Az amiloidózis egy olyan betegség, amely a fehérje anyagcseréjének rendellenességein alapul. Amikor ez a betegség a belső szervek szöveti struktúrájában vagy a testben kezd amyloid, egy olyan fehérje, amely a zsírsejtek degenerációja során alakul ki.
A statisztikák szerint az amiloidózis gyakran érinti a középkorú és idős férfiakat. A vese-amiloidózist 100 000 lakosra vetítve körülbelül 1-2 betegnél észlelik.
Mi az?
Az amiloidózis olyan szisztémás betegség, amelyet különböző oldhatatlan fehérjék extracelluláris lerakódása jellemez. Ezek a fehérjék lokálisan felhalmozódhatnak, ami a megfelelő tünetek megjelenését okozza, vagy széles körben elterjedt, beleértve számos szervet és szövetet, ami jelentős szisztémás rendellenességeket és elváltozásokat okoz.
okok
Az egyes szervek (vese, bél, bőr) túlzott károsodásának oka nem ismert.
A betegség tünetei és lefolyása változatosak és függenek az amiloid lerakódások lokalizációjától, a szervekben való előfordulás mértékétől, a betegség időtartamától, a szövődmények jelenlététől.
A leggyakrabban észlelt tünetek összetettsége számos szerv elváltozásával jár.
besorolás
Hat típusú amiloidózis van:
- Az AH-amiloidózis hemodialízis miatt következik be, amikor egy bizonyos immunglobulin nem szűrt, hanem felhalmozódik a test szövetében;
- AE-amiloidózis a pajzsmirigy tumorokban jelentkezik;
- A finn típusú amiloidózis ritka genetikai mutáció.
- Az elsődleges AL-amiloidózis az immunoglobulinok rendellenes láncainak felhalmozódása a vérben (fehérje a szívbe, a tüdőbe, a bőrbe, a belekbe, a májba, a vesékbe, a vérerekbe és a pajzsmirigybe kerül);
- Másodlagos amiloidózis (AA-típus). Általánosabb nézet. Elsősorban a szervek gyulladásos elváltozásai, a krónikus destruktív betegségek, a tuberkulózis miatt. A vesék másodlagos amiloidózisa a krónikus bélbetegségek (fekélyes vastagbélgyulladás, Crohn-betegség) és a tumor növekedésének következménye. Az AA típusú amiloid hosszú távú gyulladásos folyamat esetén a máj által szintetizált alfa-globulin fehérjéből áll. Az alfa-globulin fehérje szerkezetében a genetikai lebontás azt a tényt eredményezi, hogy a szokásos oldható fehérje helyett oldhatatlan amiloid keletkezik.
- Az örökletes AF-amiloidózis (mediterrán láz) autoszomális recesszív mechanizmussal rendelkezik, és főleg bizonyos etnikai csoportokban fordul elő (fehérje lerakódás a szívben, vérerekben, vesékben és idegekben).
Leggyakrabban a vesét érintik, kevésbé a lép, a belek és a gyomor. A betegségnek többnyire komplex jellege van, több szerv elváltozásával. A betegség súlyosságát annak időtartama, komplikációk és lokalizáció jellemzi.
tünetek
Az amiloidózis klinikai képe változatos: a tüneteket a betegség időtartama, az amyloid lerakódások lokalizációja és intenzitása, a szervfunkció mértéke és az amiloid biokémiai szerkezete határozza meg.
Az amiloidózis kezdeti (látens) szakaszában a tünetek hiányoznak. Az amiloid lerakódások kimutatása csak mikroszkópiával lehetséges. Ezt követően, mivel a patológiás glikoprotein lerakódása megnő, az érintett szerv funkcionális elégtelensége megjelenik és halad, ami meghatározza a betegség klinikai képét.
Ha a veseművös amidózis mérsékelt proteinuria figyelhető meg hosszú ideig. Ezután kialakul a nefrotikus szindróma. A vesék amiloidózisának fő tünetei a következők:
- a fehérje jelenléte a vizeletben;
- artériás magas vérnyomás;
- duzzanat;
- krónikus veseelégtelenség.
A gyomor-bél traktus amiloidózisa esetén a nyelv növekedése (macroglossia) vonzza a figyelmet, ami az amyloid lerakódásához kapcsolódik a szövetek vastagságában. Egyéb megnyilvánulások:
- hányinger;
- gyomorégés;
- székrekedés, váltakozó hasmenés;
- a vékonybélben a tápanyagok felszívódásának megsértése (malabszorpciós szindróma);
- gastrointestinalis vérzés.
A szív amyloidózisát a tünetek hármasa jellemzi:
- szívritmus zavar;
- szívnagyobbodás;
- progresszív krónikus szívelégtelenség.
A betegség késői szakaszaiban még a kisebb fizikai terhelés súlyos gyengeség, légszomj. A szívelégtelenség hátterében a poliszerositis kialakulhat:
A hasnyálmirigy amyloid károsodása általában krónikus hasnyálmirigy-gyulladás leple alatt történik. Az amiloid lerakódása a májban portális hipertóniát, kolesztázt és hepatomegáliát okoz.
A bőr amyloidózisa esetén a nyak, az arc és a természetes hajtások esetében a viaszszerű csomók jelennek meg. Gyakran a bőr amiloidózisa a lichen planushoz, a neurodermitiszhez vagy a szklerodermahoz hasonlít.
Az idegrendszer súlyos amiloidózisa, amelyre jellemző:
- tartós fejfájás;
- szédülés;
- demencia;
- túlzott izzadás;
- ortosztatikus összeomlás;
- az alsó végtagok bénulása vagy parézise;
- polyneuropathia.
Amikor a beteg izom-csontrendszerének amiloidózisa alakul ki:
- myopathia;
- humeroscapularis periarthritis;
- carpal alagút szindróma;
- szimmetrikus ízületeket érintő poliartritisz.
Vese-amiloidózis
Ennek a betegségnek a kialakulása a szervezetben már létező krónikus betegségek hátterében fordulhat elő. De önállóan is fejlődhet. A klinikusok ezt a típusú patológiát a legveszélyesebbnek tartják. Szinte minden klinikai esetben a betegeknek hemodialízisre vagy szervátültetésre van szükségük. Sajnos az elmúlt években a betegség előrehaladt.
Lehetséges és másodlagos amyloidosis a vesékben. Ez utóbbi az akut gyulladásos folyamatok, krónikus betegségek és akut fertőzések hátterében fordul elő. A leggyakrabban a vesebetilózis akkor fordul elő, ha a beteg tüdő tuberkulózisban szenved.
Máj amiloidózis
Ez a betegség szinte soha nem fordul elő. Leggyakrabban más szervek amyloid elváltozásaival, a lép, a vesék, a mellékvesék vagy a belek kialakulásával együtt alakul ki.
A legvalószínűbb, hogy immunológiai rendellenességek vagy erős púderos fertőző és gyulladásos betegségek okozzák. A betegség megnyilvánulásának legszembetűnőbb jele a máj és a lép növekedése. Nagyon ritkán fájdalmas tünetekkel vagy sárgasággal jár. Ezt a betegséget egy elhasználódott klinika és lassú progresszió jellemzi. A betegség végső szakaszaiban a vérzéses szindróma több megnyilvánulása is kialakulhat. Az ilyen betegeknél az immunitás védelmi funkciója nagyon gyorsan csökken, és védekezővé válnak bármilyen fertőzés ellen.
A máj amiloidózisának jellegzetes változásai a bőr - sápadt és száraz. Lehetséges a portál hipertónia és a máj következő cirrhosisának megnyilvánulása: az amiloidózis fokozatosan megöli a hepatocitákat, és ezeket a kötőszövet helyettesíti.
Az ilyen betegeknél a legveszélyesebb szövődmény a májelégtelenség és a hepatikus encephalopathia kialakulása.
diagnosztika
Az amiloidózist nem könnyű azonosítani, mert ehhez számos tanulmányra lesz szükség. A betegség másodlagos formája könnyebben kimutatható, mint az elsődleges, mert előfordulása megelőzi a betegség előfordulását.
