifikusabb marker, mint az ACT. Akut esetekben a szérum enzimaktivitása 50–100-szor vagy többször is meghaladhatja a normál értékeket. Akut vírus hepatitisben az ALT emelkedése a klinikai kép kialakulása előtt következik be a 8. prodromális időszakban (5 nappal a sárgaság előtt - a betegek 50% -ában, 2 nap - 90% -ban). Anikterikus formában az ALT is emelkedik. A krónikus hepatitis (különösen a vírusos hepatitis C) esetében nincs mindig összefüggés az ALT (AST) szintje és a morfológiai változások súlyossága között (magas hisztológiai aktivitással az aminotranszferázok szintje a normál értéken belül marad). Az ALT (és kisebb mértékben AST) szintjét a májbetegség biokémiai aktivitása alapján ítéljük meg. A norma felső határának 1,5-3-szoros növekedése a folyamat minimális aktivitását jelzi, 4-10-szer mérsékelt aktivitással, több mint 10-szer nagyobb biokémiai aktivitással. Mivel a szívizomsejtekben az ALT aktivitása szignifikánsan alacsonyabb, mint az ACT aktivitása, a miokardiális infarktusban az ALT szintje sokkal kisebb mértékben nő, mint az ACT. Komplikált myocardialis infarktus esetén az ALT-szintek csak kissé emelkedhetnek vagy a normál tartományon belül. A myocardialis infarktusban a szérum ALT emelkedése jelezheti a máj torlódásának kialakulását. A megnövekedett ALT okai: - bármilyen etiológiájú májsejt-nekrózis (vírus hepatitis, mérgező májkárosodás, stb.); - hepatotoxikus gyógyszerek (pszichotróp gyógyszerek, anabolikus szteroidok, fogamzásgátlók, szalicilátok, szulfonamidok, antibiotikumok, immunszuppresszánsok, rákellenes szerek, érzéstelenítő szerek); - a máj cirrhosisa; - májrák (primer és metasztatikus); - zsíros hepatosis és nem alkoholos steatohepatitis (NASH); - mechanikai sárgaság (másodlagos kolesztatikus hepatitis); - krónikus alkoholizmus, alkoholos májbetegség; - súlyos pancreatitis; - kiterjedt miokardiális infarktus; 9 - myocarditis; - jobb kamrai szívelégtelenség; - az izomszövet károsodását okozó kiterjedt sérülés; - myositis; - izomfájdalom; - sokk, hipoxia (például asztmás állapot); - súlyos égési sérülések; - hemolitikus betegségek (intravaszkuláris hemolízissel). Az aszpartát-aminotranszferáz (AST) egy citoplazmatikus enzim, amely katalizálja az aszparaginsavból az a-ketoglutaráttal történő aminocsoport átadását oxalo-ecetsav és glutaminsavak képzése céljából (piridoxál-foszfát jelenlétében). A legmagasabb aktivitást a szívben, a májban, a vázizmokban, az idegszövetben és a vesékben, kevésbé a hasnyálmirigyben, a lépben, a tüdőben észlelik. A sejteket a mitokondriális (2/3) és a citoplazmatikus (1/3) frakciók képviselik. Egészséges embereknél a szívizomban az ACT aktivitás körülbelül 10 000-szer nagyobb, mint a vérszérumban. Mivel az ALT lokalizálódik a citoplazmában, és az ACT túlnyomórészt a mitokondriumokban van, az AST kisebb mértékben csökkenti a májbetegségeket, mint az ALT. Az AST jelentős növekedése a hepatocita súlyosabb károsodását jelzi. A szívizominfarktusban az AST a szívizom károsodásának egyik legkorábbi jelzője (a betegek 93–98% -ában 2-20 normál tartományban nő), de specifitása nem magas. Az ACT szintje a szérumban a fájdalom megkezdése után 6-8 órával nő, a csúcs 18-24 óra alatt csökken, az aktivitás 4-5 nap alatt normál értékre csökken. A dinamikában az enzimaktivitás növekedése jelezheti a nekrózis fókuszának bővülését, más szervek és szövetek bevonását a patológiai folyamatba, például a májba. 10 Az ACT (és néha ALT) értékei progresszív izomdisztrófiával és dermatomyositissal 8-szorosát meghaladják a referenciaértékek felső határának (más típusú izombetegségek esetében, különösen neurogén forrás esetén az enzimek aktivitása általában a normál tartományon belül van). A tüdőembólia az ACT-szint 2-3-szoros növekedéséhez vezethet. Az akut pancreatitisben, a zúzódások izomkárosodásában, valamint a gangrén és hemolitikus betegségekben az aktivitás mérsékelt növekedése (2-5-szöröse a norma felső határának) figyelhető meg (az ACT aktivitás az eritrocitákban körülbelül 15-ször magasabb, mint a vérszérumban, ezért intravaszkuláris hemolízis vörösvértestek növelik az ACT aktivitást). Meg kell jegyezni, hogy az intenzív izmos edzés és a túlzott edzés az ACT aktivitásának átmeneti növekedését is okozhatja a vérszérumban. Bizonyos nemi különbségek vannak az ACT aktivitásának szintjén, az enzimaktivitás a nők szérumában valamivel alacsonyabb, mint a férfiaknál. A növekvő AST okai: - a szívinfarktus; - akut reumatikus szívbetegség; - pulmonalis artériás trombózis; - szívsebészet, angiokardiográfia; - súlyos anginás roham; - Különböző etiológiák (vírusos, mérgező, alkoholos) hepatitis; - kolesztázis; - májrák (primer és metasztatikus); - a vázizmok sérülése; - myopathia; - akut pancreatitis. 