Ennek a betegségnek a standard vizsgálata az amiloid vizeletminták, metilén-kék és kúp felhasználásával. Ezek a vegyszerek általában megváltoztatják a vizelet színét, és az amiloidózisban szenvedő betegeknél nincs.
- Máj-amiloidózisban biopsziát használnak, mikroszkóp alatt vizsgálja a szúrást, a diagnosztikus az amiloid által érintett sejteket látja, meghatározza a betegség mértékét és stádiumát.
- A vese-amiloidózisban a Kakovsky-Adissa módszert alkalmazzák, amely lehetővé teszi a fehérje és eritrociták kimutatását a vizelet üledékben a betegség korai szakaszában, a vizelet fehérje - albumin, hengerek és sok fehérvérsejt kialakulásával.
- Az EKG-tanulmány szerint a szív-amiloidózis kimutatása lehetséges, a fogak alacsony feszültsége jellemzi, ultrahangos vizsgálat során a szív echogenitása megváltozik, és az atria megvastagodik. Ezeknek az instrumentális vizsgálatoknak az adatai lehetővé teszik az amiloidózis diagnosztizálását az esetek 50-90% -ában.
Rendkívül nehéz diagnosztizálni az elsődleges amiloidózist, mivel a klinikai vizsgálatok során ritkán észlelhető a megnyilvánulása, leggyakrabban a vizeletben és a vérben nem figyelhető meg specifikus változás. Amikor a folyamat súlyossága jelentősen növeli az ESR-t, a vérlemezkeszám és csökkenti a hemoglobin-tartalmat.
Amiloidózis kezelés
Az amiloidózis etiológiájával és patogenezisével kapcsolatos ismeretek hiánya a kezelésével kapcsolatos nehézségeket okoz. A másodlagos amiloidózisban fontos az alapbetegség aktív terápia.
A táplálkozási irányelvek azt javasolják, hogy korlátozzák az étkezési só és a fehérje bevitelét, beleértve a nyers májot is. Az amiloidózis tüneti kezelése bizonyos klinikai tünetek jelenlététől és súlyosságától függ.
4-amino-kinolin-készítmények (klorokin), dimetil-szulfoxid, unitiol, kolhicin rendelhetők patogenetikai terápiának. A primer amiloidózis kezelésére citosztatikumokkal és hormonokkal kezelt kezelési rendet (melpholan + prednizon, vinkristin + doxorubicin + dexametazon) alkalmazzák. A CRF kialakulásával hemodialízis vagy peritoneális dialízis jelezhető. Bizonyos esetekben felvetődik a vese- vagy májtranszplantáció kérdése.
kilátás
A prognózis az amiloidózis típusától és a folyamatban részt vevő szervrendszerektől függ. A mielóma AL-amiloidózisa a legrosszabb prognózis: általában egy éven belül megfigyelhető a halál. A kezeletlen ATTR-amiloidózis 10-15 év után is halálosan végződik. A családi amiloidózis más formáiban a prognózis más. Általánosságban elmondható, hogy a vese és a szív károsodása bármilyen típusú amiloidózis esetén nagyon súlyos patológia.
Az AA amiloidózis prognózisa az alapbetegség kezelésének sikerétől függ, bár a betegek ritkán tapasztalják meg az amiloid lerakódások spontán regresszióját ilyen kezelés nélkül.
Phthisiology Notebook - Tuberkulózis
Minden, amit tudni akar a tuberkulózisról
A belső szervek amiloidózisa
VY Mishin
Az amiloidózis szisztémás betegség, amely azon változásokon alapul, amelyek az amiloid extracelluláris proliferációjához vezetnek a szövetben - komplex fehérje-poliszacharid komplex, amely végül szervkárosodást okoz.
Bizonyos esetekben az amiloid fibrilláris fehérje számos olyan tulajdonsággal rendelkezik, amelyek közel állnak az immunglobulinokhoz, míg másokban, anélkül, hogy ezeknek a tulajdonságoknak lennének, antigén affinitása van a tejsavófehérjéhez, amely az amiloid prekurzora.
A belső szervek amiloidózisa hosszú, krónikus tuberkulózis-kórfolyamon alakul ki, és az amiloid lerakódásában nyilvánul meg.
Ha Kongó piros polarizációs mikroszkóppal festett, az amiloidot zöld színnel érzékeli. Az elektronmikroszkópia lehetővé teszi a végleges diagnózis megállapítását.
Az amiloidózis klinikai képét a megnyilvánulások polimorfizmusa jellemzi, amely az amiloid lerakódások lokalizációjától, a szervekben való előfordulás mértékétől, a betegség lefolyásának időtartamától, a szövődmények jelenlététől függ.
A klinikai kép a vesekárosodással bővül - a folyamat leggyakoribb lokalizációja, valamint a bél, a szív, az idegrendszer.
A veseelégtelenségben szenvedő betegek nem panaszkodnak hosszú ideig, és csak az ödéma megjelenése, terjedése, fokozott általános gyengesége, a diurézis éles csökkenése, a veseelégtelenség kialakulása, az artériás hipertónia, a szövődmények (pl. Fájdalom és anuria). forduljon orvoshoz. Néha hasmenés van.
A vesefunkció legjelentősebb tünete a proteinuria. Minden formája fejlődik, de a másodlagos amiloidózisra jellemző. A vizelettel naponta legfeljebb 40 g fehérjét választanak ki, amelynek fő része az albumin.
A vese által okozott hosszan tartó fehérjeveszteség hipoproteinémiát (hipoalbuminémia) és az általa okozott ödémás szindrómát eredményez.
Amyloidosis esetén az ödéma széles körben elterjedt és fennáll az urémia végső stádiumában.
A diszproteinémiát az ESR jelentős felgyorsulása és az üledékminták változásai is megnyilvánítják. Amikor az expresszált amiloidózis hiperlipidémiát okoz, a vér koleszterin, P-lipoproteinek, trigliceridek növekedése miatt.
A masszív proteinuria, a hipoproteinémia, a hypercholesterolemia és az ödéma (klasszikus nefrotikus szindróma) kombinációja jellemző az amyloidózisra, amelyben a vesekárosodás van. A vizelet vizsgálatában a fehérjék mellett a palackok, a vörösvérsejtek és a fehérvérsejtek találhatók az üledékben.
Az amiloidózis egyéb megnyilvánulása a szív- és érrendszeri rendellenességek (elsősorban artériás hipotenzió, ritkán magas vérnyomás, különböző vezetői és szívritmus-zavarok, szívelégtelenség), emésztőrendszer (felszívódási zavar szindróma, malabszorpció).
A máj és a lép fokozódását gyakran észlelik, néha anélkül, hogy nyilvánvaló jelei vannak a funkciójuk megváltozásának.
A tuberkulózisban az amiloidózis kezelésének alapja a kemoterápia kombinációja. A betegek korlátozzák a fehérje és a só bevitelét, hosszú (1,5-2 g) nyers máj bevitelét ajánlják 100-120 g / nap.
A folyamat kezdeti szakaszában a 4-amino-kinolin-sorozat gyógyszereit írják elő (delagil 0,25 g 1 naponta orálisan).
Talán a melfalán és a prednizolon kombinációja, néha kolhicinnel vagy csak kolhicinnel. Az 5-10 ml-es, 5-10 ml-es unitiol oldatot intramuszkulárisan kell beadni 30-40 napig.
A tüneti terápia mennyiségét bizonyos klinikai tünetek súlyossága határozza meg (jelentős ödémás szindrómás diuretikumok, vérnyomáscsökkentő gyógyszerek artériás hypertonia jelenlétében stb.).
A Splenectomia javítja a beteg állapotát a szervezetben kialakuló amiloid mennyiségének csökkenése miatt.
Amyloidosis a belső szervek, mi az
Vese-amiloidózis - mi ez
A vesék amiloidózisa olyan betegség, mint amiloid disztrófia vagy teljes amiloidózis, egy speciális formája. Ezt a kóros állapotot egy olyan specifikus glikoprotein extracelluláris anyagában történő lerakódása jellemzi, amely nem jellemző egy normál szervezetre, az amiloidra. A latin "amiloid" -ból lefordítva "keményítőszerű", amely az anyag fizikai-kémiai tulajdonságait tükrözi. Így az amiloidózis a szervezetben előforduló fehérje-energia rendellenességek következménye, és az így létrejövő amiloid az egyes szervek sejtjeire történő felhalmozódása és nyomása következtében fokozatosan az atrófiájához vezet.