11 A máj és a szívizom betegségeinek differenciáldiagnosztikájára vonatkozó klinikai gyakorlatban gyakran alkalmazzák a de Ritis együtthatót (az AST és ALT aránya), ami általában 0,8-1,33. Mivel az ALT túlnyomórészt májbetegségekben nő, ez az együttható 0,2-0,5-re csökken. A szívbetegségekkel szemben az AST-t megnöveli, és a de Rytis együttható nő. Az egyszerű differenciáldiagnózis esetében azonban ez az egyszerű indikátor nem alkalmas, mivel gyakran alkoholos májkárosodásban (alkoholos hepatitis, májcirrózis) és alkoholmentes zsírmájbetegségben, amely szintén növeli az AST-t és a de Rytis együtthatót 2,0-4,0 vagy annál nagyobb. Súlyos májkárosodás esetén, általában a májelégtelenség végső stádiumában, a plazma enzimek aktivitása normális vagy akár csökkentheti a hepatociták által okozott enzimek szintézisének éles megsértését. Ebben az esetben az úgynevezett bilirubin-enzimatikus disszociáció gyakran megfigyelhető: az ALT és az AST aktivitás normális vagy csökkent szintje és a bilirubin szintjének növekedése. A laktát-dehidrogenáz (LDH) katalizálja az L-laktát reverzibilis oxidációját piruváttá. Az LDH egy citoplazmatikus cinktartalmú enzim, amely szinte minden emberi szervben és szövetben található, a sejtek koncentrációja sokkal magasabb, mint a vérszérumban. A legnagyobb aktivitás a vesékben, a májban, a szívben, a csontvázban, a hasnyálmirigyben, a vérsejtekben (a különböző szövetek különböznek az LDH izoenzim-összetételében). A túlnyomórészt aerob anyagcserével (szív, agy, vesék) rendelkező szövetekben az LDG1 és az LDG2 izoenzimjei a legnagyobb LDH aktivitással rendelkeznek. A tüdőszövetben - LDG3. A kifejezett anaerob anyagcserével (máj, vázizom) szenvedő szövetekben az LDH4 és LDH5 izoenzimek dominálnak. Egy egészséges személy vérszérumában mind az öt 12 LDH izoenzim folyamatosan észlelhető. Az LDH izoenzimek aktivitásával kapcsolatban van egy minta: az LDG2 aktivitása> LDG1> LDG3> LDG4> LDG5. A patológiában az LDH izoenzimek meghatározása klinikai jelentőségű, gyermekekben az enzim szérum aktivitása magasabb, mint felnőttekben; az életkorral együtt az LDH aktivitás fokozatosan csökken. Az intenzív fizikai terhelés után, az újszülötteknél, a terhes nőknél fokozott LDH aktivitást figyelhetünk meg fiziológiai körülmények között. A patológiában a myocardialis infarktusban megfigyelhető az LDH-növekedés, a myocarditis mérsékelt növekedése és a májelégtelenségben a szívelégtelenség. Az anginában és a perikarditisben az LDH-tartalom általában normál tartományban van. Szinte minden elégséges mértékű hemolízis az LDH növekedését okozza. Az LDH mérsékelt emelkedését a májbetegségekben észlelték (kevésbé kifejezett, mint az aminotranszferázok növekedése), valamint a vesebetegek körülbelül egyharmadában, különösen tubuláris nekrózis vagy pyelonefritisz jelenlétében. A legtöbb rosszindulatú betegségben szenvedő betegnél megnövekedett LDH-szérum található. Az enzimaktivitás különösen magas értékei a Hodgkin-betegség és a hasüreg és a tüdő malignus betegségeihez kapcsolódnak. Az LDH mérsékelt növekedését leukémia esetén figyelték meg. Megnövekedett enzimkoncentrációk előfordulnak progresszív izomduzzanattal rendelkező betegekben, különösen a betegség korai és közbenső szakaszában. A pulmonalis embolia esetén az LDH szintje megemelkedett. Aldoláz. Az aldoláz (fruktóz-1,6-difoszfát-aldoláz) aktivitása számos kóros állapotban növekszik, amit 13 sejtkárosodás és pusztulás kísér. A hepatociták károsodásának legnagyobb sajátossága B típusú aldoláz izoenzim, mivel a szervezetben csak a májban található, és a vérben általában nem észlelhető. Sajnos az aldoláz és izoenzimjeinek meghatározása nem szerepel a klinikai gyakorlatban. Az alfa-glutation-S-transzferáz a glutation rendszer enzimje. A klinikai gyakorlatban gyakorlatilag nem valósítják meg tevékenységének meghatározását, annak ellenére, hogy ennek a citolízis-markernek a diagnosztikai értéke szignifikánsan magasabb, mint az aminotranszferázoké. Így a krónikus C-hepatitiszben szenvedő betegeknél az aktív replikáció normál szintjével (és ez az összes páciens majdnem egyharmada) az α-glutation-S-transzferáz nőtt, korreláció volt a morfológiai változások súlyosságával a májban (ellentétben az ALT-vel, AST-szel) ). A citolízis szindrómában a szérum vas emelkedhet, mivel a vasat a hepatocitába helyezik. Ha annak szintje az aminotranszferázok növekedésével párhuzamosan nő, akkor ez a citolitikus szindróma megnyilvánulásának tekinthető. Ha az aminotranszferázok normál szintjén emelkedik a szérum vas, akkor szükség van egy másik ok (pl. Primer hemochromatosis, másodlagos vas túlterhelés, stb.) Keresésére. Ebben a helyzetben tovább kell vizsgálni a ferrokokinetikát (transzferrin, ferritin, telítetlen vaskötő képesség mutatói), a transzferrin telítési koefficienst a vasval, ha szükséges, morfológiai vizsgálatot végezni a májban.

A kolesztázis szindrómát mind a hepatociták biliáris funkciójának megsértése, mind az epevezeték sérülése (intrahepatikus kolesztázis) okozza, és az epe (extrahepatikus kolesztázis) következtében a máj és a közös epevezetéken keresztül az epe áramlásának megsértése. A cholestasis mindkét formája esetében a következő biokémiai változások jellemzőek: - az alkalikus foszfatáz, a γ-glutamiltranszferáz (GGT) és néhány egyéb kiválasztó enzim (leucin-aminopeptidáz, 5-nukleotidáz stb.) Aktivitásának növekedése; - hypercholesterolemia, gyakran kombinálva a foszfolipidek, β-lipoproteinek, epesavak mennyiségének növekedésével; - hyperbilirubinemia (elsősorban a közvetlen bilirubin koncentrációjának növekedése miatt). A lúgos foszfatáz (lúgos foszfatáz) katalizálja a foszforsav szerves vegyületekből történő eltávolítását. A sejtmembránon található, és részt vesz a foszfor szállításában. Az alkáli foszfatáz izoenzimeket az epevezetékek falain (intra- és extrahepatikus) találjuk; osteoblastokban; a bél nyálkahártyájában; a placentában és a szoptató anyatejben. Mivel a klinikai gyakorlatban az alkalikus foszfatáz teljes aktivitását határozzuk meg, és nem az izoenzimeket, annak növekedése nem mindig jelzi a máj károsodását. Az alkalikus foszfatáz máj eredetének igazolásához a kolesztázis más markereivel (GGT, leucin-aminopeptidáz, stb.) Egyidejűleg kell növelni. A máj-lúgos foszfatáz növekedésének oka az etiológia és lokalizáció kolesztázisa (intrahepatikus - hepatitis, cirrhosis, extrahepatikus - mechanikai sárgaság), alkoholos májbetegség, a máj kolesztatikus károsodása (tetraciklin, paracetamol, fenacetin, 6-merkaptopurin, szalicilátok stb.). A 15 lúgos foszfaton éles növekedése néha tumor markerként tekinthető (a primer HCC-ben szenvedő betegek 90% -ánál és a máj-áttéteknél). Az alkalikus foszfatáz normális szintjén kétséges a kolesztázis jelenléte. "Csont" lúgos foszfatázt termelnek az osteoblasztok intenzív csontképződésű helyeken (gyermekeknél, a lúgos foszfatáz emelkedéskor a pubertásig) vagy a reszorpció (posztmenopauzális nőknél). Az alkáli foszfor csontfrakció aktivitásának növekedése a törések gyógyulásához, bármilyen etiológia, Paget-betegség, Gaucher-betegség, csontmetabolizmushoz, csontmetomázisokhoz, csontmio-mákhoz és csonttáji lymphogranulomatosishoz csontváltozásokhoz vezet. A bél frakció miatt az alkalikus foszfatáz növekedésének oka lehet a fekélyes vastagbélgyulladás, a regionális ileitis (Crohn-betegség), a bél bakteriális fertőzése, a bélrákos daganatok. Az alkalikus foszfatáz placentális frakciója normális terhességgel nőtt (mérsékelt növekedés, normalizáció - néhány héttel vagy hónappal a szülés után). Preeklampszia esetén (a placenta károsodása miatt) az alkáli foszfatáz nagyon erős növekedése figyelhető meg. Alacsony lúgos foszfatáz aktivitás terhes nőknél a placenta elégtelenségének jele. Az ösztrogént és progeszteront tartalmazó fogamzásgátló szereket szedő nők kolesztatikus károsodást okozhatnak a májban, és ennek következtében az ALP aktivitás nő (a májfrakció miatt). A lúgos foszfatáz fokozott aktivitásának egyéb okai: - tirotoxikózis, - extrahepaticus szepszis, - cytomegalovírus fertőzés gyermekeknél, - pulmonalis infarktus, - veseinfarktus - fertőző mononukleózis (a betegség első felében nő a betegek felében), - alultápláltság (a kalcium és a foszfátok hiánya az élelmiszerben); ). 16 Alacsony foszfatázszint a hypothyreosis, scurvy, súlyos anémia, kwashiorkor, veleszületett hypophosphatasemia esetében. A gamma-glutamiltranszferáz (GGT) az aminosavak metabolizmusában szerepet játszó mikroszomális enzim. A legmagasabb aktivitást a vesékben (7000-szer magasabb, mint a szérumban), a májban (200-500-szer nagyobb, mint a szérumban) és a hasnyálmirigyben figyelték meg. Kisebb GGT aktivitást regisztrálnak a bélben, az agyban, a szívben, a lépben, a prosztatában. Az újszülötteknél és a 6 hónapos korú gyermekeknél a metabolikus tulajdonságok miatt a GGT-szint 2-4-szer magasabb, mint a „felnőttek”. A serdülőkor óta a nők GGT-aktivitásának referenciaértékei 20–25% -kal alacsonyabbak, mint a férfiaknál. Annak ellenére, hogy az enzimaktivitás