A betegségek előfordulása
A kóros és statisztikai vizsgálatok szerint a vese amiloidózis, mint szisztémás betegség, a populáció 1% -ánál fordul elő. Ugyanakkor az előfordulási arány magasabb az USA-ban és Európában, mint az ázsiai régiókban. Ennek magyarázata a táplálkozás sajátosságaiban rejlik: az ázsiai országok népessége alacsony koleszterin- és állati fehérjéket fogyaszt. Az európai országok közül Spanyolországban és Portugáliában a morbiditás tekintetében a vezető helyet foglalják el (1,92% és 1,43%), ami a családi (genetikailag meghatározott) amiloidózisok terjedésével jár.
Ez a vesebetegség gyakran a 40-50 éves férfiakat érinti; a gyermekek és az újszülöttek vesebetegségének eseteit is leírják.
A betegség okai és mechanizmusai
Jelenleg az amiloidózis önálló betegségként fordul elő (primer amiloidózis). A másodlagos amiloidózis okai a tuberkulózis és más fertőző folyamatok (malária, szifilisz), reumatoid arthritis, különböző szervek és szövetek gennyes-romboló betegségei; ezekben az esetekben a vese-amiloidózis általában több évvel az alapbetegség kialakulása után következik be.
A tudományos közösség közül ma sok elmélet magyarázza a betegség kialakulásának mechanizmusait. Az univerzálisabb a mutációs elmélet, amely kimondja, hogy a sejtek teljes klónjának kialakulása, a génmutációból származó amiloidoblasztok fontosak a betegség kialakulásában. Ez az elmélet a betegségek, például az amiloidózis és a daganatos folyamat fejlődésének mechanizmusait ötvözi.
Az amiloidogenezis más modern elmélete a betegség patogenezisében tükrözi az olyan tényezők hatását, mint a szérumalbumin csökkenése és a globulin frakciók növekedése; a retikulo-endoteliális rendszer sejtjeinek fehérjét termelő funkciójának megsértése; a sok mikroorganizmus, a bomlástermékek és az életfunkciók képessége, hogy az autoantigének szerepét játsszák, ezáltal a testben az autoimmun reakciók teljes kaszkádját kiváltva.
Klinikai kép
Az amiloidózis mint szisztémás betegség szerkezetének fontos klinikai jelentősége a vese-amiloidózis, az általános kóros folyamat legkorábbi és legjellemzőbb megnyilvánulása.
A vesék amiloidózisa 4 egymást követő szakaszból áll:
Az I. szakasz - látens - szinte tünetmentes. Az egyetlen megnyilvánulása jelentéktelen és instabil proteinuria lehet. A mikrohematuria és a leukocyturia a betegség ezen szakaszában meglehetősen ritka megnyilvánulások. Egyes betegeknél a dysproteinémia és az ESR enyhe növekedése is megfigyelhető.
A II. Stádiumot - a proteinuricát - tartós, állandó proteinuria jellemzi. A vizeletben a fehérje elvesztése nagymértékben változik (0,1-3 g / l). Jellemzően a cylindruria, a mikrohematuria, a lehetséges leukocituria. A vizeletben a magas fehérjeveszteség miatt hipoproteinémia figyelhető meg (a vérszérum teljes fehérje szintjének csökkenése). Ennek a szakasznak a megnyilvánulása az ESR, a enyhe anaemia, az elektrolit-egyensúly változásainak növekedése.
A vese-amiloidózis harmadik (nefrotikus) stádiumának fő megnyilvánulása a kifejezett proteinuria, a hipoproteinémia, a vér koleszterinszintjének jelentős növekedése, a masszív ödéma megjelenése, ami rosszul alkalmazható a diuretikus terápiára. Az ESR tartós növekedése, vérszegénység; az elektrolit zavarok haladnak. A betegek felére jellemző a máj és a lép lépése. A betegség ebben a szakaszában észlelt hipotenzió a mellékvesék patológiai folyamatában való részvétel eredménye.
A IV. Terminális stádiumot (azotémiát) súlyos krónikus veseelégtelenség kialakulása jellemzi, amely a legtöbb esetben a halál oka.
diagnosztika
A vese-amiloidózis diagnosztizálásához fontos a húgyúti szindróma (proteinuria, mikrohematuria, cilindruria, leukocyturia lehetséges) helyes értelmezése. A vérben csökken a teljes fehérje mennyisége a globulin frakció relatív növekedésével, koleszterinémiával; késői stádiumban a specifikus kettős törésű lipidek megjelenése jellemző. Az amiloidózis diagnózisában fontos a vér fibrinogén magas szintje.
Hepatolienális szindrómát (a máj és a lép méretének növekedését) számos betegnél észlelték.
A diagnózis a szerológiai reakciókat is segíti, ami a vese intravitális biopsziáját végzi.
A kezelés fő irányai
A vesék amiloidózisának kezelése összetett, kombinálhatja a konzervatív és sebészeti terápia elveit.
Az étrend fontos szerepet játszik a kezelésben. A betegség kezdeti szakaszában ajánlatos csökkenteni a fehérje bevitelét az élelmiszerekkel, ugyanakkor növelni a vitaminokkal és káliumsókkal gazdag élelmiszerek mennyiségét. A vizeletben növekvő fehérjeveszteség miatt az étrendet a magas fehérjetartalmú élelmiszerek bevitelének növelésével bővítik. Fontos szerepet játszott a nyers vagy félig sült máj kezelésében.
A vese-amiloidózis patogenetikai terápiájában a deszenzitizáló szereket használják (suprastin, pipolfen, delagil), unithiol (gátolja az amiloid fehérjék kötődését), anabolikus szteroidok. Diuretikumokat használnak az ödéma kezelésére.
A betegség későbbi szakaszaiban a hemodialízist kezelik; ezzel a patológiával a veseátültetés vitatható kérdés.
Mi is kínálunk egy kis videót a cikkünk témájáról, reméljük, hogy hasznos lesz az Ön számára:
Vese-amiloidózis mi az
A vesék amiloidózisa olyan kóros állapot, amely egyes vegyületek felhalmozódásával jár a vese szövetében vagy a sejtjein kívül.
Az ilyen funkcionális kollekció a párosított szervek munkájában rendszerint egy szisztémás betegség következménye, amit amiloidózisnak is neveznek.
A patológia kialakulása a fehérje- és szénhidrátvegyületek anyagcsere-folyamataiban az emberi testben bekövetkező rendellenességek hátterében történik.
A vesekárosodás az egyik kapcsolódó jel, ezért az amiloidózist ödéma és nephropathia, gyakran veseelégtelenség, az életképesség biztosításához szükséges egyes elemek krónikus meghibásodása kíséri.
A vese-amiloidózis változó súlyossági fokon jelentkezhet, diétával és gyógyszerrel módosítható, vagy sebészeti beavatkozást igényel.
A probléma jellege és előfordulásának általános módjai
Az abszolút azonos fogalmak közé tartoznak a vese-amiloidózis nevei, amelyeket gyakran szinonimaként (amyloid nephrosis vagy a vesék amiloid disztrófiája) neveznek, mert a patológia kialakulásának szakaszát vagy formáit jelölik.
Ez a n jogsértés a közös feltételek számát jelenti. A megkülönböztetés általános kritériumai szerint a tezaurizmus vagy a felhalmozódási betegségek. Az ilyen betegségek jellegzetessége, hogy a természetes szintézis vagy metabolizmus megsértése következtében az egyes anyagok sejtjeiben túlzott koncentráció áll fenn.
A felhalmozódás (vagy halmozott retikulózis) betegségei az egyes anyagok sejtjei fiziológiás tartalmának normáinak túllépéséhez vezethetnek.
A különböző típusú retikulózis (és nagyon kevés) esetén a rendszer meghibásodása különböző etiológiák miatt fordulhat elő, amelyek megosztottak (a szervezetben a patológiás folyamatok eredményeként fejlődő) vagy veleszületett (átadott embereknek a génlánc zavaraival együtt).
A betegség nevét az anyag képezi, amelynek feleslegét a sejtekben megfigyeljük, és annak eltolódását:
- a szénhidrátok többlete glikogenózist és mukopoliszacharidózist eredményez; a túlzott purinok köszvényt okoznak; az ásványi anyagcsere termékeinek sokfélesége, hemokromatózist vagy hepatocerebrális disztrófiát hoz létre; az örökletes enzimopátiák fermentopátiát okoznak; felhalmozódott lipidek - a leggyakoribb ok, ami a leukodystrophiához, a Gaucher-betegséghez, Niemann-Pickhez vezet; az amiloidózis fehérjék felhalmozódása, stb.
A vesék amiloidózisa rendkívül ritka betegség, amelynek előfordulási gyakorisága sokkal kisebb számot mutat, mint más, gyakrabban felhalmozódó betegségeknél.
A fehérje-bázisok lerakódása a vesékszövetekben a helyi amiloidózis példája, amelyben a rendellenesség csak a párosított szervek szegmenseiben terjed ki.
A diagnosztizált lokális betegség megjelenése nem jelenti azt, hogy egy ilyen forma nem része a szisztémás rendellenességnek, és ha a vesefunkció diagnózisát észlelik, a test nem befolyásolja más szerveket.
A helyi forma hatással lehet a szívre és a bőrre, a nyelvre és a hörgőkre. A vese-amiloidózisban csak egy párosított szerv van hatással, ha helyi vagy más testrészek, ha a szisztémás betegség része.
Ez egy poliétológiai betegség, amelynek okát néha meglehetősen nehéz megállapítani.
A betegség formái és megkülönböztetése
Az amiloid lerakódás különböző okokból megfigyelhető a vesékben, és különböző okok miatt jelen lehet a szervezetben.
E betegség megjelenését ezek a jelek megkülönböztetik. A patológia megjelenhet a testben olyan formákban, amelyek útvonalait és életkori jellemzőit különböztetik meg.
- vese-amiloidózis, amely az öröklött gén egy részének (genetikai vagy veleszületett amiloidózis) módosításának eredményeként nyilvánul meg, és ez lehet külön faj (családi, neuropátiás, szakaszos betegségben nyilvánul meg); a primer vese-amiloidózis idiopátiásnak tekinthető, ha nem a gyakori előfordulásra, és az amiloid prekurzorok jelenlétére a természetes immunoglobulin-vegyületekben; másodlagos amiloidózis, amely a szervezetben jelen lévő krónikus fehérje patológiából származik, súlyos betegségek (tuberkulózis, osteomyelitis, légzőszervi elváltozások vagy különböző etiológiák gyulladásos folyamatai); a szenilis amiloidózis 80 éves kor után következik be, általában a szív és a hasnyálmirigy kórképei, az agyi aktivitás károsodása, amely összefüggésben áll az életkorral kapcsolatos visszafordíthatatlan változásokkal; A vese idiopátiás amyloidózisa nem a betegség külön formája, hanem arra utal, hogy a fent felsorolt kimutatott patológia nem teszi lehetővé, hogy megbízható előfordulási okot hozzon létre.
A vesekárosodás etiológiai besorolása a jelen lévő fehérje bázisok felhalmozódásával nem teljes. Sok kutató szerint a provokáló tényező megbízható észlelésének lehetetlensége miatt ez a megkülönböztetés nem eléggé objektív.
Ezen túlmenően minden csoportban különböző jogsértések lehetnek, amelyek a többi differenciálódás alapjává váltak. Egyes forrásokban, mint külön kategória, megkülönböztetik a hemodialízissel kapcsolatos amiloidózist, de a legtöbb kutató nem lát okot egy ilyen egységre.
A vese-amiloidózisnak nevezett állapotok helyes kezelésének meghatározásához a szubklinikai kép összes összetevője és minden objektív ismerete szükséges.
Amyloidosis, mint az anyagcsere rendellenességek formája
A negatív folyamat kialakulása, függetlenül attól, hogy ez primer amiloidózis vagy szisztémás, attól a pillanattól kezdődik, amikor a negatív tényezők állandó bevitele van.
Ezek krónikus és meggyengült kudarcot okoznak. Ennek eredménye az amiloidok képződése.
A fehérjék és a poliszacharidok egy atípusos komplexhez kapcsolódnak, amely a vérben lévő glikoproteinekre adott reakcióként jelenik meg.
Általában a probléma a fehérje-poliszacharid-vegyületek különböző szövetekben történő lerakódásában rejlik, amely idővel jelentős kellemetlenségeket okoz a természetes szerkezetek számára.
Ez az amiloidózis kialakulásához vezet. A felesleges vegyületek időbeli felhalmozódása az egészséges szövetek degenerálódását és más sejtekkel és komplexekkel való helyettesítését okozza.
Az örökletes amiloidózis ugyanaz a folyamat, csak a destruktív mechanizmus van beágyazva a gén egy részébe ágyazott szerkezetre vonatkozó helytelen információkba.
Ami a kezdeti meghibásodást okozza - az empirikus találgatások szintjén marad. A vesék amiloidózisa gyakrabban alakul ki, mint más ilyen típusú változások a szervekben, bár a szívizom, a máj és a lép, a gyomor és a belek amiloidózisa is gyakori károsodás.
Több szerv legyőzésével alakul ki szisztémás amiloidózis, ami gyakran úgy tűnik, hogy teljesen idiopátiás, nincs külső vagy belső előfeltétele.
A fehérje-poliszacharid komplex neve, amelyet szó szerint fordítottunk latinból, keményítő-szerű, mert jellegzetes kékes-zöldes színnel is festett.
Többféle amiloidképződés létezik, amelyek differenciáló jelként szolgálnak a kezelés taktikájának meghatározásában.
Egy ilyen megkülönböztetés segít a strukturális szerkezetnek az alapbetegség közelítő okának meghatározásában.
- A vesék ATTR-je - vese-amiloidózis - egy ritka patológiás jellegzetesség, amely a szenilis szisztémás formára és a polyneuropathiára jellemző (az idegrendszer károsodása a gén szintjén, mérsékelt éghajlatban, a családias a gyakori); Az AA amiloidózis egy gyakori strukturális típus, amely gyakrabban fordul elő, mint mások, ami a májfehérje krónikus gyulladásának hátterében keletkezik, ami idővel vesekárosodást okoz; Az AL amiloidózis egy olyan állapot, amelyben az oldhatatlan fehérje szintetizálódik a testben már előforduló örökletes rendellenességek miatt; Az amyloid disztrófia az AA dystrophia természetes eredménye, amely a máj által az állandó feltöltődés következtében szintetizált fehérje után hiperkoncentrációt eredményez, és aktívan elkezd települni egy vagy több szervben.
A betegek kezdetben szinte észrevétlenül észlelték a kellemetlen tüneteket a gyors fejlődés kezdetén.
Mindenesetre a kockázati tényező a sértő 40, az elsődleges és 60 a másodlagos, de ez csak az esetek gyakorisága. nem általános minta.
A betegség tünetei ritkán fordulnak elő speciális laboratóriumi diagnosztika nélkül, mivel az összes fájdalmas érzés elsősorban az érintett szerv kóros aktivitásának hátterében alakul ki.
A párosított orgona vereségével - ez egy intenzív veseelégtelenség, amely szinte teljesen megzavarja a vesék normális működését.
A betegség fázisa
A klinikai tüneteket leginkább másodlagos amiloidózis (AA) kutatók írják le. Még viszonylagos gyakorisággal (az öröklött etiológia más leírt formáihoz viszonyítva) ez mégsem lehet korrelálható egy, egyértelműen korlátozott patológiai folyamatkal.
Feltételezhető, hogy a betegség ezen formája ugyanúgy előfordulhat az osteomyelitis és a tuberkulózis hátterében, folyamatosan jelen lévő gennyes gyulladásban, reumatoid arthritisben. Hodgkin-betegség vagy más krónikus betegség.