a vesékben a legmagasabb, a GGT szérumaktivitásának forrása főként a hepatobiliaris rendszer, és a szérum GGT-értékek növekedése a hepatobiliáris rendszer betegségeinek legérzékenyebb laboratóriumi mutatója (cholestasis marker más markerekkel kombinálva). A GGT szérum aktivitása a májbetegségek minden formájával nő. Ez a legmagasabb a máj obstruktív elváltozásai esetén (az epehólyag belső vagy szubhepatikus elzáródása), ami a normál értékek 5-30-szorosának növekedését eredményezi. Mivel a GGT a hepatocita mikroszómákban van, a mikroszomális oxidációs induktorok csoportjából származó gyógyszerek stimulálhatják annak aktivitását. A máj mikroszómák induktorai magukban foglalják az alvási segédeszközöket (barbiturátok, klorál) és más gyógyszerek. Ezenkívül a dohányosoknál megfigyelhető a máj mikroszómális enzimek indukciója, ha klórtartalmú rovarölő szerekkel, például DDT-vel és alacsony alkoholtartalmú (még a májban bekövetkező károsodás nélkül is) folyamatosan alkalmazzák. Alkoholtartalmú májbetegséggel (különösen az akut alkoholos hepatitisz kialakulásával, amely több napos betegség hátterében fejlődik ki) a GGT nagyobb mértékben emelkedik, mint a májkárosodás más mutatói. Akut és krónikus pancreatitisben, valamint a hasnyálmirigy rosszindulatú betegségei esetében a GGT aktivitás 5-15-szeresére meghaladhatja a normát. A GGT nem növekszik a csontbetegségekben, terhesség alatt, az 1 évnél idősebb gyermekeknél (azaz ha az alkalikus foszfatáz megemelkedik), ezért a kolesztázis diagnosztizálásához szükséges az alkalikus foszfatáz és a GGT egyidejű meghatározása. A GGT (lúgos foszfatáz nélkül) izolált növekedése megfigyelhető: - a toxikus májkárosodás kezdeti szakaszában (alkohol, gyógyszerek, gyógyszerek, mérgek stb.); - hipoxiás májkárosodás (oxidatív stressz, például diabéteszes ketoacidózis) esetén; - a máj (primer és metasztatikus rák) tumor károsodása esetén - a GGT aktivitásának változásait korábban megfigyelték és kifejezettebbek, mint más enzimek aktivitása; - a prosztatarák rosszindulatú megbetegedéseivel (a GGT aktivitása magas a prosztatában). Az 5-nukleotidáz (5-HT) számos szövetben található (máj, izom, tüdő, vese, pajzsmirigy). A májban az 5-HT a legaktívabb az epevezetékekben, a sinusoidokban és a Kupffer sejtekben. A megnövekedett aktivitás általában a kolesztázis miatt van. A klinikai gyakorlatban ritkán határozzák meg. A legmagasabb koncentrációban a leucin-aminopeptidáz (PAH) a májban, a vesékben és a vékonybélben található. Aktivitása a vérszérumban elsősorban a hasnyálmirigy-betegségekben és az intrahepatikus és extrahepatikus kolesztázis minden formájában nő. A koleszterin csak akkor tekinthető a kolesztázis markernek, ha más markerekkel (bilirubin, lúgos foszfatáz, GGT, stb.) Egyidejűleg növekszik. Nyilvánvaló kolesztázissal a szintje 18-25 és még magasabb mmol / l-re emelkedhet, ami meghaladja a felső meghatározási küszöböt. A koleszterin izolált növekedése más okokkal is jár, és nem utal a kolesztázisra. Ugyanakkor a májban szintetizálódik a koleszterin, és súlyos hepatocelluláris elégtelenség esetén még a kifejezett kolesztázis sem jár együtt a koleszterinszint növekedésével (és a csökkenése gyakran a hepatodepresszív szindróma részeként is szerepel). Az epesavak megbízhatóan jelzik az etiológia kolesztázisát, különösen a hosszú távú (biliaris cirrhosis, primer sclerosing cholangitis, kábítószer-indukált hepatitis, hosszabb szubpátiás sárgaság, az alkoholizmus májkárosodása, primer hepatocellularis carcinoma, vírusos hepatitis, akut cholecystitis, cholangitis, stb.). Egy másik oka az epesavak koncentrációjának a vérben való növekedésének lehet az, hogy kívülről történő felhasználását gyógyszerek formájában (például litholyticus céllal a cholelithiasis esetében). Az epesavak felhalmozódása a szövetekben jelenleg a kolesztázis szindrómában kialakuló pruritus kialakulásával függ össze. Súlyossága eltérő lehet - a beteg által nem látott epizódtól a súlyos, fogyatékosságig, még öngyilkossághoz is vezet (például a máj primer biliaris cirrhosisában). Sajnos a klinikai gyakorlatban jelenleg gyakorlatilag nem használják.