A betegség tünetei, intenzitása és súlyossága a betegség stádiumától függ, amely AA formában a következő sorrendben fordul elő:
- preklinikai, gyakorlatilag nem izolált és nem diagnosztizálták a szokásos elsődleges eljárásokkal (a vesék ultrahangával), legfeljebb 5 évig; proteinuric, amelyet a fehérje jelenléte a standard vérvizsgálatokban kimutatott, folyamatosan növekszik, de nem ad más jellegzetes tüneteket egy vagy több évtizedre; a nephrotic már egyértelműen jelzi a patológiás tüneteket, amelyek tünetei hasonlítanak a vese patológiára (vagy más hasonló tünetekkel járó betegségekre) - az állandó szomjúságtól és az ödémától, a felhalmozódástól és a vérnyomás csökkenésétől; az urémiás halálos lehet egy rövid idő alatt, mivel még a legújabb módszerek sem képesek teljesen kinyerni a patológiás fehérje felhalmozódását a szervezetből.
Az utolsó két fázist a beteg éles romlása jellemzi. Egy olyan betegség, amelynek tünetei az urémiás periódusban az étvágy teljes elvesztéséhez, a kontrollálhatatlan hányáshoz vezetnek, amely nem hoz látható látható megkönnyebbülést, majdnem teljesen hiányzik a vizelet funkció.
Ez egy veszélyes állapot, gyenge pulzus és alacsony nyomás mellett, és már. általában más szervek károsodásával jár.
Más formák hasonló klinikai képet mutathatnak, de rendkívül ritkák. Például a családias mediterrán láz, főleg az örmény, zsidó és arabok esetében, amit a szoros kapcsolatban álló házasságok és a területi-genetikai közösség magyaráz.
A Mackl-Wales-szindróma angolul fordul elő, melynek során süketség és urticaria alakul ki. A családi lázzal ellentétben, ahol mindkét szülőnek genetikai hibája van, az elsődleges betegség brit formájának kialakításához elegendő egy génhiba jelenléte egyben.
A patológia és a diagnózis tünetei
Gyakorlatilag hiányzó tünetek ritkán mutatják be a betegség jelenlétét a preklinikai stádiumban, amelyet nem mutatnak ki általános vérvizsgálat vagy ultrahang.
A másodlagos forma fejlesztésének első öt éve, egy személy talán nem is gyanítja, hogy már a kritikus állapot küszöbén van.
A fehérje fehérjét nem különböztetjük meg a tünetek különleges megnyilvánulása, a vérvizsgálatban a fehérje jelenlétének kizárása mellett, de a legtöbb esetben a korábban előforduló betegség megnyilvánulása vagy a rosszul kifejezett egyéb vese-patológiák tulajdonítható.
A nefrotikus betegség kialakulása jellegzetes jelek megnyilvánulásához vezet: a vesék rendellenességei (ha a párosított szervben amiloidózis van jelen), vagy egy komplexebb klinikai kép, ha szisztémás sérülés van.
Néha ezt a stádiumot amiloid-lipoid nephrosisnak vagy edemás stádiumnak nevezik. Jellemzője:
- a parenchima teljes zsírszövetvel való helyettesítése; a mikro- és bruttó hematuria jelenléte, amelyben a vér a vizeletben rettenetes és szabad szemmel láthatóvá válik; a diuretikumok ödémára gyakorolt hatása enyhe, ezért folyamatosan jelen vannak; a vizelet kiáramlása lehet állandó és bőséges, vagy teljesen hiányzik; a gyengeség, a fáradtság, a cachexia és az élelmiszerek iránti óvatosság az állapot súlyosságát jelzi; van hypo- vagy magas vérnyomás; a vizeletvizsgálat nemcsak a vér jelenlétét mutatja, hanem a fehérje és a leukocitózis magas koncentrációját is.
Ebben a szakaszban a megfelelő parenchimális változások diagnosztizálására és a szekréciók elemzésére.
A fennmaradó vizsgálatokat azért végezzük, hogy azonosítsuk a betegség mértékét és a betegség más, hasonló tünetekkel járó kórképeket.
Más szisztémás patológiák hátterében előforduló másodlagos amiloidózis könnyen feltételezhető, ha a páciens reumatoid arthritisben szenved, ami az összes leírt eset közel egyharmadát teszi ki.
A gyorsan fejlődő urémiás stádium a nefrotikusoktól még külső jelekkel is eltér.
Ha az ödéma több mint 5 évig tarthat, akkor a ráncos és hegesített szövet, amely nem felel meg a vese közvetlen funkcióinak, gyors krónikus veseelégtelenség kialakulásához vezet.
Mérgezés, duzzanat, hányinger és hányás, melyet magas toxinszintek váltanak ki - csak tüneti megnyilvánulások, de nem a halál fő oka. Vénás trombózis vagy azotémiás urémia vezet.
A páciensnek emésztési rendellenességei és a bélmozgása, más létfontosságú szervek működésének megszakadása, a szemek körüli véraláfutás.
Mindezt súlyos klinikai kép vagy bizonyos típusú jellegzetes megnyilvánulások kísérik (halláscsökkenés, bőrérzékenység csökkenése, szenilis demencia stb.).
A diagnózist a vese lyukasztásával és a vett szövetminták festésével végzik. A legtöbb esetben azonban ez nem különösebben szükséges intézkedés, valamint a radiotopszcintigráfia, amelyet a sérülés mértékének meghatározására használnak.
Vesekárosodás kezelése
A kóros fehérje szintjének csökkentését célzó terápiás taktika. Másodlagos károsodás esetén ez az intenzív képződést okozó kórkép kezelésével érhető el.
A gyógyászat jelenlegi fejlettségi szintjével azonban nehéz megállítani a tuberkulózist és a szifiliszt, a rheumatoid arthritiset vagy az osteomyelitist.
A korai szakaszban bizonyos gyógyszerek lassíthatják a betegség előrehaladását. Különböző működési elveken dolgoznak, a már kialakult komplexek kötődnek, vagy gátolják a szintézisükben részt vevő enzimeket.
Az utolsó szakaszban már hatástalanok, mert a patológiás felhalmozódás már elérte a veszélyes koncentrációt.
Az AA-amiloidózist kolhicin alkaloiddal kezelik, amely nemcsak a korai stádiumban, hanem rendszeresen tartva is megállítja a szervezet életképességét.
Azonban az AL-amiloidózis elleni erőteljes és hatalmas mellékhatásai vannak a kopaszságtól a gyomor-bél traktus megszakadásáig.
A közelmúltban más gyógyszereket fejlesztettek ki, viszonylag új módszert alkalmaztak a beteg saját őssejtjei kezelésére.
A vese-amiloidózis olyan veszélyes betegség, amely örökletes genetikai zavarok vagy más, a szervezetben jelen lévő krónikus kórképek súlyos következménye.
A modern orvostudomány korai szakaszában lassulhat a fejlődés. A legfontosabb dolog az, hogy időben diagnosztizálja, időben kérjen segítséget.
amyloidosis
Az amiloidózis a szervezet gyakori, szisztémás betegsége, amelyben egy specifikus glikoprotein (amiloid) lerakódása az utóbbi rendellenességével rendelkező szervekben és szövetekben történik. Amyloidózis, vesék (nefrotikus szindróma, edemás szindróma), szív (szívelégtelenség, aritmiák), gyomor-bélrendszer, izom-csontrendszer, bőr hatással lehet. Talán a poliszerozit, a vérzéses szindróma, a mentális zavarok kialakulása. Az amiloidózis pontos kimutatása hozzájárul az amyloid kimutatásához az érintett szövet biopsziás mintáiban. Az amiloidózis kezelésére immunszuppresszív és tüneti terápiát végeznek; indikációk szerint - peritoneális dialízis, vese- és májtranszplantáció.
amyloidosis
Az amiloidózis a rendszer dysproteinosis csoportjából származó betegség, amely egy komplex fehérje-poliszacharid vegyület, amiloid képződésével és felhalmozódásával jelentkezik. Az amiloidózis prevalenciája világszerte nagyrészt földrajzilag meghatározott: például a visszatérő betegség gyakrabban fordul elő a mediterrán medencében; amyloid polyneuropathia - Japánban, Olaszországban, Svédországban, Portugáliában stb. A lakosság körében az amiloidózis átlagos gyakorisága 50 ezer főre 1 eset. A betegség általában 50-60 évnél idősebb emberekben alakul ki. Figyelembe véve azt a tényt, hogy az amiloidózisban szinte minden szervrendszert érint, a betegséget különböző orvosi tudományágak vizsgálják: reumatológia, urológia, kardiológia, gasztroenterológia, neurológia stb.
Az amiloidózis okai
A primer amiloidózis etiológiája nem teljesen ismert. Ugyanakkor ismert, hogy a másodlagos amiloidózis általában krónikus fertőző betegségekhez (tuberkulózis, szifilisz, aktinomikózis) és gyulladásos betegségekhez (osteomyelitis, bronchiectasis, bakteriális endokarditis, stb.), Kevésbé tumoros folyamatokban (limfóma, aknák, valamint manufacitisz, valamint manufacitis, valamint manumatomák, valamint manufaconitis, valamint manumatogén, valamint manumatogén). hatóságok). Az ateroszklerózisban, psoriasisban, reumás patológiában (reumatoid arthritis, ankylosing spondylitis), krónikus gyulladásban (nem specifikus fekélyes vastagbél, Crohn-betegség), multiszisztémás elváltozásokban (Whipple-betegség, szarkoidózis) kialakuló reaktív amiloidózis kialakulhat. Az amiloidózis kialakulásához hozzájáruló tényezők közül kiemelkedően fontos a hiperglobulinémia, a celluláris immunitás diszfunkciója, a genetikai hajlam stb.
patogenézisében
Az amiloidogenezis számos változata közül a dysproteinosis, a lokális sejtgenesis és az immunológiai és mutációs elméletek elmélete a legtöbb támogatót tartalmazza. A lokális sejtgenesis elmélete csak a sejtek szintjén (a fibrilláris amiloid prekurzorok képződését a makrofág rendszerrel) előforduló folyamatokat veszi figyelembe, míg az amiloid képződése és felhalmozódása a sejten kívül történik. Ezért a lokális sejtgenesis elmélete nem tekinthető kimerítőnek.
A dysproteinosis elmélete szerint az amiloid abnormális fehérje-anyagcsere terméke. Az amiloidózis, a dysproteinémia és a hiperfibrinogenémia patogenezisének fő kapcsolatai hozzájárulnak a durva diszpergált fehérje frakciók és a paraproteinek plazmában történő felhalmozódásához. Az amiloidózis eredetének immunológiai elmélete az amiloid képződését egy antigén-antitest reakcióval kapcsolja össze, amelyben idegen fehérjék vagy saját szöveteik bomlástermékei antigénként működnek. Ebben az esetben az amiloid lerakódás túlnyomórészt az antitestek és a felesleges antigének képződésének helyén történik. A leg universálisabb az amiloidózis mutációs elmélete, amely figyelembe veszi a mutagén faktorok rendkívüli sokféleségét, amelyek abnormális fehérjeszintézist okozhatnak.
Az amiloid egy komplex glikoprotein, amely fibrilláris és globuláris fehérjékből áll, amelyek szorosan kapcsolódnak a poliszacharidokhoz. Az amiloid lerakódások felhalmozódnak a vérerek intima és adventitiajában, a parenchymás szervek stroma, a mirigy szerkezete stb. Az amiloid kis lerakódásai esetén a változásokat csak mikroszkopikus szinten észlelik, és nem vezet funkcionális károsodáshoz. Az amiloid erős felhalmozódását az érintett szerv makroszkópos változásai kísérik (térfogatnövekedés, faggyú vagy viaszos megjelenés). Az amiloidózis kimenetelében a stroma sclerosis és az orgona parenchyma atrófiája, klinikailag jelentős funkcionális elégtelenségük alakul ki.
besorolás
Az okok miatt megkülönböztethető az elsődleges (idiopátiás), szekunder (reaktív, szerzett), örökletes (családi, genetikai) és szenilis amiloidózis. Az öröklődő amiloidózis különböző formái: mediterrán láz vagy ismétlődő betegség (meleghullámok, hasi fájdalom, székrekedés, hasmenés, pleurita, ízületi gyulladás, bőrkiütés), portugál neuropátiás amyloidosis (perifériás polyneuropathia, impotencia, szívvezetési zavarok), finn típus ( szaruhártya atrófia, koponya neuropátia), a dán variáns (kardiopátiás amiloidózis) és sok más. et al.
Attól függően, hogy primer lézió szervek és rendszerek izoláljuk nefropatichesky (renális amyloidosis) kardiopatichesky (amyloidosis szív), neuropátiás (amyloidosis idegrendszer), gepatopatichesky (máj amyloidosis) epinefropatichesky (amyloidosis mellékvese) ARUD-amyloidosis, bőr amyloidosis, és egy kevert típusú betegség. Ezenkívül a nemzetközi gyakorlatban szokás megkülönböztetni a helyi és az általánosított (szisztémás) amiloidózist. Az idős emberekben általában kialakuló lokalizált formák közé tartozik az amiloidózis az Alzheimer-kórban, a 2. típusú cukorbetegség, az endokrin tumorok, a bőr és a húgyhólyag-daganatok stb. Alapján. Az amiloid fibrillumok biokémiai összetételétől függően az alábbi amiloidózis-formákat különböztetjük meg: típusok:
- AL - az Ig fibrillusok könnyű láncainak összetételében (Waldenstrom-betegséggel, multiplex myelomával, malignus limfómákkal);
- AA - a fibrillumok összetételében egy akut fázisú szérum α-globulin, amely jellemzőihez hasonló a C-reaktív fehérjéhez (tumor és reumás betegségek, időszakos betegségek stb.);
- Aβ2M-fibrillumok β2-mikroglobulin összetételében (krónikus veseelégtelenségben hemodialízisben szenvedő betegeknél);
- ATTR - a fibrillumok transzport fehérje transztiretin (az öröklődő és örökletes amiloidózis formában) összetételében.
Az amiloidózis tünetei
Az amiloidózis klinikai megnyilvánulása sokrétű és függ az amiloid lerakódások súlyosságától és lokalizációjától, az amiloid biokémiai összetételétől, a betegség "időtartamától", a szervi diszfunkció mértékétől. Az amiloidózis látens szakaszában, amikor az amiloid lerakódásokat csak mikroszkóposan lehet kimutatni, a tünetek hiányoznak. Mivel ennek vagy a szervnek a funkcionális elégtelensége fejlődik és fejlődik, a betegség klinikai tünetei nőnek.
Vese-amiloidózis esetén a mérsékelt proteinuria jelenlegi stádiumát követi a nefrotikus szindróma kialakulása. A kialakult stádiumra való áttérés egy korábbi, egymással összefüggő fertőzéssel, oltással, hipotermiával, az alapbetegség súlyosbodásával járhat. Az ödéma fokozatosan emelkedik (először a lábakon, majd az egész testen), a nefrogén magas vérnyomás és a veseelégtelenség alakul ki. A vénás vénás trombózis lehetséges előfordulása. A fehérje tömegveszteségét hipoproteinémia, hiperfibrinogenémia, hiperlipidémia, azotémia kíséri. A vizeletben kimutatható mikro-, néha brutális hematuria, leukocyturia. Általában vese-amiloidózis során egy korai árammentes fázis, edemás stádium és urémiás (cachektikus) stádium kerül elkülönítésre.
A szív amyloidózisa korlátozó kardiomiopátiaként jelentkezik, jellemző klinikai tünetekkel - cardiomegalia, aritmia, progresszív szívelégtelenség. A betegek panaszkodnak a légszomj, a duzzanat, a kisebb fizikai terhelés során fellépő gyengeség miatt. Kevésbé fordul elő, hogy a szív amyloidózisa esetén a poliszerozitisz (aszcitesz, exudatív pleurita és perikarditis) alakul ki.