Fémtömegek mechanikus tartása: A földes tömegek mechanikus megtartása a lejtőn különböző minták ellenálló szerkezete.

A citolízis szindróma

A citolízis szindróma akkor következik be, amikor a hepatociták károsodnak (nekrózis) és / vagy zavarják a sejtmembránok integritását, növekszik az áteresztőképességük, és az ezt követő enzimek belépnek a vérkatalizátorokba, kémiai folyamatokra (ALT, AST, LDH, stb.)

Citolízis mechanizmusok:

1 mérgező (közvetlen citotoxikus hatás): vírusok, alkohol, néhány gyógyszer;

2 immunrendszer (autoimmun hepatitis, primer biliaris cirrhosis, autoimmun szindrómák), t

3 hipoxiás (sokk máj),

5 hidrosztatikus (biliáris és / vagy portális hipertónia).

Klinikai tünetek:

1 hőmérséklet-emelkedés;

2 a SPKN szindróma klinikai jeleinek növekedése.

Biokémiai mutatók:

1. Megnövekedett vér enzimszintek:

1 transzamináz: ALT (N 30-38 U / l), AST (N 30-40 U / l); AST: ALT arány = 1,0; alkoholt károsító AST: ALT ≥ 2,0;

2 laktát-dehidrogenáz (LDHp, N-ig 450 U / l), akut vírus hepatitissal, az ALT aránya: LDH> 1,5,

3 gammaglutamil-transzpeptidáz (GGTP, N 0-50 U / l);

4 szorbit-dehidrogenáz (LDH); a vírusos hepatitis 5-10-szeresére nő;

5 glutamát dehidrogenáz (GDH) norma 15 nmol / sl.

2. Növelje a szérum vasat, a ferritint, a B-vitamint₁₂.

Cholestasis szindróma

Klinikai tünetek:

1 pruritus (intrahepatikus kolesztázis esetén néhány nap vagy héttel a sárgaság előtt);

2 nyoma a karcolásnak a bőrön;

3 különböző súlyosságú sárgaság;

4 xantomák és xantelaszma (hosszantartó kolesztázissal);

5 csontfájdalom, spontán törések (az osteoporosis kialakulása miatt);

6 hemorrhagiás szindróma (a vtamim K felszívódásának megsértése miatt).

Laboratóriumi és biokémiai mutatók:

1. A vér növekedése:

1 lúgos foszfatáz (lúgos foszfatáz, N 80-280 U / l), kolesztázis ≥ 3 normával:

2 GGTP (N 0-50 U / l);

3 5-nukleotidáz (5-NT, N 11-122 nmol / l);

4 leucin-aminopeptidáz (LAP, N 33-100 nmol / sl);

5 epesav.

2. További mutatók:

1 a konjugált (kötött, közvetlen) vér bilirubin növekedése;

2 a vér epe pigmentjeinek jelenléte a vizeletben;

3 megnövekedett β-globulin és vér α2-globulin;

4 a teljes koleszterinszint, az LDL-koleszterinszint emelkedése, a koleszterin-észterek csökkenése az LCAT hiánya miatt (lecitin-koleszterin-aciltranszferáz);

5 a réz és a ceruloplasmin szérumban növekszik.

Az enzimek lokalizációjától függően több csoportra oszthatók:

1) univerzálisan gyakori enzimek, amelyek aktivitása nemcsak a májban, hanem más szervekben is megfigyelhető - amino-transzferáz, fruktóz-1-6-difoszfát-aldoláz;

2) májspecifikus (szervspecifikus) enzimek; aktivitása kizárólag vagy legmagasabb a májban. Ezek közé tartozik a kolinészteráz, az ornitin-karbamil-transzferáz, a szorbit-dehidrogenáz stb.;

3) a sejtspecifikus máj enzimeket elsősorban hepatocitáknak nevezik, t
Kupffer sejtek vagy biliáris tubulusok (5-nukleotidáz, adenozin-trifoszfatáz);

4) az organelle-specifikus enzimek bizonyos organellák markerei
hepatocita: mitokondriális (glutamatde-hidrogénáz, szukcinát-dehidrogenáz, citokróm-oxidáz), lizoszomális (savas foszfatáz, dezoxiribonukleáz, ribonukleáz), mikroszomális (glükóz-6-foszfatáz).

Az enzimek specificitását és diagnosztikai értékét az 1. táblázat mutatja be [5].

A fentiek alapján következik, hogy a legtöbb esetben a "normából" származó szérumenzimek aktivitásának eltérése nem specifikus, és különböző okokból eredhet. Ezért nagyon óvatosnak kell lennie e rendellenességek értelmezésében, összehasonlítva azokat a betegség klinikai képével és más laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek adataival [5, 6].