Az amiloidózisban a gyomor-bél traktus vereségét a nyelv (makroglysis), nyelőcső (merevség és mozgékonysági rendellenességek), gyomor (gyomorégés, hányinger), belek (székrekedés, hasmenés, malabszorpciós szindróma, bélelzáródás) amiloid infiltrációja jellemzi. A gastrointestinalis vérzés különböző szinteken előfordulhat. Amikor a máj amiloid infiltrációja hepatomegáliát, kolesztázt, portál hipertóniát alakít ki. A hasnyálmirigy amyloidózisban szenvedő betegségét általában a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás álcázza.
A bőr amiloidózisa több viaszos plakk (papulák, csomók) megjelenésével jelentkezik az arcban, a nyakban és a természetes bőrráncokban. Külsőleg a bőrelváltozások hasonlíthatnak a szkleroderma, a neurodermatitis vagy a zuzmó-síkra. Az izom- és izomrendszer amyloid elváltozásai, a szimmetrikus polyarthritis, a carpalis alagút szindróma, a scapulohumeralis periarthritis kialakulása jellemző a myopathia. Az amyloidózis egyéni formáit, beleértve az idegrendszer bevonását, polneuropátia, az alsó végtagok bénulása, fejfájás, szédülés, ortosztatikus hypotensio, izzadás, demencia stb. Kísérheti.
diagnosztika
Az amiloidózis klinikai megnyilvánulásait különböző orvosok láthatják: reumatológusok, urológusok, kardiológusok, gasztroenterológusok, neurológusok, bőrgyógyászok, terapeuták stb. A helyes diagnózis szempontjából elsődleges fontosságú a klinikai és anamnámikus jelek átfogó értékelése, átfogó laboratóriumi és műszeres vizsgálat.
A szív-érrendszer funkcionális állapotának felmérése érdekében echokardiográfiát és EKG-t írnak elő. Az emésztőrendszer vizsgálata a hasi szervek ultrahangvizsgálatát, röntgen diagnosztikáját (a nyelőcső röntgenfelvétele, gyomor, irrigológia, bárium áthaladása), endoszkópos vizsgálatokat (endoszkópia) vizsgálja. Az amiloidózist figyelembe kell venni, ha proteinuria, leukocituria, hyloproteinémia, hiperlipidémia (a koleszterinszint emelkedése, lipoproteinek, trigliceridek), hiponatrémia és hypocalcemia, vérszegénység, csökkent vérlemezkeszám csökken. A szérum és a vizelet elektroforézise meghatározhatja a paraproteinek jelenlétét.
Az amiloidózis végső diagnózisa az amyloid fibrillumok felfedezése után lehetséges az érintett szövetekben. Ebből a célból elvégezhető a vesék, nyirokcsomók, íny, gyomor nyálkahártya, végbél biopsziája. Az amyloidosis öröklődő természetének megteremtése hozzájárul a törzskönyv alapos orvosi genetikai elemzéséhez.
Amiloidózis kezelés
A betegség etiológiájával és patogenezisével kapcsolatos ismeretek hiánya az amiloidózis kezelésével kapcsolatos nehézségeket okoz. A másodlagos amiloidózisban fontos az alapbetegség aktív terápia. A táplálkozási irányelvek azt javasolják, hogy korlátozzák az étkezési só és a fehérje bevitelét, beleértve a nyers májot is. Az amiloidózis tüneti kezelése bizonyos klinikai tünetek jelenlététől és súlyosságától függ. 4-amino-kinolin-készítmények (klorokin), dimetil-szulfoxid, unitiol, kolhicin rendelhetők patogenetikai terápiának. A primer amiloidózis kezelésére citosztatikumokkal és hormonokkal kezelt kezelési rendet (melpholan + prednizon, vinkristin + doxorubicin + dexametazon) alkalmazzák. A CRF kialakulásával hemodialízis vagy peritoneális dialízis jelezhető. Bizonyos esetekben felvetődik a vese- vagy májtranszplantáció kérdése.
kilátás
Az amiloidózis progresszív, majdnem visszafordíthatatlan. A betegséget súlyosbíthatja a nyelőcső és a gyomor amyloid fekélyei, a vérzés, a májelégtelenség, a cukorbetegség stb. A krónikus veseelégtelenség kialakulásával a betegek átlagos élettartama körülbelül 1 év; a szívelégtelenség kialakulásával - körülbelül 4 hónap. A másodlagos amiloidózis prognózisát az alapbetegség kezelésének lehetősége határozza meg. Súlyosabb amiloidózis idős betegeknél fordul elő.
amyloidosis
Az amiloidózis olyan szisztémás betegség, amelyben az amiloid (fehérje-poliszacharid anyag (glikoprotein)) lerakódása szervekben és szövetekben történik, ami funkciójuk megsértéséhez vezet.
Az Amyloid gömb alakú és fibrilláris fehérjékből áll, amelyek szorosan összefonódnak a poliszacharidokkal. Az amyloid enyhe lerakódása a mirigy szövetekben, a parenchymás szervek stroma, a vérerek falai nem okoznak klinikai tüneteket. De a szervekben jelentős amiloid lerakódások jelentkeznek. Az érintett szerv térfogata növekszik, szövetei viaszosak vagy zsírosak. A szerv további atrófiája a funkcionális elégtelenség kialakulásával alakul ki.
Az amiloidózis előfordulása 50 000 főre 1 eset. A betegség gyakoribb az idősebbek körében.
Okok és kockázati tényezők
Az amiloidózis általában a tartós, púpos gyulladásos (bakteriális endokarditisz, bronchektázis, osteomyelitis) vagy krónikus fertőző (malária, aktinomikózis, tuberkulózis) betegségek hátterében alakul ki. Ritkán ritkábban alakul ki amyloidosis a rákos betegekben:
- tüdőrák;
- vese rák;
- leukémia;
- Hodgkin-kór.
Az alábbi betegségek amiloidózishoz is vezethetnek:
- sarcoidosis;
- Whipple-betegség;
- Crohn-betegség;
- fekélyes vastagbélgyulladás;
- pszoriázis;
- ankylozáló spondylitis;
- rheumatoid arthritis;
- atherosclerosis.
Nemcsak megszerzett, hanem örökletes formái vannak az amiloidózisnak. Ezek a következők:
- Mediterrán láz;
- Portugál neuropátiás amiloidózis;
- Finn amiloidózis;
- Dán amiloidózis.
Az amiloidózis tényezői:
- genetikai hajlam;
- celluláris immunitási zavarok;
- hyperglobulinaemia.
A betegség formái
Az okokat okozó okoktól függően az amiloidózis több klinikai formára oszlik:
- szenilis (szenilis);
- örökletes (genetikai, családi);
- másodlagos (megszerzett, reaktív);
- idiopátiás (elsődleges).
Az amiloid lerakódások főként elhelyezett szervétől függően:
- vese-amiloidózis (nefrotikus forma);
- szív-amiloidózis (kardiopátiás forma);
- az idegrendszer amyloidózisa (neuropátiás forma);
- máj amiloidózis (hepatopátiás forma);
- mellékvese amiloidózis (epinephropathic forma);
- ARUD-amiloidózis (a neuroendokrin rendszer szerveinek amiloidózisa);
- vegyes amiloidózis.
Az amiloidózis helyi és szisztémás. Helyi amiloidózis esetén egy szerv domináns károsodása figyelhető meg, szisztémás egy-kettő vagy több.
tünetek
Az amiloidózis klinikai képe változatos: a tüneteket a betegség időtartama, az amyloid lerakódások lokalizációja és intenzitása, a szervfunkció mértéke és az amiloid biokémiai szerkezete határozza meg.
Az amiloidózis kezdeti (látens) szakaszában a tünetek hiányoznak. Az amiloid lerakódások kimutatása csak mikroszkópiával lehetséges. Ezt követően, mivel a patológiás glikoprotein lerakódása megnő, az érintett szerv funkcionális elégtelensége megjelenik és halad, ami meghatározza a betegség klinikai képét.
Az amiloidózis tényezői: genetikai hajlam, sejt immunitás megsértése, hyperglobulinemia.
Ha a veseművös amidózis mérsékelt proteinuria figyelhető meg hosszú ideig. Ezután kialakul a nefrotikus szindróma. A vesék amiloidózisának fő tünetei a következők:
- a fehérje jelenléte a vizeletben;
- artériás magas vérnyomás;
- duzzanat;
- krónikus veseelégtelenség.
A szív amyloidózisát a tünetek hármasa jellemzi:
- szívritmus zavar;
- szívnagyobbodás;
- progresszív krónikus szívelégtelenség.
A betegség késői szakaszaiban még a kisebb fizikai terhelés súlyos gyengeség, légszomj. A szívelégtelenség hátterében a poliszerositis kialakulhat:
- perikarditis-effúzió;
- pleurális effúzió;
- ascites.
A gyomor-bél traktus amiloidózisa esetén a nyelv növekedése (macroglossia) vonzza a figyelmet, ami az amyloid lerakódásához kapcsolódik a szövetek vastagságában. Egyéb megnyilvánulások:
- hányinger;
- gyomorégés;
- székrekedés, váltakozó hasmenés;
- a vékonybélben a tápanyagok felszívódásának megsértése (malabszorpciós szindróma);
- gastrointestinalis vérzés.
A hasnyálmirigy amyloid károsodása általában krónikus hasnyálmirigy-gyulladás leple alatt történik. Az amiloid lerakódása a májban portális hipertóniát, kolesztázt és hepatomegáliát okoz.
A bőr amyloidózisa esetén a nyak, az arc és a természetes hajtások esetében a viaszszerű csomók jelennek meg. Gyakran a bőr amiloidózisa a lichen planushoz, a neurodermitiszhez vagy a szklerodermahoz hasonlít.
Amikor a beteg izom-csontrendszerének amiloidózisa alakul ki:
- myopathia;
- humeroscapularis periarthritis;
- carpal alagút szindróma;
- szimmetrikus ízületeket érintő poliartritisz.
Az idegrendszer súlyos amiloidózisa, amelyre jellemző:
- tartós fejfájás;
- szédülés;
- demencia;
- túlzott izzadás;
- ortosztatikus összeomlás;
- az alsó végtagok bénulása vagy parézise;
- polyneuropathia.
diagnosztika
Tekintettel arra, hogy az amiloidózis különböző szerveket érinthet, és a betegség klinikai képe változatos, diagnózisa bizonyos nehézségeket okoz. A belső szervek funkcionális állapotának értékelése lehetővé teszi:
- ultrahang;
- echokardiográfia;
- EKG;
- X-sugarak;
- gastroszkópia (endoszkópia);
- sigmoidoscopy.
Tegyük fel, hogy a laboratóriumi vizsgálatok eredményei alapján az amiloidózis kimutatható:
- anémia;
- thrombocytopenia;
- hypocalcaemia;
- hyponatraemia;
- hyperlipidaemia;
- hypoproteinemia;
- cylindruria;
- leukocyturiában.
A végső diagnózis elvégzéséhez szükséges az érintett szövetek (rektális nyálkahártya, gyomor, nyirokcsomók, íny, vese) szúrási biopsziája, majd a kapott anyag szövettani vizsgálata. Az amyloid fibrillumok kimutatása a vizsgált mintában megerősíti a diagnózist.
kezelés
A primer amiloidózis kezelésében glükokortikoid hormonokat és citotoxikus szereket alkalmazunk.
A másodlagos amiloidózisban a kezelés elsősorban a háttérbetegségre irányul. Szintén előírta a 4-amino-kinolin-sorozat gyógyszereket. Ajánlott alacsony fehérjetartalmú étrend a só korlátozásával.
A végstádiumú krónikus veseelégtelenség kialakulása a hemodialízis indikációja.
Lehetséges komplikációk és következmények
Az amiloidózist a következő kórképek bonyolíthatják:
- cukorbetegség;
- májelégtelenség;
- gastrointestinalis vérzés;
- veseelégtelenség;
- a gyomor és a nyelőcső amyloid fekélyei;
- szívelégtelenség.
kilátás
Az amiloidózis krónikus, progresszív betegség. A szekunder amiloidózisban a prognózist nagyrészt az alapbetegség kezelésének lehetősége határozza meg.
A komplikációk kialakulásával a prognózis romlik. A szívelégtelenség tüneteinek megjelenése után a várható élettartam általában nem haladja meg a több hónapot. A krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek várható élettartama 12 hónap. Ez a periódus hemodialízis esetén kissé megnövekedett.
megelőzés
Az elsődleges (idiopátiás) amiloidózis megelőzése hiányzik, mivel az ok ismeretlen.
A szekunder amiloidózis megelőzéséhez fontos, hogy azonnal azonosítsuk és kezeljük a fertőző, onkológiai és gennyes gyulladásos betegségeket.
Az amiloidózis genetikai formáinak megakadályozása a párok orvosi genetikai tanácsadását jelenti a terhesség tervezési szakaszában.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videók:
Oktatás: 1991-ben végzett a Tashent Állami Orvostudományi Intézetben, orvosi diplomával. Ismételten fejlett képzéseket tartott.
Munkatapasztalat: a városi anyasági komplexum érzéstelenítője-resuscitátor, a hemodialízis osztály újraélesztője.
Az információ általános és csak tájékoztató jellegű. A betegség első jeleihez forduljon orvoshoz. Az önkezelés veszélyes az egészségre!
A 74 éves ausztrál rezidens James Harrison körülbelül 1000-szeres véradományossá vált. Ritka vércsoportja van, amelynek antitestjei segítenek a súlyos anémiában szenvedő újszülöttek számára. Így az ausztrál megmentette mintegy kétmillió gyermekét.
A statisztikák szerint hétfőn a hátsó sérülés kockázata 25% -kal, a szívroham kockázata pedig 33% -kal nő. Légy óvatos.
A máj a testünk legnehezebb szerve. Átlagos súlya 1,5 kg.
Az Egyesült Királyságban létezik olyan törvény, amely szerint a sebész megtagadhatja a beteg egy műveletét, ha dohányzik vagy túlsúlyos. Egy személynek lemondania kell a rossz szokásokról, és akkor talán nem lesz szüksége műtétre.
Az emberi vér hatalmas nyomáson „halad át” az edényeken, és az integritásuk megsértésével képes akár 10 méteres távolságra lőni.
A betegek 5% -ánál az antidepresszáns klomipramin orgasmust okoz.
A szamárból való levonásnál nagyobb valószínűséggel törje meg a nyakát, mint a lóból való lehullás. Csak ne próbálja megcáfolni ezt az állítást.
Az emberi agy súlya a teljes testtömeg körülbelül 2% -a, de a vérbe belépő oxigén körülbelül 20% -át fogyasztja. Ez a tény teszi az emberi agyat rendkívül érzékenynek az oxigénhiány által okozott károkra.
Annak érdekében, hogy még a legrövidebb és legegyszerűbb szavakat is mondhassuk, 72 izmot fogunk használni.
Az első vibrátort a 19. században találták fel. Gőzgépen dolgozott, és a női hisztéria kezelésére szánták.
A tanulmányok szerint a nők, akik hetente néhány pohár sört vagy bort fogyasztanak, fokozottan veszélyeztetik az emlőrák kialakulását.
Még ha egy személy szíve sem verte, még hosszú ideig is élhet, ahogy a norvég halász Jan Revsdal megmutatta. "Motorja" 4 órakor megállt, miután a halász eltűnt, és elaludt a hóban.
Amikor szerelmesek csókolnak, mindegyik percenként 6,4 kalóriát veszít, de ugyanakkor közel 300 különböző baktériumtípust cserél.
Az ember gyomrája jól érzi magát az idegen tárgyakkal és orvosi beavatkozás nélkül. Ismert, hogy a gyomornedv akár az érméket is feloldhatja.
A működés során agyunk egy 10 wattos izzóval egyenértékű energiát fogyaszt. Tehát egy izzó képe a fej fölött egy érdekes gondolat kialakulásának pillanatában nem messze van az igazságtól.
Eddig nem tudjuk megbízhatóan ismerni a humán papillomavírussal fertőzött emberek pontos számát. Mindazonáltal tudjuk, hogy minden hetedik beteg beteg.