A klinikai laboratóriumokban az enzimek és aktivitásmérő egységek különböző kutatási módszereinek alkalmazásával kapcsolatban minden alkalommal ajánlatos az elemzés eredményeinek megszerzése, annak tisztázása, hogy milyen módszerrel és milyen mértékegységekben mérik az enzim aktivitását, és hasonlítsa össze a kapott értéket a laboratóriumban elfogadott "normával".

Különleges helyet foglal magában a makroenzim-mi - egy ritka és rendkívül nehéz differenciáldiagnózis állapota, amelyben az enzim molekuláinak integrációja immunglobulinokkal vagy nem fehérjékkel történik. Leírtak a makro-CK-emia, a makro-LDH-eémia, a makro-AST, a g-GGT-eémia, a makroamyázémia klinikai megfigyelései. A makroenzimémiák nehezen diagnosztizálhatók és differenciáldiagnosztikusak, és invazív vizsgálati módszerekhez és ésszerűtlen kezeléshez vezetnek.

A makroenzimémia kimutatásának alapja a makroenzimmolekula különbségeinek azonosítása a szokásos enzim molekulájából. Ezen eljárások közül néhány közvetlen, azaz olyan, hogy lehetővé teszik a sokkal nagyobb molekulatömegű enzimkomplex jelenlétének a vérben való detektálását, mint a normál enzim molekula. A közvetlen módszer a savófehérjék molekulatömeg szerinti elválasztására épül. Más módszerek közvetettek, mivel a makroenzim kimutatása a vérben nem történik meg az enzimkomplex azonosításával, hanem a makroenzim bármely tulajdonságának azonosításán alapul. A közvetlen tesztek nagyobb diagnosztikai értékkel rendelkeznek, és kevesebb technikai és diagnosztikai hibát okoznak.

Bizonyos helyzetekben az enzimek növekedése élettani: az alkalikus foszfatáz szintje a serdülőknél nő a terhességi időszakban (növekedési gyorsulási időszak), egészséges nőknél a terhesség harmadik trimeszterében (a placenta miatt). Ugyanakkor nagyon magas lúgos foszfatáz aktivitást figyeltek meg a pre-amplebia-val rendelkező nőknél, akik a placenta csökkent keringéséből adódnak [7].

A májbetegségek diagnosztizálásában nagy jelentőséggel bírnak az anamnestic adatok és a betegség klinikai képe. Az anamnézisből meg kell vizsgálni a májbetegségek kockázati tényezőit, különös figyelmet fordítva a családtörténetre, a gyógyszerekre, a vitaminokra, a gyógynövényekre, a gyógyszerekre, az alkoholra, a vértermékek transzfúziójára, a múltban a májvizsgálatok patológiai eredményeire és a májbetegségek tüneteire. A klinikai vizsgálat lehetővé teszi, hogy a patológiás állapotok legfeljebb 50-60% -át diagnosztizálja. Részletesebb differenciáldiagnózis immunokémiai módszerekkel. Lehetővé teszik a vírusos és parazitafertőzések jellegének részletezését, a neoplasztikus folyamat lokalizációjának meghatározását, az autoimmun betegség etiológiájának meghatározását, az örökletes metabolikus betegségek megsértésének típusának tisztázását.

01 A patológia lényege

A májcytolízis a hepatociták védőburkolatának pusztulásának folyamata, aminek következtében e sejt minden megfelelően aktív enzimje kívül esik, és maga a máj szerkezete megsemmisül, jelentősen károsítja azt. Ennek eredményeképpen nekrózis, a szerv dystrofikus változásai és a funkcionalitás elvesztése következik be.

Az időben történő kezeléssel, valamint a provokáló okok kiküszöbölésével a necrobiotikus szinten a sejtkárosodás reverzibilis lehet, de nekrózis esetén a májfunkció nem állítható vissza. Ez a betegség bármely személyben és különböző korban fejlődhet ki. A csecsemőknél a citolízis az autoimmun folyamat patológiája következtében fordul elő, 50 évesnél idősebb embereknél zsírsugárzás után cirrózis következik be.

A hormonális fogamzásgátlót szedő nők folyamatosan veszélyeztetik magukat a patológia kialakulásának kockázatában. Ezek a gyógyszerek károsodott vérkeringést váltanak ki, ami lassítja a toxinok eltávolításának folyamatát számos szervben és rendszerben, különösen a májban.

02 A betegség okai és tünetei

A patológia kialakulásához vezető külső tényező leggyakrabban az alkoholfogyasztás. Az etanol, amely annak része, hepatotropikus méregnek tekinthető, és a szervezetben felhalmozódva hozzájárul az alkoholos májbetegség kialakulásához.

Még egy kis adag is szükséges a teljes szervkárosodáshoz. A 100-200 g vodka napi használata (ez kb. 40-80 g etanol) több év után szomorú következményekkel jár: a máj élénken mutatja be a tulajdonosának a káros szokásoktól való függésének következményeit. Meg kell jegyezni, hogy a betegség korai szakaszában az alkoholfogyasztás következtében a helyreállító terápia és az alkoholtermékek teljes elhagyása helyreállíthatja a máj működését.

Az alkohol mellett a citolízis szindróma kialakulhat az alábbi tényezők miatt:

1. 1. Néhány hepatotoxikus tulajdonságú gyógyszer gyógyszereinek elfogadása.
2. 2. A hepatitis A, B és C vírusokkal rendelkező egészséges májsejtekre gyakorolt ​​kóros hatások.
3. 3. Egyes májbetegségek, amelyek nem kapcsolódnak az alkohollal, ami a szervezet patológiás lipidekkel rendelkező sejtjeinek mérgezéséhez vezet. Autoimmun betegségek, amelyek a személyi immunrendszer által a májsejtek támadásához vezetnek.
4. 4. Parazita szervkárosodás.

Ha egy személynek ez a szindróma van, gyakorlatilag nincsenek jellemző jelek. A máj citolízisét a szervezet bármely betegségére jellemző tipikus tünetek jelentik, mint például sárgaság, láz, erősségvesztés és az egész szervezet gyengesége, a gyomor-bélrendszer diszpepszia-rendellenességei (bélelgés, hányinger és keserűség a szájban), fájdalom és nehézség. a has jobb oldala, különösen a hypochondriumban. A tapintást követően megnőhet a máj, és néha lép is.

Az orvosok nem határozzák meg a citolízis szindrómát klinikai tünetekkel, mivel ezek nagyon hasonlítanak a máj egyéb kóros folyamatainak tüneteire. A betegség diagnózisának fő módszere a beteg laboratóriumi morfológiai vérvizsgálatának vizsgálata.

03 Diagnózis és terápia

A vér morfológiai elemzése a legtöbb információt nyújtja az orvosoknak: figyelmet kell fordítani a hepatociták által előállított anyagok magas tartalmára. Egy egészséges testben a szintje csak a májsejtekben emelkedik, és a citolízis szindrómában szenvedő betegekben ezek az anyagok a vérben és nagy mennyiségben vannak jelen. A vér morfológiai elemzése mellett az orvosok átfogó tanulmányt folytatnak: MRI és a máj és az epehólyag ultrahangja alapján nevezik ki őket, ahol észlelhetjük a szervek méretének és szerkezetének patológiás változásait, valamint a helminták és más paraziták jelenlétét. A máj sejtjeinek szövettani vizsgálata - biopszia.

Az elemzés eredményei lehetővé teszik a hepatocita károsodás mértékének meghatározását, valamint a nekrózis fókuszainak és méretének meghatározását. Megvizsgáljuk a bilirubin és a vas szintjét a beteg vérsejtjeiben. Ezeknek az anyagoknak a normál értékének növekedése a szervezetben a fehérje anyagcseréjének és a máj szerkezetében kialakuló nekrózis folyamatának megsértését jelzi.

A kutatás és az eredmények megszerzése után diagnosztizálják a betegség jelenlétét és fejlődésének mértékét. Figyelembe véve az összes mutatót, az orvos egyedi, optimális gyógyszerterápiát ír elő, amelynek célja a szövetek és a májsejtek nekrózisának megállítása. Először is, egy betegség kezelésében vírusellenes szereket írnak elő, amelyek közé tartozik az interferon.

A gyógyszerek összetett és monoterápiában is felhasználhatók: mindez az azonosított kórokozó típusától függ. A vírusellenes szereket a beteg általános állapota alapján írják elő, és mikroelemek, vitaminok és ásványi anyagok hepatoprotektorokkal kombinálva alkalmazhatók. A citolízis nem vírusos eredete esetén, különösen az autoimmun betegségekkel összefüggésben, a páciens immunszuppresszánsokat, ugyanazokat a hepatoprotektorokat, antioxidánsokat, vitamin komplexeket, antibiotikumokat és antiparazitikus szereket kap.

04 Megelőző intézkedések

Ennek a betegségnek a kialakulása, amint azt fentebb már említettük, számos külső tényezőtől függ, amelyek kórosan érintik az egész emberi testet, és különösen a májat. A patológia előfordulásának megakadályozása érdekében bizonyos szabályokat és bizonyos meglehetősen egyszerű szabályokat kell követni:

1. 1. Az étrend és a táplálkozás kiegyensúlyozása és egyszerűsítése. Néhány ezekből készült termék és étel növelheti a máj citolízis valószínűségét. A gyümölcsöt és zöldséget a beteg étrendjében kell kezelni, az ételeket a legkönnyebben meg kell főzni. Meg kell tagadni a fűszeres, zsíros, sült ételek használatát, és természetesen bármilyen alkoholtartalmú termék használatát. Ha önmagától nem lehet megszabadulni az alkoholfüggőségtől, kérjen segítséget egy szakembertől - egy pszichológustól és egy kábítószertől. Végül is, az alkoholban található etanol, az emberi máj legpusztítóbb hatása, a test sejtmembránjait elpusztítva, és teljesen megakadályozza a hepatociták természetes ellenállását a külső pusztító patológiás hatásoknak.
2. 2. Folyamatosan tartsa be a személyes higiéniai szabályokat és ellenőrizze a sterilitást, amikor a kozmetikussal vagy az eljáró orvosi rendelővel elvégzi a szükséges manipulációkat. Ezen normák megsértése nemcsak a különböző betegségek kialakulásához vezet, hanem teljesen veszélyezteti az egész szervezet állapotát, valamint az összes rendszerét.
3. 3. Rendszeresen végezze el az úgynevezett test tisztítását a férgektől: a kábítószerek mellett népi jogorvoslatok is segítenek megszabadulni a paraziták testétől - tökmag, fokhagyma tinktúra, cédrus dió. Ezek a termékek nem befolyásolják a sejtek és a véredények áteresztőképességét, és nem befolyásolják azt.

A hepatoprotektorokkal, antibiotikumokkal, gyulladáscsökkentő szerekkel vagy hormonális fogamzásgátlókkal végzett kezelés után a méregtelenítő terápiát kell lefolytatni.

A modern biokémiai vérvizsgálatok segítségével meg lehet állapítani a máj patológiás folyamatának jellegét, és megállapíthatjuk a hepatocita-károsodást, a károsodott felszívódást és a kiválasztási és a szintetikus májfunkciókat tükröző laboratóriumi szindrómákat, az immunopatológiai rendellenesség mértékét [2, 7]. A következő szindrómákat különböztetjük meg: citolitikus, kolesztatikus, szintetikus hiány és mezenhimális gyulladás.

Hepatocita integritási rendellenesség szindróma (citolízis szindróma). Jellemzője a plazma indikátorenzimek - AsAT, AlAT, LDH és izoenzimjei - LDH aktivitásának növekedése.₄ és LDH₅; specifikus máj enzimek: fruktóz-1-foszfataldoláz, szorbit-dehidrogenáz, valamint a ferritin, a szérum vas, a B-vitamin koncentrációja.₁₂ és a bilirubin főként a közvetlen frakció növekedése miatt.

A patológiai folyamat súlyosságának felmérésekor az ALT és az AST aktivitása a legfontosabb. A szérumszint 5-szörösnél kisebb mértékű emelkedése a normál felső határához képest mérsékeltnek tekinthető, 5-10-szerese mérsékelt, és több mint 10-szerese a súlyosabbnak.

Ennek a szindrómának a morfológiai alapja a hepatociták hidropikus és acidofil degenerációja és nekrózisa károsodással és a sejtmembránok permeabilitásának növekedésével.

Cholestasis szindróma (károsodott májkiválasztási funkció). Csökken az alkalikus foszfatáz, a koleszterin, az LAP, a GGTP, a koleszterin, a béta-lipoproteinek, a bilirubin konjugált frakciója, az epesavak, a foszfolipidek szérumszintjének növekedése, a bromsulfalein (wovferdin) és a radiofarmakológiai gyógyszerek kiválasztása.

Az intracelluláris kolesztázis morfológiai alapja a hepatociták ultrastrukturális változása - egy sima citoplazmatikus retikulum hiperplázia, a hepatocita biliáris pólusában bekövetkező változások, az epe komponensek felhalmozódása a hepatocitákban, amelyeket gyakran kombinálnak hepatocita citolízissel. Az intrahepatikus kolesztázisban az epe csatornákban az epe felhalmozódását észlelik, és extrahepatikus kolesztázisban - az interlobularis epevezetékek bővülését.

A hepatocelluláris elégtelenség szindróma. A szérum teljes fehérje és különösen az albumin, a transzferrin, a koleszterin, a II, a V, a VII koagulációs faktorok, a kolinészteráz, az alfa-lipoproteinek, de a bilirubin növekedése a nem konjugált frakció miatt. A szindróma morfológiai szubsztrátja a hepatociták kifejezett dystrofikus változása és / vagy a funkcionális májparenchyma jelentős csökkenése a nekrotikus változások miatt.

Mezenchimális gyulladásos szindróma. Jellemzője a hypergammaglobulinemia, a fehérje-üledék minták növekedése, az ESR növekedése, valamint a kötőszövet lebomlási termékeinek megjelenése a vérben (C-reaktív fehérje, szeromoid stb.). A celluláris és humorális immunválaszok változásait figyelték meg: a szubcelluláris hepatocita frakciók antitestjei, a reumatoid faktor, antimitokondriális és antinukleáris antitestek, a T és B limfociták számának és funkcionális aktivitásának változása, valamint az immunglobulinok szintjének növekedése.

A máj morfológiai tanulmányait a limfoid és retikulocisták sejtjeinek aktiválása és proliferációja jellemzi, fokozott fibrogenezist, aktív szepta kialakulását hepatociták nekrózisával, leukociták intrahepatikus migrációját, vaszkulitist.

A krónikus hepatitis diagnosztizálásakor gyakran szükséges a sárgaság differenciáldiagnózisának elvégzése, számos klinikai, laboratóriumi és műszeres vizsgálati módszerrel, beleértve:

• a betegség klinikai értékelése;
• történelem;
• az AlAT, az AsAT, az ALP, a GGTP, a koleszterin, a vörösvértestek és a retikulociták számának a perifériás vérben, a bilirubinban a vérben és a vizeletben, a székletben lévő sztercobilin tartalmának meghatározása;
• komplex röntgen-, endoszkópos, ultrahang-, radionuklid- és egyéb vizsgálatok.

A sárgaság jelenleg széles körben alkalmazott patogenetikai besorolása, ahol a laboratóriumi mutatók vezető pozíciót foglalnak el (8.9. Táblázat).